Hoofd- / Testen

Syndroom en de ziekte van Itsenko-Cushing (hypercortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndroom of hypercortisolisme is een aandoening die wordt veroorzaakt door langdurige blootstelling aan het lichaam van hoge niveaus van glucocorticoïde hormonen, waarvan cortisol de belangrijkste is.

Cortisol wordt geproduceerd in de bijnierschors. De belangrijkste stimulator van de productie van cortisol is adrenocorticotroop hormoon (ACTH). ACTH wordt geproduceerd in de hypofyse - de endocriene klier, die zich bevindt aan de basis van de hersenen. De productie van ACTH wordt gestimuleerd door het corticotropine-releasing hormoon, dat wordt geproduceerd in de hypothalamus - het deel van de hersenen dat het endocriene systeem van het lichaam controleert.

Cortisol voert vitale taken uit in het lichaam. Het helpt de bloeddruk in het cardiovasculaire systeem te handhaven, vermindert de ontstekingsreactie van het immuunsysteem, balanceert het effect van insuline, verhoogt het glucosegehalte in het bloed, reguleert het metabolisme van eiwitten, koolhydraten en vetten. Een van de belangrijkste taken van cortisol is om het lichaam te helpen reageren op stress. Om deze reden hebben vrouwen in de laatste 3 maanden van de zwangerschap en professionele atleten vaak een hoog cortisolgehalte. Mensen die lijden aan depressie, alcoholisme, ondervoeding en paniekstoornissen verhogen ook de cortisolspiegel.

Normaal gesproken, wanneer de hoeveelheid cortisol in het bloed voldoende is, produceert de hypofyse minder ACTH. En met een daling van cortisol in het bloed, neemt het ACTH-gehalte toe om de productie van glucocorticoïden door de bijnieren sterker te stimuleren. Dit zorgt ervoor dat de hoeveelheid cortisol in de bijnieren voldoende is om aan de dagelijkse behoeften van het lichaam te voldoen.

Oorzaken van hypercortisolisme

Overmatige cortisolspiegels zijn mogelijk in de volgende gevallen:

1. Langdurig gebruik van glucocorticoïden, zoals prednison, dexamethason, voor de behandeling van bronchiale astma, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en andere ontstekingsziekten, of voor immunosuppressie na orgaantransplantatie - exogeen (veroorzaakt door externe invloeden) giperkortizizm.
2. Adenoom (goedaardige tumor) van de hypofyse is de belangrijkste oorzaak van het syndroom van Cushing. Hypercortisolisme veroorzaakt door hypofyse-adenoom, huisartsen noemen de ziekte van Itsenko-Cushing, alle andere gevallen van hypercorticisme zijn het Itsenko-Cushing-syndroom zelf. Adenoom van de hypofyse scheidt een verhoogde hoeveelheid ACTH af, en ACTH stimuleert op zijn beurt de overmatige productie van cortisol. Deze vorm van het syndroom treft vrouwen vijf keer vaker dan mannen.
3. Het syndroom van ectopische productie van ACTH - een aandoening waarbij goedaardige of kwaadaardige (kanker) tumoren buiten de hypofyse ACTH produceren. Longtumoren veroorzaken meer dan 50% van deze gevallen. De meest voorkomende vormen van ACTH-producerende longtumoren zijn haverkolf- of kleincellige carcinoom- en carcinoïdtumoren. Mannen lijden 3 keer vaker aan vrouwen dan vrouwen. Andere, minder vaak voorkomende soorten tumoren die ACTH kunnen produceren, zijn thymomen (thymus tumoren), pancreastumoren en schildklierkanker.
4. Tumoren van de bijnieren. Soms wordt het syndroom van Cushing veroorzaakt door een pathologie, meestal een tumor, van de bijnieren, die een overmatige hoeveelheid cortisol afscheiden. In de meeste gevallen zijn adrenale tumoren goedaardig (adenomen). Bijniercarcinoom of bijnierkanker is de minst voorkomende oorzaak van het syndroom van Cushing. Carcinomen van de bijnierschors veroorzaken meestal een zeer hoge toename van hormoonspiegels en de snelle ontwikkeling van symptomen. Een zeer zeldzame oorzaak van het bijnier syndroom van Cushing is hyperplasie van de bijnierschors, d.w.z. abnormale toename van het aantal cellen in de cortex. Met alle bijniervormen van het Itsenko-Cushing-syndroom wordt het ACTH-gehalte in het bloed verlaagd.
5. Een familiale vorm van het syndroom van Cushing. De meeste gevallen van het syndroom van Cushing worden niet geërfd. De oorzaak van dit syndroom is echter zeer zelden een erfelijke ziekte - meervoudig endocrien neoplasiesyndroom, d.w.z. neiging tumoren te ontwikkelen van een of meerdere endocriene klieren. Bij deze ziekte, samen met een tumor van de bijnieren, kunnen tumoren van de bijschildklieren, de pancreas en de hypofyse aanwezig zijn, waarbij overeenkomstige hormonen worden geproduceerd.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

De meeste patiënten met hypercortisolisme zijn zwaarlijvig. Gewichtstoename is een van de eerste tekenen van ziekte. De afzetting van vetweefsel vindt voornamelijk plaats in de romp, het gezicht en de nek. En ledematen worden daarentegen dunner.

In de kindertijd en de adolescentie wordt in de regel, samen met obesitas, een groeivertraging waargenomen.
Zeer kenmerkend voor hypercortisolisme zijn huidveranderingen. De huid wordt dun, er zijn kneuzingen, kneuzingen die heel lang aanhouden. Brede paars-roze en paarse striae kunnen verschijnen op de buik, dijen, billen, armen en borst.

Striae bij het Itsenko-Cushing-syndroom

Soms klagen patiënten over pijn in de rug, ribben, armen en benen bij het bewegen. Dit komt omdat het syndroom van Cushing vaak leidt tot osteoporose. Osteoporose betekent het verminderen van de botdichtheid, het verstoren van hun structuur, het vergroten van de broosheid en het verminderen van de kracht, wat zelfs bij de geringste verwonding tot fracturen kan leiden.

Itsenko-Cushing-syndroom gaat gepaard met vermoeidheid, spierzwakte, prikkelbaarheid, angst, zelden veranderingen in de psyche.

Een van de eerste symptomen van het syndroom is een verhoging van de bloeddruk. Omdat glucocorticoïden het effect van insuline onderdrukken, is het niet ongebruikelijk dat hypercorticisme het suikergehalte in het bloed verhoogt en verschijnen de symptomen van diabetes mellitus (dorst, vaak, overvloedig urineren, enz.).

Vrouwen hebben meestal overmatige haargroei op het gezicht, de nek, borst, buik en dijen. Menstruatie kan onregelmatig worden of stoppen. Mannen melden een afname van het libido.

Als een van hun symptomen van hypercortisolisme, en met name hun combinaties, optreedt, is het noodzakelijk om zo snel mogelijk medische hulp in te roepen.

Diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom

De taak van de eerste fase van de diagnose is om vast te stellen of er een verhoging van het cortisolniveau is. Gebruik hiervoor een speciale testbepaling van cortisol in de dagelijkse urine.

In de urine van de patiënt verzameld over een periode van 24 uur, worden de cortisolspiegels bepaald. Niveaus hoger dan 50-100 mcg per dag voor volwassenen bevestigen het syndroom van Cushing. De bovengrens van de normale waarden varieert in verschillende laboratoria, afhankelijk van de gebruikte meettechniek.

Na het detecteren van een toename in cortisolniveau, is het noodzakelijk om de exacte locatie van het proces te lokaliseren dat leidt tot overmatige productie van cortisol.

Een monster met dexamethason helpt om patiënten te onderscheiden van overmatige productie van ACTH als gevolg van hypofyseadenoom van patiënten met een ectopische ACTH-producerende tumor. De patiënt neemt dexamethason (synthetisch glucocorticoïd) elke 6 uur oraal in de mond gedurende 4 dagen. Gedurende de eerste 2 dagen worden lagere doses dexamethason gegeven, in de laatste 2 dagen - hogere doses. Dagelijkse urine-inzameling wordt uitgevoerd voorafgaand aan de toediening van dexamethason en vervolgens elke dag van de test. Bij hypofyse-adenoom neemt de cortisolspiegel in de urine af en met een ectopische tumor buiten de hypofyse verandert de cortisolspiegel niet. Voor de test is het noodzakelijk om te stoppen met het nemen van geneesmiddelen zoals fenytoïne en fenobarbital in één week.

Depressie, alcoholmisbruik, hoge oestrogeenspiegels, acute ziekte en stress kunnen tot abnormale resultaten leiden. Daarom moet de voorbereiding voor de test grondig zijn.

Stimulatietest met een corticotropine-releasing hormoon. Deze test helpt om patiënten met hypofyse-adenoom te onderscheiden van patiënten met het ACTH ectopische productie-syndroom en cortisol-afscheidende bijniertumoren. De patiënt wordt geïnjecteerd met corticotropine-vrijmakend hormoon, waardoor de hypofyse ACTH produceert. In hypofyse-adenoom nemen ACTH en cortisolspiegels toe in het bloed. Een dergelijke respons wordt zeer zelden waargenomen bij patiënten met het syndroom van ectopische productie van ACTH en bijna nooit bij patiënten met cortisol-afscheidende bijniertumoren.

Het volgende stadium van de diagnose is de directe visualisatie van de endocriene klieren. De meest gebruikte echografie van de bijnieren, computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming van de hypofyse, bijnieren. Om de ectopische focus van ACTH-productie vast te stellen, wordt ultrasound gebruikt, evenals computed of magnetic resonance imaging van het relevante orgaan (meestal de borstkas, schildklier, pancreas).

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

De behandeling is afhankelijk van de specifieke oorzaak van overmatig cortisol en kan chirurgie, radiotherapie of medicamenteuze behandeling omvatten.

Als de oorzaak van het syndroom het langdurig gebruik van glucocorticoïde hormonen voor de behandeling van een andere ziekte is, is het noodzakelijk om de dosis geleidelijk te verlagen tot de minimale dosis die voldoende is om deze ziekte onder controle te houden.

Voor de behandeling van hypofyse-adenoom, wordt chirurgische verwijdering van een tumor, bekend als transsfenoidale adenomectomie, het meest gebruikt. Met behulp van een speciale microscoop en zeer dunne endoscopische instrumenten nadert de chirurg de hypofyse door het neusgat of het gat onder de bovenlip en verwijdert het adenoom. Het succes van de operatie hangt af van de kwalificatie van de chirurg, is meer dan 80 procent, wanneer uitgevoerd door een chirurg met uitgebreide ervaring. Na de operatie wordt de productie van ACTH door de hypofyse sterk verminderd en krijgen patiënten substitutietherapie met glucocorticoïden (bijvoorbeeld hydrocortison of prednisolon), die meestal binnen een jaar nodig is, waarna de productie van ACTH en glucocorticoïden wordt hersteld.

Voor patiënten met contra-indicaties voor een operatie is bestraling mogelijk. Deze methode duurt 6 weken, de effectiviteit is 40-50%. Het nadeel van deze methode is de vertraagde verbetering, het effect kan enkele maanden of zelfs jaren na de blootstelling optreden. Een combinatie van bestraling en medicamenteuze behandeling met mitotaan (Lizodren) kan echter helpen om het herstel te versnellen. Mitotan onderdrukt de cortisolproductie. Behandeling met mitotaan alleen kan in 30-40% van de gevallen succesvol zijn.

Er zijn andere geneesmiddelen die worden gebruikt bij hypercorticisme, alleen of in combinatie: aminoglutethimide, metyrapon en ketoconazol. Elk van hen heeft zijn eigen bijwerkingen, die artsen overwegen bij het voorschrijven van therapie voor elke patiënt afzonderlijk.

Bij de ectopische productie van ACTH-syndroom heeft de chirurgische ingreep om een ​​ACTH-secreterende tumor te verwijderen de meeste voorkeur. In gevallen waarin de tumor in het niet-operabele stadium wordt gedetecteerd, wordt adrenalectomie gebruikt - verwijdering van de bijnieren. Deze operatie verlicht enigszins de symptomen in deze categorie patiënten. Medicamenteuze behandeling wordt soms ook gebruikt (metirapon, aminoglutetimid, mitotaan, ketoconazol).

Bij bijniertumoren is de chirurgische methode de basis voor de behandeling van zowel goedaardige als kwaadaardige adrenale tumoren.

Cushing-syndroom - kenmerken, oorzaken, symptomen, mogelijke complicaties en behandeling

Itsenko-Cushing-syndroom is een complex van pathologische symptomen die ontstaan ​​als gevolg van hypercorticisme, met andere woorden, de oorzaak van deze aandoening is de overmatige afgifte van cortisol door de bijnierschors, evenals het langdurige gebruik van glucocorticoïden. Het is belangrijk om rekening te houden met het feit dat er een groot verschil is tussen het Itsenko-Cushing-syndroom en de ziekte van Itsenko-Cushing, omdat in het tweede geval secundair hypercorticisme optreedt dat in strijd is met het hypothalamus-hypofyse-systeem. Het syndroom van Cushing kan worden vastgesteld door de index van cortisol, evenals hypofysehormonen, CT, MRI, scintigrafie en dexamethasontest te bepalen.

Kenmerken van de ziekte

Glucocorticoïd-type hormonen zijn betrokken bij de correctie van metabole processen en een aantal andere fysiologische functies. De efficiëntie van de bijnieren bepaalt de hypofyse als gevolg van de productie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH), waardoor corticosteron en cortisol worden uitgescheiden. Hormonen van de hypothalamus, de liberines en de bedden, werken in de hypofyse.

Deze meerstappenregeling is nodig voor gecoördineerd werk van het hele organisme, evenals metabolische processen. Als er een overtreding van een van de stappen is, neemt de waarschijnlijkheid van verhoogde secretie van glucocorticoïde hormonen, waarvoor de bijnierschors verantwoordelijk is, toe, ontwikkelt zich uiteindelijk het Itsenko-Cushing-syndroom. Bij mannen is dit probleem tien keer minder vaak gevonden dan bij vrouwen, in de regel zijn mensen in de risicozone tussen de 25 en 40 jaar oud.

Er is een syndroom en de ziekte van Itsenko-Cushing, de symptomen van de laatste manifesteren vergelijkbare symptomen, maar het is gebaseerd op de primaire laesie van de hypothalamus en de hypofyse, maar de verhoogde functionaliteit van de bijnieren vindt secundair plaats. Voor die patiënten die gevoelig zijn voor langdurig gebruik van alcoholische dranken of langdurige psycho-emotionele stress (chronische stress, depressie), kunnen last hebben van Itsenko-Cushing pseudo-syndroom, wat nog lang niet iedereen weet.

Ontwikkelingsmechanisme en oorzaken

Itsenko-Cushing-syndroom is een concept met een brede betekenis, dat een hele lijst van verschillende aandoeningen omvat die kunnen worden gekenmerkt door hypercorticisme. Recente endocrinologische studies hebben aangetoond dat ongeveer 80% van de gevallen van het begin van het syndroom geassocieerd zijn met een hoge ACTH-productie door de hypofyse-microadenoma. Microadenoom is een kleine tumor die niet groter is dan 2 cm, met een goedaardige aard en een glandulaire structuur, en is betrokken bij de secretie van adrenocorticotroop hormoon.

Bij elke 1-2 van de 10 patiënten was de oorzaak van de pathologische aandoening schade aan de bijnierschors van het primaire type, die het gevolg was van hyperplastische tumoren van de bijnierschors - adenocarcinoom, adenomatose, adenoom. In zeldzame gevallen (1-2%) worden de symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom veroorzaakt door ACTH-ectopisch of corticoliberine-ectopisch syndroom - een neoplasma dat corticotroop hormoon produceert. ACTH-ectopisch syndroom ontwikkelt zich met tumoren van belangrijke organen van het lichaam: de prostaatklier, testikels, longen, thymus, eierstokken, bijschildklier, schildklier en pancreas. De regelmaat van het syndroom hangt af van de haalbaarheid van het gebruik van glucocorticoïden bij de behandeling van systemische ziekten bij patiënten.

Verhoogde secretie van cortisol in het Itsenko-Cushing-syndroom leidt tot een katabool effect, dat wordt gekenmerkt door de afbraak van eiwitelementen van spierweefsel, botten, inwendige organen, huid, vaak veroorzaakt deze aandoening een fatale afloop, omdat de afbraak ook de hartspier doet slingeren. Na verloop van tijd veroorzaakt eiwitafbraak atrofie en dystonie van weefsels. Met de toename van glucogenese en absorptie in de darm van glucose leidt tot de opkomst van steroïde-type diabetes. Problemen met het vetmetabolisme komen tot uiting in de vorm van vetophopingen in sommige delen van het lichaam en atrofie vindt plaats aan de andere kant, omdat er een andere gevoeligheid is voor de effecten van glucocorticoïden. Het effect van een overmatige hoeveelheid cortisol op de nieren kan worden gediagnosticeerd door verschillende elektrolytenstoornissen - hypernatriëmie en hypokaliëmie, die wordt gekenmerkt door een toename van de bloeddruk en een snellere ontwikkeling van dystrofische processen van spierweefsel.

In de regel veroorzaakt hypercortisolisme de grootste schade aan het hartspierweefsel, dit fenomeen veroorzaakt hartfalen, cardiomyopathie en aritmie. Cortisol heeft een negatief effect op de beschermende eigenschappen van het lichaam, waardoor infectieziekten voorkomen. In sommige gevallen treedt het syndroom op in een milde vorm, hoewel het vaak matig en zelfs ernstig wordt, hoewel er een progressief of geleidelijk syndroom is, in het eerste geval duren de symptomen maximaal 12 maanden en in het tweede geval 10 jaar.

symptomen

Dit syndroom heeft een aantal kenmerken en nuances, die zich vooral manifesteren in de karakteristieke symptomen. Het vaststellen van een juiste diagnose in sommige gevallen is echter een moeilijke taak voor een specialist, daarom is de behandeling niet effectief gekozen. Als resultaat van dit proces kunnen we concluderen dat er geen negatieve voorwaarden zijn voor de ontwikkeling van het pathologische proces, met als gevolg symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom, deze factoren omvatten de volgende manifestaties:

  1. Obesitas. Gewichtstoename is een duidelijk eerste symptoom van het syndroom. Het klassieke teken is obesitas van het centrale type, dat wil zeggen, de afzetting van vetweefsel vindt plaats op de buik, nek en gezicht, maar de ledematen blijven volledig dun. Vaak is er obesitas van een algemeen type, een dergelijke manifestatie is van toepassing op de kindertijd. Bij 75% van de patiënten met deze diagnose wordt het zogenaamde "maanvormige gezicht" genoteerd. Voor de meeste patiënten wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van gezichtspletora. Vetophopingen in de nek zijn goed te zien op de achterkant van het hoofd (de zogenaamde "bull hump") en in de supraclaviculaire zone. Niet elke patiënt is gediagnosticeerd met obesitas, maar in de meeste gevallen is het een karakteristiek en eerste teken van het syndroom. Bij patiënten zonder obesitas veranderen gelaatstrekken en wordt vet op een centrale manier herverdeeld.
  2. Veranderingen in de conditie van de huid. De huid verandert vaak van uiterlijk als gevolg van verhoogde cortisolspiegels. Atrofie van het bindweefsel en cellen van de epidermis leidt ertoe dat de huid dun en zelfs "transparant" wordt, en vaak is er een gezichtsplethorus. Iets minder dan de helft van alle patiënten merkt een lichte bloeding op, waardoor zelfs de minimale impact op de huid blauwe plekken veroorzaakt. De helft van de patiënten heeft sporen van uitrekken in paars of rood, maar op de leeftijd van meer dan 40 jaar komen dergelijke banden niet voor. Als gevolg van atrofie van het bindweefsel zijn striae veel lager dan het niveau van de omliggende huid. In de regel zijn er banden op de buik, in meer zeldzame gevallen op de billen, borst, oksels en dijen. De huid kan last hebben van acne van een pustulair type met hyperandrogenisme, terwijl een hoog gehalte aan glucocorticoïden een papulaire uitslag veroorzaakt. Kleine wonden en krassen genezen langzaam, als er onlangs een operatie is geweest, kunnen de steken zelfs zonder fysieke spanning uiteenvallen. Zeer vaak lijden de huid en slijmvliezen aan een schimmel, waaronder onychomycose, pityriasis versicolor en zelfs candida-type stomatitis. Hyperpigmentatie van de huid bij de ziekte van Cushing of adrenale neoplasmata wordt zeer zelden gediagnosticeerd in vergelijking met het syndroom van ectopische productie van ACTH.
  3. Hirsutisme. Hirsutisme, dat ontstond tegen de achtergrond van verhoogde afscheiding van androgenen door de bijnieren, wordt bij 80% van de vrouwen met dit syndroom gediagnosticeerd. In de regel verschijnt er haar op het gezicht, hoewel het zich vaak uitstrekt tot de schouders, borst en buik. Dit symptoom wordt gecombineerd met acne en soms met seborrhea. Virilisatie wordt zeer zelden waargenomen, met uitzondering van de aanwezigheid van bijnierkanker, in dit geval heeft elke 2 van de 10 patiënten last van deze manifestatie.
  4. Hypertensie. Dit is een traditioneel symptoom van het plotselinge syndroom van Itsenko-Cushing. Bij 75% van de patiënten wordt een verhoogde bloeddruk waargenomen en meer dan de helft van deze hoeveelheid heeft een diastolische druk van meer dan 100 mm. Hg. kolom. Deze ziekte en complicaties van deze pathologische aandoening bepalen het sterftecijfer.
  5. Problemen met het werk van de geslachtsklieren. Dit komt door overmatige productie van androgenen bij vrouwen en cortisol bij mannen. Symptoom is heel gebruikelijk, bijvoorbeeld, ongeveer 75% van de vrouwen lijdt aan onvruchtbaarheid en amenorroe. In het mannelijke lichaam wordt het libido aanzienlijk verzwakt, de testikels worden zachter en het haar kan verloren gaan op de benen.
  6. Problemen met psycho-emotionele toestand. Een dergelijke manifestatie is kenmerkend voor bijna alle patiënten. In eenvoudige gevallen komen emotionele labiliteit en lichte prikkelbaarheid voor. Dit verhoogt de kans op depressie, angstgevoelens, geheugenproblemen en aandacht. Sommige patiënten verkeren in een constante staat van euforie, die zelfs manisch gedrag kan bereiken. Er zijn slaapproblemen, die zich uiten in de vorm van een vroege ontwaking of slapeloosheid. In zeldzame gevallen treden psychose, ernstige depressie, hallucinaties, wanen en paranoia op. Onder patiënten met veel voorkomende zelfmoordpogingen. Er is een kans om het volume van de hersenen te verminderen, er is een kans op gedeeltelijke of volledige recuperatie vanwege hypercortisolemie.
  7. Spierzwakte. Dit symptoom wordt opgemerkt door meer dan de helft van alle patiënten, in de regel manifesteert het zich op de proximale groep, bijvoorbeeld op de benen. Hypercortisolemie wordt gecombineerd met een afname van de hoeveelheid eiwit in het lichaam en vetvrij gewicht.
  8. Osteoporose. Glucocorticoïden beïnvloeden de structuur van het skelet. Daarom worden de ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing gekenmerkt door het optreden van osteoporose en osteopenie. Botten breken vaak gekreun van de wervels en ribben. Het eerste teken is het optreden van rugpijn. Breuken van het compressietype worden gediagnosticeerd met een röntgenmethode bij 20% van de patiënten met deze diagnose. Als een jonge man een onverklaarde osteopenie heeft, zelfs als er geen andere symptomen van een overmatige hoeveelheid cortisol zijn, is een onderzoek nodig om te bepalen of de bijnieren werken.
  9. De aanwezigheid van vaste afzettingen in het urinestelsel. Urolithiasis wordt in 155 gevallen gediagnosticeerd, het komt voor als gevolg van het feit dat glucocorticoïden een hypercalciurisch effect hebben. Soms wordt een patiënt pas gediagnosticeerd met een syndroom nadat hij een nierkoliek is begonnen, waarin hij niet zonder de hulp van specialisten kan.
  10. Polyurie en intense dorst. Hyperglycemie veroorzaakt zelden polyurie. In de regel is het een gevolg van het effect van glucocorticoïden op de productie van ADH, evenals het directe effect van cortisol, omdat het de klaring van vrije vloeistof verhoogt.
  11. Diabetes mellitus. Elke 1-2 van de 10 patiënten met deze diagnose lijdt aan steroïde-type diabetes, het is absoluut niet geassocieerd met de negatieve toestand van de alvleesklier. Een dergelijke ziekte treedt op in een milde vorm, met langdurige instandhouding van een normale indicator van insuline in het bloed, wordt zeer snel gecompenseerd door het houden van een speciaal dieet en het nemen van suikerverlagende middelen. In sommige gevallen, de ontwikkeling van bijnaam en politurii, evenals perifeer oedeem.

Al deze symptomen maken het voor een specialist duidelijk dat er een pathologisch proces in het lichaam is. In de toekomst zal een groot aantal diagnostische maatregelen worden uitgevoerd, als artsen een juiste diagnose stellen, en vervolgens hun toevlucht nemen tot de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing of het syndroom, afhankelijk van de gegevens. Hoe dan ook, behandeling is onmisbaar en heeft een aantal kenmerken en nuances.

complicaties

Als zich in de pathologie een syndroom of de ziekte van Itsenko-Cushing ontwikkelt, wat een ernstige complicatie is, bestaat de mogelijkheid van overlijden. Dit is te wijten aan het feit dat de complicaties van het syndroom echt gevaarlijk zijn, waaronder de volgende ziekten en pathologieën:

  • sepsis;
  • gedecompenseerde hartfunctie;
  • beroerte;
  • chronisch nierfalen;
  • pyelonefritis;
  • breuken van de ribben, wervelkolom, voeten en andere botten.

Bij het syndroom fungeert de bijniercrisis als een urgente aandoening en manifesteert zich in de vorm van arteriële hypotensie, verstoring van de rede, braken, pijn in de buikholte, metabole acidose, hyperkaliëmie, hyponatriëmie, hypoglykemie. Patiënten verminderen hun weerstand tegen infectieziekten, wat leidt tot de ontwikkeling van furunculosis, schimmelinfecties van de huid, etterende ziekten en phlegmon. Het optreden van urolithiasis gaat gepaard met de aanwezigheid in de urine van een grote hoeveelheid fosfaten en calcium, met als gevolg fosfaat- en oxalaatafzettingen in de nieren. Hypercorticoïdisme bij zwangere vrouwen leidt tot een bevalling met complicaties of zelfs een miskraam.

diagnostiek

Om een ​​juiste diagnose te stellen en de kenmerken van de ziekte te bepalen, moet een aantal diagnostische maatregelen worden genomen, deze worden bepaald door de behandelend arts en vervolgens, op basis van de verkregen gegevens, een conclusie over de pathologie. Eerst moet je de oorzaak van hypercortisolisme bepalen, de volgende screeningstests zijn precies voor dit doel en zijn bedoeld:

  • analyse van de uitscheiding van cortisol in de dagelijkse urine: als het gehalte aan cortisol 3-4 keer en meer toeneemt, dan is dit een kenmerkend symptoom van de ziekte of het syndroom van Itsenko-Cushing;
  • kleine dexamethason-test: bij een normaal persoon vermindert het gebruik van dexamethason de cortisolsnelheid met meer dan 50%, en dit effect treedt niet op bij deze ziekte.

Een exacte diagnose tussen de ziekte en het symptoom zal een grote dexamethasontest mogelijk maken. Net als in het vorige geval zal er een afname van het cortisolgehalte optreden bij de ziekte van Itsenko-Cushing, maar met het syndroom zullen er geen veranderingen optreden. Om de lokalisatie van de bron van hypercortisolisme, CT-scan of MRI van de hypofyse te diagnosticeren, wordt de bijnier uitgevoerd, een andere effectieve methode is bijnier-scintigrafie. Radiografie en computertomografie van de borstkas worden gebruikt om de complicatie van de diagnose te bepalen, die het mogelijk maakt om de breuk van de ribben en wervels te bepalen. Biochemische analyse van bloed bepaalt de aanwezigheid van diabetes mellitus van het steroïde type en verschillende elektrolytafwijkingen.

behandeling

Als het Itsenko-Cushing-syndroom een ​​medicijn heeft (iatrogeen, aard van het voorval, dan moet u eerst het voorbeeld van glucocorticoïden verlaten, u kunt ze vervangen door andere immunosuppressiva.) In het geval van endogene aard, geneesmiddelen die werken om steroïdogenese te onderdrukken, bijvoorbeeld mitotaan of dezelfde aminoglutemis.

De aanwezigheid van tumorvorming van de bijnieren, longen, hypofyse wordt uitgevoerd door chirurgische ingreep, indien nodig, één of twee bijnieren (adrenalectomie) verwijderen of blootstelling aan de hypothalamus-hypofyse regio uitvoeren. Stralingstherapie wordt vaak gecombineerd met medische of chirurgische effecten om een ​​positief effect te verbeteren en te behouden.

De symptomen worden gereguleerd met diuretica, hypotensieve middelen, suikerverlagende middelen, biostimulantia, antidepressiva, hartglycosiden, immunomodulatoren, sedativa. Het verloop van het innemen van vitaminecomplexen is erg belangrijk, evenals het nemen van medicatie tegen osteoporose, als die er is. Gecompenseerd koolhydraat-, eiwit-, mineraalmetabolisme. Behandeling na een operatie bij patiënten met bijnierinsufficiëntie van het chronische type of na adrenalectomie, is het gebruik van permanente hormoonvervangingstherapie.

Als u niet op het syndroom hoeft te letten en niet de juiste medische therapie toepast, dan is de patiënt in 50% van de gevallen dodelijk. Als er een goedaardig type corticosteromas is, zal de prognose positief zijn, maar de efficiëntie van de bijnier, zoals in een gezond orgaan, wordt slechts bij 80% van de patiënten hersteld. Als het corticosteroma kwaadaardig is, wordt vijf jaars overleving waargenomen bij slechts 25% van de patiënten, in de regel is het gemiddelde 14 maanden.

In het geval van bijnierinsufficiëntie van het chronische type, wordt vervangende therapie met gluco- en mineralocorticoïde uitgevoerd, deze blijft gedurende het hele leven voortduren.

Geconcludeerd kan worden dat de prognose voor het syndroom van Itsenko-Cushing grotendeels afhangt van de tijd besteed aan diagnose en behandeling, alsook van de oorzaken, de aanwezigheid van complicaties, de mogelijkheid van chirurgische ingreep, enz. Patiënten met een dergelijke diagnose moeten aanstaan dynamische observatie door een gekwalificeerde endocrinoloog. Het is erg belangrijk om jezelf te beschermen tegen fysieke inspanningen en om nachtactiviteiten stop te zetten, bijvoorbeeld om in de nachtploeg te werken.

Itsenko - ziekte van Cushing

Itsenko-Cushing-ziekte is een neuro-endocriene aandoening die ontstaat als gevolg van schade aan het hypothalamus-hypofyse-systeem, ACTH-hypersecretie en secundaire hyperfunctie van de bijnierschors. Symptoom complex kenmerkend voor de ziekte van Itsenko-Cushing omvat obesitas, hypertensie, diabetes mellitus, osteoporose, verminderde functie van de geslachtsklieren, droge huid, striae op het lichaam, hirsutisme, enz. Een aantal biochemische indicatoren van bloed en hormonen (ACTH, cortisol, 17-OKS, etc.), craniogram, CT-scan van de hypofyse en bijnieren, bijnierscintigrafie, Liddle-test. Bij de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing worden medicamenteuze therapie, röntgenor, chirurgische methoden (adrenalectomie, verwijdering van een hypofyse tumor) gebruikt.

Itsenko - ziekte van Cushing

Endocrinologie onderscheidt ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom (primair hypercorticoïdisme). Beide ziekten manifesteren een veel voorkomend symptoomcomplex, maar hebben een andere etiologie. Het Itsenko-Cushing-syndroom is gebaseerd op hyperproductie van glucocorticoïden door hyperplastische tumoren van de bijnierschors (corticosteroma's, glucosteroma's, adenocarcinomen) of hypercorticisme als gevolg van de langdurige toediening van exogene glucocorticoïde hormonen. In sommige gevallen, met ectopische corticotropinomas afkomstig van cellen van het APUD-systeem (lipide cel ovariumkanker, longkanker, pancreaskanker, darmen, zwezerik, schildklier, enz.), Ontstaat het zogenaamde ectopische ACTH-syndroom met vergelijkbare klinische manifestaties.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is de primaire laesie gelokaliseerd op het niveau van het hypothalamus-hypofyse-systeem en zijn de perifere endocriene klieren voor de tweede keer betrokken bij de pathogenese van de ziekte. De ziekte van Itsenko-Cushing ontwikkelt zich bij vrouwen 3-8 keer vaker dan bij mannen; voornamelijk vrouwen in de vruchtbare leeftijd (25-40 jaar oud) zijn ziek. Het beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt gekenmerkt door ernstige neuro-endocriene stoornissen: stoornissen in koolhydraat en mineraalmetabolisme, een symptoomcomplex van neurologische, cardiovasculaire, spijsverterings-, nieraandoeningen.

Oorzaken van de ziekte van Cushing

De ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing is in de meeste gevallen te wijten aan de aanwezigheid van basofiel of chromofoob hypofyseadenoom dat adrenocorticotroop hormoon afscheidt. Toen de tumor schade aan de hypofyse bij patiënten onthulde microadenoma, macroadenoma, adenocarcinoom. In sommige gevallen is het begin van de ziekte geassocieerd met eerdere infectieuze laesies van het centrale zenuwstelsel (encefalitis, arachnoiditis, meningitis), hoofdletsel en intoxicatie. Bij vrouwen kan de ziekte van Itsenko-Cushing zich ontwikkelen op de achtergrond van hormonale aanpassing als gevolg van zwangerschap, bevalling, menopauze.

De basis van de pathogenese van de ziekte van Itsenko-Cushing is een schending van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-relatie. Vermindering van het remmende effect van dopamine-mediatoren op de secretie van CRH (corticotroop releasing hormoon) leidt tot hyperproductie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon).

Verhoogde synthese van ACTH veroorzaakt een cascade van bijnier- en extra-bijniereffecten. In de bijnieren verhoogt de synthese van glucocorticoïden, androgenen, in mindere mate - mineralocorticoïden. Verhoogde niveaus van glucocorticoïden hebben een katabole invloed op het eiwit-koolhydraatmetabolisme, dat gepaard gaat met spier- en bindweefselatrofie, hyperglycemie, relatief insulinetekort en insulineresistentie, gevolgd door de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus. Overtreding van het vetmetabolisme veroorzaakt de ontwikkeling van obesitas.

Verhoogde mineralocorticoïdactiviteit bij de ziekte van Itsenko-Cushing activeert het renine-angiotensine-aldosteronsysteem en draagt ​​daardoor bij aan de ontwikkeling van hypokaliëmie en arteriële hypertensie. Het katabole effect op botweefsel gaat gepaard met uitloging en een afname van calciumrebsorptie in het maagdarmkanaal en de ontwikkeling van osteoporose. Androgene eigenschappen van steroïden veroorzaken ovariumdisfunctie.

Vormen van het klinisch beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing

De ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing kan mild, matig of ernstig zijn. Een lichte graad van de ziekte gaat gepaard met milde symptomen: menstruele functie kan worden gehandhaafd, osteoporose is soms afwezig. Bij matige ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn de symptomen duidelijk, maar complicaties treden niet op. Een ernstige vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties: spieratrofie, hypokaliëmie, hypertensieve nier, ernstige psychische stoornissen, enz.

Volgens de snelheid van de ontwikkeling van pathologische veranderingen te onderscheiden tussen progressieve en torpid loop van de ziekte van Itsenko-Cushing. Een progressief beloop wordt gekenmerkt door een snelle (binnen 6-12 maanden) toename van symptomen en complicaties van de ziekte; met een traumatische loop worden pathologische veranderingen geleidelijk gevormd, over een periode van 3-10 jaar.

Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

Wanneer de ziekte van Itsenko-Cushing aandoeningen van het vetmetabolisme ontwikkelt, veranderingen in het bot, neuromusculaire, cardiovasculaire, respiratoire, seksuele, spijsvertering, psyche.

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden zich door cushingoïde uiterlijk, veroorzaakt door de afzetting van vetweefsel op typische plaatsen: op het gezicht, nek, schouders, borstklieren, rug, buik. Het gezicht heeft een maanachtige vorm, een vette "climacterische bult" in het gebied van de cervicale wervel van VII wordt gevormd, het volume van de borstkas en de buik neemt toe; terwijl ledematen relatief dun blijven. De huid wordt droog, schilferig, met een uitgesproken paars-marmeren patroon, strekt zich uit in het gebied van de borstklieren, schouders, buik en intradermale bloedingen. Het optreden van acne of steenpuisten wordt vaak opgemerkt.

Endocriene aandoeningen bij vrouwen met de ziekte van Itsenko-Cushing manifesteren zich als menstruele onregelmatigheden, soms amenorroe. Er is overmatig lichaamshaar (hirsutisme), gezichtshaargroei en haarverlies op het hoofd. Bij mannen is er een afname en verlies van haar op het gezicht en lichaam; afname van seksueel verlangen, impotentie. Het begin van de ziekte van Itsenko-Cushing tijdens de kinderjaren kan leiden tot een vertraging in de seksuele ontwikkeling als gevolg van een afname van de secretie van gonadotrope hormonen.

Veranderingen in het botsysteem, die het gevolg zijn van osteoporose, manifesteren zich bij kinderen door pijn, misvorming en botbreuken - vertraging van de groei en differentiatie van het skelet. Cardiovasculaire aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen zijn: arteriële hypertensie, tachycardie, elektrolyt-steroïde cardiopathie, de ontwikkeling van chronisch hartfalen. Patiënten met de ziekte van Cushing zijn gevoelig voor de frequente incidentie van bronchitis, longontsteking en tuberculose.

De nederlaag van het spijsverteringsstelsel gaat gepaard met het optreden van brandend maagzuur, epigastrische pijn, de ontwikkeling van chronische hyperzuur gastritis, steroïde diabetes, "steroïde" maag- en darmzweren en gastro-intestinale bloedingen. Als gevolg van schade aan de nieren en de urinewegen kunnen chronische pyelonefritis, urolithiasis, nefrosclerose, nierfalen, tot uremie optreden.

Neurologische aandoeningen bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen worden uitgedrukt in de ontwikkeling van pijn, amyotrofische, stam-cerebellaire en pyramidale syndromen. Als de pijn en amyotrofe syndromen potentieel omkeerbaar zijn onder de invloed van een adequate behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing, dan zijn de stam-cerebellaire en pyramidale syndromen onomkeerbaar. Wanneer stam cerebellair syndroom ataxie, nystagmus, pathologische reflexen ontwikkelen. Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een tendentieuze hyperreflexie, een centrale laesie van de gezichts- en hypoglossale zenuwen met bijbehorende symptomen.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen mentale stoornissen optreden van het type neurasthenisch, astheno-dynamisch, epileptiform, depressief en hypochondrisch syndroom. Gekenmerkt door een afname van geheugen en intelligentie, lethargie, een afname van de omvang van emotionele fluctuaties; patiënten kunnen obsessieve suïcidale gedachten bijwonen.

Diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing

De ontwikkeling van diagnostische en behandelingsmethoden voor de ziekte van Itsenko-Cushing vereist nauwe samenwerking tussen een endocrinoloog, een neuroloog, een cardioloog, een gastro-enteroloog, een uroloog, een gynaecoloog.

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing worden typische veranderingen in de biochemische bloedparameters opgemerkt: hypercholesterolemie, hyperglobulinemie, hyperchloraemie, hypernatriëmie, hypokaliëmie, hypofosfatemie, hypoalbuminemie, afname van activiteit van alkalische fosfatase. Met de ontwikkeling van steroïde diabetes mellitus worden glycosurie en hyperglycemie geregistreerd. De studie van bloedhormonen onthult een toename van cortisol, ACTH, renine; erythrocyten, eiwitten, granulaire en hyaline cilinders worden gedetecteerd in de urine, de secretie van 17-KS, 17-OX, cortisol wordt verhoogd.

Voor differentiële diagnose van de ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing worden diagnostische tests met dexamethason en metopiron uitgevoerd (Liddle's test). Verhoogde uitscheiding van 17-ACS in de urine na inname van metopyron of een afname van de uitscheiding van 17-ACS met meer dan 50% na toediening van dexamethason duidt op de ziekte van Itsenko-Cushing, terwijl de afwezigheid van veranderingen in de uitscheiding van 17-ACS in het voordeel is van het Itsenko-Cushing-syndroom.

Met behulp van radiografie van de schedel (Turks zadel) worden hypofyse macroadenomen gedetecteerd; met CT en MRI van de hersenen met de introductie van contrast - microadenomen (in 50-75% van de gevallen). Röntgenfoto's van de wervelkolom vertonen tekenen van osteoporose.

Onderzoek van de bijnieren (echografie van de bijnieren, MRI van de bijnieren, CT-scan, scintigrafie) bij de ziekte van Itsenko-Cushing onthult bilaterale bijnierhyperplasie. Tegelijkertijd wijst een asymmetrische eenzijdige vergroting van de bijnier naar de glucosemeter. Differentiële diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt uitgevoerd met hetzelfde syndroom, puberale hypothalamische syndroom, obesitas.

Behandeling van de ziekte van Cushing

Bij de ziekte van Itsenko-Cushing is het nodig om hypothalamische veranderingen te elimineren, de secretie van ACTH en corticosteroïden te normaliseren en het verstoorde metabolisme te herstellen. Medicamenteuze therapie, gamma, röntgenotherapie, protontherapie van het gebied van de hypothalamus / hypofyse, chirurgische behandeling en een combinatie van verschillende methoden kunnen worden gebruikt om de ziekte te behandelen.

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt in de beginfase van de ziekte van Itsenko-Cushing. Om de functie van de hypofyse aan reserpine, bromocriptine, te blokkeren. Naast centraal werkende geneesmiddelen die ACTH-secretie onderdrukken, kunnen blokkers van steroïde hormoonsynthese in de bijnieren worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Cushing. Symptomatische therapie gericht op de correctie van het metabolisme van eiwitten, mineralen, koolhydraten en elektrolyten.

Gamma-, röntgen- en protontherapie worden meestal gegeven aan patiënten die geen röntgengegevens hebben voor een hypofyse tumor. Een van de methoden van bestralingstherapie is de stereotactische implantatie van radioactieve isotopen in de hypofyse. Typisch, enkele maanden na radiotherapie, treedt klinische remissie op, wat gepaard gaat met een afname van het lichaamsgewicht, bloeddruk, normalisatie van de menstruatiecyclus en een afname van bot- en spierschade. Bestraling van de hypofyse kan worden gecombineerd met unilaterale adrenalectomie of gerichte afbraak van de hyperplastische bijnierstof.

Bij de ernstige ziekte van Cushing kan een bilaterale bijnierverwijdering (bilaterale adrenalectomie) aangewezen zijn, die verdere levenslange ST met glucocorticoïden en mineralocorticoïden vereist. In het geval van detectie van hypofyseadenoom, endoscopische transnasale of transcraniale verwijdering van de tumor, wordt transsfenoïdale cryodestructie uitgevoerd. Na adenomectomie treedt remissie op in 70-80% van de gevallen, ongeveer 20% kan een herhaling van een hypofyse tumor ervaren.

Voorspelling en preventie van de ziekte van Cushing

De prognose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt bepaald door de duur, de ernst van de ziekte, de leeftijd van de patiënt. Met vroege behandeling en milde ziekte bij jonge patiënten is volledig herstel mogelijk. Het lange beloop van de ziekte van Itsenko-Cushing, zelfs met de eliminatie van de oorzaak, leidt tot aanhoudende veranderingen in het bot, cardiovasculaire, urinaire systemen, die het vermogen om te werken schendt en de prognose verergert. Gelanceerde vormen van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn fataal vanwege de toevoeging van septische complicaties, nierfalen.

Patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing moeten worden geobserveerd door een endocrinoloog, een cardioloog, een neuroloog, een gynaecoloog-endocrinoloog; vermijd overmatige fysieke en psycho-emotionele stress, werk in de nachtploeg. De preventie van de ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt beperkt tot algemene preventieve maatregelen - de preventie van TBI, intoxicatie, neuro-infectie, enz.

Ziekte en het syndroom van Cushing

De ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing - gekenmerkt door een verhoogde productie van bijnierschorshormonen, voornamelijk glucocorticoïden.

Het belangrijkste verschil tussen de ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom is de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte, hoewel er een identiek klinisch beeld is.

Oorzaken van hypersecretie van de bijnierschors:

  1. Primaire pathologie (Itsenko-Cushing-syndroom) - een hormoonproducerende bijniertumor (corticooter, etc.);
  2. Secundaire pathologie (ziekte van Itsenko-Cushing) - hypofyse-hypothalamische aandoeningen veroorzaakt door een tumor (meestal basofiel hypofyse-adenoom), ontstekingsprocessen, schedelbeschadiging, die de toename van de secretie van ACTH bepaalt.

Vaker worden vrouwen op de leeftijd van 20-40 ziek.

symptomatologie

Symptomen: bepaald door de overproductie van glucocorticoïden. De patiënt heeft een afgerond, maanvormig gezicht, dysplastische obesitas met overheersende afzetting van vet in het gezicht, de nek, het bovenlichaam en de buik met relatief dunne ledematen. De huid is droog met kenmerkende rekbanden op de buik, schouders, borstklieren, binnenkant van dijen van blauw-paarse kleur tijdens exacerbatie met geleidelijke verkleuring na de behandeling.

Aanhoudende hypertensie is kenmerkend.

Vanwege de verhoogde productie van corticosteroïden, worden metabole stoornissen gedetecteerd, voornamelijk eiwitten en koolhydraten, remming van de geslachtsklieren, verminderde nierfunctie.

Een later symptoom is osteoporose, gemanifesteerd door pijn in de wervelkolom en de benen.

Het verloop van de ziekte is chronisch, waarbij er milde, matige en ernstige vormen zijn, vanwege de aanwezigheid van complicaties. De snel evoluerende vorm wordt soms opgemerkt.

diagnostiek

Om de diagnose te bevestigen, wordt een röntgenogram van de schedel (in laterale projectie, Turks zadel), tomografie van het Turkse zadel om een ​​hypofyse-adenoom te detecteren, echografie van de bijnieren om hun pathologie te detecteren uitgevoerd.

Laboratoriumindicatoren: verhoogde bloedspiegels van 17-ACS en ACTR (bij de ziekte van Cushing). In de urine - verhoogde uitscheiding van het 17-oog.

Met tijdige diagnose en juiste behandeling is de prognose voor het leven vrij gunstig.

behandeling

Behandeling: hangt af van de locatie van de onderliggende pathologie die de ziekte veroorzaakte.

In aanwezigheid van een tumorproces wordt chirurgische behandeling (verwijdering van de tumor) of bestralingstherapie uitgevoerd.

In de toekomst ontvangt de patiënt, indien nodig, hormoonvervangingstherapie met individuele dosiskeuze.

De ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing en andere artikelen van de afdeling Bijnierziektes

Alles over klieren
en hormonaal systeem

De ziekte veroorzaakt door laesies van de hypofyse en hypothalamus, ontving in de geneeskunde de naam "ziekte van Itsenko-Cushing." Het is bekend dat deze situatie de hormonale activiteit van de bijnieren verhoogt onder invloed van shockdoses van het adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse.

Schade aan het hypothalamus-hypofysaire systeem van de hersenen beïnvloedt de toestand van de bijnierschors nadelig

De bijnierschors begint in overmatige hoeveelheden cortisol en cortison (hormonen) te produceren. Deze situatie heeft een significante invloed op het uiterlijk en het welzijn van patiënten. Het is de moeite waard te vermelden dat de ziekte van Itsenko-Cushing voor het grootste deel een vrouwelijk probleem is. Mannen kiezen zelden voor zo'n ziekte.

Raad. Zelfs kleine veranderingen in het werk van de klieren "kloppen" op de hoofdsystemen van ons lichaam. Daarom, als je het probleem van een hormonale aard in jezelf (of in je familie) hebt vermoed, moet je de endocrinoloog zonder veel aarzeling bezoeken.

Het uiterlijk van gezichtshaar bij vrouwen is kenmerkend voor de ziekte van Itsenko-Cushing.

Twee gezichten van één probleem

Mensen die een zeer indirecte relatie hebben met medicijnen zijn vaak geïnteresseerd in wat het syndroom en de ziekte van Itsenko-Cushing zijn, en wat zijn de verschillen tussen deze twee toestanden.

Artsen praten over het syndroom, als de oorzaak van de hormonale "onbalans" een neoplasma is dat zich ontwikkelt uit de weefsels van de bijnierschors.

Transfer Live gezond over hypercortisolemiesyndroom

Een ziekte wordt beschouwd als een situatie waarin tumorformaties afwezig zijn, en de bijnieren zelf produceren een gevaarlijke dosis hormonen vanwege de pathologie van de hypothalamus (hersenafdeling die de werking van de klieren reguleert) en de hypofyse (een kleine klier in de hersenen, wiens taak het is om de metabolische processen te leiden). Activering van de bijnierschors wordt in dit geval veroorzaakt door het effect van verhoogde doses ACTH - adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse.

De ziektes van Itsenko-Cushing zijn meestal vrouwen

Een interessant feit. Voor de eerste keer beschreef de Sovjet-arts Nikolay Itsenko in detail de tekenen van endocriene neurologische "storing". De arts geloofde dat de oorzaak van de ziekte de destructieve processen in de hypothalamus zijn.

Even later suggereerde een neurochirurg uit de Verenigde Staten van Amerika, Harvey Cushing, dat de overmatige hormonen geproduceerd door de bijnieren worden veroorzaakt door een tumor in de hypofyse.

Talrijke medische onderzoeken hebben bevestigd dat zowel de laesies van de hypothalamus als de hypofyse-neoplasma's kunnen leiden tot deprimerende "verschuivingen" in het endocriene systeem. De juistheid van beide artsen werd erkend en bewezen. Het complex van veranderingen in het lichaam door de schuld van ziekten van beide structuren, 'verborgen' in het menselijk hoofd, staat nu bekend als 'de ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom'.

Als u "disharmonie" van hormonen vermoedt, moet u een endocrinoloog bezoeken.

Het is geen geheim dat elke pathologie in de klieren van een persoon zijn uiterlijk kan veranderen, de vruchtbaarheid kan remmen, de toestand van de bloedvaten en het hart negatief kan beïnvloeden. Daarom ervaren artsen met bijzondere aandacht nieuwe informatie over de ziekte van Itsenko-Cushing, de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte.

Bekende factoren die van invloed zijn op de toestand van de hypofyse en de bijnieren:

  • Ontsteking van het arachnoïdale membraan van de hersenen van de patiënt, vergezeld van de vorming van verklevingen (arachnoiditis).
  • Hersenschudding.
  • Encefalitis (ontsteking van de hersenstructuren veroorzaakt door de activiteit van teken of pathogenen).
  • Neoplasma's ontwikkelen uit hypofyseweefsel (adenoom).
  • Erfelijke neiging.
  • Tumorformaties op de bijnieren.
  • Hormonaal actieve tumoren die ontstaan ​​uit de weefsels van andere klieren (niet de hypofyse). Door de hormonale "disharmonie" leiden tumorletsels van de pancreas, thymus en schildklier. Soms worden deze situaties een verlengstuk van de ovariumtumor.
  • Lange ontvangst van hormonen. Talrijke casuïstiek laat zien dat de ziekte van Itsenko-Cushing zich kan ontwikkelen na hormonale behandeling van dergelijke langdurige en onaangename aandoeningen, zoals bronchiale astma, lupus erythematosus.

Symptoom De ziekte van Itsenko-Cushing: overtollige vetophopingen op de borst, buik en rug

Het is belangrijk! Bij vrouwen komt de ziekte vaak voor na een probleemgeboorte, kunstmatige onderbreking van de zwangerschap. De ontwikkeling van endocriene pathologie bij volwassen vrouwen tijdens de menopauze is niet uitgesloten. Af en toe 'valt' de ziekte aan en de ziekelijke tienermeisjes die de puberteit zijn begonnen.

De snelle afzetting van vet op de maag veroorzaakt de verschijning van huid "striae" - strii

Externe veranderingen die niet over het hoofd worden gezien

De effectiviteit van de door de arts gekozen behandelmethode hangt af van hoe snel de patiënt hem benaderde, waarbij hij de alarmerende metamorfose opmerkt die van invloed is op zijn uiterlijk en mentale vermogens. De ziekte van Itsenko-Cushing wordt gekenmerkt door een aanzienlijke verandering in de verhoudingen van het menselijk lichaam.

Hier zijn enkele uiterlijke tekenen van de ziekte:

  • Bij de mens verschijnen overtollige vetophopingen op de borst, de buik en de rug. In dit geval worden de benen en armen van de patiënt erg dun. Verdachte volheid van het gezicht, zweren op de huid, paarse striae op de heupen en de buik zijn problemen die zowel mannen als vrouwen met endocriene stoornissen klagen bij specialisten.
  • De ziekte "signaleert" vaak over zijn uiterlijk door verhoogde pigmentatie op de huid. Uitslag (rode acne, zweren) kan op het gezicht en de borst van de getroffen persoon voorkomen.
  • Vrouwen klagen over gezichts- en schouderhaar.

Itsenko-Cushing-syndroom gaat gepaard met de ontwikkeling van osteoporose.

Andere alarmen

Niet alleen de externe manifestaties van de ziekte zijn gevaarlijk. Het brengt ook veel frustrerende interne veranderingen met zich mee. Ze kunnen de patiënt bedreigen met een handicap of zelfs met de dood.

Het is de moeite waard om de kwalen op te sommen die vaak voorkomen bij mensen:

  • Spierzwakte, pijn in spieren en gewrichten.
  • Vaatpatronen op de huid (roze of blauwachtige sterretjes).
  • Veranderingen in botstructuur (osteoporose). Botweefsel is uitgeput, waardoor de patiënt het risico loopt een gebroken arm of been te krijgen, zelfs in een onschuldige dagelijkse situatie (tijdens het baden in de badkamer, abrupt hurken op een kruk, enz.).
  • Overmatige gevoeligheid voor infecties, koud. Frequente bronchitis, ontstekingsprocessen in de longen.
  • Onderbrekingen in het hartritme, druk op de pijn in het hart.
  • Hoge druk.
  • Diabetes mellitus van het steroïde type.
  • Doffe pijn in voorhoofd of nek, slapeloosheid.
  • Emotionele stoornissen, veranderingen in het bewustzijn (slechte concentratie, onredelijke melancholie of oncontroleerbare lol). Het is mogelijk en de opkomst van de patiënt gedachten van zelfmoord.
  • Het verdwijnen van menstruatie bij vrouwen. Sommige meisjes en dames klagen over melk die wordt uitgescheiden uit de tepels. Tegelijkertijd is er geen baby baby in de patiënt: "onredelijke" melk vervalt als gevolg van hormonale stoornissen.
  • Verminderd seksueel verlangen bij mannen.
  • Scherpe pijn in de maag (kan wijzen op de ontwikkeling van een maagzweer).

Raad aan de familieleden van de patiënt. De ziekte brengt veel emotionele stoornissen bij mannen en vrouwen, veranderingen in het bewustzijn. De lijdende persoon zelf is niet in staat om te analyseren, omdat toen zijn concentratie is verslechterd, er apathie is verschenen. Onredelijke melancholie of onstuimige vrolijkheid van de patiënt wordt meestal opgemerkt door zijn familieleden. Als je hebt geraden dat er iets mis is met een echtgenoot of een familielid, moet je hem overhalen om naar de benoeming van een neuroloog te gaan.

Bij overmatige vetafzetting op de borst, de buik en de rug worden de benen en armen van de patiënt erg dun.

Manifestaties van de ziekte bij kinderen

Bij zuigelingen en kleuters zijn sterke hormonale verstoringen zeer zeldzaam. Maar als de ziekte bij een jonge patiënt zich begon te manifesteren, moet onmiddellijk contact worden opgenomen met een specialist. Tenslotte is de ziekte van Itsenko-Cushing bij kinderen heel moeilijk, waardoor de kinderen veel pijnlijke momenten krijgen.

Bij kinderen manifesteert de ziekte zich door obesitas, abnormale wallen in het gezicht. De armen en benen van de patiënt zijn onevenredig dun. De constante roodheid op de wangen van de baby, niet gerelateerd aan voedselallergieën, zou ook de moeders moeten waarschuwen. Het verschijnen van vegetatie op de kin of wangen van een kind, blauwe plekken die zonder significante oorzaak op zijn huid verschijnen, zijn ook frequente manifestaties van de ziekte.

Uitgeputte baby kan hun geliefden bang maken met onredelijk wild plezier of woede, agressie. Een ziek kind heeft vaak perioden van ernstige remming, verlies van interesse in het leven.

Het is belangrijk! Als na de eerste 'aanvallen' van de ziekte geen therapeutische interventies worden gestart, kan het kind stoppen met groeien. De ontwikkeling van zijn geslachtsdelen stopt ook.

Wissen van de details van de geschiedenis - een integraal onderdeel van de diagnose

diagnostiek

Om te achterhalen welke factoren het optreden van ongewenste aandoeningen hebben veroorzaakt, om de mate van aandoeningen in het lichaam van een uitgeput persoon te beoordelen, stuurt een specialist hem voor onderzoek.

Magnetische resonantie beeldvorming toont aan of er een tumorvorming is in het hoofd van de patiënt, of het is gelokaliseerd in de weefsels van de bijnieren.

Obesitas bij een kind met de ziekte van Itsenko-Cushing

Urine- en bloedtesten zijn ook zeer informatief. Verhoogde cortisolspiegels in de urine - een teken van hormonale "scheefheid". Bloedonderzoek zal ook de endocrinoloog informeren dat dit hormoon in het lichaam van de patiënt te veel is.

De aanwezigheid van veranderingen in botweefsel (osteoporose) vertoont radiografie.

Als de patiënt lijdt aan hartpijn, stijgt de druk, zal de arts een elektrocardiografie voorschrijven.

Dramatische veranderingen in het uiterlijk van het kind op de achtergrond van hormonale falen

Manieren om hormonen te "temmen"

Medicamenteuze therapie voor de ziekte is alleen effectief in gevallen waarin er geen tumorvorming is bij de patiënt (patiënt). Het effect van geneesmiddelen is gericht op het remmen van cortisol. Bovendien kan de patiënt medicijnen voorgeschreven krijgen om de botten te versterken, medicijnen om de bloedsuikerspiegel te verlagen. Meestal kan je met behulp van medicijnen de symptomen elimineren die werden veroorzaakt door langdurig gebruik van hormonen of bij mensen zijn ontstaan ​​door de pathologie van de bijnieren.

Als een patiënt problemen heeft met een hypofyseadenoom, zal de behandeling van de ziekte van Cushing operationeel zijn. Chirurgische interventie wordt uitgevoerd met behulp van miniatuurgereedschap. In de afgelopen paar jaar is de methode van endoscopische eliminatie van ongewenste formaties zonder de schedel te openen (de kleine sonde wordt door de neus in de patiënt ingebracht) het meest gevraagd. Met formaties van aanzienlijke omvang, past deze methode helaas niet.

Om het adenoom te doen "ineenkrimpen en zwijgen", gebruiken chirurgen vaak straling. Protonbestraling wordt als de meest goedaardige beschouwd. Tijdens de procedure is de stralingsenergie alleen gericht op het adenoom en blijven gezonde weefsels intact. Maar het is de moeite waard om te begrijpen dat een dergelijk effect niet onmiddellijk resultaten oplevert (het duurt even voordat het adenoom verdwijnt).

Let op. In een situatie waarin een ongezonde toestand wordt veroorzaakt door een neoplasma op de bijnieren, elimineren artsen deze structuur.

Immuuncorrectie wordt gebruikt om de natuurlijke afweer van het lichaam te versterken. De patiënt zal merken dat na zulke gebeurtenissen zwakte, pijn en constante verkoudheid tot het verleden behoren.

Aanvullende Artikelen Over Schildklier

Hyperthyreoïdie (thyrotoxicose) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door een toename van de hormonale activiteit van de schildklier en die wordt gekenmerkt door overproductie van schildklierhormonen - T3 (triiodothyronine) en T4 (thyroxine).

Serotonine is een genothormoon, het wordt ook wel het hormoon geluk genoemd. Serotonine is verantwoordelijk voor je goede humeur, gebrek aan depressiviteit en het vermogen om oprecht te glimlachen.

Diabetes heeft bijna 5% van de totale bevolking ter wereld. Pathologie wordt gekenmerkt door een toename in serumglucose.Het schaadt de kwaliteit en verkort de levensduur.