Hoofd- / Testen

Alles over acromegalie

Acromegalie is een ziekte van het endocriene systeem die zich ontwikkelt wanneer de productie van somatotroop hormoon excessief is (beter bekend als groeihormoon). Deze pathologie manifesteert zich door een onevenredige toename in verschillende delen van het lichaam, wat ook wordt aangegeven door de naam van de ziekte (van het Grieks betekent "megalu" "enorm", en "akron" betekent "ledemaat"). Symptomen voor de behandeling van acromegalie worden hieronder besproken.

Algemene informatie

Acromegalie treedt op bij personen van beide geslachten, maar de meerderheid van de gevallen (ongeveer 70%) werd geregistreerd bij vrouwen in de leeftijd van 40 tot 60 jaar. Pathologie verschijnt na de voltooiing van de groei en kan zich langzaam door de jaren heen ontwikkelen. Een zieke persoon kan worden herkend door vergrote gelaatstrekken en een spatvormige vorm van handen en voeten.

Vaak acromegaly verward met gigantisme. Maar als gigantisme uit de kindertijd ontstaat, worden alleen volwassenen ziek met acromegalie en verschijnen visuele symptomen pas 3-5 jaar later na een afbraak in het lichaam. Wat is de aanzet voor de ontwikkeling van pathologie is nog niet vastgesteld. Het enige bevestigde feit is dat alle veranderingen verband houden met de buitensporige synthese van somatotroop hormoon. Daarom is het mogelijk om acromegalie in een vroeg stadium alleen te detecteren bij het bestuderen van hormonale achtergrond.

Opgemerkt moet worden dat bij een gezond persoon de hoeveelheid groeihormoon in het bloed constant fluctueert - gedurende de dag verandert de concentratie verschillende keren en bereikt hij de maximale waarden in de vroege ochtend. Maar de patiënt zal niet alleen het abnormale niveau van secretie registreren, maar ook het ritme van het hormoon dat het bloed binnendringt, is verstoord.

redenen

Groeihormoon wordt gesynthetiseerd door de hypofyse. Dit is de endocriene klier, gelegen in de uitsparing van de schedel ("Turks zadel"). Ondanks de zeer bescheiden omvang (de lengte van de hypofyse van een volwassene is niet groter dan 1 cm), is dit orgaan verantwoordelijk voor de productie van een aantal vitale secreties, zonder welke noch de juiste vorming van het bewegingsapparaat, noch de metabolische processen mogelijk zijn.

Groeihormoon controleert de hypothalamus - het synthetiseert somatostatine en somatolibertine - stoffen die de hypofyse kunnen versterken of remmen. Maar in sommige gevallen reageert een deel van de hypofysecellen niet langer op stoffen die worden uitgescheiden door de hypothalamus, waardoor hun ongecontroleerde ontwikkeling begint, er buitensporige hormoonproductie plaatsvindt en een goedaardige hypofysetumor wordt gevormd. Tegelijkertijd worden normale kliercellen geperst en geleidelijk vernietigd.

De hoofdoorzaken van hormonaal falen omvatten de volgende factoren:

  • Traumatisch hersenletsel.
  • Virale of infectieziekten (bijvoorbeeld bof, mazelen, SARS, pokken).
  • Problemen met het dragen van een foetus.
  • Goedaardige of kwaadaardige tumoren die het centrale zenuwstelsel beïnvloeden.
  • Psychische pathologie.

classificatie

Afhankelijk van de ernst van de kenmerkende symptomen, is acromegalie verdeeld in 4 fasen:

  • Preacromegalic - uiterst zelden gediagnosticeerd, omdat de symptomen in deze periode bijna afwezig zijn. Maar het kan worden geïnstalleerd door laboratoriumtesten van bloed op hormonen.
  • Hypertrofisch - gekenmerkt door een volledig klinisch beeld van de ontwikkeling van acromegalie. Het is in dit stadium dat alle typische symptomen van acromegalie verschijnen.
  • Tumor - pathologie beïnvloedt aangrenzende en hypofyse gerelateerde organen. Naast de kenmerkende symptomen kunnen er ernstige hoofdpijn verschijnen, kan de intracraniale druk toenemen, kunnen er visusstoornissen optreden en kunnen verschillende pathologieën van het zenuwstelsel optreden.
  • Kahekticheskaya - de laatste fase van de ontwikkeling van acromegalie, waarbij het lichaam al is uitgeput, zodat het niet kan regenereren.

symptomen

"Visitekaartje" van acromegalie is een eigenaardig uiterlijk van de patiënt. Bij patiënten met acromegalie is er een onevenredige toename in niet alleen de ledematen, maar ook andere organen:

  • De jukbeenderen nemen toe, de kaak steekt naar voren, de neus wordt aanzienlijk groter, de achterhoofdsknobbels en wenkbrauwruggen verschijnen.
  • Verdikking van de tong, speekselklieren en strottenhoofd leiden tot een afname van de toon van de stem - het wordt meer doof, het wordt hees.
  • De snelle groei van bindweefsel vervormt kraakbeen en gewrichten - mobiliteit is beperkt, flexibiliteit neemt af en er ontstaat pijn bij het bewegen.
  • De structuur van het skelet verandert ook: de kist heeft de vorm van een ton, de afstand tussen de ribben neemt toe, de wervelkolom is gebogen.
  • Het werk van de huidklieren wordt geïntensiveerd, de huid wordt dichter, er is een karakteristieke glans en overmatig zweten.
  • Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich, wat leidt tot verschillende problemen in het cardiovasculaire systeem.
  • Er is een overgewicht aan lichaamsgewicht, maar uitgesproken overgewicht is vrij zeldzaam.

Deze veranderingen zijn te wijten aan het feit dat de verhoogde synthese van somatotroop hormoon op de levensduur valt, wanneer het skelet al is gevormd, de eindsecties zijn verbeend en niet kunnen worden verlengd. Daarom leidt hormonale overmaat tot een verandering in de vorm van de botten.

Patiënten met acromegalie klagen vaak over plotselinge veranderingen in temperatuur, snelle hartslag, frequent urineren, verminderde prestaties, depressieve stemming, slaperigheid en oorzaakloze spierzwakte.

Mogelijke complicaties

Acromegalie veroorzaakt verstoringen in de organen van het endocriene stelsel, het zenuwstelsel en het maag-darmkanaal. Vernietiging van het kraakbeenweefsel van de gewrichten veroorzaakt het optreden van artritis en artrose. Bij 50% van de patiënten is er sprake van een overtreding van het koolhydraatmetabolisme en vervolgens van diabetes.

Acromegalie vaak gepaard gaande met hyperplasie van de bijnieren, bij 30-50% van de patiënten met de diagnose van poliepen in de darm, de vorming van myomen, fibreuze knopen, cysten en andere pathologieën van kanker.

De ontwikkeling van hypofyse-adenoom gaat gepaard met ernstige hoofdpijn, frequente duizeligheid, een verminderde gezichtsscherpte en gehoor, het optreden van fotofobie. Zonder behandeling kan dit leiden tot onomkeerbare blindheid en doofheid. Pathologieën komen ook voor in het voortplantingssysteem: bij mannen daalt de potentie tot het punt van volledig uitsterven; bij vrouwen wordt een buitensporige afscheiding van prolactine waargenomen, waardoor de cyclische aard van de menstruatie wordt verstoord en galactorrhea en onvruchtbaarheid ontstaan.

Weefselgroei in de bovenste luchtwegen veroorzaakt snurken, dat meer dan 90% van de patiënten met acromegalie treft.

Het risico op het ontwikkelen van OSA, een syndroom van ademstilstand in de slaap, dat leidt tot scherpe sprongen in bloeddruk en coronaire hartziekten, neemt ook toe.

diagnostiek

De diagnose van deze ziekte wordt in de regel alleen gesteld met het optreden van karakteristieke veranderingen in uiterlijk, waarna de patiënt wordt gestuurd voor een endocrinologisch onderzoek. Maar het is mogelijk om de ontwikkeling van acromegalie in een vroeg stadium vast te stellen, als men op tijd aandacht besteedt aan dergelijke symptomen:

  • onverklaard zweten;
  • vettige glans van de huid;
  • het verschijnen van openingen tussen de tanden;
  • toename van de voetmaat (schoenen worden krap);
  • verschijning van zwelling op het gezicht en vingers (ringen en handschoenen worden klein, de huid zakt);
  • regelmatige hoofdpijn;
  • potentieproblemen;
  • mislukkingen van de menstruatiecyclus.

In behandelcentra wordt de diagnose vastgesteld met behulp van een radiografie van de schedel - in de afbeelding ziet u de abnormale grootte van het "Turkse zadel" en andere kenmerkende veranderingen. Röntgenfoto's van de voeten worden ook uitgevoerd: bij gezonde patiënten mag de dikte van de weke delen bij de hiel niet groter zijn dan 21 mm voor mannen en 20 mm voor vrouwen.

Maar de meest informatieve visuele afbeelding geeft een CT-scan of MRI van de hersenen. Deze diagnose maakt het niet alleen mogelijk om de aanwezigheid van het adenoom zelf te zien, maar ook om de schade van nabijgelegen organen en weefsels te beoordelen.

Gedrag en laboratoriumonderzoek IRF-1 en de concentratie van somatotroop hormoon in het bloed. Aangezien dit hormoon wordt gekenmerkt door een cyclische aard en een korte "levens" -periode, wordt bloed in 3 doses genomen met tussenpozen van 20 minuten of 5 keer gedurende 12 uur. De resultaten worden gemiddeld. Een teken van overproductie is de stijging van de groeihormoonspiegels in het bloed van meer dan 10 ng / ml. Maar als ten minste één monster een STH-indicator had van minder dan 0,4 ng / ml of het gemiddelde niveau 2,5 ng / ml niet overschreed, is acromegalie uitgesloten. Ter verduidelijking van de resultaten kan een glucosetolerantietest worden uitgevoerd.

behandeling

Na de diagnose van acromegalie moeten patiënten voortdurend gecontroleerd worden door een endocrinoloog, een neurochirurg en een oogarts.

Het belangrijkste doel van therapie is de remissie van acromegalie door de productie van somatotropine te normaliseren.

Afhankelijk van het stadium en het verloop van de ziekte, wordt een van de vier manieren om de ziekte te elimineren toegepast:

  • Chirurgische.
  • Medical.
  • Straling.
  • Gecombineerd.

Om de afscheiding van het hormoon te onderdrukken, worden speciale medicijnen voorgeschreven - kunstmatige analogen van somatostatine. Als, om welke reden dan ook, medicatie niet mogelijk is, wordt bestralingstherapie uitgevoerd, waarbij gammastraling wordt gericht op het beschadigde deel van de hypofyse. Maar de meest effectieve methode om acromegalie te behandelen, wordt erkend als chirurgische interventie met verwijdering van hypofyse-adenoom: 30% van de geopereerde patiënten herstelt volledig en de meerderheid van de patiënten heeft remissie.

Als aanvullende maatregel wordt een zoutvrij dieet met beperking van vetten en zogenaamde "snelle" koolhydraten aanbevolen - meelproducten en diverse zoetigheden. Met de ontwikkeling van diabetes mellitus wordt insulinetherapie voorgeschreven met geneesmiddelen die de bloedsuikerspiegel verlagen. Na een operatie of bestralingstherapie worden hormoonpreparaten voorgeschreven ter vervanging van de afscheiding van de schildklier en de bijnieren.

het voorkomen

Preventie van acromegalie is gericht op de vroege detectie van hormonale verstoringen. Als op tijd om de verhoogde uitscheiding van somatotroop hormoon te normaliseren, is het mogelijk om pathologische veranderingen in de interne organen en het uiterlijk te voorkomen, om een ​​stabiele remissie te veroorzaken. De tijdige revalidatie van alle foci van infectie zal het risico op acromegalie helpen verminderen. Je moet ook hoofdletsel voorkomen en reageren op storingen in de metabole processen.

vooruitzicht

Wanneer acromegalie het risico op vroege mortaliteit verhoogt - leeft 90% van de patiënten niet naar de pensioengerechtigde leeftijd. Fataal resultaat komt meestal voor bij kanker of hart- en vaatziekten. De effectiviteit van therapeutische technieken is rechtstreeks afhankelijk van de duur en het stadium van de pathologie.

Bij ernstige acromegalie en zonder medische interventie kan de patiënt niet langer dan 3-4 jaar met een handicap leven. Maar met de tijdige diagnose van de pathologie en de correct voorgeschreven behandeling is stabiele remissie mogelijk tot aan het volledige herstel.

Heb je een fout ontdekt? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter

Goiter is endemisch - het is een chronisch pathologisch proces, dat wordt gekenmerkt door de proliferatie van weefselstructuren van de klier en de verstoring van het functioneren als gevolg van jodiumgebrek.

Acromegalie - wat is het? Foto's, oorzaken en behandeling

Acromegalie is een ziekte die wordt gekenmerkt door verhoogde secretie van somatotroop hormoon (STH), onevenredige groei van de botten van het skelet, een toename van de uitstekende delen van de botten en weke delen, evenals inwendige organen, metabole stoornissen.

De frequentie van acromegalie bij mannen en vrouwen is hetzelfde, vaker worden mensen ouder dan 30 jaar ziek. Met het verschijnen van hyperproductie van groeihormoon op jonge leeftijd, vóór de voltooiing van de groei, wordt proportionele versnelde groei van skeletale botten opgemerkt, ontwikkelt zich gigantisme (groei tot 190 cm wordt als normaal beschouwd).

Soms gaat bij kinderen met open groeizones echter excessieve secretie van dit hormoon gepaard met het optreden van acromegaloidkenmerken of de ontwikkeling van acromegalie.

redenen

Waarom ontwikkelt acromegalie zich en wat is het? Acromegalie is een syndroom dat ontstaat door de overproductie van somatotropine door de hypofyse (groeihormoon) na een periode van rijping en ossificatie van het epifyse-kraakbeen. De ziekte wordt gekenmerkt door geleidelijke pathologische groei van botten, inwendige organen en zachte weefsels, in het bijzonder de perifere delen van het lichaam (ledematen, hoofd, gezicht).

De oorzaken van acromegalie in de overgrote meerderheid van de gevallen in de kliniek die overmatige uitscheiding van groeihormoon veroorzaken, is een hypofyseadenoom, dat zich bevindt in het gebied dat verantwoordelijk is voor de productie van groeihormoon. Meestal wordt de ontwikkeling van tumoren veroorzaakt door een mutatie van het Gs-alfa-eiwitgen. Dit mutante eiwit stimuleert continu het enzym adenylaatcyclase, dit leidt tot een verhoogde groei van cellen die somatotropine produceren en dientengevolge tot een toename in de productie ervan.

Bij afwezigheid van goedaardige tumoren in de klierweefsels van de hypofyse kan acromegalie veroorzaken:

  • craniale verwondingen;
  • pathologische loop van de zwangerschap;
  • acute en chronische infecties (bijv. mazelen, griep, enz.);
  • mentaal letsel;
  • tumoren gelokaliseerd in het centrale zenuwstelsel;
  • maligne neoplasmata van de linker frontale kwab;
  • epidermale encefalitis;
  • grote tankcysten, als gevolg van hoofdletsel of als gevolg van infectieziekten;
  • aangeboren of verworven syfilis.

Het is vermeldenswaard dat het geleden trauma op zichzelf niet de oorzaak is van acromegalie, het kan gewoon een katalysator worden voor de ontwikkeling van deze groeipathologie.

Symptomen van acromegalie

De symptomen lijken vrij langzaam en hun groei vindt geleidelijk plaats. In de regel duurt het ongeveer tien jaar na de eerste tekenen van de ziekte om deze ziekte op volwassen leeftijd te diagnosticeren. In het geval van acromegalie zijn de symptomen grotendeels afhankelijk van het stadium.

Deskundigen identificeren de volgende vormen van de ziekte:

  • preacromegalic - symptomen zijn vrijwel afwezig;
  • hypertrofisch - het grootste deel van de tekenen van de ziekte;
  • tumor - de groei van de tumor beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden, weefsels en organen;
  • kahekticheskaya - de moeilijkste fase.

De frequentie van het optreden van subjectieve tekenen van acromegalie bij het verwijzen naar een arts is als volgt:

  • toename van handen en voeten - 100%,
  • verandering in uiterlijk - 100%,
  • hoofdpijn - 80%,
  • paresthesie - 71%,
  • pijn in de gewrichten en rug - 69%,
  • zweten - 62%,
  • menstruatiestoornissen - 58%,
  • algemene zwakte en handicap - 54%,
  • gewichtstoename - 48%,
  • afname van libido en potentie - 42%,
  • visuele beperking - 36%,
  • slaperigheid overdag - 34%,
  • hypertrichose - 29%,
  • hartslag en kortademigheid - 25%.

Bij onderzoek van de patiënt trekken de grovere gelaatstrekken, een toename van de handen en voeten, kyphoscoliose en veranderingen in haar en huid de aandacht. Als gevolg van een toename van de boventonnen bogen, jukbeenderen en kin, krijgt het gezicht van de patiënt een strenge blik. De zachte weefsels van het gezicht hypertrofie, wat leidt tot een toename van de neus en oren, lippen. De huid wordt dikker, diepe plooien verschijnen (vooral op de achterkant van het hoofd), in de regel is het oppervlak van de huid vettig (vette seborrhea).

Door de toename van de inwendige organen in omvang en volume van de patiënt neemt de spierdystrofie toe, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle achteruitgang van de arbeidscapaciteit. Cardiale spierhypertrofie en hartfalen vorderen snel. Volgens statistieken heeft een derde van de patiënten met acromegalie een verhoogde bloeddruk en een verminderde werking van het ademhalingscentrum, met als gevolg dat vaak apnoe (tijdelijke ademstilstand) optreedt.

De tong en interdentale ruimten (diastema) nemen toe, het prognathisme ontwikkelt zich, waardoor de beet wordt verbroken. Gemarkeerde groei van de botten van de schedel, vooral de gezichtsbehandeling. De handen zijn breed, de vingers zijn verdikt en lijken verkort. De huid op de handen is ook verdikt, vooral op het palmaire oppervlak. De breedte van de voet neemt toe, en door de groei van de calcaneus neemt de lengte ook toe, de omvang van de draagbare schoen neemt toe.

De huid van de ledematen is verdikt, olieachtig en vochtig, vaak met overvloedige hypertrichose. Vaak treden paresthesieën en gevoelloosheid van de vingers op. In gevorderde gevallen van de ziekte treden verschillende gradaties van skeletafwijking op.

diagnostiek

De diagnose wordt bevestigd door het onderzoeken van bloedtesten op hormonen. Alle patiënten met acromegalie lieten een hoog gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed zien. Naast laboratoriumtests worden de patiënt ook andere diagnostische methoden getoond:

  • radiografie van de schedel;
  • MRI;
  • CT-scan;
  • raadpleging van de endocrinoloog.

De diagnose van een aantal gevallen van acromegalie kan niet alleen worden gebaseerd op een verandering in het uiterlijk van de patiënt. Dit is te wijten aan het feit dat een toename van gelaatstrekken, ledematen en lichaamsdelen tekenen zijn van andere ziekten - gigantisme, osteoarthropathie, de ziekte van Paget.

Daarom is het uitermate belangrijk om een ​​reeks aanvullende onderzoeken uit te voeren met tekenen van acromegalie. In het bijzonder kan een röntgenfoto een toename in de omvang van het Turkse zadel laten zien, en tomografie zal helpen de ware oorzaak hiervan te bepalen. Daarnaast moet een aantal oftalmologische onderzoeken worden uitgevoerd.

Acromegalia: foto

Omdat acromegalie-patiënten eruit zien, bieden wij voor het bekijken van gedetailleerde foto's.

Beroemde mensen met deze ziekte

In chronologische volgorde:

  • Tille, Maurice (1903 -1954) - Franse professionele worstelaar, geboren in de Oeral in een Frans gezin; Shrek's prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikaanse acteur 2,18 m lang.
  • Andre Gigant (1946-1993) is een professionele Franse worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
  • Streiken, Karel (geboren in 1948) is een Nederlandse karakteristieke acteur van 2,13 m lang.
  • Igor en Grishka Bogdanov (Igor en Grichka Bogdanoff, 1949) - Franse tweeling van Russische afkomst, tv-presentatoren, popularisatoren van de ruimtefysica.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een groei van 2.29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (1973) is een Russische professionele bokser en politicus.

Lees meer op wikipedia.

Acromegalie-behandeling

Therapeutische maatregelen voor acromegalie zijn gericht op het elimineren van verhoogde uitscheiding van groeihormoon door de hypofyse, het verminderen van de manifestatie van klinische symptomen en het elimineren van dergelijke symptomen van de ziekte als hoofdpijn, gezichtsveldverstoringen, enz.

Dit wordt bereikt door de snelle verwijdering van hypofyse-adenoom, bestraling van het interstitiële-hypofyse gebied, implantatie van radioactief yttrium, goud of iridium in de hypofyse, cryogene vernietiging van de hypofyse en medicamenteuze therapie (dopamine-agonisten en somatostatine-analogen). Nadat het somatotropine niveau daalt, voelt niet alleen de patiënt zich beter, maar zal zijn levensduur ook toenemen. Tot op heden hebben wetenschappers bewezen dat een langdurige toename van dit hormoon leidt tot vroege sterfte veroorzaakt door pulmonaire, cardiovasculaire en oncologische ziekten.

In ieder geval speelt een tijdige behandeling van acromegalie een zeer belangrijke rol, omdat de afwezigheid ervan gepaard gaat met vroege invaliditeit van patiënten in de actieve leeftijd en een toename van de kans op vroegtijdige sterfte.

vooruitzicht

Gebrek aan behandeling van acromegalie leidt tot invaliditeit van patiënten van actieve en werkende leeftijd, verhoogt het risico van voortijdige sterfte. Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood vindt meestal plaats als gevolg van hart- en vaatziekten.

De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Voor tumoren met grote hypofyse neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

Acromegalie: oorzaken, symptomen en behandeling

Acromegalie is een aandoening van de hypofyse geassocieerd met een verhoogde productie van groeihormoon, somatotropine, gekenmerkt door een verhoogde groei van het skelet en interne organen, vergroting van gelaatstrekken en andere delen van het lichaam, en metabole stoornissen. De ziekte maakt zijn debuut wanneer de normale, fysiologische groei van het lichaam is voltooid. In de vroege stadia zijn de pathologische veranderingen die daardoor worden veroorzaakt nauwelijks merkbaar of helemaal niet merkbaar. In de loop van een lange tijd vordert acromegalie - de symptomen nemen toe en veranderingen in uiterlijk worden duidelijk. Gemiddeld is het begin van de eerste symptomen van de ziekte vóór de diagnose 5-7 jaar.

Personen van middelbare leeftijd hebben last van acromegalie: in de regel in de periode van 40-60 jaar, zowel mannen als vrouwen.

Effecten van somatotropine op menselijke organen en weefsels

De afscheiding van groeihormoon - somatotropine - wordt uitgevoerd door de hypofyse. Het wordt gereguleerd door de hypothalamus, die, indien nodig, somatostatine-neurosecretes produceert (remt de productie van somatotropine) en somatoliberine (activeert het).

Bij mensen zorgt somatotroop hormoon voor lineaire groei van het skelet van het kind (d.w.z. de groei in lengte) en is verantwoordelijk voor de juiste vorming van het bewegingsapparaat.

Bij volwassenen is somatotropine betrokken bij het metabolisme - het heeft een uitgesproken anabolisch effect, stimuleert de processen van eiwitsynthese, helpt vetweefsel onder de huid te verminderen en verhoogt de verbranding, verhoogt de verhouding van spieren tot vetmassa. Bovendien reguleert dit hormoon ook het koolhydraatmetabolisme, dat een van de contrainsulaire hormonen is, dat wil zeggen dat het het glucosegehalte in het bloed verhoogt.

Er zijn aanwijzingen dat de effecten van somatotropine ook immunostimulerend zijn en de botabsorptie van calcium verhogen.

Oorzaken en mechanismen van ontwikkeling van acromegalie

In 95% van de gevallen is de oorzaak van acromegalie een hypofysetumor - adenoom of somatotropinoma, dat zorgt voor een verhoogde secretie van groeihormoon. Bovendien kan de ziekte optreden wanneer:

  • pathologie van de hypothalamus, waardoor de verhoogde productie van somatoliberine wordt veroorzaakt,
  • verhoogde productie van insuline-achtige groeifactor;
  • weefselgevoeligheid voor somatotroop hormoon;
  • pathologische secretie van somatotropine in de inwendige organen (eierstokken, longen, bronchiën, organen van het maag-darmkanaal) - ectopische secretie.

In de regel ontwikkelt acromegalie zich na verwondingen van het centrale zenuwstelsel, infectieuze en niet-infectieuze ontstekingsziekten.

Het is bewezen dat degenen van wie de familie ook deze pathologie heeft vaker last hebben van acromegalie.

Morfologische veranderingen in acromegalie worden gekenmerkt door hypertrofie (toename in volume en massa) van de weefsels van inwendige organen, de groei van bindweefsel daarin - deze veranderingen verhogen het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren in het lichaam van de patiënt.

Klinische manifestaties van acromegalie

Subjectieve tekenen van deze ziekte zijn:

  • vergroting van de handen, voeten;
  • toename van de afmeting van individuele gelaatstrekken - grote wenkbrauwen, neus, tong (met afdrukken van tanden), vergrote vooruitstekende onderkaak trekken de aandacht; er verschijnen gaten tussen de tanden, huidplooien op het voorhoofd, de nasolabiale plooi wordt dieper, de beet verandert;
  • stemverharding;
  • hoofdpijn;
  • paresthesie (gevoel van gevoelloosheid, tintelingen, kruipen in verschillende delen van het lichaam);
  • rugpijn, gewrichtspijn, beperkte beweeglijkheid van gewrichten;
  • zweten;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • vermoeidheid, verminderde prestaties;
  • duizeligheid, braken (ze zijn tekenen van verhoogde intracraniale druk met een hypofysetumor van aanzienlijke omvang);
  • gevoelloosheid van de ledematen;
  • menstruatiestoornissen;
  • vermindering van seksueel verlangen en potentie;
  • wazig zicht (dubbel zicht, angst voor fel licht);
  • gehoorverlies en geur;
  • melk uitstroom uit de borstklieren - galactorrhea;
  • terugkerende pijn in het hart.

Een objectief onderzoek van een persoon die lijdt aan acromegalie, de arts vindt de volgende veranderingen:

  • nogmaals, de arts zal aandacht besteden aan de vergroting van gelaatstrekken en de grootte van de ledematen;
  • misvormingen van het skelet (kromming van de wervelkolom, tonvormig - vergroot in anteroposterior-maat - borst, vergrote intercostale ruimten);
  • zwelling van het gezicht en de handen;
  • zweten;
  • hirsutisme (verbeterde mannelijk-vrouwelijke haargroei);
  • een toename van de schildklier, het hart, de lever en andere organen;
  • proximale myopathie (d.w.z. veranderingen in de spieren die zich relatief dicht bij het midden van het lichaam bevinden);
  • hoge bloeddruk;
  • metingen op het elektrocardiogram (tekenen van het zogenaamde acromegaloid hart);
  • verhoogde niveaus van prolactine in het bloed;
  • stofwisselingsstoornissen (bij een kwart van de patiënten tekenen van diabetes mellitus, resistent (resistent, ongevoelig) voor glucoseverlagende therapie, inclusief insuline) verschijnen.

Bij 9 van de 10 patiënten met acromegalie in de ontwikkelde fase worden symptomen van slaapapnoesyndroom opgemerkt. De essentie van deze aandoening ligt in het feit dat, als gevolg van hypertrofie van de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en een slecht functioneren van het ademhalingscentrum bij mensen, kortstondige ademhaling stopt tijdens de slaap. De patiënt zelf, zelfs, verdenkt hen zelfs niet, en de familieleden en vrienden van de patiënt letten op dit symptoom. Ze markeren het nachtsnurken, dat wordt onderbroken door pauzes, waarbij vaak de ademhalingsbewegingen van de borst van de patiënt volledig ontbreken. Deze pauzes duren een paar seconden, waarna de patiënt plotseling wakker wordt. Er zijn zoveel ontwaken gedurende de nacht dat de patiënt niet genoeg slaap krijgt, zich overweldigd voelt, zijn humeur verergert, hij geïrriteerd raakt. Bovendien bestaat er een risico op overlijden van de patiënt, als een van de ademhalingen wordt vertraagd.

In de vroege stadia van ontwikkeling veroorzaakt acromegalie geen ongemak voor de patiënt - niet erg oplettende patiënten merken niet eens onmiddellijk een toename in een of ander lichaamsdeel in omvang. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden de symptomen meer uitgesproken, en verschijnen er uiteindelijk symptomen van hart-, lever- en longinsufficiëntie. Bij dergelijke patiënten is het risico op het ontwikkelen van atherosclerose en hypertensie een orde van grootte hoger dan bij degenen die geen acromegalie hebben.

Als zich bij een kind een hypofyse-adenoom ontwikkelt, wanneer de groeizones van zijn skelet nog open zijn, beginnen ze krachtig te groeien - de ziekte manifesteert zich door gigantisme.

Diagnose en differentiële diagnose van acromegalie

De arts vermoedt deze pathologie al op basis van de klachten van de patiënt, de geschiedenis van de ziekte (het karakter van symptomen die al enkele jaren vordert) en de resultaten van een objectief onderzoek van de patiënt (tijdens een visueel onderzoek zal hij letten op vergrote lichaamsdelen, en palpatie zal pathologische dimensies van de inwendige organen onthullen). Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt extra diagnosemethoden toegewezen:

  • het niveau van somatotroop hormoon in het bloed op een lege maag en na inname van glucose (bij een persoon die lijdt aan acromegalie, zal het somatotropinespiegel altijd verhoogd zijn - ook op een lege maag; na inname van glucose, wordt het hormoonniveau nog drie keer bepaald - na 30 minuten, 1,5 en 2 uur; in een gezond lichaam neemt het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed na het nemen van glucose af, en in het geval van acromegalie neemt het juist toe);
  • minder vaak tests met thyro- of somatoliberine, die de productie van groeihormoon stimuleren, of de test met bromocriptine, die de secretie onderdrukt bij personen die lijden aan acromegalie;
  • bepaling van insulineachtige groeifactor - IGF-1 (de concentratie van deze stof in het bloedplasma geeft de hoeveelheid somatotroop hormoon weer die per dag wordt uitgescheiden; als IGF-1 verhoogd is, is dit een betrouwbaar teken van acromegalie).

Het bepalen van het niveau van groeihormoon, is het belangrijk om te onthouden dat de piek van de secretie in een gezond persoon 's nachts optreedt, en in het geval van acromegalie is deze piek afwezig.

De diagnose van acromegalie wordt bevestigd door de resultaten van de instrumentele methode van het onderzoek: radiografie van de schedel: een vergroot Turks zadel zal in het beeld worden gevisualiseerd. Om direct de hypofyse-adenoom te zien, krijgt de patiënt een berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

In het geval van klachten van de patiënt met betrekking tot de achteruitgang van het gezichtsvermogen, wordt hem een ​​consult voor de oogarts voorgeschreven. Tijdens het onderzoek vindt de laatste een vernauwing van de visuele velden die kenmerkend zijn voor acromegalie.

Als een patiënt klachten heeft die verband houden met de pathologie van een specifiek inwendig orgaan, worden voor hem afzonderlijk aanvullende onderzoeksmethoden voorgeschreven.

Differentiële diagnose van verdenking op acromegalie moet worden uitgevoerd met hypothyreoïdie en de ziekte van Paget.

Acromegalie: oorzaken, eerste tekenen en algemene symptomen (foto), behandeling

Acromegalie (van Engelse acromegalie) is een ziekte die gepaard gaat met disfunctie van de voorkwab van de hypofyse, gepaard gaand met pathologische vergroting van de ledematen, schedel en gelaatsdeel.

Mensen die aan deze ziekte lijden, zijn uiterlijk heel anders dan een gezond persoon.

Acromegalie veroorzaakt de productie van een overmatig aantal somatotroop hormoon (of als alternatief groeihormoon). Groeihormoon (groeihormoon), in het menselijk lichaam, is verantwoordelijk voor de groei van het skelet in lengte, is betrokken bij het verbeteren van de verbranding van vet bij volwassenen en voorkomt de depositie ervan, en draagt ​​ook bij aan een verhoging van de bloedglucose. Verantwoordelijk voor de groei van botten, kraakbeen en bindweefsel in het lichaam van een kind

De moderne geneeskunde heeft bewezen dat een langdurige toename van somatotropine een eerste vereiste kan zijn voor vroege mortaliteit veroorzaakt door pulmonale, cardiovasculaire en oncologische ziekten.

Acromegalie treft mensen in de leeftijd tussen 20 en 50, wanneer de fysiologische groei van een persoon ten einde komt, in zeldzame gevallen worden kinderen ziek. Bij kinderen wordt acromegalie meestal gemanifesteerd door een toename in groei (gigantisme).

Gigantisme is de snelle groei van skeletale botten bij kinderen. Het optreden van acromegaloid kenmerken treedt zeer zelden op, mogelijk bij overmatige productie van het hormoon somatotropine.

Na 25 jaar, wanneer de botten al volledig zijn gevormd, zullen in het geval van verhoogde afscheiding van groeihormoon, in de eerste plaats die organen waarin kraakbeenweefsel domineert, veranderingen ondergaan. Naast interne organen, zullen delen van het gezicht ook toenemen. Dergelijke veranderingen in gelaatstrekken worden acromegalisch gezicht genoemd.

Acromegalie is een pathologische verandering in gelaatstrekken, waarvan het uiterlijk wordt veroorzaakt door endocriene stoornissen. Gekenmerkt door een toename van uitstekende delen van het gezicht (neus, kin, jukbeenderen).

De meeste wetenschappers denken dat het voorkomen van de ziekte niet afhankelijk is van geslacht, maar er zijn ook mensen die aangeven dat vrouwen een grotere vatbaarheid hebben voor acromegalie.

Verschillen acromegalie van gigantisme?

Over acromegalie ziekte is niet veel bekend, de ziekte is weinig bestudeerd. Eerder werden de symptomen van acromegalie verward met een ziekte als gigantisme. De verschillen tussen hen liggen in het feit dat de symptomen van gigantisme voornamelijk worden waargenomen vanaf de adolescentie en worden gekenmerkt door abnormale lineaire groei. En acromegalie begint pas te ontwikkelen na het beëindigen van de fysiologische groei van een persoon.

Bij gigantisme is er een snelle groei van organen, met name de botten van het skelet. Dit komt door het feit dat er in de adolescentie in de botten nog steeds bindweefsel is van kraakbeencellen (chondrocyten), waardoor een integraal deel van het skelet gelijkmatig groeit in lengte en breedte. Op verdenking van gigantisme kun je meestal praten als iemands lengte meer dan 2 meter is.

Oorzaken van acromegalie

De belangrijkste oorzaak van acromegalie is in de meeste gevallen een tumor, hypofyseadenoom. Onmiddellijk bevindt de hypofyse zelf zich in de benige uitgraving van de schedel, dit deel wordt ook het Turkse zadel genoemd.

Ook kan de ziekte worden veroorzaakt door de volgende redenen:

  • tumoren, zowel goedaardig als kwaadaardig;
  • hoofdletsel, centraal zenuwstelsel;
  • chronische en acute infectieziekten (mazelen, griep, rode hond en andere ziekten);
  • kwaadaardige tumoren in het linker voorste deel;
  • syfilis;
  • aangeboren afwijkingen;
  • pathologie van de hypothalamus;
  • genetische aanleg, het risico op ziekte neemt toe als er gevallen van acromegalie in het geslacht zijn.

Als een persoon verschillende keren per jaar meerdere infectieziekten heeft, neemt in dit geval het risico op acromegalie vele malen toe. Het meeste van het groeihormoon wordt 's nachts geproduceerd, dus slapeloosheid en slaapstoornissen kunnen ook de aanzet zijn voor de ontwikkeling van acromegalie.

symptomen

In de vroege stadia zijn de veranderingen veroorzaakt door acromegalie bijna onmerkbaar. Meestal kan het 5 tot 10 jaar duren vanaf het begin van de ziekte tot het stellen van een diagnose. Bij kinderen is het belangrijkste symptoom van de ziekte een verandering in uiterlijk, in gelaatstrekken, maar het is niet toegestaan ​​om een ​​definitieve diagnose te stellen die alleen gebaseerd is op externe veranderingen.

  • paresthesie (een soort gevoeligheidsstoornis);
  • apneu (stoppen met ademhalen);
  • pijn in het hart;
  • hoofdpijn;
  • angst voor het licht;
  • gehoorbeschadiging;
  • slaapstoornissen;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • overmatig zweten;
  • pijn in de gewrichten en terug;
  • kortademigheid;
  • vergroting van de schildklier, overtreding van zijn functies.

Externe veranderingen veroorzaakt door acromegalie:

  • abnormaal hoog;
  • toename van handen, voeten (zie foto hierboven);
  • vergroting van delen van het gezicht (grote neus, tong zover vergroot dat er sporen van tanden op achterblijven, enorme kaak steekt uit, openingen tussen de tanden, huidplooien op het voorhoofd, een vergrote nasolabiale plooi);
  • stemverandering, hees en ruw;
  • seborrhea, en als gevolg onaangename geur.

Bij acromegalie ondergaan ook de interne organen veranderingen, het skelet is vervormd, de wervelkolom is gebogen, de borst en de inwendige organen worden groter. Veranderingen leiden tot dystrofie van de spieren, wat leidt tot vermoeidheid en algemene impotentie van het lichaam. Patiënten met acromegalie verhogen het risico op tumoren van de baarmoeder, schildklier en spijsverteringsorganen.

Stadia van acromegalie

Vandaag wijzen wetenschappers op 4 vormen van acromegalie:

  1. Preacromegalic - de eerste fase, de symptomen zijn bijna afwezig;
  2. Hypertrofisch - de belangrijkste tekenen van de ziekte beginnen te verschijnen;
  3. Tumor - de tumor begint snel te groeien en beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden en organen;
  4. Kahekticheskaya - de moeilijkste fase.

Bij hormonale stoornissen bij vrouwen is er een falen van de menstruatiecyclus, menstruatie kan zeldzaam zijn of volledig verdwijnen. In zeldzame gevallen kunnen er melkafscheidingen van de borstklieren zijn. Bij mannen neemt de potentie af of verdwijnt het seksuele verlangen volledig. Zowel mannen als vrouwen hebben problemen in het reproductieve deel.

diagnostiek

Als de bovenstaande symptomen optreden, moet u onmiddellijk een specialist raadplegen. Acromegalie wordt gediagnosticeerd in een bloedtest voor somatomedine C-gegevens. Om de exacte diagnose te bepalen, is het noodzakelijk om de volgende tests te doorstaan:

  • algemene bloed- en urinetests;
  • biochemische analyse (bijvoorbeeld om te bepalen of er sprake is van schendingen van de hypofyse, voer een glucose-test uit) Normaal gesproken, als u iemand een glas water met suiker geeft, zal de hoeveelheid hormoon somatotropine in het bloed afnemen, maar bij een patiënt met acromegalie is de hoeveelheid van dit hormoon, ongeacht externe factoren, zal het bloed constant hoog zijn);
  • bij vrouwen, echografie van de baarmoeder, eierstokken en endocriene klier;
  • röntgenfoto van het hoofd, deel van de schedel waar de hypofyse zich bevindt;
  • CT, MRI, bepalen de grootte van de hypofyse tumor, progressie;
  • oogonderzoek voor slechtziendheid;
  • foto's bestuderen van de afgelopen 5 jaar, vergelijking van veranderingen.

Met vertraagde seksuele ontwikkeling, gebrek aan menstruatie bij vrouwen, impotentie bij mannen, wordt er onderzoek gedaan naar de hoeveelheid testosteron bij mannen, bij vrouwen - oestrogeen en progesteron.

Bij kinderen kun je merken dat de gelaatstrekken ruwer zijn geworden, het lichaam, handen, zijn niet evenredig aan de groei van het kind. De diagnose acromegalie wordt niet alleen gesteld op basis van externe veranderingen, omdat een toename van lichaamsdelen, gezicht en handen symptomen kunnen zijn van andere ziekten, zoals:

  • gigantisme;
  • osteoarthropathy;
  • De ziekte van Paget.

Daarom is aanvullend onderzoek nodig.

Acromegalie-behandeling

Therapeutische maatregelen bij acromegalie zijn gericht op het elimineren van de bron van secretie van somatotrope hormonen, waarbij de klinische symptomen van de ziekte worden verminderd en geëlimineerd. Na het verminderen van het groeihormoon bij een patiënt, zal niet alleen het algemene welzijn verbeteren, maar zal ook de levensverwachting toenemen.

Acromegalie behandeling wordt uitgevoerd in de volgende gebieden:

  • medicatie (medicijnen);
  • straalmethode, gammastralen;
  • operatie.

Welke van de bovenstaande methoden in elk geval effectief is, alleen de arts beslist.

Medicamenteuze behandeling

Wanneer acromegaly specialist geneesmiddelen voorgeschreven die de productie van groeihormoon onderdrukken, zoals:

  • somatostatine, effectief wanneer de eerste symptomen van de ziekte verschijnen;
  • dopamine-agonisten, is het effect van het medicijn gericht op het onderdrukken van groeihormoon.

Mogelijke bijwerkingen: diarree, misselijkheid, buikpijn, winderigheid.

Medicamenteuze behandeling is alleen effectief in de vroege stadia van de ziekte.

Stralingstherapie

De eerste bestralingstherapie werd in 1909 in Parijs toegepast. Meestal maakt deze methode gebruik van protontherapie en gammatherapie. Gammastralen bestralen het gebied waar de tumor zich bevindt. Maar de straalmethode heeft een enorm nadeel, de normalisatie van het somatotrope hormoon komt pas na meer dan 5 jaar. Daarom wordt deze methode in extreme gevallen gebruikt als de operatie en medicijnen niet het juiste resultaat hebben opgeleverd. Aan contra-indicatie van bestralingstherapie kan zijn:

  • de aanwezigheid van een "leeg Turks zadel";
  • de nabijheid van het adenoom tot de oogzenuwen.

chirurgie

Chirurgie, bij de behandeling van acromegalie, wordt als het meest effectief beschouwd.

Als het adenoom een ​​grote omvang heeft bereikt, zal medische behandeling niet effectief zijn, in dit geval zal het niet mogelijk zijn om zonder chirurgische ingreep te doen. Verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd door endoscopische techniek. Indicatie voor chirurgie is een snelle verslechtering van het gezichtsvermogen, dit geeft de snelle ontwikkeling van de ziekte aan.

Chirurgische interventie is effectief voor kleine adenomen. Voor grote hypofysetumoren is een terugval mogelijk. Het percentage succesvolle behandeling is in dit geval extreem klein. Met gigantische tumorgroottes wordt de operatie uitgevoerd in twee fasen, met intervallen van enkele maanden tussen operaties. Het succes van de operatie hangt af van de ervaring van een neurochirurg. Na de operatie is het uiterst zeldzaam dat complicaties zoals meningitis, visusstoornissen mogelijk zijn en overlijden mogelijk is.

Acromegalie tijdens zwangerschap

In de wereldpraktijk zijn er gevallen van een gunstig verloop van de zwangerschap, in de periode van verzachting van de ziekte, evenals in die vrouwen die octreotide namen voor de zwangerschap. Maar er is een risico op een herhaalde toename van somatotroop hormoon. Daarom moet een vrouw tijdens de zwangerschap onder permanent toezicht van een arts staan.

Prognose voor de patiënt

Het verbeteren van de conditie van de patiënt hangt af van de tijdige detectie van de ziekte en de benoeming van de juiste behandeling. Als de ziekte verdwijnt, neemt de ziekte toe, neemt het risico op een kwaadaardige tumor toe en is de dood mogelijk. Verminderde levensverwachting, de meeste gevallen leven niet tot 60 jaar.

Elke behandeling van acromegalie zal niet erg effectief zijn zonder een goed dieet en een goede levensstijl te volgen. Het is raadzaam om zoveel mogelijk voedsel rijk aan calcium te gebruiken, om de botten te versterken. Producten die oestrogeen bevatten, kunnen de productie van somatotroop hormoon onderdrukken.

het voorkomen

Om uzelf te beschermen tegen een dergelijke vreselijke ziekte als acromegalie, moet u de volgende preventieve maatregelen treffen:

  • vermijd traumatisch hersenletsel;
  • tijdige behandeling van infecties van de nasopharynx;
  • eet goed en volledig;
  • regelmatige bezoeken aan de dokter, bij de eerste tekenen, raadpleeg een endocrinoloog.

Maar naleving van alle bovengenoemde preventieve maatregelen biedt geen 100% garantie voor bescherming tegen acromegalie.

Persoonlijkheden met acromegalie

Onder de beroemde, openbare mensen, zijn er nogal wat dragers van de ziekte acromegalie. Ondanks dit zijn ze succesvol, werken ze, doen ze waar ze van houden.

Een goed voorbeeld van acromegalie is een inwoner van Sultan Kosen, Turkije. De hoogte is 2,51 cm. De hoogste persoon ter wereld leefde in 1918-1940. Zijn lengte - 2,88 cm

Fyodor Makhnov werd geboren in 1875 in het Russische rijk, zijn lengte was 285 cm, hij woog 182 kg, de voetlengte was 51 cm, zijn handpalm was 31 cm en stierf op 34-jarige leeftijd, vermoedelijk door een longziekte.

Basketbalspelers met acromegalie:

  • Cheno-Irgush basketballer, lid van het Sovjet nationale team Uvais Akhtaev, zijn lengte is 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Sovjetbasketbalspeler met een groei van 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan is een atleet uit Roemenië met een lengte van 231 cm;

Veel beroemde atleten dragen dragers van acromegalie. Onder hen zijn:

  • Braziliaanse mixed martial arts-jager Antonio Silva. Antonio heeft een grote kin en voeten.
  • Andre Giant is een beroemde worstelaar, met een groei van 2.24 cm was zijn gewicht 240 kg.
  • Amerikaanse acteur Richard Keel zijn lengte -218 cm;
  • Televisiepresentatoren Franse tweeling van Russische origine Bogdanov;
  • Amerikaanse acteur Matthew McGrory zijn lengte was -229 cm
  • Big Show-acteur en -worstelaar met een groei van 2,13 cm;
  • Grote Kali waarvan de hoogte 2,16 cm is.

De beroemdste patiënt met acromegalia is de beroemde Franse jager, wereldkampioen Maurice Tiyet. Door de progressie van de ziekte kon Maurice zijn droom om advocaat te worden niet waarmaken. Weinig mensen weten het, maar het is Maurice die het prototype is van het personage Shrek.

In Rusland is de beroemdste drager van acromegalie een professionele bokser en politicus Nikolay Valuev. Eens had hij een operatie om een ​​hypofyse tumor te verwijderen.

acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesie. Komt voor bij volwassenen en manifesteert zich door vergroting van gezichtskenmerken (neus, oren, lippen, onderkaak), toename van voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesie. Komt voor bij volwassenen en manifesteert zich door vergroting van gezichtskenmerken (neus, oren, lippen, onderkaak), toename van voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

Acromegalie begint zich te ontwikkelen na stopzetting van de groei. Geleidelijk aan nemen de symptomen gedurende een lange periode toe en zijn er veranderingen in uiterlijk. Gemiddeld wordt acromegalie gediagnosticeerd na 7 jaar vanaf het daadwerkelijke begin van de ziekte. De ziekte komt ook voor bij vrouwen en mannen, meestal op de leeftijd van 40-60 jaar. Acromegalie is een zeldzame endocriene pathologie en wordt waargenomen bij 40 mensen per 1 miljoen van de bevolking.

Mechanisme van ontwikkeling en oorzaken van acromegalie

Somatotropische hormoonsecretie (somatotropine, groeihormoon) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd reguleert somatotroop hormoon de vorming van het skelet van het bewegingsapparaat en de lineaire groei, terwijl het bij volwassenen de koolhydraat-, vet-, waterzoutstofwisseling regelt. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecretes produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

Normaal gesproken fluctueert het gehalte aan somatotropine in het bloed gedurende de dag en bereikt het zijn maximum in de vroege ochtenduren. Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie van GH in het bloed, maar ook een verstoring van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen zijn de cellen van de hypofyse-hypofyse niet onderhevig aan de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot het optreden van een goedaardige glandulaire tumor - hypofyse-adenoom, die krachtig somatotropine produceert. De grootte van het adenoom kan enkele centimeters bereiken en de grootte van de klier zelf overschrijden, waarbij normale hypofysecellen worden samengedrukt en vernietigd.

In 45% van de patiënten met acromegalie hypofysaire tumoren slechts somatotropine nog eens 30% opbrengst prolactine, de resterende 25%, verder scheiden luteïniserend, follikel stimulerend, schildklier stimulerende hormonen, A-subeenheid. In 99% van de hypofyse-adenomen is de oorzaak van acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van hypofyse-adenoom veroorzaken zijn craniocerebrale letsels, hypothalamische tumoren, chronische ontsteking van de sinussen (sinusitis). Een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie wordt overgedragen aan erfelijkheid, omdat de ziekte vaker voorkomt bij familieleden.

In de kindertijd en adolescentie tegen de achtergrond van aanhoudende groei veroorzaakt chronische hypersecretie van GH gigantisme, gekenmerkt door een excessieve maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van de fysiologische groei en botvorming van het skelet ontstaan ​​schendingen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van de botten, toename van de interne organen en kenmerkende metabole stoornissen. Acromegalie veroorzaakt hypertrofie van het parenchym en stroma van de inwendige organen: hart, longen, pancreas, lever, milt, darmen. De proliferatie van bindweefsel leidt tot sclerotische veranderingen in deze organen, verhoogt het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren, waaronder endocriene tumoren.

Stadia van acromegalie

Acromegalie wordt gekenmerkt door een langetermijnkuur. Afhankelijk van de ernst van de symptomen bij de ontwikkeling van acromegalie, zijn er verschillende stadia:

  • Het stadium van preacromegalie - aanvankelijke, milde tekenen van de ziekte verschijnen. In dit stadium wordt acromegalie zelden gediagnosticeerd, uitsluitend op basis van indicatoren van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed en CT-scangegevens van de hersenen.
  • Hypertrofe fase - uitgesproken symptomen van acromegalie worden waargenomen.
  • Tumorstadium - de symptomen van compressie van de aangrenzende delen van de hersenen (verhoogde intracraniale druk, nerveuze en oogaandoeningen) komen naar voren.
  • Het stadium van cachexie - uitputting als uitkomst van acromegalie.

Symptomen van acromegalie

Manifestaties van acromegalie kunnen het gevolg zijn van een overmaat aan somatotropine of blootstelling van de hypofyseadenoom aan de oogzenuwen en nabijgelegen hersenstructuren.

Het teveel aan groeihormoon veroorzaakt karakteristieke veranderingen uiterlijk van patiënten met acromegalie: een verhoging van de onderkaak, jukbeenderen, voorhoofd, hypertrofie van de lippen, neus, oren, wat leidt tot een verruwing van gelaatstrekken. Met een toename van de onderkaak is er een divergentie van de interdentale ruimten en een verandering in de beet. Er is een toename van de tong (macroglossia), waarop tandpunten worden afgedrukt. Door de hypertrofie van de tong, strottenhoofd en stembanden verandert de stem - hij wordt laag en hees. Veranderingen in uiterlijk met acromegalie treden geleidelijk op, onmerkbaar voor de patiënt. Er is een verdikking van de vingers, een toename in de maat van de schedel, voeten en handen, zodat de patiënt wordt gedwongen om hoeden, schoenen en handschoenen te kopen die verschillende maten groter zijn dan voorheen.

Bij acromegalie treedt skeletafwijking op: de wervelkolom wordt gebogen, de ribbenkast neemt toe in de vorm van een anteroposterior, krijgt een tonvormige vorm, de intercostale ruimten worden breder. De zich ontwikkelende hypertrofie van de bindweefsel- en kraakbeenweefsels veroorzaakt vervorming en beperking van gewrichtsmobiliteit, artralgie.

Acromegalie veroorzaakt overmatig zweten en talguitscheidingen, als gevolg van een toename van het aantal en verhoogde activiteit van het zweet en de talgklieren. De huid van acromegalie-patiënten wordt verdikt, verdikt en verzameld in diepe plooien, vooral in de hoofdhuid.

Bij acromegalie neemt de omvang van spieren en inwendige organen (hart, lever, nieren) toe met een geleidelijk toenemende dystrofie van spiervezels. Patiënten beginnen zich zorgen te maken over zwakte, vermoeidheid, een progressieve afname van de efficiëntie. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich, die vervolgens wordt vervangen door myocardiodystrofie en toenemende hartfalen. Een derde van de patiënten met acromegalie heeft arteriële hypertensie en bijna 90% ontwikkelt slaapapneusyndroom geassocieerd met hypertrofie van de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en een verminderde werking van het ademhalingscentrum.

Wanneer acromegalie seksuele functie heeft. De meeste vrouwen met een overmaat aan prolactine- en gonadotropinedeficiëntie ontwikkelen menstruele onregelmatigheden en onvruchtbaarheid, galactorroe verschijnt - de afgifte van melk uit de spenen, niet veroorzaakt door zwangerschap en bevalling. Bij 30% van de mannen neemt de seksuele potentie af. Hyposecretie van antidiuretisch hormoon bij acromegalie komt tot uiting in de ontwikkeling van diabetes insipidus.

Als hypofysetumor en compressie van zenuwen en weefsels ontstaat verhoogde intracraniale druk, fotofobie, diplopie, de wangen en het voorhoofd pijn, duizeligheid, braken, verlies van gehoor en reuk, ledematen gevoelloosheid. Bij patiënten met acromegalie neemt het risico op het ontwikkelen van tumoren van de schildklier, organen van het maagdarmkanaal en de baarmoeder toe.

Acromegalie complicaties

Het beloop van acromegalie gaat gepaard met de ontwikkeling van complicaties van vrijwel alle organen. Cardiale hypertrofie, myocardodystrofie, arteriële hypertensie en hartfalen komen het meest voor bij patiënten met acromegalie. Meer dan een derde van de patiënten ontwikkelt diabetes mellitus, dystrofie van de lever en longemfyseem worden waargenomen.

Hyperproductie van groeifactoren bij acromegalie leidt tot de ontwikkeling van tumoren van verschillende organen, zowel goedaardig als kwaadaardig. Acromegalie gaat vaak gepaard met diffuse of nodulaire struma, fibrocystische mastopathie, adenomateuze hyperplasie van de bijnieren, polycystische eierstok, baarmoederfibromen, darmpoliepen. De zich ontwikkelende hypofyse insufficiëntie (panhypopituïtarisme) wordt veroorzaakt door compressie en vernietiging van de hypofyse door een tumor.

Acromegalie-diagnose

In de latere stadia (na 5-6 jaar vanaf het begin van de ziekte) kan acromegalie worden vermoed op basis van een toename van lichaamsdelen en andere uitwendige tekenen die tijdens het onderzoek zijn waargenomen. In dergelijke gevallen wordt de patiënt naar de endocrinoloog gestuurd voor consultatie en testen voor laboratoriumdiagnose.

De belangrijkste laboratoriumcriteria voor de diagnose van acromegalie zijn de bepaling van de bloedspiegels:

  • somatotroop hormoon in de ochtend en na de test met glucose;
  • IGF I - insulineachtige groeifactor.

Verhoogde niveaus van groeihormoon worden bepaald bij bijna alle patiënten met acromegalie. Orale test met glucosebelasting met acromegalie houdt in het bepalen van de beginwaarde van GH en vervolgens na het nemen van glucose - in een half uur, een uur, 1,5 en 2 uur. Normaal gesproken wordt na inname van glucose het gehalte aan somatotroop hormoon verlaagd en met de actieve fase van acromegalie wordt de toename daarentegen opgemerkt. Het uitvoeren van de glucosetolerantietest is bijzonder informatief in gevallen van een matige toename van het GH-niveau of de normale waarden. Ook wordt met glucosebelasting getest om de effectiviteit van de behandeling van acromegalie te beoordelen.

Groeihormoon werkt op het lichaam door middel van insuline-achtige groeifactoren (IGF). Plasmaconcentratie van IGF I geeft de totale afgifte van GH op een dag weer. De toename van IGF I in het bloed van een volwassene geeft direct de ontwikkeling van acromegalie aan.

Oogheelkundig onderzoek van patiënten met acromegalie heeft een duidelijke versmalling van de visuele velden, aangezien anatomisch gezien de visuele paden zich in de hersenen naast de hypofyse bevinden. Bij radiografie van de schedel bleek een toename in de grootte van het Turkse zadel, waar de hypofyse zich bevindt. Voor de visualisatie van een hypofyse tumor worden computergestuurde diagnostiek en MRI van de hersenen uitgevoerd. Daarnaast worden patiënten met acromegalie onderzocht om verschillende complicaties te identificeren: intestinale polypose, diabetes mellitus, multinodulaire struma, enz.

Acromegalie-behandeling

Bij acromegalie is het belangrijkste doel van de behandeling het bereiken van remissie van de ziekte door het elimineren van de hypersecretie van somatotropine en het normaliseren van de concentratie van IGF I. Moderne endocrinologie maakt gebruik van medische, chirurgische, bestraling en gecombineerde methoden om acromegalie te behandelen.

Om het niveau van somatotropine in het bloed te normaliseren, wordt het gebruik van somatostatine-analogen voorgeschreven - hypothalamus neurosecret, dat de secretie van groeihormoon (octreotide, lanreotide) onderdrukt. Wanneer acromegalie de benoeming van geslachtshormonen, dopamine-agonisten (bromocriptine, cabergoline) toont. Vervolgens wordt meestal een enkele gamma- of bestralingstherapie uitgevoerd op het gebied van de hypofyse.

Bij acromegalie is operatieve verwijdering van de tumor aan de basis van de schedel door het sefenoïde bot het meest effectief. Met kleine adenomen na de operatie, 85% van de patiënten hebben genormaliseerde somatotropine niveaus en aanhoudende remissie van de ziekte. Met een aanzienlijke grootte van de tumor bereikt het percentage genezing in het resultaat van de eerste operatie 30%. Het sterftecijfer in de chirurgische behandeling van acromegalie is van 0,2 tot 5%.

Prognose en preventie van acromegalie

Gebrek aan behandeling van acromegalie leidt tot invaliditeit van patiënten van actieve en werkende leeftijd, verhoogt het risico van voortijdige sterfte. Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood vindt meestal plaats als gevolg van hart- en vaatziekten. De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Voor tumoren met grote hypofyse neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

Voor de preventie van acromegalie moeten hoofdverwondingen worden vermeden, gesanitiseerde chronische haarden van nasofarynx-infectie. Vroegtijdige detectie van acromegalie en de normalisatie van groeihormoonniveaus zullen complicaties voorkomen en een stabiele remissie van de ziekte veroorzaken.

Aanvullende Artikelen Over Schildklier

Iodomarin voor hypothyreoïdie en hoe het correct te nemenVoor de behandeling van schildklier gebruiken onze lezers met succes monastieke thee. Gezien de populariteit van deze tool, hebben we besloten om het onder uw aandacht te brengen.

Tijdens het leven treden hormonale fluctuaties op. Elk hormoon heeft een specifieke rol en zorgt voor de activiteit van alle organen en systemen. Wat is oestradiol verantwoordelijk voor en waarom neemt het af tijdens de menopauze?

Vrouwen zijn gevoelig voor frequente stemmingswisselingen, vanwege schommelingen in hormoonspiegels. Hormonen beïnvloeden echter niet alleen de emotionele toestand van de mooie helft van de mensheid, maar ook hun algehele gezondheid.