Hoofd- / Hypoplasie

Acromegalie - wat is het? Foto's, oorzaken en behandeling

Acromegalie is een ziekte die wordt gekenmerkt door verhoogde secretie van somatotroop hormoon (STH), onevenredige groei van de botten van het skelet, een toename van de uitstekende delen van de botten en weke delen, evenals inwendige organen, metabole stoornissen.

De frequentie van acromegalie bij mannen en vrouwen is hetzelfde, vaker worden mensen ouder dan 30 jaar ziek. Met het verschijnen van hyperproductie van groeihormoon op jonge leeftijd, vóór de voltooiing van de groei, wordt proportionele versnelde groei van skeletale botten opgemerkt, ontwikkelt zich gigantisme (groei tot 190 cm wordt als normaal beschouwd).

Soms gaat bij kinderen met open groeizones echter excessieve secretie van dit hormoon gepaard met het optreden van acromegaloidkenmerken of de ontwikkeling van acromegalie.

redenen

Waarom ontwikkelt acromegalie zich en wat is het? Acromegalie is een syndroom dat ontstaat door de overproductie van somatotropine door de hypofyse (groeihormoon) na een periode van rijping en ossificatie van het epifyse-kraakbeen. De ziekte wordt gekenmerkt door geleidelijke pathologische groei van botten, inwendige organen en zachte weefsels, in het bijzonder de perifere delen van het lichaam (ledematen, hoofd, gezicht).

De oorzaken van acromegalie in de overgrote meerderheid van de gevallen in de kliniek die overmatige uitscheiding van groeihormoon veroorzaken, is een hypofyseadenoom, dat zich bevindt in het gebied dat verantwoordelijk is voor de productie van groeihormoon. Meestal wordt de ontwikkeling van tumoren veroorzaakt door een mutatie van het Gs-alfa-eiwitgen. Dit mutante eiwit stimuleert continu het enzym adenylaatcyclase, dit leidt tot een verhoogde groei van cellen die somatotropine produceren en dientengevolge tot een toename in de productie ervan.

Bij afwezigheid van goedaardige tumoren in de klierweefsels van de hypofyse kan acromegalie veroorzaken:

  • craniale verwondingen;
  • pathologische loop van de zwangerschap;
  • acute en chronische infecties (bijv. mazelen, griep, enz.);
  • mentaal letsel;
  • tumoren gelokaliseerd in het centrale zenuwstelsel;
  • maligne neoplasmata van de linker frontale kwab;
  • epidermale encefalitis;
  • grote tankcysten, als gevolg van hoofdletsel of als gevolg van infectieziekten;
  • aangeboren of verworven syfilis.

Het is vermeldenswaard dat het geleden trauma op zichzelf niet de oorzaak is van acromegalie, het kan gewoon een katalysator worden voor de ontwikkeling van deze groeipathologie.

Symptomen van acromegalie

De symptomen lijken vrij langzaam en hun groei vindt geleidelijk plaats. In de regel duurt het ongeveer tien jaar na de eerste tekenen van de ziekte om deze ziekte op volwassen leeftijd te diagnosticeren. In het geval van acromegalie zijn de symptomen grotendeels afhankelijk van het stadium.

Deskundigen identificeren de volgende vormen van de ziekte:

  • preacromegalic - symptomen zijn vrijwel afwezig;
  • hypertrofisch - het grootste deel van de tekenen van de ziekte;
  • tumor - de groei van de tumor beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden, weefsels en organen;
  • kahekticheskaya - de moeilijkste fase.

De frequentie van het optreden van subjectieve tekenen van acromegalie bij het verwijzen naar een arts is als volgt:

  • toename van handen en voeten - 100%,
  • verandering in uiterlijk - 100%,
  • hoofdpijn - 80%,
  • paresthesie - 71%,
  • pijn in de gewrichten en rug - 69%,
  • zweten - 62%,
  • menstruatiestoornissen - 58%,
  • algemene zwakte en handicap - 54%,
  • gewichtstoename - 48%,
  • afname van libido en potentie - 42%,
  • visuele beperking - 36%,
  • slaperigheid overdag - 34%,
  • hypertrichose - 29%,
  • hartslag en kortademigheid - 25%.

Bij onderzoek van de patiënt trekken de grovere gelaatstrekken, een toename van de handen en voeten, kyphoscoliose en veranderingen in haar en huid de aandacht. Als gevolg van een toename van de boventonnen bogen, jukbeenderen en kin, krijgt het gezicht van de patiënt een strenge blik. De zachte weefsels van het gezicht hypertrofie, wat leidt tot een toename van de neus en oren, lippen. De huid wordt dikker, diepe plooien verschijnen (vooral op de achterkant van het hoofd), in de regel is het oppervlak van de huid vettig (vette seborrhea).

Door de toename van de inwendige organen in omvang en volume van de patiënt neemt de spierdystrofie toe, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle achteruitgang van de arbeidscapaciteit. Cardiale spierhypertrofie en hartfalen vorderen snel. Volgens statistieken heeft een derde van de patiënten met acromegalie een verhoogde bloeddruk en een verminderde werking van het ademhalingscentrum, met als gevolg dat vaak apnoe (tijdelijke ademstilstand) optreedt.

De tong en interdentale ruimten (diastema) nemen toe, het prognathisme ontwikkelt zich, waardoor de beet wordt verbroken. Gemarkeerde groei van de botten van de schedel, vooral de gezichtsbehandeling. De handen zijn breed, de vingers zijn verdikt en lijken verkort. De huid op de handen is ook verdikt, vooral op het palmaire oppervlak. De breedte van de voet neemt toe, en door de groei van de calcaneus neemt de lengte ook toe, de omvang van de draagbare schoen neemt toe.

De huid van de ledematen is verdikt, olieachtig en vochtig, vaak met overvloedige hypertrichose. Vaak treden paresthesieën en gevoelloosheid van de vingers op. In gevorderde gevallen van de ziekte treden verschillende gradaties van skeletafwijking op.

diagnostiek

De diagnose wordt bevestigd door het onderzoeken van bloedtesten op hormonen. Alle patiënten met acromegalie lieten een hoog gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed zien. Naast laboratoriumtests worden de patiënt ook andere diagnostische methoden getoond:

  • radiografie van de schedel;
  • MRI;
  • CT-scan;
  • raadpleging van de endocrinoloog.

De diagnose van een aantal gevallen van acromegalie kan niet alleen worden gebaseerd op een verandering in het uiterlijk van de patiënt. Dit is te wijten aan het feit dat een toename van gelaatstrekken, ledematen en lichaamsdelen tekenen zijn van andere ziekten - gigantisme, osteoarthropathie, de ziekte van Paget.

Daarom is het uitermate belangrijk om een ​​reeks aanvullende onderzoeken uit te voeren met tekenen van acromegalie. In het bijzonder kan een röntgenfoto een toename in de omvang van het Turkse zadel laten zien, en tomografie zal helpen de ware oorzaak hiervan te bepalen. Daarnaast moet een aantal oftalmologische onderzoeken worden uitgevoerd.

Acromegalia: foto

Omdat acromegalie-patiënten eruit zien, bieden wij voor het bekijken van gedetailleerde foto's.

Beroemde mensen met deze ziekte

In chronologische volgorde:

  • Tille, Maurice (1903 -1954) - Franse professionele worstelaar, geboren in de Oeral in een Frans gezin; Shrek's prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikaanse acteur 2,18 m lang.
  • Andre Gigant (1946-1993) is een professionele Franse worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
  • Streiken, Karel (geboren in 1948) is een Nederlandse karakteristieke acteur van 2,13 m lang.
  • Igor en Grishka Bogdanov (Igor en Grichka Bogdanoff, 1949) - Franse tweeling van Russische afkomst, tv-presentatoren, popularisatoren van de ruimtefysica.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een groei van 2.29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (1973) is een Russische professionele bokser en politicus.

Lees meer op wikipedia.

Acromegalie-behandeling

Therapeutische maatregelen voor acromegalie zijn gericht op het elimineren van verhoogde uitscheiding van groeihormoon door de hypofyse, het verminderen van de manifestatie van klinische symptomen en het elimineren van dergelijke symptomen van de ziekte als hoofdpijn, gezichtsveldverstoringen, enz.

Dit wordt bereikt door de snelle verwijdering van hypofyse-adenoom, bestraling van het interstitiële-hypofyse gebied, implantatie van radioactief yttrium, goud of iridium in de hypofyse, cryogene vernietiging van de hypofyse en medicamenteuze therapie (dopamine-agonisten en somatostatine-analogen). Nadat het somatotropine niveau daalt, voelt niet alleen de patiënt zich beter, maar zal zijn levensduur ook toenemen. Tot op heden hebben wetenschappers bewezen dat een langdurige toename van dit hormoon leidt tot vroege sterfte veroorzaakt door pulmonaire, cardiovasculaire en oncologische ziekten.

In ieder geval speelt een tijdige behandeling van acromegalie een zeer belangrijke rol, omdat de afwezigheid ervan gepaard gaat met vroege invaliditeit van patiënten in de actieve leeftijd en een toename van de kans op vroegtijdige sterfte.

vooruitzicht

Gebrek aan behandeling van acromegalie leidt tot invaliditeit van patiënten van actieve en werkende leeftijd, verhoogt het risico van voortijdige sterfte. Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood vindt meestal plaats als gevolg van hart- en vaatziekten.

De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Voor tumoren met grote hypofyse neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

Acromegalie - foto's, oorzaken, eerste tekenen, symptomen en behandeling van de ziekte

Acromegalie is een pathologisch syndroom dat voortschrijdt als gevolg van de hyperproductie van de somatotropine door de hypofyse na de ossificatie van het epifyse-kraakbeen. Vaak acromegaly verward met gigantisme. Maar als gigantisme uit de kindertijd ontstaat, worden alleen volwassenen ziek met acromegalie en verschijnen visuele symptomen pas 3-5 jaar later na een afbraak in het lichaam.

Wat is acromegalie: een beschrijving van de ziekte

Acromegalie is een ziekte waarbij de productie van groeihormoon (somatotropine) toeneemt, in dit geval is er een schending van de proportionele groei van het skelet en de inwendige organen, daarnaast is er een stofwisselingsstoornis.

Somatropine verbetert de synthese van eiwitstructuren, terwijl de volgende functies worden uitgevoerd:

  • vertraagt ​​de afbraak van eiwitten;
  • versnelt de omzetting van vetcellen;
  • vermindert de afzetting van vetformaties in het subcutane weefsel;
  • verhoogt de verhouding tussen spiermassa en vetweefsel.

Het is vermeldenswaard dat het niveau van het hormoon direct afhangt van de leeftijdindicatoren, dus de hoogste concentratie somatropine wordt waargenomen in de eerste levensjaren tot ongeveer drie jaar, en de maximale productie vindt plaats op een overgangsfase. 'S Nachts nam somatotropine aanzienlijk toe, dus slaapverstoring leidt tot vermindering.

Het gebeurt zo dat wanneer ziekten van het zenuwstelsel de hypofyse aantasten, of om een ​​andere reden, het lichaam faalt en het somatotrope hormoon wordt geproduceerd in een overmatige hoeveelheid. In de basislijn is het aanzienlijk toegenomen. Als dit op volwassen leeftijd is gebeurd, wanneer actieve groeizones al zijn gesloten, dreigt dit met acromegalie.

redenen

In 95% van de gevallen is de oorzaak van acromegalie een hypofyse tumor - een adenoom of somatotropinoma, die zorgt voor een verhoogde secretie van groeihormoon, evenals de ongelijke stroom in het bloed

Acromegalie begint zich te ontwikkelen na stopzetting van de groei. Geleidelijk aan nemen de symptomen gedurende een lange periode toe en zijn er veranderingen in uiterlijk. Gemiddeld wordt acromegalie gediagnosticeerd na 7 jaar vanaf het daadwerkelijke begin van de ziekte.

In de regel ontwikkelt acromegalie zich na verwondingen van het centrale zenuwstelsel, infectieuze en niet-infectieuze ontstekingsziekten. Een bepaalde rol in de ontwikkeling van overerving.

Symptomen en fotoacromegalie

Acromegalie ontwikkelt zich vrij langzaam, dus de eerste symptomen blijven vaak onopgemerkt. Bovendien maakt deze functie het erg moeilijk om vroege pathologie te diagnosticeren.

De foto toont een kenmerkend symptoom van acromegalie op het gezicht.

Deskundigen identificeren de belangrijkste symptomen van hypofyse acromegalie:

  • veelvuldige hoofdpijn, meestal veroorzaakt door verhoogde intracraniale druk;
  • slaapstoornissen, vermoeidheid;
  • fotofobie, gehoorverlies;
  • af en toe duizeligheid;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • vermoeidheid, verminderde prestaties;
  • rugpijn, gewrichtspijn, beperkte mobiliteit van gewrichten, gevoelloosheid van de ledematen;
  • zweten;

Een verhoogd niveau van somatotropine leidt tot het falen van karakteristieke veranderingen bij patiënten met acromegalie:

  • Verdikking van de tong, speekselklieren en strottenhoofd leiden tot een afname van de toon van de stem - het wordt meer doof, het wordt schor;
  • toename van jukbeenderen;
  • onderkaak;
  • voorhoofdboog;
  • oorhypertrofie;
  • neus;
  • lippen.

Dit maakt gelaatstrekken grof.

Het skelet is misvormd, de borst is vergroot, de intercostale ruimten worden groter, de wervelkolom wordt gebogen. De groei van kraakbeen en bindweefsel leidt tot de beperking van de mobiliteit van de gewrichten, hun vervorming, gewrichtspijn optreden.

Door de toename van de inwendige organen in omvang en volume van de patiënt neemt de spierdystrofie toe, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle achteruitgang van de arbeidscapaciteit. Cardiale spierhypertrofie en hartfalen vorderen snel.

Stadia van ontwikkeling van de ziekte

Acromegalie wordt gekenmerkt door een langetermijnkuur. Afhankelijk van de ernst van de symptomen bij de ontwikkeling van acromegalie, zijn er verschillende stadia:

  1. Preacromegalie - wordt gekenmerkt door de vroegste tekenen, wordt vrij zelden opgemerkt, omdat de symptomen niet erg uitgesproken zijn. Maar nog steeds is het mogelijk om acromegalie te diagnosticeren met behulp van computertomografie van de hersenen, evenals het niveau van somatotropine in het bloed;
  2. Hypertrofe fase - uitgesproken symptomen van acromegalie worden waargenomen.
  3. Tumor: het wordt gekenmerkt door symptomen van beschadiging en disfunctie van structuren die zich in de buurt bevinden. Dit kan een disfunctie van de gezichtsorganen of verhoogde intracraniale druk zijn.
  4. De laatste fase is de fase van cachexie, het gaat gepaard met uitputting van het lichaam als gevolg van acromegalie.

Na verloop van tijd doorloop je alle noodzakelijke preventieve medische onderzoeken die de ziekte in een vroeg stadium kunnen helpen identificeren.

Menselijke complicaties

Het gevaar van acromegalie in zijn complicaties, die worden waargenomen door bijna alle inwendige organen. Frequente complicaties:

  • zenuwaandoeningen;
  • endocriene systeempathologieën;
  • borst;
  • baarmoeder vleesbomen;
  • polycysteus ovariumsyndroom;
  • intestinale poliepen
  • ischemische ziekte;
  • hartfalen;
  • arteriële hypertensie.

Wat betreft de huid, dan zijn er dergelijke processen:

  • verruwing van huidplooien;
  • wratten;
  • seborrhea;
  • overmatig zweten;
  • hidradenitis.

diagnostiek

Wanneer de eerste symptomen, die wijzen op acromegalie, optreden, moet u onmiddellijk contact opnemen met een gekwalificeerde arts voor een diagnose en een juiste diagnose. Acromegalie wordt gediagnosticeerd op basis van gegevens van een bloedtest op het niveau van IGF-1 (somatomedin C). Onder normale omstandigheden wordt aanbevolen om een ​​provocatieve test uit te voeren met een lading glucose. Hiertoe wordt een patiënt met verdenking op acromegalie viermaal daags om de 30 minuten gesampled.

Ga als volgt te werk om de diagnose te bevestigen en naar oorzaken te zoeken:

  1. Algemene analyse van bloed en urine.
  2. Biochemische analyse van bloed.
  3. Echografie van de schildklier, eierstokken, baarmoeder.
  4. Röntgenfoto van de schedel en het gebied van het Turkse zadel (botvorming in de schedel, waar de hypofyse zich bevindt) - een toename van de omvang van het Turkse zadel of bypassing wordt genoteerd.
  5. CT-scan van de hypofyse- en hersengebieden met verplicht contrast of MRI zonder contrast
  6. Oogheelkundig onderzoek (oogonderzoek) - patiënten zullen een verminderde gezichtsscherpte hebben, beperkte gezichtsvelden.
  7. Vergelijkende studie van foto's van de patiënt in de afgelopen 3-5 jaar.

Acromegalie-behandeling

Soms worden artsen gedwongen om hun toevlucht te nemen tot chirurgische methoden voor de behandeling van acromegalie. Dit gebeurt meestal als de gevormde tumor te groot wordt en het omliggende hersenweefsel samendrukt.

bereidingen

Conservatieve behandeling van hypofyse acromegalie is het gebruik van geneesmiddelen die de productie van somatropisch hormoon remmen. Tegenwoordig worden hiervoor twee groepen medicijnen gebruikt.

  • Eén groep - somatostine-analogen (Sandotastatin, Somatulin).
  • De tweede groep - dopamine-agonisten (Parloder, Abergin).

Chirurgische behandeling (operatie met acromegalie)

Als het adenoom een ​​aanzienlijke omvang heeft bereikt, of de ziekte snel voortschrijdt, zal medicamenteuze therapie alleen niet voldoende zijn - in dit geval wordt de patiënt snel behandeld. Bij uitgebreide tumoren wordt een operatie in twee fasen uitgevoerd. Tegelijkertijd wordt het deel van de tumor in de schedelbox eerst verwijderd en na een paar maanden worden de resten van hypofyse-adenoom door de neus verwijderd.

Directe indicatie voor een operatie is een snel verlies van het gezichtsvermogen. De tumor wordt verwijderd door het sefenoid-bot. Bij 85% van de patiënten na verwijdering van de tumor werd een significante afname in het niveau van somatotropine waargenomen tot de normalisatie van indices en een stabiele remissie van de ziekte.

Stralingstherapie

Radiatietherapie van acromegalie is alleen geïndiceerd als chirurgische ingreep onmogelijk is en medicamenteuze therapie niet effectief is, omdat nadat het is uitgevoerd als gevolg van het vertraagde effect, remissie pas na een paar jaar optreedt en het risico op complicaties na de bestraling zeer hoog is.

vooruitzicht

De prognose voor deze pathologie hangt af van de tijdigheid en correctheid van de behandeling. Het ontbreken van maatregelen om acromegalie te elimineren kan leiden tot invaliditeit bij patiënten van actieve en actieve leeftijd, en verhoogt ook het risico op mortaliteit.

Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood vindt meestal plaats als gevolg van hart- en vaatziekten. De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Voor tumoren met grote hypofyse neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

het voorkomen

Preventie van acromegalie is gericht op de vroege detectie van hormonale verstoringen. Als op tijd om de verhoogde uitscheiding van somatotroop hormoon te normaliseren, is het mogelijk om pathologische veranderingen in de interne organen en het uiterlijk te voorkomen, om een ​​stabiele remissie te veroorzaken.

Preventie houdt ook het naleven in van de volgende aanbevelingen:

  • vermijd traumatische letsels aan het hoofd;
  • een arts raadplegen voor stofwisselingsstoornissen;
  • behandel ziekten die de organen van het ademhalingssysteem aantasten;
  • Voedsel voor kinderen en volwassenen moet compleet zijn en alle noodzakelijke gezonde ingrediënten bevatten.

Acromegalie: oorzaken, symptomen en behandeling

Acromegalie is een aandoening van de hypofyse geassocieerd met een verhoogde productie van groeihormoon, somatotropine, gekenmerkt door een verhoogde groei van het skelet en interne organen, vergroting van gelaatstrekken en andere delen van het lichaam, en metabole stoornissen. De ziekte maakt zijn debuut wanneer de normale, fysiologische groei van het lichaam is voltooid. In de vroege stadia zijn de pathologische veranderingen die daardoor worden veroorzaakt nauwelijks merkbaar of helemaal niet merkbaar. In de loop van een lange tijd vordert acromegalie - de symptomen nemen toe en veranderingen in uiterlijk worden duidelijk. Gemiddeld is het begin van de eerste symptomen van de ziekte vóór de diagnose 5-7 jaar.

Personen van middelbare leeftijd hebben last van acromegalie: in de regel in de periode van 40-60 jaar, zowel mannen als vrouwen.

Effecten van somatotropine op menselijke organen en weefsels

De afscheiding van groeihormoon - somatotropine - wordt uitgevoerd door de hypofyse. Het wordt gereguleerd door de hypothalamus, die, indien nodig, somatostatine-neurosecretes produceert (remt de productie van somatotropine) en somatoliberine (activeert het).

Bij mensen zorgt somatotroop hormoon voor lineaire groei van het skelet van het kind (d.w.z. de groei in lengte) en is verantwoordelijk voor de juiste vorming van het bewegingsapparaat.

Bij volwassenen is somatotropine betrokken bij het metabolisme - het heeft een uitgesproken anabolisch effect, stimuleert de processen van eiwitsynthese, helpt vetweefsel onder de huid te verminderen en verhoogt de verbranding, verhoogt de verhouding van spieren tot vetmassa. Bovendien reguleert dit hormoon ook het koolhydraatmetabolisme, dat een van de contrainsulaire hormonen is, dat wil zeggen dat het het glucosegehalte in het bloed verhoogt.

Er zijn aanwijzingen dat de effecten van somatotropine ook immunostimulerend zijn en de botabsorptie van calcium verhogen.

Oorzaken en mechanismen van ontwikkeling van acromegalie

In 95% van de gevallen is de oorzaak van acromegalie een hypofysetumor - adenoom of somatotropinoma, dat zorgt voor een verhoogde secretie van groeihormoon. Bovendien kan de ziekte optreden wanneer:

  • pathologie van de hypothalamus, waardoor de verhoogde productie van somatoliberine wordt veroorzaakt,
  • verhoogde productie van insuline-achtige groeifactor;
  • weefselgevoeligheid voor somatotroop hormoon;
  • pathologische secretie van somatotropine in de inwendige organen (eierstokken, longen, bronchiën, organen van het maag-darmkanaal) - ectopische secretie.

In de regel ontwikkelt acromegalie zich na verwondingen van het centrale zenuwstelsel, infectieuze en niet-infectieuze ontstekingsziekten.

Het is bewezen dat degenen van wie de familie ook deze pathologie heeft vaker last hebben van acromegalie.

Morfologische veranderingen in acromegalie worden gekenmerkt door hypertrofie (toename in volume en massa) van de weefsels van inwendige organen, de groei van bindweefsel daarin - deze veranderingen verhogen het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren in het lichaam van de patiënt.

Klinische manifestaties van acromegalie

Subjectieve tekenen van deze ziekte zijn:

  • vergroting van de handen, voeten;
  • toename van de afmeting van individuele gelaatstrekken - grote wenkbrauwen, neus, tong (met afdrukken van tanden), vergrote vooruitstekende onderkaak trekken de aandacht; er verschijnen gaten tussen de tanden, huidplooien op het voorhoofd, de nasolabiale plooi wordt dieper, de beet verandert;
  • stemverharding;
  • hoofdpijn;
  • paresthesie (gevoel van gevoelloosheid, tintelingen, kruipen in verschillende delen van het lichaam);
  • rugpijn, gewrichtspijn, beperkte beweeglijkheid van gewrichten;
  • zweten;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • vermoeidheid, verminderde prestaties;
  • duizeligheid, braken (ze zijn tekenen van verhoogde intracraniale druk met een hypofysetumor van aanzienlijke omvang);
  • gevoelloosheid van de ledematen;
  • menstruatiestoornissen;
  • vermindering van seksueel verlangen en potentie;
  • wazig zicht (dubbel zicht, angst voor fel licht);
  • gehoorverlies en geur;
  • melk uitstroom uit de borstklieren - galactorrhea;
  • terugkerende pijn in het hart.

Een objectief onderzoek van een persoon die lijdt aan acromegalie, de arts vindt de volgende veranderingen:

  • nogmaals, de arts zal aandacht besteden aan de vergroting van gelaatstrekken en de grootte van de ledematen;
  • misvormingen van het skelet (kromming van de wervelkolom, tonvormig - vergroot in anteroposterior-maat - borst, vergrote intercostale ruimten);
  • zwelling van het gezicht en de handen;
  • zweten;
  • hirsutisme (verbeterde mannelijk-vrouwelijke haargroei);
  • een toename van de schildklier, het hart, de lever en andere organen;
  • proximale myopathie (d.w.z. veranderingen in de spieren die zich relatief dicht bij het midden van het lichaam bevinden);
  • hoge bloeddruk;
  • metingen op het elektrocardiogram (tekenen van het zogenaamde acromegaloid hart);
  • verhoogde niveaus van prolactine in het bloed;
  • stofwisselingsstoornissen (bij een kwart van de patiënten tekenen van diabetes mellitus, resistent (resistent, ongevoelig) voor glucoseverlagende therapie, inclusief insuline) verschijnen.

Bij 9 van de 10 patiënten met acromegalie in de ontwikkelde fase worden symptomen van slaapapnoesyndroom opgemerkt. De essentie van deze aandoening ligt in het feit dat, als gevolg van hypertrofie van de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en een slecht functioneren van het ademhalingscentrum bij mensen, kortstondige ademhaling stopt tijdens de slaap. De patiënt zelf, zelfs, verdenkt hen zelfs niet, en de familieleden en vrienden van de patiënt letten op dit symptoom. Ze markeren het nachtsnurken, dat wordt onderbroken door pauzes, waarbij vaak de ademhalingsbewegingen van de borst van de patiënt volledig ontbreken. Deze pauzes duren een paar seconden, waarna de patiënt plotseling wakker wordt. Er zijn zoveel ontwaken gedurende de nacht dat de patiënt niet genoeg slaap krijgt, zich overweldigd voelt, zijn humeur verergert, hij geïrriteerd raakt. Bovendien bestaat er een risico op overlijden van de patiënt, als een van de ademhalingen wordt vertraagd.

In de vroege stadia van ontwikkeling veroorzaakt acromegalie geen ongemak voor de patiënt - niet erg oplettende patiënten merken niet eens onmiddellijk een toename in een of ander lichaamsdeel in omvang. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden de symptomen meer uitgesproken, en verschijnen er uiteindelijk symptomen van hart-, lever- en longinsufficiëntie. Bij dergelijke patiënten is het risico op het ontwikkelen van atherosclerose en hypertensie een orde van grootte hoger dan bij degenen die geen acromegalie hebben.

Als zich bij een kind een hypofyse-adenoom ontwikkelt, wanneer de groeizones van zijn skelet nog open zijn, beginnen ze krachtig te groeien - de ziekte manifesteert zich door gigantisme.

Diagnose en differentiële diagnose van acromegalie

De arts vermoedt deze pathologie al op basis van de klachten van de patiënt, de geschiedenis van de ziekte (het karakter van symptomen die al enkele jaren vordert) en de resultaten van een objectief onderzoek van de patiënt (tijdens een visueel onderzoek zal hij letten op vergrote lichaamsdelen, en palpatie zal pathologische dimensies van de inwendige organen onthullen). Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt extra diagnosemethoden toegewezen:

  • het niveau van somatotroop hormoon in het bloed op een lege maag en na inname van glucose (bij een persoon die lijdt aan acromegalie, zal het somatotropinespiegel altijd verhoogd zijn - ook op een lege maag; na inname van glucose, wordt het hormoonniveau nog drie keer bepaald - na 30 minuten, 1,5 en 2 uur; in een gezond lichaam neemt het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed na het nemen van glucose af, en in het geval van acromegalie neemt het juist toe);
  • minder vaak tests met thyro- of somatoliberine, die de productie van groeihormoon stimuleren, of de test met bromocriptine, die de secretie onderdrukt bij personen die lijden aan acromegalie;
  • bepaling van insulineachtige groeifactor - IGF-1 (de concentratie van deze stof in het bloedplasma geeft de hoeveelheid somatotroop hormoon weer die per dag wordt uitgescheiden; als IGF-1 verhoogd is, is dit een betrouwbaar teken van acromegalie).

Het bepalen van het niveau van groeihormoon, is het belangrijk om te onthouden dat de piek van de secretie in een gezond persoon 's nachts optreedt, en in het geval van acromegalie is deze piek afwezig.

De diagnose van acromegalie wordt bevestigd door de resultaten van de instrumentele methode van het onderzoek: radiografie van de schedel: een vergroot Turks zadel zal in het beeld worden gevisualiseerd. Om direct de hypofyse-adenoom te zien, krijgt de patiënt een berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

In het geval van klachten van de patiënt met betrekking tot de achteruitgang van het gezichtsvermogen, wordt hem een ​​consult voor de oogarts voorgeschreven. Tijdens het onderzoek vindt de laatste een vernauwing van de visuele velden die kenmerkend zijn voor acromegalie.

Als een patiënt klachten heeft die verband houden met de pathologie van een specifiek inwendig orgaan, worden voor hem afzonderlijk aanvullende onderzoeksmethoden voorgeschreven.

Differentiële diagnose van verdenking op acromegalie moet worden uitgevoerd met hypothyreoïdie en de ziekte van Paget.

acromegalie

Acromegalie is een ziekte die al sinds de oudheid bekend is en die wordt gekenmerkt door een pathologische toename van afzonderlijke delen van het lichaam, die wordt geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon, ook wel groeihormoon genoemd. De ziekte komt het vaakst voor na het voltooien van de lichaamsgroei op de leeftijd van 20-40 jaar bij personen van beide geslachten en manifesteert zich in een toename van de handen en voeten, een gehypertrofieerde toename van gelaatstrekken. Symptomen van acromegalie manifesteren zich door aanhoudende hoofdpijn en gewrichtspijn, verminderde reproductieve functie. Heel vaak draagt ​​een verhoging van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed bij aan het optreden van ernstige cardiovasculaire, pulmonale of oncologische ziekten en vroege mortaliteit.

Dit is een vrij zeldzame ziekte en het is gediagnosticeerd bij 40 van de miljoen mensen, begint onopgemerkt en verloopt geleidelijk en wordt ongeveer 7 jaar na het optreden merkbaar.

Oorzaken van acromegalie en ziektemechanisme

Groeihormoon wordt geproduceerd in de hypofyse, de endocriene klier aan de basis van de hersenen. Dit hormoon is verantwoordelijk voor de groei van het kind, de vorming van spieren en het skelet. Bij volwassenen biedt het controle over het metabolisme, inclusief de water-zout-, koolhydraat- en vetbalans.

Controle over de functie van de hypofyse wordt uitgevoerd vanuit een ander deel van de hersenen, de hypothalamus, die stoffen produceert die het functioneren van de hypofyse stimuleren of remmen.

Bij een gezond persoon schommelt het gehalte aan somatotroop hormoon gedurende de dag, de stijgingen worden afgewisseld met een afname. Om een ​​aantal redenen vallen de hypofysecellen uit de hand van de hypothalamus en beginnen zich actief te vermenigvuldigen. Het ritme van hormoonsecretie is verstoord en het niveau in het bloed stijgt. De aanhoudende groei van deze cellen gedurende een lange tijd leidt tot de vorming van een "hypofyse-adenoom" - een goedaardig neoplasma met een grootte van enkele centimeters. De tumor begint in de hypofyse te knijpen en vernietigt soms gezonde cellen. Het is de tumor die acromegalie veroorzaakt.

Andere indirecte oorzaken van acromegalie zijn een ongunstig verloop van de zwangerschap, tumoren van het centrale zenuwstelsel, mentale of craniale letsels, chronische infecties zoals influenza, mazelen, enz. Erfelijkheid speelt een rol bij de ontwikkeling.

Stadia van acromegalie

De ziekte verloopt in vier fasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde processen.

  • In het eerste preacromegalic stadium, zijn de symptomen zeer zwak en zelden ontdekt. Diagnose is alleen mogelijk op basis van computertomografie van de hersenen en indicatoren van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed.
  • In het hypertrofe stadium zijn de symptomen van acromegalie uitgesproken.
  • Symptomen van compressie van de hersengebieden naast de tumor verschijnen in het tumortraject. Verhoogde intracraniale druk, er zijn nerveuze en oogaandoeningen.
  • Het stadium van cachexie is de laatste fase van de ziekte, gekenmerkt door uitputting als gevolg van acromegalie.

Symptomen van acromegalie

Overmatige niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken een verandering in het uiterlijk van de patiënt: de bovenboogbogen, jukbeenderen, onderkaak, lippen, neus en oren nemen toe. Hypertrofie van het strottenhoofd, tong, stembanden leidt tot een verandering in stem. Aanzienlijk vergroten van de schedel, handen en voeten.

Het skelet is misvormd, de borst is vergroot, de intercostale ruimten worden groter, de wervelkolom wordt gebogen. De groei van kraakbeen en bindweefsel leidt tot de beperking van de mobiliteit van de gewrichten, hun vervorming, gewrichtspijn optreden.

De huid van patiënten is verdicht. Verhoogd vet en zweten. Een overmatige toename van de interne organen en spieren veroorzaakt dystrofie van spiervezels. De patiënt klaagt over vermoeidheid, zwakte, verminderde prestaties, dorst, frequent urineren, plotselinge temperatuurstijgingen. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich en ontwikkelt zich tot hartfalen. Bij 90% van de patiënten ontwikkelt zich, als gevolg van hypertrofie van de bovenste luchtwegen en verstoorde werking van het ademcentrum, snurken en slaapapnoesyndroom.

Met de groei van een hypofyse tumor, intracraniale drukverhogingen, hoofdpijn, duizeligheid, dubbelzien, fotofobie, gehoorverlies, gevoelloosheid van de ledematen, komt braken vaak voor. Bij zieke vrouwen is de menstruatiecyclus verstoord, treedt onvruchtbaarheid op, komt galactorroe voor (de uitscheiding van melk uit de borstklieren bij afwezigheid van zwangerschap). Bij mannen verdwijnt de seksuele potentie.

Mogelijke ontwikkeling van diabetes mellitus, tumoren van de baarmoeder, organen van het maagdarmkanaal, de schildklier.

Acromegalie-diagnose

Het niveau van somatotroop hormoon in het bloed wordt bepaald op basis van de glucosetolerantietest. De beginwaarde van het groeihormoon wordt bepaald en vervolgens na het nemen van glucose - vier testen elk half uur. Als het normaal is, na het nemen van glucose, zou het niveau van groeihormoon moeten dalen, in de actieve fase van acromegalie neemt het toe. Deze test wordt ook gebruikt voor het beoordelen van de effectiviteit van therapie, alleen kan deze worden gebruikt om adequate behandeling van acromegalie toe te wijzen.

De plasmaconcentratie van insuline-achtige groeifactoren (IGF) wordt bepaald, de toename geeft de ontwikkeling van acromegalie aan. Röntgenonderzoek van de botten van de schedel om een ​​toename in de grootte van het Turkse zadel, magnetische resonantie en computerdiagnostiek te identificeren. Oftalmologisch onderzoek van patiënten met acromegalie onthult een versmalling van de visuele velden.

Onder andere worden patiënten onderzocht om complicaties als gevolg van acromegalie te identificeren voor de aanwezigheid van diabetes, intestinale polypose, schildklierziekte, enzovoort.

Acromegalie-behandeling

De behandeling van de ziekte bestaat uit medische, chirurgische, bestralings- en gecombineerde methoden en is gericht op het verminderen van de concentratie van somatotroop hormoon, het elimineren van de hypersecretie en het normaliseren van de IGF-concentratie. Als gevolg van de behandeling moeten de manifestaties van de ziekte aanzienlijk worden verminderd of volledig verdwijnen.

De receptie van somatostatine-analogen, die de afscheiding van groeihormoon (lanreotide, octreotide, sandostatine, somatuline) onderdrukken, is voorgeschreven. Vervolgens wordt een eenmalige straling of gammatherapie voorgeschreven aan de hypofyse. Een hypofyse tumor wordt operatief verwijderd. De effectiviteit van de operatie is 85% bij kleine tumoren en 30% bij significant. In dit geval is het mogelijk om de handeling te herhalen.

De prognose van de behandeling hangt af van de duur van de ziekte. Indien onbehandeld, is de levensverwachting van de patiënt ongeveer 3-4 jaar, met een langzame ontwikkeling van 10 tot 30 jaar. Tijdige diagnose van acromegalie en tijdige behandeling geeft een gunstige prognose, volledig herstel is mogelijk.

acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesie. Komt voor bij volwassenen en manifesteert zich door vergroting van gezichtskenmerken (neus, oren, lippen, onderkaak), toename van voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesie. Komt voor bij volwassenen en manifesteert zich door vergroting van gezichtskenmerken (neus, oren, lippen, onderkaak), toename van voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

Acromegalie begint zich te ontwikkelen na stopzetting van de groei. Geleidelijk aan nemen de symptomen gedurende een lange periode toe en zijn er veranderingen in uiterlijk. Gemiddeld wordt acromegalie gediagnosticeerd na 7 jaar vanaf het daadwerkelijke begin van de ziekte. De ziekte komt ook voor bij vrouwen en mannen, meestal op de leeftijd van 40-60 jaar. Acromegalie is een zeldzame endocriene pathologie en wordt waargenomen bij 40 mensen per 1 miljoen van de bevolking.

Mechanisme van ontwikkeling en oorzaken van acromegalie

Somatotropische hormoonsecretie (somatotropine, groeihormoon) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd reguleert somatotroop hormoon de vorming van het skelet van het bewegingsapparaat en de lineaire groei, terwijl het bij volwassenen de koolhydraat-, vet-, waterzoutstofwisseling regelt. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecretes produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

Normaal gesproken fluctueert het gehalte aan somatotropine in het bloed gedurende de dag en bereikt het zijn maximum in de vroege ochtenduren. Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie van GH in het bloed, maar ook een verstoring van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen zijn de cellen van de hypofyse-hypofyse niet onderhevig aan de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot het optreden van een goedaardige glandulaire tumor - hypofyse-adenoom, die krachtig somatotropine produceert. De grootte van het adenoom kan enkele centimeters bereiken en de grootte van de klier zelf overschrijden, waarbij normale hypofysecellen worden samengedrukt en vernietigd.

In 45% van de patiënten met acromegalie hypofysaire tumoren slechts somatotropine nog eens 30% opbrengst prolactine, de resterende 25%, verder scheiden luteïniserend, follikel stimulerend, schildklier stimulerende hormonen, A-subeenheid. In 99% van de hypofyse-adenomen is de oorzaak van acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van hypofyse-adenoom veroorzaken zijn craniocerebrale letsels, hypothalamische tumoren, chronische ontsteking van de sinussen (sinusitis). Een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie wordt overgedragen aan erfelijkheid, omdat de ziekte vaker voorkomt bij familieleden.

In de kindertijd en adolescentie tegen de achtergrond van aanhoudende groei veroorzaakt chronische hypersecretie van GH gigantisme, gekenmerkt door een excessieve maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van de fysiologische groei en botvorming van het skelet ontstaan ​​schendingen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van de botten, toename van de interne organen en kenmerkende metabole stoornissen. Acromegalie veroorzaakt hypertrofie van het parenchym en stroma van de inwendige organen: hart, longen, pancreas, lever, milt, darmen. De proliferatie van bindweefsel leidt tot sclerotische veranderingen in deze organen, verhoogt het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren, waaronder endocriene tumoren.

Stadia van acromegalie

Acromegalie wordt gekenmerkt door een langetermijnkuur. Afhankelijk van de ernst van de symptomen bij de ontwikkeling van acromegalie, zijn er verschillende stadia:

  • Het stadium van preacromegalie - aanvankelijke, milde tekenen van de ziekte verschijnen. In dit stadium wordt acromegalie zelden gediagnosticeerd, uitsluitend op basis van indicatoren van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed en CT-scangegevens van de hersenen.
  • Hypertrofe fase - uitgesproken symptomen van acromegalie worden waargenomen.
  • Tumorstadium - de symptomen van compressie van de aangrenzende delen van de hersenen (verhoogde intracraniale druk, nerveuze en oogaandoeningen) komen naar voren.
  • Het stadium van cachexie - uitputting als uitkomst van acromegalie.

Symptomen van acromegalie

Manifestaties van acromegalie kunnen het gevolg zijn van een overmaat aan somatotropine of blootstelling van de hypofyseadenoom aan de oogzenuwen en nabijgelegen hersenstructuren.

Het teveel aan groeihormoon veroorzaakt karakteristieke veranderingen uiterlijk van patiënten met acromegalie: een verhoging van de onderkaak, jukbeenderen, voorhoofd, hypertrofie van de lippen, neus, oren, wat leidt tot een verruwing van gelaatstrekken. Met een toename van de onderkaak is er een divergentie van de interdentale ruimten en een verandering in de beet. Er is een toename van de tong (macroglossia), waarop tandpunten worden afgedrukt. Door de hypertrofie van de tong, strottenhoofd en stembanden verandert de stem - hij wordt laag en hees. Veranderingen in uiterlijk met acromegalie treden geleidelijk op, onmerkbaar voor de patiënt. Er is een verdikking van de vingers, een toename in de maat van de schedel, voeten en handen, zodat de patiënt wordt gedwongen om hoeden, schoenen en handschoenen te kopen die verschillende maten groter zijn dan voorheen.

Bij acromegalie treedt skeletafwijking op: de wervelkolom wordt gebogen, de ribbenkast neemt toe in de vorm van een anteroposterior, krijgt een tonvormige vorm, de intercostale ruimten worden breder. De zich ontwikkelende hypertrofie van de bindweefsel- en kraakbeenweefsels veroorzaakt vervorming en beperking van gewrichtsmobiliteit, artralgie.

Acromegalie veroorzaakt overmatig zweten en talguitscheidingen, als gevolg van een toename van het aantal en verhoogde activiteit van het zweet en de talgklieren. De huid van acromegalie-patiënten wordt verdikt, verdikt en verzameld in diepe plooien, vooral in de hoofdhuid.

Bij acromegalie neemt de omvang van spieren en inwendige organen (hart, lever, nieren) toe met een geleidelijk toenemende dystrofie van spiervezels. Patiënten beginnen zich zorgen te maken over zwakte, vermoeidheid, een progressieve afname van de efficiëntie. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich, die vervolgens wordt vervangen door myocardiodystrofie en toenemende hartfalen. Een derde van de patiënten met acromegalie heeft arteriële hypertensie en bijna 90% ontwikkelt slaapapneusyndroom geassocieerd met hypertrofie van de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en een verminderde werking van het ademhalingscentrum.

Wanneer acromegalie seksuele functie heeft. De meeste vrouwen met een overmaat aan prolactine- en gonadotropinedeficiëntie ontwikkelen menstruele onregelmatigheden en onvruchtbaarheid, galactorroe verschijnt - de afgifte van melk uit de spenen, niet veroorzaakt door zwangerschap en bevalling. Bij 30% van de mannen neemt de seksuele potentie af. Hyposecretie van antidiuretisch hormoon bij acromegalie komt tot uiting in de ontwikkeling van diabetes insipidus.

Als hypofysetumor en compressie van zenuwen en weefsels ontstaat verhoogde intracraniale druk, fotofobie, diplopie, de wangen en het voorhoofd pijn, duizeligheid, braken, verlies van gehoor en reuk, ledematen gevoelloosheid. Bij patiënten met acromegalie neemt het risico op het ontwikkelen van tumoren van de schildklier, organen van het maagdarmkanaal en de baarmoeder toe.

Acromegalie complicaties

Het beloop van acromegalie gaat gepaard met de ontwikkeling van complicaties van vrijwel alle organen. Cardiale hypertrofie, myocardodystrofie, arteriële hypertensie en hartfalen komen het meest voor bij patiënten met acromegalie. Meer dan een derde van de patiënten ontwikkelt diabetes mellitus, dystrofie van de lever en longemfyseem worden waargenomen.

Hyperproductie van groeifactoren bij acromegalie leidt tot de ontwikkeling van tumoren van verschillende organen, zowel goedaardig als kwaadaardig. Acromegalie gaat vaak gepaard met diffuse of nodulaire struma, fibrocystische mastopathie, adenomateuze hyperplasie van de bijnieren, polycystische eierstok, baarmoederfibromen, darmpoliepen. De zich ontwikkelende hypofyse insufficiëntie (panhypopituïtarisme) wordt veroorzaakt door compressie en vernietiging van de hypofyse door een tumor.

Acromegalie-diagnose

In de latere stadia (na 5-6 jaar vanaf het begin van de ziekte) kan acromegalie worden vermoed op basis van een toename van lichaamsdelen en andere uitwendige tekenen die tijdens het onderzoek zijn waargenomen. In dergelijke gevallen wordt de patiënt naar de endocrinoloog gestuurd voor consultatie en testen voor laboratoriumdiagnose.

De belangrijkste laboratoriumcriteria voor de diagnose van acromegalie zijn de bepaling van de bloedspiegels:

  • somatotroop hormoon in de ochtend en na de test met glucose;
  • IGF I - insulineachtige groeifactor.

Verhoogde niveaus van groeihormoon worden bepaald bij bijna alle patiënten met acromegalie. Orale test met glucosebelasting met acromegalie houdt in het bepalen van de beginwaarde van GH en vervolgens na het nemen van glucose - in een half uur, een uur, 1,5 en 2 uur. Normaal gesproken wordt na inname van glucose het gehalte aan somatotroop hormoon verlaagd en met de actieve fase van acromegalie wordt de toename daarentegen opgemerkt. Het uitvoeren van de glucosetolerantietest is bijzonder informatief in gevallen van een matige toename van het GH-niveau of de normale waarden. Ook wordt met glucosebelasting getest om de effectiviteit van de behandeling van acromegalie te beoordelen.

Groeihormoon werkt op het lichaam door middel van insuline-achtige groeifactoren (IGF). Plasmaconcentratie van IGF I geeft de totale afgifte van GH op een dag weer. De toename van IGF I in het bloed van een volwassene geeft direct de ontwikkeling van acromegalie aan.

Oogheelkundig onderzoek van patiënten met acromegalie heeft een duidelijke versmalling van de visuele velden, aangezien anatomisch gezien de visuele paden zich in de hersenen naast de hypofyse bevinden. Bij radiografie van de schedel bleek een toename in de grootte van het Turkse zadel, waar de hypofyse zich bevindt. Voor de visualisatie van een hypofyse tumor worden computergestuurde diagnostiek en MRI van de hersenen uitgevoerd. Daarnaast worden patiënten met acromegalie onderzocht om verschillende complicaties te identificeren: intestinale polypose, diabetes mellitus, multinodulaire struma, enz.

Acromegalie-behandeling

Bij acromegalie is het belangrijkste doel van de behandeling het bereiken van remissie van de ziekte door het elimineren van de hypersecretie van somatotropine en het normaliseren van de concentratie van IGF I. Moderne endocrinologie maakt gebruik van medische, chirurgische, bestraling en gecombineerde methoden om acromegalie te behandelen.

Om het niveau van somatotropine in het bloed te normaliseren, wordt het gebruik van somatostatine-analogen voorgeschreven - hypothalamus neurosecret, dat de secretie van groeihormoon (octreotide, lanreotide) onderdrukt. Wanneer acromegalie de benoeming van geslachtshormonen, dopamine-agonisten (bromocriptine, cabergoline) toont. Vervolgens wordt meestal een enkele gamma- of bestralingstherapie uitgevoerd op het gebied van de hypofyse.

Bij acromegalie is operatieve verwijdering van de tumor aan de basis van de schedel door het sefenoïde bot het meest effectief. Met kleine adenomen na de operatie, 85% van de patiënten hebben genormaliseerde somatotropine niveaus en aanhoudende remissie van de ziekte. Met een aanzienlijke grootte van de tumor bereikt het percentage genezing in het resultaat van de eerste operatie 30%. Het sterftecijfer in de chirurgische behandeling van acromegalie is van 0,2 tot 5%.

Prognose en preventie van acromegalie

Gebrek aan behandeling van acromegalie leidt tot invaliditeit van patiënten van actieve en werkende leeftijd, verhoogt het risico van voortijdige sterfte. Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood vindt meestal plaats als gevolg van hart- en vaatziekten. De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Voor tumoren met grote hypofyse neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

Voor de preventie van acromegalie moeten hoofdverwondingen worden vermeden, gesanitiseerde chronische haarden van nasofarynx-infectie. Vroegtijdige detectie van acromegalie en de normalisatie van groeihormoonniveaus zullen complicaties voorkomen en een stabiele remissie van de ziekte veroorzaken.

Acromegalie - symptomen, oorzaken, diagnose, behandelingsmethoden

Acromegalie - deze ziekte is een zeldzame, maar ernstige pathologie waarbij bepaalde delen van het lichaam (handen, voeten, schedel, kaken, tong, lippen, enz.) Toenemen als gevolg van een abnormale toename van het somatotroop hormoon in het bloed. De naam van acromegalie wordt gegeven in verband met een toename in de distale delen van de ledematen in deze ziekte (het Griekse woord akros - ledemaat, megas - groot), evenals een toename van de kaken en de zachte weefsels van het hoofd en de romp. De ziekte ontwikkelt zich meestal in de leeftijd tussen 20 en 40, soms waargenomen bij adolescenten van 10-15 jaar oud. Vrouwen worden vaker ziek dan mannen.

redenen

Op de foto staat Maurice Tille, een worstelaar, een type Shrek dat lijdt aan acromegalie.

Acromegalie wordt beschouwd als het gevolg van de verhoogde functie van de voorkwab van de hypofyse, meestal als gevolg van acidophilusadenoom in het Turkse zadel (opleiding in het lichaam van het sefenoidebeen in het frame van het menselijk hoofd in de vorm van een holte die op een zadel lijkt). Veranderingen in de hormonale functie van de hypofyse verklaren de bijzondere trofische stoornissen van het lichaam en andere tekenen die bij patiënten worden gevonden.

Normale hypofyse secreteert somatotropine (STG, groeihormoon, somatropine, groeihormoon (GH / GH)):

  • Kinderen GH (groeihormoon) is noodzakelijk voor de juiste groei en ontwikkeling van het lichaam.
  • Bij volwassenen onderhoudt GH gezonde bot- en spierfunctionaliteit.

GH heeft een direct effect op het lichaam, bijvoorbeeld spiergroei. Werkt ook op gespecialiseerde kliercellen in de lever:

  • Dit leidt tot de afgifte van een hormoon genaamd insulineachtige groeifactor (IGF-1, IGF1 of somatomedine-C) in de bloedbaan.
  • IGF-1 beïnvloedt veel organen van het lichaam, vooral botten en kraakbeen.

Een hypofysetumor die een overmatige hoeveelheid somatropine afscheidt, veroorzaakt veranderingen in het lichaam die tot mutaties leiden. Als mutaties ernstig zijn, worden de interne organen aangetast, wat vervolgens tot de dood leidt.

Hoewel acromegalie bijna altijd wordt veroorzaakt door adenoom, zijn er zeldzame gevallen waarin het optreedt als gevolg van overmatige afscheiding van groeihormoon buiten de hypofyse. Deze tumoren komen het meest voor:

  • In de longen (bronchiale carcinoïden)
  • In de alvleesklier (pancreatische carcinoïde)

De ziekte is meestal aanwezig bij volwassenen. Omdat fysieke veranderingen traag zijn, duurt het zeven tot acht jaar voordat de aandoening kan worden vastgesteld. Als een hypofyse-tumor een overmatige hoeveelheid GH produceert in de kindertijd, ontstaat gigantisme.

Veroorzaakt hoge niveaus van GH:

  • Carpaal tunnel syndroom;
  • Hoge bloedglucose (suiker);
  • Hartfalen;
  • Hoge bloeddruk (hypertensie);
  • arthritis;
  • Struma (vergrote schildklier);
  • Slaapapneu (tijdens de slaap wordt de ademhaling van een persoon herhaaldelijk gestopt en hervat).

symptomen

Acromegalie is een eigenaardig uiterlijk van de patiënt. De belangrijkste symptomen van acromegalie zijn de verandering in het uiterlijk van de patiënt en de grootte van de verschillende delen van het lichaam:

  • Het gezicht is langer, krijgt een ovale vorm (zie foto hierboven).
  • De neus is lang, breed, de kaken vergroten en steken naar voren, vooral de onderkaak (prognathisme). Deze hoogte van de kaak kan ertoe leiden dat de tanden van de onderkaak naar voren uitsteken bij het tonen van de tanden, in relatie tot de tanden van de bovenkaak.
  • Ook boogbogen en jukbeenderen komen naar voren.
  • De lippen zijn verdikt, de oogleden zijn gezwollen, waardoor het gelaat van de patiënt er apathisch uitziet met doffe gezichtsuitdrukkingen.
  • De oren zijn vergroot, de tong krijgt een abnormaal grote afmeting (macroglossia), de stembanden worden dikker, wat leidt tot een ruwe en onduidelijke spraak van de patiënt.

De schedel vergroot in al zijn dimensies of in de richting anterior-posterior, en soms verandert de schedel weinig en raakt de hoofdgroei de botten van het gezicht aan. Met een overmatige groei van de schedel in de anteroposterior grootte, breiden de frontale en ethmoid sinussen, de maxillaire holte, uit. De craniale wanden worden soms scherper, met een diameter van 2 cm.

Een belangrijk teken in verband met de versterking van de functies van de voorkwab van de hypofyse tijdens de ziekte is de uitbreiding van het Turkse zadel in de richting anterior-posterior, d.w.z. langs het "intracellulaire" type. De toename in de grootte van de voorste achterzijde bereikt 40-60 mm, in zijmaat of in diepte - tot 30-45 mm. De uitbreiding van het zadel kan een grote waarde bereiken, de toegang tot het Turkse zadel neemt sterk toe. Er zijn ook destructieve veranderingen aan de achterkant van het Turkse zadel en de onderkant.

Een toename in de omvang van de ledematen van de patiënt vindt plaats in de distale gebieden, in de handen en voeten, en hun hoogte moet worden genoteerd. De proximale ledemaatsecties worden niet verlengd, maar kunnen zelfs worden verminderd (micromyelie). De huid van de handen en voeten is verdikt, evenals het onderliggende onderhuidse weefsel, thenar (tener) en hypothenar (hypotenar) zijn vergroot. Nagels zijn vaak longitudinaal gestreept.

De toename in het volume van de distale ledematen treedt op als gevolg van overmatige botgroei, die te zien is op de betreffende röntgenfoto's. Meestal is er een verdikking van de zachte weefsels - huid en subcutaan weefsel, die mogelijk de overhand hebben op de toename van het volume van het botweefsel.

De torso van acromegalic verandert op een eigenaardige manier:

  • cervicothoracale kyfose leidt tot bukken,
  • diepe aanplant van het hoofd en de stand van het sleutelbeen en de onderkant van het borstbeen.

Sternum, sleutelbeen en ribben, vooral hun vooreinden, worden sterk verdikt. De cervicothoracale kyfose gaat soms gepaard met lumbale lordose, die, samen met het sternumbot en de ribben, een dubbele bult (anterieure en posterieure) creëert, de borst wordt als samengedrukt vanaf de zijkanten en langwerpig in de anteroposterior-maat, ademhaling wordt moeilijk.

Aandoeningen van de groei van botten en gewrichten in acromegalic gaan vaak gepaard met verschillende pijn en paresthesieën die beperkt zijn tot bepaalde gebieden, vooral in de ledematen, of zich uitstrekken tot het hele lichaam:

  • patiënten klagen vaak over nachtpijn van het reumatoïde type;
  • brandend gevoel in de vingers van de ledematen, soms vergezeld van vaataandoeningen;
  • mensen klagen over de pijn van een neuralgische aard;

Seksuele activiteit verandert ook met acromegalie, vaak naar een afname van de seksuele functie in verschillende mate. Bij vrouwen worden dysmenorroe, amenorroe, verminderd seksueel verlangen, onvermogen om zwanger te worden genoteerd. Deze tekenen ontwikkelen zich geleidelijk, minder vaak - ze lijken snel. Bij sommige meisjes wordt acromegalychek, galactorrhea waargenomen als gevolg van de verhoogde afgifte van lactogeen hormoon uit de voorkwab van de hypofyse. Bij mannen is er een afname in seksueel verlangen en uiteindelijk impotentie.

Van de kant van de schildklier bij een aantal patiënten met acromegalie, is er een toename, een kleine en soms significante. Deze toename gaat gepaard met redundantie van de functies van de schildklier of geringe stoornissen van zijn activiteit, maar dan kan een afname van de schildklierfunctie met myxedemateuze manifestaties optreden.

Met betrekking tot plassen bij patiënten is er glycosurie, constant of van voorbijgaande aard, met polyurie. Niet-suikerziekte komt minder vaak voor bij acromegalie. Hypofyse diabetes wordt gekenmerkt door een zwakke hyperglykemische reactie op suiker. cortisol en adrenaline, de ernst en duur van de laatste fasen in voedselhyperglycemie, insuline-ongevoeligheid, verminderd metabolisme van kalium, natrium, calcium, magnesium.

Wanneer acromegalie kan worden waargenomen en aandoeningen van het vetmetabolisme. Ze bestaan ​​uit algemene of segmentale obesitas. Dus, de belangrijkste tekenen van acromegalie - verbeterde groei van botten en zachte weefsels van bepaalde delen van het lichaam - worden vergezeld door andere stoornissen:

  • seksuele activiteit
  • schildklier functies,
  • water-zout metabolisme
  • koolhydraat, vetmetabolisme.

Ten slotte kan virilisme, mannelijke eigenschappen die optreden bij acromegalychek-vrouwen, worden gekoppeld aan veranderingen in de bijnieren, namelijk hyperplasie van de bijnierschors.

Onder de neurologische symptomen worden vaak een daling in spierkracht en snelle vermoeibaarheid en soms een afname in spierexcitatie waargenomen bij patiënten. Peesschokken kunnen enigszins verminderd zijn.

Zenuwactiviteit van patiënten verschilt in asthenische kenmerken:

  • snelle vermoeidheid en prikkelbaarheid;
  • de traagheid van de cursus en uitputting van mentale reacties;
  • verlaging van het irritatieniveau in de hersenschors in verband met gestoorde neurohumorale regulatie.

Er moet ook rekening worden gehouden met het effect van een zich ontwikkelende hypofyse tumor (weefselafbraak, oedeem, compressie, ontwikkeling van remming, enz.). De groei van een hypofysetumor bij een aantal patiënten leidt tot verlies van het gezichtsveld:

  • bitemporale hemianopia;
  • schade aan het netvlies of de oogzenuw;
  • verlamming van de oogzenuwzenuw;
  • druppel van visie tot complete amaurosis.

Waargenomen met hersenaandoeningen geassocieerd met een toename in intracraniale druk: congestieve tepel van de oogzenuw, hoofdpijn en andere tekenen.

Stadia van de ziekte

De ziekte vordert met verschillende snelheden, afhankelijk van de oorzaak van de ziekte. Het hele ziektebeeld kan binnen twee tot drie jaar worden vastgesteld, of het duurt een langere periode voor de ontwikkeling ervan - tot tien jaar. Primaire tekenen manifesteren zich in de groei van de distale ledematen en het gezicht, of in het verschijnen van hoofdpijn, en bij vrouwen begint de ziekte vaak met amenorroe. Het gevestigde acromegalie syndroom wordt lange tijd op hetzelfde niveau gehouden, terwijl bij andere patiënten met de snelle ontwikkeling van de ziekte het arbeidsvermogen gestaag daalt, ziekten van de inwendige organen en cachexie zich ontwikkelen.

De frequente aanwezigheid van een acidofiele tumor bij acromegalie is het gevolg van een verhoogde functie van de hypofysevoorkwab (de tumor kan zich niet alleen in het Turkse zadel bevinden, maar ook daarbuiten).

De algemeenheid van de symptomatologie van acromegalie, de naleving van de belangrijkste symptomen van tekenen van disfunctie van de schildklier, geslachtsklieren, diabetes, andere vormen van metabolisme, thermoregulatie, het optreden van het bijniersyndroom - dit alles wijst op het grote belang van cerebrale mechanismen bij de ontwikkeling van deze ziekte. Evenals voor de pathogenese van gigantisme, is de dominant van de groeiperiode belangrijker voor de ontwikkeling van acromegalie, vaak in omstandigheden van voltooide groei van botten in lengte en puberteit, dat wil zeggen, in speciale, nieuwe omstandigheden.

Afferente impulsen van receptoren van de periferie en van de endocriene klieren, evenals andere impulsen, ondersteunen de gecreëerde focus van irritatie en dragen bij tot verdere verdieping van aandoeningen van de neurohumorale regulatie, waardoor het beeld van de ziekte toeneemt en nieuwe symptomen worden bevestigd. In de structuur van het pathogenetische mechanisme van acromegalie handelen de cortex en het subcorticale gebied, in het bijzonder de hypothalamische regio, met zijn effector-innervatiecentra voor klieren, viscerale organen, enz.

diagnostiek

Laboratoriumtests die worden gebruikt om overtollig groeihormoon (GH) te diagnosticeren, zijn de volgende:

  • Orale glucosetolerantietest: bepaalt de mate van concentratie van GH na consumptie van glucose;
  • Niveau van GH: duidelijk verhoogde niveaus van GH (> 10 ng / ml) nadat orale glucose in combinatie met het klinische beeld een diagnose van acromegalie oplevert.
  • Magnetic resonance imaging (MRI): beeld van hypofyse-adenoom;
  • Computed tomography (CT) scan: diagnose van een tumor in de pancreas, bijnieren en eierstokken die HGH afscheiden (somatotropine releasing hormone);
  • Radiografie: de skeletale manifestaties van overmaat GH / IGF-I worden onderzocht.

Behandelingsopties voor acromegalie

Optimale behandeling van de ziekte hangt van verschillende factoren af:

  • De grootte en locatie van de tumor;
  • Leeftijd en conditie van de patiënt.

Invasieve tumoren kunnen niet chirurgisch worden genezen.

  • Chirurgie (behandeld met de chirurgische methode);
  • Medicamenteuze behandeling (geneesmiddelen die worden gebruikt zijn dagelijkse injecties met Octreotide, Lanreotide en Pegvisomant om het effect van GH op levercellen te blokkeren);
  • Stralingstherapie (behandeling met ioniserende straling).

sterfte

Bij mensen met deze ziekte is de kans op mortaliteit 2-3 keer hoger dan die van de algemene bevolking, en cardiovasculaire en respiratoire complicaties zijn de meest voorkomende doodsoorzaken.

Aanvullende Artikelen Over Schildklier

Wei-ijzer is een essentieel sporenelement dat zorgt voor de binding, het transport en de overdracht van zuurstof naar de weefsels, en voor deelname aan de processen van weefselrespiratie.

Duphaston voor bloedingen: hoe te gebruiken en of Duphaston bloedingen kan veroorzaken

inhoud
Artsen schrijven vaak het medicijn Duphaston voor bij uteriene bloedingen bij vrouwen.

Hypofunctie en hyperfunctie van de bijnieren is een vrij ernstige ziekte, die gevaarlijke gevolgen met zich meebrengt, omdat de vitale activiteit van het menselijk lichaam wordt gereguleerd door hormonen en ze worden geproduceerd door het endocriene systeem.