Hoofd- / Overzicht

acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesie. Komt voor bij volwassenen en manifesteert zich door vergroting van gezichtskenmerken (neus, oren, lippen, onderkaak), toename van voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesie. Komt voor bij volwassenen en manifesteert zich door vergroting van gezichtskenmerken (neus, oren, lippen, onderkaak), toename van voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

Acromegalie begint zich te ontwikkelen na stopzetting van de groei. Geleidelijk aan nemen de symptomen gedurende een lange periode toe en zijn er veranderingen in uiterlijk. Gemiddeld wordt acromegalie gediagnosticeerd na 7 jaar vanaf het daadwerkelijke begin van de ziekte. De ziekte komt ook voor bij vrouwen en mannen, meestal op de leeftijd van 40-60 jaar. Acromegalie is een zeldzame endocriene pathologie en wordt waargenomen bij 40 mensen per 1 miljoen van de bevolking.

Mechanisme van ontwikkeling en oorzaken van acromegalie

Somatotropische hormoonsecretie (somatotropine, groeihormoon) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd reguleert somatotroop hormoon de vorming van het skelet van het bewegingsapparaat en de lineaire groei, terwijl het bij volwassenen de koolhydraat-, vet-, waterzoutstofwisseling regelt. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecretes produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

Normaal gesproken fluctueert het gehalte aan somatotropine in het bloed gedurende de dag en bereikt het zijn maximum in de vroege ochtenduren. Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie van GH in het bloed, maar ook een verstoring van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen zijn de cellen van de hypofyse-hypofyse niet onderhevig aan de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot het optreden van een goedaardige glandulaire tumor - hypofyse-adenoom, die krachtig somatotropine produceert. De grootte van het adenoom kan enkele centimeters bereiken en de grootte van de klier zelf overschrijden, waarbij normale hypofysecellen worden samengedrukt en vernietigd.

In 45% van de patiënten met acromegalie hypofysaire tumoren slechts somatotropine nog eens 30% opbrengst prolactine, de resterende 25%, verder scheiden luteïniserend, follikel stimulerend, schildklier stimulerende hormonen, A-subeenheid. In 99% van de hypofyse-adenomen is de oorzaak van acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van hypofyse-adenoom veroorzaken zijn craniocerebrale letsels, hypothalamische tumoren, chronische ontsteking van de sinussen (sinusitis). Een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie wordt overgedragen aan erfelijkheid, omdat de ziekte vaker voorkomt bij familieleden.

In de kindertijd en adolescentie tegen de achtergrond van aanhoudende groei veroorzaakt chronische hypersecretie van GH gigantisme, gekenmerkt door een excessieve maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van de fysiologische groei en botvorming van het skelet ontstaan ​​schendingen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van de botten, toename van de interne organen en kenmerkende metabole stoornissen. Acromegalie veroorzaakt hypertrofie van het parenchym en stroma van de inwendige organen: hart, longen, pancreas, lever, milt, darmen. De proliferatie van bindweefsel leidt tot sclerotische veranderingen in deze organen, verhoogt het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren, waaronder endocriene tumoren.

Stadia van acromegalie

Acromegalie wordt gekenmerkt door een langetermijnkuur. Afhankelijk van de ernst van de symptomen bij de ontwikkeling van acromegalie, zijn er verschillende stadia:

  • Het stadium van preacromegalie - aanvankelijke, milde tekenen van de ziekte verschijnen. In dit stadium wordt acromegalie zelden gediagnosticeerd, uitsluitend op basis van indicatoren van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed en CT-scangegevens van de hersenen.
  • Hypertrofe fase - uitgesproken symptomen van acromegalie worden waargenomen.
  • Tumorstadium - de symptomen van compressie van de aangrenzende delen van de hersenen (verhoogde intracraniale druk, nerveuze en oogaandoeningen) komen naar voren.
  • Het stadium van cachexie - uitputting als uitkomst van acromegalie.

Symptomen van acromegalie

Manifestaties van acromegalie kunnen het gevolg zijn van een overmaat aan somatotropine of blootstelling van de hypofyseadenoom aan de oogzenuwen en nabijgelegen hersenstructuren.

Het teveel aan groeihormoon veroorzaakt karakteristieke veranderingen uiterlijk van patiënten met acromegalie: een verhoging van de onderkaak, jukbeenderen, voorhoofd, hypertrofie van de lippen, neus, oren, wat leidt tot een verruwing van gelaatstrekken. Met een toename van de onderkaak is er een divergentie van de interdentale ruimten en een verandering in de beet. Er is een toename van de tong (macroglossia), waarop tandpunten worden afgedrukt. Door de hypertrofie van de tong, strottenhoofd en stembanden verandert de stem - hij wordt laag en hees. Veranderingen in uiterlijk met acromegalie treden geleidelijk op, onmerkbaar voor de patiënt. Er is een verdikking van de vingers, een toename in de maat van de schedel, voeten en handen, zodat de patiënt wordt gedwongen om hoeden, schoenen en handschoenen te kopen die verschillende maten groter zijn dan voorheen.

Bij acromegalie treedt skeletafwijking op: de wervelkolom wordt gebogen, de ribbenkast neemt toe in de vorm van een anteroposterior, krijgt een tonvormige vorm, de intercostale ruimten worden breder. De zich ontwikkelende hypertrofie van de bindweefsel- en kraakbeenweefsels veroorzaakt vervorming en beperking van gewrichtsmobiliteit, artralgie.

Acromegalie veroorzaakt overmatig zweten en talguitscheidingen, als gevolg van een toename van het aantal en verhoogde activiteit van het zweet en de talgklieren. De huid van acromegalie-patiënten wordt verdikt, verdikt en verzameld in diepe plooien, vooral in de hoofdhuid.

Bij acromegalie neemt de omvang van spieren en inwendige organen (hart, lever, nieren) toe met een geleidelijk toenemende dystrofie van spiervezels. Patiënten beginnen zich zorgen te maken over zwakte, vermoeidheid, een progressieve afname van de efficiëntie. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich, die vervolgens wordt vervangen door myocardiodystrofie en toenemende hartfalen. Een derde van de patiënten met acromegalie heeft arteriële hypertensie en bijna 90% ontwikkelt slaapapneusyndroom geassocieerd met hypertrofie van de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en een verminderde werking van het ademhalingscentrum.

Wanneer acromegalie seksuele functie heeft. De meeste vrouwen met een overmaat aan prolactine- en gonadotropinedeficiëntie ontwikkelen menstruele onregelmatigheden en onvruchtbaarheid, galactorroe verschijnt - de afgifte van melk uit de spenen, niet veroorzaakt door zwangerschap en bevalling. Bij 30% van de mannen neemt de seksuele potentie af. Hyposecretie van antidiuretisch hormoon bij acromegalie komt tot uiting in de ontwikkeling van diabetes insipidus.

Als hypofysetumor en compressie van zenuwen en weefsels ontstaat verhoogde intracraniale druk, fotofobie, diplopie, de wangen en het voorhoofd pijn, duizeligheid, braken, verlies van gehoor en reuk, ledematen gevoelloosheid. Bij patiënten met acromegalie neemt het risico op het ontwikkelen van tumoren van de schildklier, organen van het maagdarmkanaal en de baarmoeder toe.

Acromegalie complicaties

Het beloop van acromegalie gaat gepaard met de ontwikkeling van complicaties van vrijwel alle organen. Cardiale hypertrofie, myocardodystrofie, arteriële hypertensie en hartfalen komen het meest voor bij patiënten met acromegalie. Meer dan een derde van de patiënten ontwikkelt diabetes mellitus, dystrofie van de lever en longemfyseem worden waargenomen.

Hyperproductie van groeifactoren bij acromegalie leidt tot de ontwikkeling van tumoren van verschillende organen, zowel goedaardig als kwaadaardig. Acromegalie gaat vaak gepaard met diffuse of nodulaire struma, fibrocystische mastopathie, adenomateuze hyperplasie van de bijnieren, polycystische eierstok, baarmoederfibromen, darmpoliepen. De zich ontwikkelende hypofyse insufficiëntie (panhypopituïtarisme) wordt veroorzaakt door compressie en vernietiging van de hypofyse door een tumor.

Acromegalie-diagnose

In de latere stadia (na 5-6 jaar vanaf het begin van de ziekte) kan acromegalie worden vermoed op basis van een toename van lichaamsdelen en andere uitwendige tekenen die tijdens het onderzoek zijn waargenomen. In dergelijke gevallen wordt de patiënt naar de endocrinoloog gestuurd voor consultatie en testen voor laboratoriumdiagnose.

De belangrijkste laboratoriumcriteria voor de diagnose van acromegalie zijn de bepaling van de bloedspiegels:

  • somatotroop hormoon in de ochtend en na de test met glucose;
  • IGF I - insulineachtige groeifactor.

Verhoogde niveaus van groeihormoon worden bepaald bij bijna alle patiënten met acromegalie. Orale test met glucosebelasting met acromegalie houdt in het bepalen van de beginwaarde van GH en vervolgens na het nemen van glucose - in een half uur, een uur, 1,5 en 2 uur. Normaal gesproken wordt na inname van glucose het gehalte aan somatotroop hormoon verlaagd en met de actieve fase van acromegalie wordt de toename daarentegen opgemerkt. Het uitvoeren van de glucosetolerantietest is bijzonder informatief in gevallen van een matige toename van het GH-niveau of de normale waarden. Ook wordt met glucosebelasting getest om de effectiviteit van de behandeling van acromegalie te beoordelen.

Groeihormoon werkt op het lichaam door middel van insuline-achtige groeifactoren (IGF). Plasmaconcentratie van IGF I geeft de totale afgifte van GH op een dag weer. De toename van IGF I in het bloed van een volwassene geeft direct de ontwikkeling van acromegalie aan.

Oogheelkundig onderzoek van patiënten met acromegalie heeft een duidelijke versmalling van de visuele velden, aangezien anatomisch gezien de visuele paden zich in de hersenen naast de hypofyse bevinden. Bij radiografie van de schedel bleek een toename in de grootte van het Turkse zadel, waar de hypofyse zich bevindt. Voor de visualisatie van een hypofyse tumor worden computergestuurde diagnostiek en MRI van de hersenen uitgevoerd. Daarnaast worden patiënten met acromegalie onderzocht om verschillende complicaties te identificeren: intestinale polypose, diabetes mellitus, multinodulaire struma, enz.

Acromegalie-behandeling

Bij acromegalie is het belangrijkste doel van de behandeling het bereiken van remissie van de ziekte door het elimineren van de hypersecretie van somatotropine en het normaliseren van de concentratie van IGF I. Moderne endocrinologie maakt gebruik van medische, chirurgische, bestraling en gecombineerde methoden om acromegalie te behandelen.

Om het niveau van somatotropine in het bloed te normaliseren, wordt het gebruik van somatostatine-analogen voorgeschreven - hypothalamus neurosecret, dat de secretie van groeihormoon (octreotide, lanreotide) onderdrukt. Wanneer acromegalie de benoeming van geslachtshormonen, dopamine-agonisten (bromocriptine, cabergoline) toont. Vervolgens wordt meestal een enkele gamma- of bestralingstherapie uitgevoerd op het gebied van de hypofyse.

Bij acromegalie is operatieve verwijdering van de tumor aan de basis van de schedel door het sefenoïde bot het meest effectief. Met kleine adenomen na de operatie, 85% van de patiënten hebben genormaliseerde somatotropine niveaus en aanhoudende remissie van de ziekte. Met een aanzienlijke grootte van de tumor bereikt het percentage genezing in het resultaat van de eerste operatie 30%. Het sterftecijfer in de chirurgische behandeling van acromegalie is van 0,2 tot 5%.

Prognose en preventie van acromegalie

Gebrek aan behandeling van acromegalie leidt tot invaliditeit van patiënten van actieve en werkende leeftijd, verhoogt het risico van voortijdige sterfte. Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood vindt meestal plaats als gevolg van hart- en vaatziekten. De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Voor tumoren met grote hypofyse neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

Voor de preventie van acromegalie moeten hoofdverwondingen worden vermeden, gesanitiseerde chronische haarden van nasofarynx-infectie. Vroegtijdige detectie van acromegalie en de normalisatie van groeihormoonniveaus zullen complicaties voorkomen en een stabiele remissie van de ziekte veroorzaken.

Alles over klieren
en hormonaal systeem

Acromegalie (van akros - extreem, megas - groot) is een aandoening van de hypofyse waarbij metabole aandoeningen disproportionele weefselgroei veroorzaken. De oorzaak van de ziekte in 99% van de gevallen is hypofyse-adenoom en, als gevolg daarvan, overmatige productie van groeihormoon (somatotropine).

Volgens statistieken komt acromegalie ziekte voor in 4-6 gevallen per 100.000 inwoners. Ziek ongeacht geslacht, vaak op de leeftijd van 40-60 jaar.

Onbehandeld gigantisme bij kinderen kan leiden tot acromegalie. Nadat de groeizones zijn gesloten, dat wil zeggen ossificatie van het epifyse-kraakbeen, is groei in hoogte onmogelijk. De groei van bot- en kraakbeenweefsel, groei in de breedte.

Het gewrichtskraakbeen, capsules en ligamenten verdikken onder invloed van somatotropine, het botweefsel groeit. Erosief gewrichtskraakbeen treedt op, wat leidt tot het optreden van eigenaardige artrose.

Het aantal cellen in de organen neemt toe, ze zijn hypertrofisch en hyperplastisch. De lengte van de darm is toegenomen. Er zijn gevallen van het gewicht van de lever bij een patiënt 7500 g, het hart van de patiënt - 1250 g

Bekijk een video over moderne diagnostiek van acromegalie

De huid wordt dikker. Verhoogde talgklieren en zweetklieren. In hypertrofische spieren nemen degeneratieve veranderingen toe. Botverdikken, osteophyten komen voor.

Let op. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1886 door de Franse wetenschapper Pierre Marie, die de toename in groei als verlies van functie van de hypofyse beschouwde.

De etiologie van acromegalie is onbekend. Stel voor dat het voorkomt na infecties (encefalitis, meningitis, influenza). Misschien zijn dit gevolgen van verwondingen (slagen, blauwe plekken) of hormonale veranderingen. En de genetische factor heeft een onbetwiste rol.

Typen acromegalie

Tijdens de zwangerschap treedt functioneel acromegalie op. Bij mensen van middelbare leeftijd - menopauze. Wanneer tumoren soms worden gediagnosticeerd met pseudo-acromegalie. Er is een gewiste vorm wanneer de symptomen weinig uitgesproken zijn.

In de voorkwab van de hypofyse (gemarkeerd in rood) produceren speciale cellen somatotropocyten somatotropine

WHO classificeert deze ziekte door ernst:

  • Milde - normale lichaamsbeweging wordt goed verdragen, en ernstig - beperkt.
  • Gemiddeld - er is een mogelijkheid om zelf te dienen, maar het is onmogelijk om te werken.
  • Zware - beperkte zelfbediening, bedrust.

De klinische classificatie van acromegalie wordt uitgevoerd volgens het ontwikkelingsstadium, de mate van activiteit (actief en stabiel), anatomische en fysiologische kenmerken en de variant van het verloop van de ziekte.

In de hypofyse-vorm zijn er aandoeningen van de hypothalamus-hypofyse-verbinding, en in de hypothalamus is het behouden.

De cursusvariant kan zowel goedaardig als kwaadaardig zijn.

Mary Ann Webster, die ziek werd op 32-jarige leeftijd. Ik leed aan hoofdpijn en gewrichtspijnen, vallende ogen. Ondanks acromegalie had ze vier kinderen. De behandeling heeft niet ontvangen. Ze trad op in Coney Island (Londen) op het podium als de lelijkste vrouw.

Oorzaken en pathologieën

In de meeste gevallen is de oorzaak van de ziekte somatotropinoma. Dit is een groeihormoonsynthetiserende tumor in de hypofyse.

Let op. Predispositie voor deze ziekte kan genetisch worden overgedragen. Bekend geval van de ziekte van een meisje uit een tweeling. De tweede bleef gezond. Gaandeweg werden ze steeds ongelijksoortiger.

Een man, 25 jaar oud, lokale acromegalie van de rechterhand staat niet toe om zelfs eenvoudige acties uit te voeren. De behandeling werd niet uitgevoerd, de ziekte blijft vorderen. Dit zou niet gebeurd zijn als hij zich tijdig tot artsen had gewend. Nu zal hij een operatie ondergaan, maar de handicap zal blijven.

Andere oorzaken van acromegalie:

  1. Pathologie van de hypothalamus, waardoor somatoliberine overmatig wordt gesynthetiseerd.
  2. Pathologieën van hormoonafscheiding: TSH (thyrotropisch), LH (luteïniserend), FSH (follikelstimulerend), a-subeenheid.
  3. Verhoogde productie van IRF-1 in de lever.
  4. Hoofdletsel
  5. Infectie van de sinussen.
  6. Mutaties van somatotrofen.

Symptomen van acromegalie

Er wordt maar één voet geraakt. Hypertrofisch alle weefsels - en botten, kraakbeen en huid. Zichtbare huidplooien als gevolg van overgroeid onderhuids weefsel. Asymmetrische vergroting van slechts één deel van het lichaam is een kenmerkend kenmerk.

Het is moeilijk om de eerste tekenen te herkennen, omdat ze kunnen worden aangezien voor symptomen van andere pathologieën:

  • verminderde prestaties, chronische vermoeidheid, spierzwakte;
  • paroxysmale hoofdpijn, misselijkheid en braken;
  • seksuele disfunctie;
  • gehoorverlies en geur;
  • vaak verontrustende pijn in het hart;
  • toegenomen zweten;
  • kromming van de wervelkolom, een toename van de borstkas.

Wanneer een patiënt zich om hulp wendt, ziet de arts een kenmerkende opruwing van het gezicht, evenals de houding van de patiënt en de vergrote ledematen. Deze ziekte wordt meestal gekenmerkt door een langzaam begin en aanhankelijkheid van symptomen. 7-10 jaar na de start zijn de uiterlijke manifestaties van de ziekte al heel kenmerkend:

  • lage stem door hypertrofie van de epiglottis, tong en verdikking van de stembanden;
  • verandering in occlusie door onderkaak (prognathisme);
  • toenemende schoenmaten in verschillende maten;
  • hyperpigmentatie en verdikking van de huid (in dikke vouwen gaan);
  • hypertrofie van de talgklieren.

Toegekende onderzoeken zullen de volgende veranderingen in de instantie openen:

  • arteriële hypertensie;
  • tekenen van cardiomegalie op ECG;
  • grote intercostale ruimtes;
  • verhoogde prolactine;
  • tekenen van diabetes;
  • hyperplasie van de schildklier.

90% van de mensen met acromegalie hebben nachtelijke slaapapneu als gevolg van overwoekerd zacht weefsel en een toename van de tong en epiglottis.

Verder meedoen:

  • splanchnomegalie met de gestage ontwikkeling van orgaanfalen;
  • intracraniële hypertensie, als een gevolg van de vernietiging van het Turkse zadel;
  • gewrichtspijn, arthropathie;
  • hartfalen;
  • kyphoscoliosis, bronchitis;
  • slaapapneu;
  • verminderde gevoeligheid van de vingers als gevolg van compressie van de medianus zenuw door omringende omliggende weefsels.

diagnostiek

De arts tijdens palpatie detecteert vergrote interne organen. Voor de definitieve diagnose worden de volgende tests en onderzoeken uitgevoerd:

  • bepaling van somatotropine;
  • test met glucose;
  • bepaling van IGF-1;
  • bloed ionogram;
  • MRI en röntgenfoto van de schedel;
  • oftalmoscopie, perimetrie.

Het is belangrijk! Het niveau van het hormoon in het bloed varieert gedurende de dag. De grootste afgifte ervan in het bloed vindt plaats in de vroege ochtend. De productie van groeihormonen wordt sterk beïnvloed door stress, roken en alcohol. Daarom is het aangeraden om deze analyse herhaaldelijk te doen.

Een monster met glucose bevestigt betrouwbaar de diagnose. Een patiënt na het nemen van een glucose-oplossing geeft een 4-voudige analyse voor somatotropine. Normaal gesproken neemt het glucosegehalte toe en neemt af met acromegalie.

Een verhoogde hoeveelheid IGF-1 is alleen bij kinderen.

Een significante toename van anorganisch fosfor (meer dan 4-6 mg%) duidt op intense metabole processen en overmatige productie van groeihormoon. Verbeterde eiwitvorming wordt gekenmerkt door een hoog gehalte aan reststikstof.

Onder mensen met acromegalie zijn er beroemde atleten. Op de foto is Maurice Tiye. Ziek op de leeftijd van 17, trad later op als een professionele worstelaar.

Een röntgen van de schedel visualiseert een vergroot Turks zadel, een verdikking van de botten van de schedelboog en hun uitwendige uitsteeksels, een kenmerkende deformatie van de onderkaak.

MRI van de hersenen zal de locatie van de hypofyse adenoom laten zien. Perimetrie zal een versmalling van de breedte van de visuele velden laten zien.

Acromegalie-behandeling

Bij het voorschrijven van de behandeling proberen ze een dergelijke medicamenteuze behandeling te selecteren om de IGF-1-parameters en het niveau van somatotropine in het bloed te normaliseren. Maar slechts één medicijncorrectie veroorzaakt remissie bij slechts 30-50% van de patiënten. De rest gebruikt chirurgische methoden en bestraling.

Bromocriptine wordt gebruikt voor de behandeling, daarnaast wordt cabergoline voorgeschreven. Deze medicijnen verminderen de hoeveelheid hormonen in het bloed. Een synthetische analoog van somatostatine (hypothalamus hormoon), octreotide, wordt gebruikt om de hypofyse te corrigeren. Hiermee wordt het niveau van somatotropine snel verlaagd (bij 50-7 0% van de patiënten) en wordt het hypofyseadenoom verminderd.

Om het niveau van somatotropine in het bloed te verlagen, wordt dit geneesmiddel voorgeschreven, dat een semisynthetisch derivaat is van de ergot-alkaloïde. Het heeft een remmend effect op de secretie van hormonen van de voorkwab van de hypofyse.

Bij het kiezen van een chirurgische methode van behandeling worden geleid door de volgende indicatoren:

  • bloedspiegels van somatotropine;
  • grootte en mate van toename van hypofyse-adenoom;
  • staat van de fundus;
  • leeftijd van de patiënt;
  • aanwezigheid van bijkomende pathologieën.

Bij micro-adenomen, in de meeste gevallen, keert het niveau van somatotropine onmiddellijk na de operatie terug naar normaal (85%), wat wordt gedaan door de transnasale methode (via de neus).

In macroadenomen wordt de tumor verwijderd door het sferenoïde bot. Een reeks bewerkingen is vaak vereist.

Bestralingstherapie wordt gebruikt als een alternatief voor chirurgie en als aanvulling op een reeks operaties voor het verwijderen van macroadenomen. Radioactief goud wordt in het adenoom geïmplanteerd.

Een moderne methode voor het behandelen van tumoren - protonenbundelbestraling.

Moderne methoden voor tumorverwijdering in vergelijking met chirurgie niet-invasief, bloedeloos, nauwkeuriger en minder traumatisch. De impact is alleen op het zieke weefsel.

Hoewel preventie tegen deze ziekte niet bestaat, interfereert een gezonde levensstijl niemand. Het kan zeker gezegd worden dat een attente houding ten opzichte van de gezondheid van een kind vanaf de geboorte tot het einde van de puberteit het mogelijk zal maken om gigantisme op tijd te onthullen. Dit is een manifestatie van dezelfde ziekte, alleen in de kindertijd.

Het is erg belangrijk om herseninfecties en hoofdletsel te voorkomen. Preventief klinisch onderzoek kan aan het begin vele pathologieën onthullen. En dan, zelfs met acromegalie, kun je het met succes bestrijden.

Hypofyse-adenoom acromegalie

Hypofysetumor epitheliale neoplasmen worden onderverdeeld in een voorste hulpstuk lob (adenohypofyse) - hypofyseadenoom en kanker - en kwab van de tumor en de trechter (neurohypofyse), waar gliomen en granulaire celtumoren trechter (choristoma, infundibuloma). 95% van hypofysetumoren zijn goedaardige en relatief langzaam groeiende structuren. Volumetrische obrazovaniyahiazmalno-sellar gebied nauw samenwerken met belangrijke hersenstructuren (zie. Figuur) tkaimi interne halsslagaders en craniale zenuwen (III, IV, V), die zich uitstrekken in de holle sinus, de optische chiasma (chiasma), hypothalamus, III ventrikel et al.

Er zijn verschillende soorten classificaties van hypertensie. Een van hen is gerelateerd aan de hormonale activiteit van tumoren, die actief is gebruikt sinds het begin van de jaren 70 van de 20e eeuw. Volgens deze classificatie worden adenomen verdeeld in hormonaal inactief (40%) en hormonaal inactief (60%). Deze laatste worden gekenmerkt door de hyperproductie van verschillende hypofyse-hormonen. Onder hen zijn de somatotropinomen, die 20% - 25% uitmaken van het totale aantal hypofyse-adenomen en acromegalie, prolactinomen - 40%, corticotropinomen - 7% veroorzaken, de ziekte van Cushing en thyrotropinomen - 3%. Hormoon-actieve adenomen van de hypofyse, die een hyperproductie van hormonen veroorzaken, leiden tot de ontwikkeling bij patiënten van verschillende, vaak ernstige, endocriene stofwisselingsstoornissen.

Door de aard van de groei (de verhouding van de tumor tot het Turkse zadel, waarin de normale hypofyse zich bevindt, en de omliggende structuren), zijn de hypofyse-adenomen verdeeld in:

  1. Endosellar (binnen het Turkse zadel).
  2. Endosuprasellar (gaat omhoog buiten het Turkse zadel).
  3. Endoinfrasselyarnye (tumor daalt uit het Turkse zadel).
  4. Endolatheral (tumor vernietigt de zijwand van het Turkse zadel en groeit in de holle sinus).
  5. Heel vaak is de richting van de groei van hypofyse-adenoom anders - omhoog, zijwaarts, omlaag, enz., En dan wordt de tumor endo-supra-infra-laterosellar genoemd.

De grootte van de tumor is verdeeld in microadenomen (niet meer dan 1 cm in diameter) en macroadenomen (meer dan 1 cm).

Het klinische beeld van hypofyse-adenomen is polymorf en wordt weergegeven door verschillende groepen symptomen. In stap endosellyarnyh microadenomen of kleine tumoren gediagnosticeerde tumor met prominente endocriene symptomen (ziekte van Cushing, acromegalie, amenorroe-laktorei syndroom bij vrouwen, impotentie en gynaecomastie bij mannen, hyperthyreoïdie).

Hypofysehormonen en hun functie.

Groeihormoon (groeihormoon, groeihormoon)

Schildklierstimulerend hormoon (TSH)

Prolactine (PRL)

Follikelstimulerend hormoon (FSH)

Luteïniserend hormoon (LH)

Itsenko - Cushing-ziekte (BIC). Deze ziekte is geassocieerd met hyperproductie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) hypofyseadenoom (het kan niet worden uitgesloten dat alleen hyperplasie van de overeenkomstige adenohypophysis-cellen kan optreden). Wanneer NIR-micro-adenomen in 95% van de gevallen worden gedetecteerd. Tumoren die in dit stadium niet zijn geopereerd neigen tot invasieve groei met schade aan de benige structuren van de schedelbasis. De ziekte komt significant vaker voor bij vrouwen in de leeftijd van 20-40 jaar. De kliniek is gebaseerd op symptomen geassocieerd met hypercortisolisme: dysplastische obesitas, trofische huidveranderingen, arteriële hypertensie, steroïde cardiopathie, systemische osteoporose, symptomatische diabetes, secundaire immunodeficiëntie, veranderingen in de psycho-emotionele sfeer.
De ernst van de ziekte en de prognose wordt grotendeels bepaald door de mate van de nederlaag van het cardiovasculaire systeem - endocriene en metabole cardiomyopathie oorsprong verergerd door de aanhoudende en weinig vatbaar voor correctie van hoge bloeddruk en leidt tot de ontwikkeling van chronische falen van de bloedsomloop.

Acromegalie is een ziekte die wordt veroorzaakt door overproductie van somatotroop hormoon (GH). In de overgrote meerderheid van de gevallen zijn hypofyse-adenomen de oorzaak van hyperproductie van GH. Sterfte van patiënten met acromegalie is 10 keer hoger dan die in de populatie, voornamelijk als gevolg van cardiovasculaire complicaties.
Voor 1 miljoen mensen zijn er tussen 50 en 70 gevallen van acromegalie, en patiënten zijn meestal in de werkende leeftijd (20-40 jaar). Er is geen duidelijke correlatie tussen de frequentie van acromegalie en geslacht, hoewel veel artsen wijzen op een grotere vatbaarheid van vrouwen voor deze ziekte.
De belangrijkste manifestatie van acromegalie is de vergroting van de ledematen, een verandering in het gezichtskelet; bij het begin van de ziekte in de kindertijd, wanneer epifysen nog niet voorkomen, kan het zich manifesteren als gigantisme. Kenmerkende zwelling van zachte weefsels, huidvetheid, seborrhea. Vaak maken patiënten zich zorgen over hoofdpijn, die ondraaglijk kan worden.
De tijd vanaf het verschijnen van de eerste symptomen tot het vaststellen van een nauwkeurige diagnose varieert van 5 tot 15 jaar en hangt in belangrijke mate af van het cultuurniveau van de bevolking.
Behandeling van acromegalie is een complexe taak, waarvan de effectieve oplossing afhangt van de tijdigheid en nauwkeurigheid van de diagnose, de snelheid en de ernst van het verloop van de ziekte, de aanwezigheid van bijkomende ziekten. De belangrijkste behandeling is het elimineren van de klinische symptomen van de ziekte geassocieerd met verhoogde hormoonproductie, stabiele normalisatie en herstel van ritme-uitscheiding van de hypofysehormonen. Epidemiologische studies hebben aangetoond dat wanneer het basale niveau van groeihormoon daalt tot veilige waarden (het basale niveau van groeihormoon van het RUSSISCHE WETENSCHAPPELIJKE CENTRUM VAN CHIRURGIE, RAMS © 2005 - 2014

Hypofyse-adenoom acromegalie

Acromegalie is een ziekte die gepaard gaat met een buitensporige toename in de grootte van de handen, voeten en alle "ledematen" van het lichaam onder invloed van verhoogde afscheiding van groeihormoon, of somatotroop hormoon (GH), de voorkwab van de hypofyse.

symptomen

Acromegalie wordt meestal gekenmerkt door een geleidelijk begin met een langzame toename van de symptomen en een verandering in uiterlijk. De diagnose acromegalie wordt gemiddeld ongeveer 7 jaar na het daadwerkelijke begin van de ziekte gesteld. De belangrijkste symptomen zijn:

  • Veranderingen in uiterlijk zijn zeer kenmerkend en in de overgrote meerderheid van de gevallen zijn het de vermoedens van acromegalie. Karakteristieke verruwing van gelaatstrekken in verband met een toename van boogbogen, wangbeenderen en onderkaak. Gemarkeerde hypertrofie van de weke delen van het gezicht: neus, lippen, oren. Een verhoging van de onderkaak leidt tot een verandering in de beet als gevolg van de divergentie van de interdentale ruimten. De tong is vergroot (macroglossia), tanden zijn er vaak zichtbaar op. De verandering in uiterlijk ontwikkelt zich vrij langzaam, zodat de patiënt hem zelf niet opmerkt. Bovendien is er een toename in de grootte van de handen en voeten (patiënten wijzen vaak op een toename van de schoenmaat, soms significant). Wanneer gigantisme, in tegenstelling tot acromegalie, is er een toename in lineaire groei.

Ernstige hypertrofie van het kraakbeenweefsel van de gewrichten veroorzaakt artralgie. Een toename van het aantal en toename van de functionele activiteit van de zweetklieren leidt tot aanzienlijk zweten (bij onderzoek kunnen zweetstromen soms langs het lichaam van de patiënt stromen). Activering en hypertrofie van de talgklieren, verdikking van de huid leiden tot het karakteristieke uiterlijk (dicht, verdikt, met diepe plooien, meer uitgesproken op de hoofdhuid).

  • Splanchnomegalie met de daaropvolgende ontwikkeling van orgaanfalen. De invloed van groeihormoon op de spieren en interne organen in de beginfase van de ziekte is nauwelijks merkbaar, en soms, vooral bij atleten en fysieke werkers, wordt positief waargenomen, omdat de werkcapaciteit en fysieke activiteit toenemen, maar naarmate de ziekte voortschrijdt, degenereren spiervezels, toenemende zwakte, progressieve afname van efficiëntie. Ongecompenseerde langdurige overproductie van groeihormoon leidt tot de ontwikkeling van concentrische hypertrofie van de hartspier, die wordt vervangen door hypertrofische myocard dystrofie, en in gevorderde gevallen van de ziekte wordt het verwijde, wat leidt tot progressieve hartfalen, die de oorzaak is van de dood van de patiënten. Arteriële hypertensie wordt gedetecteerd bij 30% van de patiënten met acromegalie.
  • Hoofdpijn in verband met de vernietiging van het Turkse zadel, het diafragma en intracraniële hypertensie.
  • Slaapapnoesyndroom ontwikkelt zich bij 90% van de patiënten met acromegalie. Dit komt door de proliferatie van zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en schade aan de ademhalingscentra.
  • Hypofysefalen is geassocieerd met de vernietiging en compressie van de hypofyse door de tumor. Reproductieve stoornissen (menstruele stoornissen, erectiestoornissen), naast schendingen van de productie van gonadotrofinen, worden vaak geassocieerd met hyperprolactinemie, die op hun beurt worden gekoppeld aan gelijktijdige overproductie van prolactine tumor of samendrukking van de hypofyse stengel.
  • Chiasmatisch syndroom.
  • Symptomatische diabetes mellitus (tot 50% van de patiënten).
  • De ontwikkeling van goedaardige en kwaadaardige tumoren van verschillende lokalisatie door chronische overproductie van groeifactoren (IGF-1, etc.). Acromegalie onthult vaak een nodulaire of diffuse struma, adenomateuze hyperplasie van de bijnieren, fibrocystische mastopathie, uterusmyoma, polycysteuze eierstok, intestinale polyposis. Intestinale poliepen komen in 20-50% van de gevallen voor, intestinale adenocarcinomen - in 7% van alle gevallen van acromegalie.
  • In dit artikel leer je de symptomen van hypothyreoïdie te bepalen.

    Gynecomastia na de operatie link hier

    redenen

    Somatotropische hormoonsecretie (somatotropine, groeihormoon) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd reguleert somatotroop hormoon de vorming van het skelet van het bewegingsapparaat en de lineaire groei, terwijl het bij volwassenen de koolhydraat-, vet-, waterzoutstofwisseling regelt. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecretes produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

    Normaal gesproken fluctueert het gehalte aan somatotropine in het bloed gedurende de dag en bereikt het zijn maximum in de vroege ochtenduren. Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie van GH in het bloed, maar ook een verstoring van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen zijn de cellen van de hypofyse-hypofyse niet onderhevig aan de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot de opkomst van een goedaardige glandulaire tumor - hypofyse-adenoom, die krachtig somatotropine produceert. De grootte van het adenoom kan enkele centimeters bereiken en de grootte van de klier zelf overschrijden, waarbij normale hypofysecellen worden samengedrukt en vernietigd.

    In 45% van de patiënten met acromegalie hypofysaire tumoren slechts somatotropine nog eens 30% opbrengst prolactine, de resterende 25%, verder scheiden luteïniserend, follikel stimulerend, schildklier stimulerende hormonen, A-subeenheid.

    In 99% van de hypofyse-adenomen is de oorzaak van acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van hypofyse-adenoom veroorzaken zijn craniocerebrale letsels, hypothalamische tumoren, chronische ontsteking van de sinussen (sinusitis).

    Een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie wordt overgedragen aan erfelijkheid, omdat de ziekte vaker voorkomt bij familieleden.

    In de kindertijd en adolescentie tegen de achtergrond van aanhoudende groei veroorzaakt chronische hypersecretie van GH gigantisme, gekenmerkt door een excessieve maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van de fysiologische groei en botvorming van het skelet ontstaan ​​schendingen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van de botten, toename van de interne organen en kenmerkende metabole stoornissen. Acromegalie veroorzaakt hypertrofie van het parenchym en stroma van de inwendige organen: hart, longen, pancreas, lever, milt, darmen. De proliferatie van bindweefsel leidt tot sclerotische veranderingen in deze organen, verhoogt het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren, waaronder endocriene tumoren.

    behandeling

    Het belangrijkste doel van de behandeling van acromegalie is de normalisatie van de groeihormoonproductie. Om dit te doen, is de patiënt chirurgische verwijdering van hypofyse-adenoom. Chirurgische behandeling van acromegalie, veroorzaakt door kleine tumoren, leidt in 85% van de gevallen tot normale secretie van hormonen en tot stabiele remissie. Chirurgische behandeling van acromegalie veroorzaakt door een grootschalige hypofysetumor is slechts effectief in een derde van de gevallen.

    Bij de conservatieve behandeling van acromegalie worden somatotropine-antagonisten gebruikt - kunstmatige analogen van het hormoon somatostatine: Lanreotide en Octreotide. Vanwege hun regelmatig gebruik bij 50% van de patiënten is het mogelijk om het hormonenniveau te normaliseren en een afname van de grootte van de hypofysetumor te veroorzaken.

    Het is ook mogelijk om de groeihormoonsynthese te verminderen door somatotrofe receptorblokkers te nemen, bijvoorbeeld Pegvisomantom. Deze methode voor het behandelen van acromegalie moet nog verder worden onderzocht.

    Stralingsbehandeling van acromegalie wordt als ineffectief beschouwd als een onafhankelijke methode van therapie en kan alleen worden gebruikt als onderdeel van uitgebreide ziektebestrijdingsmaatregelen.

    diagnostiek

    De diagnose van acromegalie wordt uitgevoerd door een endocrinoloog.

    Laboratoriumtests voor acromegalie:

    • Verminderde glucosetolerantie, uitgesproken diabetes mellitus waargenomen bij 10% van de patiënten
    • Verhoogde fosforwaarden in het bloed
    • Verhoogde calciumuitscheiding in de urine
    • Gezamenlijk vloeistofonderzoek onthult geen tekenen van ontsteking
    • Serumcosinofosfokinase is niet veranderd.
    • Röntgenfoto van de schedel
    • Röntgenfoto van de gewrichten
    • Spine Radiography
    • Berekende en magnetische resonantie beeldvorming
    • rheotachygraphy
    • Oftalmologisch onderzoek

    De diagnose van acromegalie wordt bepaald door de symptomen. Veranderingen in het gehalte aan somatotroop hormoon en / of somatomedine C in het bloed bevestigen de diagnose. Het gehalte aan groeihormoon wordt 's morgens bepaald.

    Een niveau boven 10 ng / ml pleit voor acromegalie. Bij gezonde mensen, 1-2 uur na het innemen van 100 g glucose, wordt het gehalte aan somatotroop hormoon minder dan 5 ng / ml.

    Bij kinderen

    Acromegalie bij kinderen is een aandoening waarbij de overmatige afgifte van een chemische stof uit de hypofyse in de hersenen leidt tot een toename van de groei in botten en zachte weefsels, evenals een aantal andere aandoeningen in het lichaam. Deze chemische stof die door de hypofyse wordt afgegeven, wordt een groeihormoon genoemd. Het vermogen van het lichaam om voedingsstoffen, zoals vetten en suikers, te gebruiken, verandert ook de kwaliteitskenmerken.

    Bij kinderen sluit de groei van botplaten niet, chemische veranderingen in acromegalie leiden tot de vorming van lange botten. Deze variant van acromegalie wordt gigantisme genoemd, waarbij extra botgroei een ongewone hoogte veroorzaakt. Wanneer zich een abnormaliteit ontwikkelt na het stoppen van de botgroei, dat wil zeggen, bij volwassenen, wordt de stoornis acromegalie genoemd.

    Acromegalie bij kinderen is een relatief zeldzame ziekte, die voorkomt bij ongeveer 50 personen van elke 1 miljoen mensen. Gigantisme is zelfs nog zeldzamer, slechts ongeveer 100 nauwkeurige diagnoses werden begin 2012 geregistreerd in Rusland. Het begin van gigantisme valt in de regel in de puberteit, hoewel in sommige gevallen de ziekte zich kan ontwikkelen bij baby's en jonge kinderen.

    Oorzaken van acromegalie en gigantisme

    De hypofyse is een kleine klier aan de basis van de hersenen die bepaalde hormonen produceert die belangrijk zijn voor het functioneren van andere organen of lichaamssystemen. Hypofysehormonen verspreiden zich door het lichaam en zijn betrokken bij een groot aantal processen, waaronder de regulatie van groei en reproductieve functies. De oorzaken van acromegalie bij kinderen liggen in de overproductie van groeihormoon.

    Onder normale omstandigheden ontvangt de hypofyse een invoersignaal van een andere hersenstructuur, de hypothalamus, die zich aan de basis van de hersenen bevindt. Dit signaal van de hypothalamus reguleert de productie van hormonen door de hypofyse. De hypothalamus produceert bijvoorbeeld een stof die de hypofyse aanstuurt om een ​​reactie op groeihormoonproductie op gang te brengen. Een signaal van de hypothalamus zou dit proces indien nodig ook moeten stoppen.

    Met acromegalie blijft de hypofyse groeihormonen afgeven en negeert signalen van de hypothalamus. De productie van een insuline-achtige groeifactor, die verantwoordelijk is voor de groei van perifere delen van het lichaam, wordt op dit moment in de lever geïntroduceerd. Wanneer de hypofyse weigert de afgifte van groeihormoon te stoppen, piekt het niveau van de insuline-achtige factor ook en wordt het pathologisch. Botten, zachte weefsels en organen in het hele lichaam beginnen te groeien en het lichaam verandert zijn vermogen om voedingsstoffen zoals suiker en vetten te verwerken en te gebruiken.

    De meest voorkomende oorzaak van gigantisme bij kinderen en acromegalie ligt in de aanwezigheid van een goedaardige of kwaadaardige tumor in de hypofyse, die een hypofyseadenoom wordt genoemd. In het geval van hypofyse-adenoom is de tumor zelf een bron van verhoogde afgifte van groeihormoon in het bloed. Omdat deze tumoren snel groeien, kunnen ze druk uitoefenen op nabijgelegen structuren in de hersenen, waardoor hoofdpijn en slechtziendheid ontstaat. Wanneer het adenoom groeit, kan het andere weefsels van de hypofyse beschadigen, de productie van andere hormonen verstoren. Deze verschijnselen kunnen verantwoordelijk zijn voor veranderingen in de menstruatiecyclus en abnormale productie van moedermelk bij vrouwen of leiden tot een vertraging in de ontwikkeling van de voortplantingsorganen. In zeldzame gevallen kan acromegalie worden veroorzaakt door een atypische plaats van productie van groeihormoon, wat leidt tot een pathologische toename van de hoeveelheid. Sommige tumoren in de pancreas, de longen, de bijnieren, de schildklier en de darmen kunnen leiden tot overproductie van deze stof.

    Tekenen van acromegalie bij kinderen

    De eerste tekenen van acromegalie bij kinderen van de ouders kunnen enige tijd na het begin van de ziekte getuigen. Met acromegalie beginnen de armen en benen te groeien en worden ze dik en los. De lijnen van de kaak, neus en voorhoofd groeien ook en de gelaatstrekken worden grof. De tong wordt groter en omdat de kaken groter worden, worden de tanden schaarser. Door oedeem in de structuren van de keel en sinussen, wordt de stem dieper en lager, en luid snurken kan zich ontwikkelen bij patiënten. Kinderen en adolescenten met gigantisme lijden aan karakteristieke verlenging en uitzetting van botten, voornamelijk aan de ledematen.

    Hypofyse-adenoom: oorzaken, symptomen, verwijdering, dan gevaarlijk

    Het hypofyse-adenoom wordt beschouwd als de meest algemene goedaardige tumor van dit orgaan, en van alle hersenneoplasmata is het volgens verschillende bronnen goed voor maximaal 20% van de gevallen. Een dergelijk hoog percentage van de prevalentie van pathologie is te wijten aan het veelvuldige asymptomatische beloop, wanneer de detectie van adenoom een ​​willekeurige bevinding wordt.

    Adenoom is een goedaardige en langzaam groeiende tumor, maar het vermogen om hormonen te synthetiseren, omliggende structuren samen te drukken en ernstige neurologische aandoeningen te veroorzaken, maakt de ziekte soms levensbedreigend voor de patiënt. Zelfs kleine schommelingen in het hormoonniveau kunnen verschillende metabole stoornissen met uitgesproken symptomen veroorzaken.

    De hypofyse is een kleine klier in de regio van het Turkse zadel van het sikkelachtige bot van de schedelbasis. De voorkwab wordt een adenohypofyse genoemd, waarvan de cellen verschillende hormonen produceren: prolactine, somatotropine, een fyla-stimulerend en luteïniserend hormoon dat de eierstokactiviteit bij vrouwen reguleert, en adrenocorticotroop hormoon, dat de bijnieren onder controle heeft. Een toename van de productie van een of ander hormoon vindt plaats wanneer een adenoom wordt gevormd - een goedaardige tumor van bepaalde cellen van de adenohypofyse.

    Wanneer de hoeveelheid van het hormoon dat de tumor produceert toeneemt, neemt het niveau van anderen af ​​door de compressie van de rest van de klier door de tumor.

    Afhankelijk van de secretoire activiteit zijn adenomen hormoonproducerend en inactief. Als de eerste groep het gehele spectrum van endocriene stoornissen veroorzaakt die kenmerkend zijn voor een bepaald hormoon met een toename in de concentratie ervan, is de tweede groep (inactieve adenomen) gedurende lange tijd asymptomatisch en zijn hun manifestaties alleen mogelijk met significante grootten van het adenoom. Ze bestaan ​​uit symptomen van compressie van hersenstructuren en hypopituïtarisme, die het gevolg is van een afname van de resterende delen van de hypofyse onder druk van de tumor en een afname van de productie van hormonen.

    de structuur van de hypofyse en de hormonen die het produceert die de aard van de tumor bepalen

    Van de hormoonproducerende adenomen komt bijna de helft van de gevallen voor bij prolactinomen, somatotropische adenomen maken tot 25% van de neoplasmata uit en andere soorten tumoren zijn vrij zeldzaam.

    Patiënten met hypofyse-adenomen zijn meestal mensen in de leeftijd van 30-50 jaar. Zowel mannen als vrouwen worden even beïnvloed. In alle gevallen van klinisch significante adenomen heeft de patiënt de hulp van een endocrinoloog nodig en als asymptomatisch stromende neoplasieën worden gedetecteerd, is dynamische waarneming noodzakelijk.

    Soorten hypofyseadenomen

    Kenmerken van de locatie en het functioneren van de tumor liggen ten grondslag aan de toewijzing van de verschillende variëteiten.

    Afhankelijk van de secretoire activiteit zijn:

    1. Hormoonproducerende adenomen:
      1. prolactinoma;
      2. groeihormoon;
      3. tireotropinoma;
      4. kortikotropinomy;
      5. gonadotrope tumor;
    2. Inactieve adenomen die geen hormonen in het bloed afgeven.

    De grootte van de tumor is verdeeld in:

    • Microadenomen - tot 10 mm.
    • Macroadenomen (meer dan 10 mm).
    • Reuzenadenomen, met een diameter van 40-50 mm of meer.

    Er wordt veel belang gehecht aan de locatie van de tumor ten opzichte van het Turkse zadel:

    1. Endosellar - de tumor bevindt zich in het Turkse zadel van het hoofdbot.
    2. Suprasellar - adenoom groeit op.
    3. Infrasellar (omlaag).
    4. Retrosellar (posterior).

    Als de tumor hormonen afscheidt, maar de juiste diagnose om welke reden dan ook niet wordt vastgesteld, dan is de volgende fase in het verloop van de ziekte visusstoornis en neurologische aandoeningen, en de richting van de groei van het adenoom zal niet alleen de aard van de symptomen bepalen, maar ook de keuze van de behandelingsmethode.

    Oorzaken van hypofyse-adenoom

    De oorzaken van het verschijnen van hypofyse-adenomen worden nog steeds onderzocht en de factoren die tot de oorzaak behoren zijn:

    • Afname van de functie van perifere klieren, resulterend in toegenomen werk van de hypofyse, de hyperplasie ontwikkelt zich en adenoom wordt gevormd;
    • Traumatisch hersenletsel;
    • Infectieuze-inflammatoire processen van de hersenen (encefalitis, meningitis, tuberculose);
    • Het effect van ongunstige factoren tijdens de zwangerschap;
    • Langdurig gebruik van orale anticonceptiva.

    De relatie tussen hypofyse-adenoom en erfelijke aanleg is niet bewezen, maar de tumor wordt vaker gediagnosticeerd bij personen met andere erfelijke vormen van endocriene pathologie.

    Manifestaties en diagnose van hypofyse-adenoom

    Symptomen van hypofyse-adenoom zijn divers en houden verband met de aard van de hormonen die worden geproduceerd door afscheidende tumoren, evenals met compressie van omliggende structuren en zenuwen.

    In de kliniek van neoplasma van adenohypophysis, oftalmisch-neurologisch, endocriene uitwisselingssyndroom en een complex van radiologische tekenen van neoplasie worden onderscheiden.

    Oftalmisch-neurologisch syndroom wordt veroorzaakt door een toename van het volume van het neoplasma, dat de omliggende weefsels en structuren samendrukt, waardoor:

    1. hoofdpijn;
    2. Visuele stoornissen - dubbel zien, verminderde gezichtsscherpte, tot het volledige verlies.

    Hoofdpijn is vaak saai, gelokaliseerd in de frontale of temporale gebieden, pijnstillers brengen zelden verlichting. Een sterke toename van pijn kan het gevolg zijn van een bloeding in het weefsel van de neoplasie of de versnelling van de groei.

    Visuele stoornissen zijn kenmerkend voor grote tumoren die de optische zenuwen en hun kruisen samenpersen. Bij het bereiken van de vorming van 1-2 cm atrofie van de oogzenuwen is blindheid mogelijk.

    Het endocriene uitwisselingssyndroom gaat gepaard met een toename of, omgekeerd, een afname van de hormoonproducerende functie van de hypofyse, en aangezien dit orgaan een stimulerend effect heeft op andere perifere klieren, zijn de symptomen gewoonlijk geassocieerd met een toename van hun activiteit.

    prolaktinoma

    Prolactinoma is het meest voorkomende type van hypofyse-adenoom, waarbij vrouwen worden gekenmerkt door:

    • Verstoring van de menstruatiecyclus tot amenorroe (afwezigheid van menstruatie);
    • Galactorrhea (spontane afvoer van melk uit de melkklieren);
    • onvruchtbaarheid;
    • Gewichtstoename;
    • seborrhea;
    • Haargroei van het mannelijke type;
    • Verminderd libido en seksuele activiteit.

    Met prolactinoom bij mannen wordt in de regel een oftalmisch-neurologisch symptoomcomplex tot expressie gebracht, waaraan impotentie, galactorrhea en een toename van de borstklieren worden toegevoegd. Aangezien deze symptomen vrij langzaam ontwikkelen en veranderingen in seksuele functie de overhand hebben, wordt zo'n hypofyse tumor bij mannen niet altijd vermoed, daarom wordt het vaak gedetecteerd bij tamelijk grote maten, terwijl bij vrouwen een helder klinisch beeld wijst op een mogelijke adenohypophysis laesie in het stadium van microadenoma.

    kortikotropinomy

    Corticotropinoma produceert een aanzienlijke hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon, wat een stimulerend effect heeft op de bijnierschors, dus de kliniek heeft heldere tekenen van hypercorticisme en bestaat uit:

    1. obesitas;
    2. Huidpigmentatie;
    3. Het uiterlijk van rood-paarse striae op de huid van de buik en dijen;
    4. Mannelijke haargroei bij vrouwen en toegenomen lichaamsbeharing bij mannen;
    5. Psychische stoornissen komen vaak voor in dit type tumor.

    welke organen en welke hormonen worden beïnvloed door de hypofyse

    Het corticotropinom stoorniscomplex wordt de ziekte van Itsenko-Cushing genoemd. Corticotropinomen zijn meer vatbaar voor maligniteit en metastase dan andere soorten adenomen.

    Somatotroop adenoom

    Somatotroop adenoom van de hypofyse scheidt een hormoon af dat gigantisme veroorzaakt wanneer een tumor optreedt bij kinderen en acromegalie bij volwassenen.

    Gigantisme gaat gepaard met intensieve groei van het hele lichaam, dergelijke patiënten hebben een extreem hoge lengte, lange ledematen en functionele stoornissen die samenhangen met snelle ongecontroleerde groei van het hele lichaam zijn mogelijk in de inwendige organen.

    Acromegalie manifesteert zich in een toename van de afmeting van individuele delen van het lichaam - de handen en voeten, gezichtsstructuren, terwijl de groei van de patiënt onveranderd blijft. Vaak gaat somatotropinoma gepaard met obesitas, diabetes mellitus en pathologie van de schildklier.

    Tireotropinoma

    Thyrotropine wordt toegeschreven aan zeldzame varianten van adenohypophysis-neoplasmata. Het produceert een hormoon dat de activiteit van de schildklier verbetert, wat resulteert in thyreotoxicose: gewichtsverlies, tremor, zweten en warmte-intolerantie, emotionele labiliteit, tranen, tachycardie, etc.

    gonadotropinoom

    Gonadotropinomen synthetiseren hormonen die een stimulerend effect hebben op de geslachtsklieren, maar de kliniek met dergelijke veranderingen komt vaak niet tot expressie en kan bestaan ​​uit een afname in seksuele functie, onvruchtbaarheid, impotentie. Oftalmisch-neurologische symptomen komen op de voorgrond tussen de tekenen van een tumor.

    In het geval van grote adenomen, knijpt het tumorweefsel niet alleen de zenuwstructuren, maar ook het resterende parenchym van de klier zelf, waarin de synthese van hormonen wordt verstoord. Een afname van de productie van adenohypophysis-hormonen wordt hypopituïtarisme genoemd en manifesteert zich als zwakte, vermoeidheid, verminderde reukzin, verminderde seksuele functie en steriliteit, tekenen van hypothyreoïdie, enz.

    diagnostiek

    Om een ​​tumor te vermoeden, moet de arts een reeks onderzoeken uitvoeren, zelfs als het klinische beeld wordt uitgedrukt en vrij kenmerkend is. Naast het bepalen van het hormoonniveau van de hypofyse, kan een röntgenonderzoek van het Turkse zadelgebied, waar de karakteristieke tekens van de tumor kunnen worden gedetecteerd: de bypass van de onderkant van het Turkse zadel, de vernietiging van het weefsel van het hoofdbot (osteoporose) worden uitgevoerd. CT en MRI bieden meer gedetailleerde informatie, maar als de tumor erg klein is, is het onmogelijk om deze te detecteren, zelfs met de modernste en nauwkeurigste methoden.

    In het geval van een oftalmisch-neurologisch syndroom kan een patiënt met kenmerkende klachten terecht bij een afspraak met een oogarts, die een geschikt onderzoek zal doen, een meting van de gezichtsscherpte en een onderzoek van de fundus. Ernstige neurologische symptomen veroorzaken dat de patiënt zich wendt tot een neuroloog, die na onderzoek en gesprekken met een patiënt vermoedt dat de hypofyse beschadigd is. Alle patiënten, ongeacht de heersende klinische expressie van de ziekte, moeten door een endocrinoloog worden geobserveerd.

    groot hypofyseadenoom in een diagnostisch beeld

    De gevolgen van hypofyse-adenoom worden bepaald door de grootte van de tumor op het moment van detectie. In de regel worden patiënten met een tijdige behandeling aan het einde van de revalidatieperiode weer normaal, maar als de tumor groot is en snel moet worden verwijderd, kunnen de gevolgen zijn van schade aan het zenuwweefsel van de hersenen, verminderde cerebrale circulatie, lekkage van liquor door de neusholte, infectieuze complicaties. Visuele stoornissen kunnen herstellen in de aanwezigheid van microadenomen, die niet leiden tot significante compressie van de oogzenuwen en hun atrofie.

    Als er een verminderd gezichtsvermogen is en endocriene stofwisselingsstoornissen niet worden geëlimineerd na een operatie of door het voorschrijven van hormoontherapie, verliest de patiënt zijn vermogen om te werken en krijgt hij een handicap.

    Behandeling van hypofyse-adenoom

    Behandeling van hypofyse-adenoom wordt bepaald door de aard van het neoplasma, de grootte, de klinische symptomen en de gevoeligheid voor een of andere vorm van blootstelling. De effectiviteit ervan hangt af van het stadium van de ziekte en de ernst van endocriene stoornissen.

    Momenteel gebruikt:

    • Medicamenteuze therapie;
    • Vervangende behandeling met hormonale geneesmiddelen;
    • Chirurgische verwijdering van een neoplasma;
    • Stralingstherapie.

    Conservatieve behandeling

    Medicamenteuze behandeling wordt meestal voorgeschreven voor kleine tumormaten en alleen na een grondig onderzoek van de patiënt. Als de tumor de corresponderende receptoren niet heeft, zal conservatieve therapie geen resultaten opleveren en zal de tumor alleen worden verwijderd door chirurgische of stralingsverwijdering.

    Medicamenteuze behandeling is alleen gerechtvaardigd als de kleine omvang van neoplasieën en de afwezigheid van tekenen van visuele stoornissen. Als de tumor groot is, wordt deze voorafgaand aan een operatie uitgevoerd om de toestand van de patiënt vóór of na de operatie als vervangende therapie te verbeteren.

    De meest effectieve behandeling wordt beschouwd als prolactine, dat het hormoon prolactine in grote hoeveelheden produceert. Het voorschrijven van geneesmiddelen uit de groep van dopaminomimetica (parlodel, cabergoline) heeft een goed therapeutisch effect en stelt u zelfs in staat om te doen zonder een operatie. Cabergoline wordt beschouwd als het medicijn van een nieuwe generatie, het kan niet alleen prolactine overproductie en tumorgrootte verminderen, maar ook de seksuele functie en de prestaties van het sperma bij mannen herstellen met minimale bijwerkingen. Conservatieve behandeling is mogelijk in afwezigheid van een progressieve visuele beperking, en als het wordt uitgevoerd door een jonge vrouw die een zwangerschap plant, zal het nemen van de medicijnen geen obstakel zijn.

    In het geval van somatotrope tumoren worden somatostatine-analogen gebruikt, thyrostatica worden voorgeschreven voor thyreotoxicose en bij de ziekte van Itsenko-Cushing veroorzaakt door een hypofyse-adenoom, zijn aminoglutethimidederivaten effectief. Het is vermeldenswaard dat in de laatste twee gevallen medicamenteuze behandeling niet permanent kan zijn, maar alleen dient als voorbereidende fase voor de volgende operatie.

    Bijwerkingen van het nemen van medicijnen kunnen zijn:

    1. Misselijkheid, braken, dyspeptische stoornissen;
    2. Aandoeningen van neurologische aard (duizeligheid, hallucinaties, verwardheid, convulsies, hoofdpijn en polyneuritis);
    3. Veranderingen in de bloedtest - leukopenie, agranulocytose, trombocytopenie.

    Chirurgische behandeling

    Met de ineffectiviteit of onmogelijkheid van conservatieve therapie, nemen artsen hun toevlucht tot chirurgische behandeling van hypofyseadenomen. De complexiteit van hun verwijdering is geassocieerd met de eigenaardigheden van de locatie in de buurt van de hersenstructuren en de moeilijkheden van snelle toegang tot de tumor. De kwestie van de chirurgische behandeling en de keuze van de specifieke optie wordt uitgevoerd door een neurochirurg na een gedetailleerde beoordeling van de toestand van de patiënt en de kenmerken van de tumor.

    De moderne geneeskunde heeft minimaal invasieve en niet-invasieve methoden voor de behandeling van adenomen van de hypofyse, waardoor in veel gevallen het zeer traumatische en gevaarlijke in termen van de ontwikkeling van complicaties van craniotomie kan worden vermeden. Dus worden endoscopische chirurgie, radiochirurgie en verwijdering op afstand van de tumor met behulp van een cybermes gebruikt.

    endoscopische interventie voor hypofyse-adenoom

    Endoscopische verwijdering van hypofyse-adenoom wordt uitgevoerd door transnasale toegang wanneer de chirurg de sonde en instrumenten door de neusholte en de hoofdsinus invoegt (transsfenoidale adenomectomie) en het verloop van de adenomectomie wordt gevolgd op de monitor. De operatie is minimaal invasief, vereist geen incisies en, vooral, het openen van de schedelholte. De effectiviteit van endoscopische behandeling bereikt 90% met kleine tumoren en neemt af met toenemende grootte van de tumor. Natuurlijk kunnen grote tumoren niet op deze manier worden verwijderd, dus wordt het meestal gebruikt voor adenomen die niet meer dan 3 cm in diameter zijn.

    Het resultaat van endoscopische adenomectomie zou moeten zijn:

    • Verwijdering van de tumor;
    • Normalisatie van hormonale achtergrond;
    • Vermindering van visuele beperkingen.

    Complicaties zijn vrij zeldzaam, waaronder mogelijke bloedingen, verminderde circulatie van hersenvocht, hersenweefselbeschadiging en infectie met daaropvolgende meningitis. De arts waarschuwt de patiënt altijd voor de waarschijnlijke gevolgen van de operatie, maar hun minimale waarschijnlijkheid is verre van een reden om de behandeling te weigeren, zonder welke de ziekte een zeer ernstige prognose heeft.

    De postoperatieve periode na transnasale verwijdering van adenoom verloopt vaak gunstig, en al na 1-3 dagen na de operatie kan de patiënt worden ontslagen uit het ziekenhuis onder toezicht van een endocrinoloog op de plaats van verblijf. Voor de correctie van mogelijke endocriene stoornissen in de postoperatieve periode, kan hormoonvervangingstherapie worden uitgevoerd.

    Traditionele behandeling met transcraniële toegang wordt steeds minder gebruikt en maakt plaats voor minimaal invasieve operaties. Verwijdering van het adenoom door trepanning van de schedel is zeer traumatisch en heeft een hoog risico op postoperatieve complicaties. Men kan echter niet zonder als de tumor groot is en een aanzienlijk deel ervan zich boven het Turkse zadel bevindt, evenals voor grote asymmetrische tumoren.

    In de afgelopen jaren is de zogenaamde radiochirurgie (cybermes, gamma-mes), die eerder een stralingsbehandelingsmethode is in plaats van een chirurgische operatie zelf, in toenemende mate gebruikt. Absolute niet-invasiviteit en het vermogen om diep gelegen formaties van zelfs kleine afmetingen te beïnvloeden, worden als onbetwistbaar voordeel beschouwd.

    Tijdens radiochirurgische behandeling wordt laag-intensieve radioactieve straling op het tumorweefsel gericht, terwijl de nauwkeurigheid van de belichting 0,5 mm bereikt, zodat het risico van schade aan omliggende weefsels wordt geminimaliseerd. De tumor wordt onder constante controle verwijderd met een CT-scan of MRI. Aangezien de methode is gekoppeld, zij het met een kleine, maar nog steeds bestraling, wordt deze meestal gebruikt in het geval van tumor-recidieven, evenals om kleine overblijfselen van tumorweefsel na chirurgische behandeling te verwijderen. Het geval van het primaire gebruik van radiochirurgie kan de weigering van de patiënt zijn van de operatie of de onmogelijkheid ervan vanwege de ernstige aandoening en de aanwezigheid van contra-indicaties.

    De doelen van radiochirurgische behandeling zijn het verminderen van de grootte van de tumor en de normalisatie van endocrinologische parameters. De voordelen van de methode zijn:

    1. Niet-invasief en geen noodzaak voor pijnverlichting;
    2. Kan worden uitgevoerd zonder ziekenhuisopname;
    3. De volgende dag keert de patiënt terug naar het normale leven;
    4. De afwezigheid van complicaties en nulsterfte.

    Het effect van radiotherapie treedt niet onmiddellijk op, omdat de tumor niet mechanisch voor ons bekend is en het enkele weken kan duren voordat de tumorcellen in de bestralingszone sterven. Bovendien heeft de methode beperkt gebruik voor grote tumoren, maar dan wordt het gecombineerd met chirurgie.

    De combinatie van behandelingsmethoden wordt bepaald door het type adenoom:

    • Bij prolactinomen wordt de eerste medicamenteuze behandeling voorgeschreven, met zijn ineffectiviteit wordt chirurgische verwijdering toegepast. Voor grote tumoren wordt de operatie aangevuld met bestralingstherapie.
    • Bij somatotropische adenomen heeft microchirurgische verwijdering of bestraling de voorkeur, en als de tumor groot is, worden de omringende structuren van de hersenen, het weefsel van de baan, ontkiemen en vervolgens aangevuld met gamma-bestraling en medische behandeling.
    • Voor behandeling met corticotropine wordt meestal de stralingsblootstelling gekozen als primaire methode. Bij ernstige ziekten wordt chemotherapie en zelfs de verwijdering van de bijnier voorgeschreven om de effecten van hypercorticisme te verminderen, en de volgende stap is om de getroffen hypofyse te bestralen.
    • Met thyrotropinomen en gonadotropinomen begint de behandeling met hormoonvervangingstherapie, en wordt deze indien nodig aangevuld met een operatie of bestraling.

    Hoe effectiever de behandeling van elk type hypofyse-adenoom is, hoe vroeger de patiënt bij de arts komt, daarom moeten de waarschuwingssignalen van endocrinologische of visuele stoornissen zo snel mogelijk door een specialist worden gezocht wanneer de eerste tekenen van de ziekte verschijnen. Het eerste wat u moet doen is een endocrinoloog raadplegen, die u doorverwijst voor een onderzoek en een plan voor verdere behandeling bepaalt, dat indien nodig neurochirurgen en radiotherapeuten omvat.

    De prognose na het verwijderen van hypofyse-adenomen is meestal gunstig, de postoperatieve periode met minimaal invasieve ingrepen is eenvoudig en mogelijke endocriene stoornissen kunnen worden aangepast door hormonale geneesmiddelen voor te schrijven. Hoe kleiner de tumor, hoe gemakkelijker de patiënt de behandeling tolereert en hoe kleiner de kans op complicaties.

    Aanvullende Artikelen Over Schildklier

    Follikelstimulerend hormoon (FSH) is een glycoproteïne-actieve stof die wordt geproduceerd en geaccumuleerd in de hypofyse (de voorkwab) en die de werking van de geslachtsklieren beïnvloedt.

    Totaal berichten: 106 10/06/2014, Irina
    Goede middag Omdat het al een recensie over Endonorm heeft achtergelaten. Nu wil ik weer terugkeren. Het verhaal is dit: ik heb een multinodulaire struma, die het strottenhoofd onder druk zet Ongeveer 1,5 jaar geleden ging ik naar endocrinologen.

    Girls! Wie heeft dat gedaan? en waar? Doet het pijn? Vreselijk bang. en procedures en resultaten.Ik deed het in 2010 in het regionale ziekenhuis van Rosen (ik denk dat dit de achternaam van de dokter is).