Hoofd- / Overzicht

gigantisme

De term 'gigantisme' verwijst naar een aandoening die het gevolg is van een verhoogde productie van groeihormoon in het lichaam, somatotropine, gekenmerkt door overmatige groei van een persoon (meestal meer dan 2 meter). Bij deze ziekte stijgen de romp, ledematen en het hoofd bijna in proportie; er zijn ook aandoeningen van de voortplantingsorganen en het centrale zenuwstelsel.

Gigantisme is een ziekte die zich ontwikkelt bij kinderen en adolescenten wanneer groeizones op botten die gevoelig zijn voor groeihormoon nog steeds open zijn. Als, om de een of andere reden, een overmatige productie van somatotropine optrad na het einde van iemands groei, dan beginnen alleen bepaalde delen van zijn botten te groeien. Deze aandoening wordt acromegalie genoemd.

Gigantisme heeft verschillende oorzaken en de symptomen van de ziekte zijn vrijwel hetzelfde. De behandeling van gigantisme kan zowel conservatief als operationeel zijn.

Soorten ziekte

Gigantisme en hypofyse-gigantisme zijn synoniemen. De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van de verhoogde productie van somatotropine in de hypofyse - een van de belangrijkste endocriene organen in de schedelholte en in verband met de hersenen.

Afhankelijk van het soort overtredingen, wat leidt tot hypersecretie van groeihormoon, zijn er dergelijke soorten gigantisme:

  1. Waar: alle lichaamsafmetingen nemen evenredig toe; er zijn geen schendingen van de functies van het zenuwstelsel en interne organen.
  2. Acromegalic gigantisme: het lichaam, gezicht en ledematen groeien, terwijl sommige delen van de botten (meestal de wenkbrauwen, frontale bulten, handen en voeten) meer in grootte toenemen dan andere.
  3. Eunuchoïde gigantisme ontwikkelt zich in het geval van schendingen van de synthese van geslachtshormonen, wat zich in de mens manifesteert door een afname of stopzetting van de normale werking van de geslachtsorganen. Als tegen deze achtergrond de productie van groeihormoon ook toeneemt, dan bij mensen:
  • secundaire geslachtskenmerken verdwijnen (geen genderspecifieke uitzetting en samentrekking van botten, lichaamshaar, vetdepositie, stemtimbre);
  • groeigebieden in de gewrichten blijven open;
  • ledematen onevenredig verlengd.
  1. Cerebrale gigantisme manifesteert zich niet alleen door grote gestalte, maar ook door verminderde intelligentie. De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van hersenbeschadiging, die ook de structuur van de hypofyse aantast.
  2. Gedeeltelijk gigantisme: alleen afzonderlijke delen van het lichaam nemen toe.
  3. Splanchnomegalie - in de toename van interne organen.
  4. Half gigantisme: in omvang neemt slechts de helft van het lichaam toe.

Welk gigantisme zich bij de mens zal ontwikkelen, hangt niet zozeer af van de oorzaak van de ziekte, maar van de individuele kenmerken van de receptoren voor het somatotrope hormoon.

Waarom de ziekte zich ontwikkelt

Je kunt de volgende oorzaken van gigantisme noemen:

  1. Het ontstekingsproces in de hypofyse veroorzaakt door virussen (meestal influenzavirussen), bacteriën of schimmels, wat een complicatie was van meningitis of meningoencephalitis.
  2. Vergiftiging giftig voor stoffen uit de hypofyse.
  3. Hypofysetumoren.
  4. Traumatisch hersenletsel.
  5. Verminder (meestal vanwege genetische redenen) de gevoeligheid van receptoren die zich bevinden in de epifyse van de lange tubulaire botten naar geslachtshormonen. Als gevolg hiervan sluiten de botgroeizones aan het einde van de puberteitsperiode van een persoon niet, maar blijven groeihormoon waarnemen en groeien.

Hoe manifesteert de ziekte zich

Zoals een ziekte als gigantisme, is het moeilijk om het niet op te merken, omdat het het uiterlijk van een persoon verandert. Gewoonlijk treedt een sterke toename van de groei op op de leeftijd van 8-15 jaar, wanneer de contouren van het gezicht ook geleidelijk kunnen veranderen of een snellere groei van de voeten en handen kan worden waargenomen. Ook gigantisme bij kinderen heeft andere symptomen:

  • wazig zicht;
  • duizeligheid, aangezien de ziekte ongeveer dezelfde groei van alle inwendige organen veroorzaakt, behalve het hart, dat geen tijd heeft om een ​​normale bloedtoevoer naar een onevenredig groot lichaam te verzekeren;
  • vermoeidheid;
  • geheugenstoornis;
  • hoofdpijn;
  • pijn in snelgroeiende ledematen en gewrichten daartussen;
  • eerst neemt de kracht in de spieren toe, daarna neemt de progressieve botgroei af.

Symptomen van gigantisme van het acromegale type: snellere groei van afzonderlijke delen van het lichaam voegt zich bij de bovenstaande symptomen:

  • het sternum en de botten van het bekken zijn verdikt;
  • handen en voeten worden groter;
  • boventonenbogen en een lagere kaakverhoging;
  • grote openingen verschijnen tussen de tanden;
  • de tong, oren, neus en lippen toenemen;
  • stem wordt laag.

Als, naast een groeispurt, gigantisme gepaard gaat met disfunctie van andere endocriene organen, zal het gigantisme ook de volgende symptomen hebben:

  • ernstige dorst en verhoogd plassen - door diabetes mellitus of diabetes mellitus (gigantisme kan gepaard gaan met elk van deze ziekten);
  • gewichtstoename met verminderde eetlust, oedeem, bradycardie - als gigantisme een afname van de schildklierfunctie ontwikkelt;
  • gewichtsverlies, tachycardie, verhoogde eetlust - als gigantisme gepaard gaat met hyperfunctie van de schildklier;
  • gigantisme kan gepaard gaan met een volledige afwezigheid of plotseling vroegtijdig stoppen met de menstruatie;
  • bij mannen wordt gigantisme vaak geassocieerd met een afname van seksuele functies, terwijl de grootte van de uitwendige of inwendige geslachtsorganen kan worden verhoogd of verlaagd;
  • gigantisme is een van de oorzaken van onvruchtbaarheid bij zowel vrouwen als mannen.

Diagnose van pathologie

De diagnose van "gigantisme" wordt vastgesteld op basis van het karakteristieke uiterlijk van een persoon.

Om de oorzaak van de ziekte vast te stellen, worden de volgende onderzoeken uitgevoerd:

  • Röntgenfoto's van de schedel, die kunnen worden gebruikt om een ​​vergroting van de breedte van het Turkse zadel aan te geven - een depressie in de schedel waarin zich de hypofyse bevindt;
  • Röntgenfoto's van de handen: er is een discrepantie tussen de leeftijd van de botten en de werkelijke leeftijd van de persoon;
  • MRI van de hersenen: u kunt precies zien wat er gebeurt met de hypofyse;
  • onderzoek van de fundus.

Ziektetherapie

De behandeling van gigantisme hangt af van het type, de oorzaken, de gelijktijdige disfunctie van de interne organen. Gigantisme kan conservatief, snel en met behulp van bestraling worden behandeld.

Medicamenteuze behandeling

Deze ziekte vereist de benoeming van:

  1. analogen van groeihormoon van geneesmiddelen;
  2. geslachtshormonen volgens de ontwikkelde schema's;
  3. als gigantisme werd behandeld door een operatie, dan worden dopamine-agonisten voorgeschreven;
  4. medicijnen worden gebruikt om de omstandigheden te elimineren waarmee gigantisme gepaard gaat: suiker en diabetes insipidus, hypogonadisme, schildklieraandoeningen.

Stralingstherapie

Goed bewezen behandeling van ziekten zoals gigantisme veroorzaakt door hypofysetumoren, met behulp van röntgenbestraling. Bestraling van de hypofyse met gammastraling kan ook worden gebruikt.

Chirurgische behandeling

Wanneer gigantisme veroorzaakt door hypofysetumoren, worden ze operatief verwijderd. Ook kan plastische chirurgie worden uitgevoerd om externe abnormaliteiten te corrigeren die zijn geassocieerd met een verhoogd niveau van groeihormoon in het bloed.

Dus, gigantisme is een endocriene pathologie die wordt waargenomen bij kinderen, waarin sprake is van een overgroei van een persoon, evenals aandoeningen van de inwendige organen. De ziekte wordt op een conservatieve of operatieve manier behandeld. De prognose van de ziekte is relatief gunstig.

gigantisme

Gigantisme - pathologische grootheid door overmatige productie van groeihormoon (somatotroop hormoon) van de voorkwab van de hypofyse en al sinds de kindertijd. Er is een toename in hoogte van meer dan 2 m, de disproportionele opbouw van het lichaam met een overheersende verlenging van de ledematen, terwijl de kop erg klein lijkt. Patiënten hebben een aandoening van lichamelijke en geestelijke toestand, seksuele functie. Met gigantisme is de werkcapaciteit beperkt, het risico op onvruchtbaarheid is hoog. Het belangrijkste diagnostische criterium van gigantisme, naast het heldere klinische beeld, is de identificatie van toegenomen GH in het bloed.

gigantisme

Gigantisme (of macrosomie) ontwikkelt zich bij kinderen met incomplete skeletale ossificatieprocessen, komt vaker voor bij mannelijke adolescenten, wordt vastgesteld op de leeftijd van 9-13 jaar en vordert gedurende de gehele periode van fysiologische groei. Met gigantisme zijn de groeisnelheid van het kind en zijn prestaties veel hoger dan de anatomische en fysiologische snelheid en bereiken aan het einde van de puberteit meer dan 1,9 m bij vrouwen en 2 m bij mannen, met behoud van een relatief proportioneel lichaamsbouw. De frequentie van optreden van gigantisme varieert van 1 tot 3 gevallen per 1000 inwoners.

Ouders van patiënten die aan deze pathologie lijden, meestal normale groei. Gigantisme moet worden onderscheiden van erfelijk groot.

Classificatie van gigantisme

Moderne endocrinologie identificeert de volgende opties voor de ontwikkeling van gigantisme:

  • Acromegalic - gigantisme met tekenen van acromegalie;
  • splanchnomegalie of gigantisme van inwendige organen - vergezeld van een toename van de grootte en massa van inwendige organen;
  • eunuchoid - gigantisme bij patiënten met hypogonadisme (hypofunction of volledige stopzetting van de functies van de geslachtsklieren), gemanifesteerde onevenredig langwerpige ledematen, open groeigebieden in de gewrichten, de afwezigheid van secundaire geslachtskenmerken;
  • waar - gekenmerkt door een proportionele toename in lichaamsgrootte en de afwezigheid van afwijkingen van de fysiologische en mentale functies;
  • gedeeltelijk of gedeeltelijk - gigantisme met een toename van individuele delen van het lichaam;
  • half gigantisme, vergezeld van een toename van de helft van het lichaam;
  • cerebrale - gigantisme veroorzaakt door organische hersenschade en vergezeld van een schending van intelligentie.

Redenen gigantisme

Gigantisme en acromegalie zijn twee leeftijdsgebonden variaties van dezelfde pathologische processen: hyperplasie en hyperfunctie van de hypofysecellen, waardoor somatotroop hormoon (groeihormoon) wordt geproduceerd. Verhoogde uitscheiding van groeihormoon kan worden waargenomen met laesies van de hypofyse als gevolg van glandulaire tumoren (hypofysaire adenomen), intoxicatie, neuro-infecties (encefalitis, meningitis, meningoencephalitis) en hersenletsel.

Vaak is de oorzaak van gigantisme een afname van de gevoeligheid van het epifyse-kraakbeen, dat zorgt voor de groei van botten in de lengte, voor de effecten van geslachtshormonen. Als gevolg hiervan behouden de botten het vermogen om gedurende lange tijd in lengte te groeien, zelfs in de postpuberale periode. Hypersecretie van somatotropine na de sluiting van botgroeizones en de voltooiing van skeletale ossificatie leidt tot acromegalie.

Gigantische symptomen

De sprong in het vergroten van de lengte van het lichaam wanneer gigantisme optreedt in 10-15 jaar. Patiënten onderscheiden zich door een hoge groei en de mate van toename ervan, klagen over vermoeidheid en zwakte, duizeligheid, hoofdpijn, wazig zicht, pijn in gewrichten en botten. Minder geheugen en betere prestaties leiden tot slechte schoolprestaties. Gigantisme wordt gekenmerkt door hormonale stoornissen, mentale en seksuele disfunctie (infantilisme). Bij vrouwen met gigantisme ontwikkelt primaire amenorroe of vroege stopzetting van de menstruatie zich, onvruchtbaarheid bij mannen, hypogonadisme ontwikkelt zich. Andere hormonale manifestaties van gigantisme zijn diabetes insipidus, hypo- of hyperthyreoïdie en diabetes mellitus. Eerst wordt een toename van de spierkracht opgemerkt, gevolgd door spierzwakte en asthenie.

Met gigantisme kunnen arteriële hypertensie, myocardiale dystrofie, hartfalen, longemfyseem, dystrofische leververanderingen, onvruchtbaarheid, diabetes mellitus en aandoeningen van de schildklierfunctie zich ontwikkelen.

Diagnostiek van gigantisme

De diagnose van gigantisme wordt vastgesteld op basis van een extern onderzoek van de patiënt, de resultaten van laboratorium-, radiologisch, neurologisch en oftalmologisch onderzoek. Wanneer gigantismaboratorium wordt bepaald door het hoge gehalte aan groeihormoon in het bloed.

Om hypofysetumoren te identificeren, worden radiografie van de schedel, CT-scan en MRI van de hersenen uitgevoerd. In aanwezigheid van hypofyse-adenoom wordt een vergroot Turks zadel (hypofysebed) bepaald. Röntgenfoto's van de handen laten een discrepantie zien tussen het bot en de leeftijd van het paspoort. Een oftalmologisch onderzoek van patiënten met gigantisme onthult een beperking van de visuele velden, stagnatie in de fundus.

Cure gigantisme

De principes van het behandelen van gigantisme zijn vergelijkbaar met de behandeling van acromegalie. Somatostatine-analogen worden gebruikt om het niveau van groeihormoon te normaliseren met gigantisme, voor snellere sluiting van botgroeizones - geslachtshormonen. De etiologische behandeling van gigantisme in hypofyse-adenomen omvat het gebruik van bestralingstherapie of de chirurgische verwijdering ervan in combinatie met geneesmiddelondersteuning voor dopamine-agonisten.

In het geval van het eunuchoïde type gigantisme, is de behandeling gericht op het elimineren van seksueel infantilisme, het versnellen van skeletale ossificatie en het stoppen van de verdere groei ervan. Behandeling van gedeeltelijk gigantisme omvat orthopedische correctie met behulp van plastische chirurgie. De gecombineerde behandeling van gigantisme, gebruikt door endocrinologen, combineert hormonale en bestralingstherapie en maakt het mogelijk om bij een aanzienlijk aantal patiënten positieve resultaten te bereiken.

Voorspelling en preventie van gigantisme

Met adequate therapie van gigantisme is de prognose voor het leven relatief gunstig. Veel patiënten leven echter niet op hoge leeftijd en sterven aan de complicaties van de ziekte. De meeste patiënten die aan gigantisme lijden, zijn onvruchtbaar, hun arbeidsvermogen is sterk verminderd.

Bezorgdheid van ouders zou een sterke, significante toename van de groei van het kind tijdens de puberteit moeten veroorzaken in vergelijking met zijn leeftijdsgenoten. Een tijdige medische interventie zal complicaties voorkomen.

Oorzaken en methoden voor het behandelen van gigantisme

Gigantisme verwijst naar ziekten van het endocriene systeem en wordt gekenmerkt door pathologisch hoge groei: meer dan 2 m bij mannen en 1,9 m bij vrouwen. Het moet niet worden verward met genetisch bepaalde lange groei, die geen geschiedenis heeft van beschadiging van de organen van interne uitscheiding.

Deze pathologie treedt op als gevolg van overmatige productie van groeihormoon (somatotropine), dat wordt geproduceerd door de hypofyseklier aan de voorkant. Manifestaties van gigantisme zijn al merkbaar in de kindertijd.

De belangrijkste diagnostische methoden zijn, naast uiterlijke kenmerken, een analyse om het niveau van GH (somatotroop hormoon) in het bloed te bepalen, dat met gigantisme de norm aanzienlijk overschrijdt.

Classificatie van gigantisme

Opgemerkt moet worden dat deze pathologie van het endocriene systeem vaker voorkomt bij mannen (1-3 gevallen per 1000 mensen). Gigantisme of hypofyse-gigantisme wordt om verschillende redenen in verband gebracht met verminderde activiteit van de hypofyse.

Pathologie is als volgt ingedeeld:

  • acromegalie - met levendige manifestaties van acromegalie (pathologische groei van bepaalde organen);
  • splanchnomegalical (gigantism of internal organs) - een toename van de massa en grootte van interne organen;
  • eunuchisme wordt gekenmerkt door onevenredige groei van ledematen en gewrichten, gebrek aan secundaire geslachtskenmerken, hypogonadisme (hypofunctie of volledige stopzetting van de geslachtsklieren);
  • ware - proportionele groei van het gehele lichaam, waarin er geen pathologieën zijn van het fysiologische en mentale plan;
  • gedeeltelijk gigantisme (gedeeltelijk of lokaal) wordt gekenmerkt door de pathologische groei van sommige delen van het lichaam;
  • half - met dit type pathologie ontwikkelt een deel van het lichaam zich intensief;
  • cerebrale gaat gepaard met een schending van intellectuele vermogens als gevolg van organische hersenschade.

Elk type gigantisme heeft zijn eigen redenen. Maar een andere belangrijke rol wordt gespeeld door de individuele gevoeligheid van de receptoren voor het geproduceerde groeihormoon. Ook in de kindertijd is er vaak een dergelijke pathologie als hypofyse-nanisme (dwerggroei), dat wordt geassocieerd met hetzelfde GH, maar al met de ontoereikende synthese ervan.

Dwerggroei en gigantisme zijn twee ziekten die worden veroorzaakt door de pathologie van de hypofyse.

Mogelijke oorzaken van pathologie

De oorzaken van gigantisme zijn erg divers, omdat de ziekte zich op elke leeftijd kan ontwikkelen. De meest waarschijnlijke en meest bestudeerde zijn de volgende:

  • inflammatoire laesies van de hypofyse, die zich ontwikkelen als complicaties van influenza, meningitis, encefalitis, meningoencephalitis, arachnoiditis;
  • ernstige vergiftiging door giftige stoffen die werken op de hypofyse, in strijd met zijn functies;
  • tumorprocessen van verschillende lokalisatie in de hypofyse of hypothalamus;
  • hoofdletsel, soms zelfs mild;
  • lage gevoeligheid van epifysair kraakbeen voor geslachtshormonen. Deze aandoening heeft vaak genetische wortels. Aan het einde van de puberteit sluiten de groeizones niet en blijven ze gevoelig voor het somatotrope hormoon.

Lokaal gigantisme ontwikkelt zich het vaakst als gevolg van tumorprocessen in de hypofyse. Het kan ook worden geassocieerd met het niet-sluiten van groeizones in bepaalde delen van het lichaam.

Manifestatie van de ziekte

De symptomen van gigantisme kunnen in verschillende groepen worden verdeeld. Deze voorwaardelijke scheiding houdt verband met de tijd van de ontwikkeling van de pathologie, de oorzaken en het type ervan.

Het is moeilijk om de uiterlijke tekens niet op te merken, aangezien het uiterlijk van een persoon sterk varieert. Sommige delen van het lichaam kunnen onevenredig van elkaar verschillen. Bij volwassenen zijn er vaak veranderingen in het gezicht - toename van de lippen, wenkbrauwen, jukbeenderen of kin.

Gigantisme bij kinderen wordt vooral merkbaar in de periode van intensieve groei (8-15 jaar). Er is een onevenredige toename van de voeten en handen. Andere symptomen zijn aanwezig:

  • zicht en geheugen worden aangetast als gevolg van blootstelling aan de overeenkomstige centra in de hersenen;
  • ernstige duizeligheid, wat wordt verklaard door het feit dat met gigantisme alle interne organen, het skelet en de spieren intensief groeien. Maar het proces beïnvloedt zelden het hart, dat de normale bloedtoevoer van het grote lichaam niet aankan;
  • er is snelle algehele vermoeidheid, zelfs zonder stress;
  • de prestaties nemen af, naarmate aandachtsconcentraties en assimilatieprocessen voor informatie afnemen;
  • ledematen groeien erg snel, wat gepaard gaat met pijnlijke sensaties in de botten en spieren en in de gewrichten;
  • spierkracht neemt toe tot een bepaald punt en begint dan te dalen.

Acromegalic gigantism heeft de volgende symptomen:

  • botten van het bekken en de borst (in het bijzonder het borstbeen) worden dikker en vervormd;
  • vergroot de maat van de voeten en handen;
  • wenkbrauwen en onderkaak worden groter;
  • vanwege de toename van de botten van de schedel, verschijnen grote openingen tussen de tanden;
  • oren, neus, lippen en tong aanzienlijk in omvang toegenomen;
  • het timbre van de stem is aanzienlijk verminderd.

Kenmerken van de fysiologie van interne organen

De ziekten van inwendige organen en systemen die samenhangen met hormonale verstoringen en de groei van het lichaam of de afzonderlijke delen ervan worden ook gecombineerd met de ziekte van gigantisme. Er zullen symptomen zijn die inherent zijn aan andere chronische pathologieën:

  • in het geval van het begin van suiker of diabetes insipidus, is de patiënt erg dorstig, neemt het aantal plassen en het volume van urine toe;
  • hypofunctie van de schildklier kan bradycardie, gewichtstoename, gebrek of verlies van eetlust, veranderingen in smaak, zwelling van de ledematen en het gezicht veroorzaken;
  • hyperfunctie van de schildklier veroorzaakt tachycardie, gewichtsverlies op de achtergrond van verhoogde eetlust;
  • amenorroe (verstoringen in de maandelijkse cyclus of de volledige afwezigheid van menstruatie), die de voortplantingsfuncties van vrouwen beïnvloedt;
  • verminderd libido of impotentie bij mannen, terwijl de uitwendige en inwendige geslachtsorganen kunnen afwijken van de norm in grootte, zowel groter als kleiner;
  • mannelijke en vrouwelijke onvruchtbaarheid.

De foto van gigantisme zal helpen begrijpen wat het uiterlijk is van iemand met een dergelijke pathologie.

Diagnostische methoden

In de regel kan de diagnose worden gesteld in het uiterlijk van de patiënt. Maar om de oorzaak van de pathologie te bepalen, worden de volgende diagnostische methoden gebruikt:

  • Röntgenonderzoek van de schedel voor onderzoek van het Turkse zadel. Dit is een depressie in de schedel waarin zich de hypofyse bevindt;
  • Röntgenfoto van de handen of voeten - wordt uitgevoerd om de leeftijd van de botten te bepalen in vergelijking met de werkelijke leeftijd van de patiënt;
  • MRI van de hersenen wordt uitgevoerd om het werk van de hypofyse en de aanwezigheid van tumoren daarin te bepalen;
  • onderzoek naar de fundus van het oog.

Daarnaast wordt een bloedtest voorgeschreven om het GH-niveau te bepalen, wat een fundamentele factor zal zijn bij de keuze van de therapie.

Al deze methoden maken het mogelijk om het type pathologie te bepalen en de behandeling te plannen.

Behandeling van de ziekte en mogelijke complicaties

Gigantisme heeft verschillende algemeen aanvaarde behandelprotocollen, die afhankelijk zijn van de ernst van de processen, de oorzaken van de pathologie, het type en de aanwezigheid van bijkomende ziekten (dit verschijnsel doet zich in bijna 100% van de gevallen voor).

Er zijn drie soorten behandelingen: conservatief (medicijn), bestraling, chirurgisch. Iedereen heeft het bestaansrecht en zijn duidelijke bewijzen.

Indien mogelijk worden conservatieve behandelingsmedicijnen voorgeschreven:

  • groeihormoonantagonisten die de productie ervan remmen. De inname van medicijnen moet lang zijn, vaak levenslang, omdat het stoppen van de inname weer de progressie van gigantisme kan veroorzaken;
  • geslachtshormonen om hun effect op de sluiting van groeizones te vergroten;
  • geneesmiddelen voor de behandeling van geassocieerde ziekten.

Bestralingstherapie wordt gebruikt om tumorprocessen in de hypofyse te behandelen. Gebruikt x-ray en gammastralen.

Chirurgische behandeling wordt gebruikt in het geval van detectie van hypofysetumoren die niet vatbaar zijn voor bestralingstherapie. Ook voor het elimineren van uitwendige manifestaties wordt het gebruik van kunststoffen aanbevolen.

Onder de complicaties zijn de volgende:

  • suiker en diabetes insipidus;
  • dystrofische ziekten van het cardiovasculaire systeem;
  • pathologie van de lever en galwegen;
  • verstoring van de organen van interne uitscheiding;
  • hoge bloeddruk (hypertensie);
  • emfyseem;
  • onvruchtbaarheid.

De meest voorkomende complicatie van onbehandeld gigantisme is acromegalie, dat moeilijk te behandelen is.

prognoses

Met een tijdige adequate behandeling is de prognose voor het leven vrij gunstig. Er kan echter geen volledige genezing zijn. Patiënten hebben bijna hun hele leven om medicijnen te nemen die de productie van GH onderdrukken.

In de regel zijn alle patiënten met gigantisme vruchteloos. Tot de ouderen, ze overleven zelden, sterven aan de complicaties en progressie van comorbidities, die in deze situatie moeilijk te behandelen zijn.

In de kinderjaren, toen ouders opmerkten dat hun kind begon te verschillen van hun leeftijdgenoten qua uiterlijk, gedrag, academische prestaties en andere tekenen, zijn ze verplicht om onmiddellijk een specialist te raadplegen om de ziekte tijdig te identificeren en met de behandeling te beginnen. Anders worden alle functies geschonden en komen veel pathologieën samen, wat tijdens de adolescentie kan worden vermeden.

Alles over klieren
en hormonaal systeem

Wat is gigantisme?

Gigantisme wordt geassocieerd met disfunctie van de hypofyse. Pathologisch hoge groei, frequente flauwvallen, problemen met intelligentie en schendingen in de seksuele sfeer - dit zijn allemaal de gevolgen van gigantisme. Er zijn verschillende soorten van de ziekte, maar er zijn 2 hoofdgroepen:

  • Ziekten die in de kindertijd zijn begonnen.
  • Pathologieën die op een volwassen leeftijd begonnen.

Met gigantisme valt het uiterlijk van een persoon op: lange ledematen, grote gelaatstrekken. Vaak is er een zeer lage stem.

Ze zijn verenigd door één ding - de toegenomen verdeling van weefsels onder invloed van een abnormaal grote hoeveelheid van het hormoon geproduceerd door de hypofyse, somatotropine. Kinderen hebben "groeizones" in de gewrichten. Dit is het kraakbeen van het buisvormige bot, waar de actieve verdeling van cellen plaatsvindt. Daarom kan een kind in de adolescentie tot 2 meter lang worden.

Let op. Bij volwassenen zijn deze zones normaal gesproken afwezig. Aan het einde van de puberteit worden ze afgesloten met botweefsel, stopt de groei van een persoon.

Er zijn verschillende pathologieën om 'groeizones' te sluiten:

  • Immuniteit van de receptoren van deze zones voor geslachtshormonen, onder invloed waarvan het lichaam van een tiener wordt gevormd. Als gevolg hiervan blijft het kind ledematen en alle inwendige organen groeien en is de seksuele ontwikkeling vertraagd.
  • Hoewel de "groeizones" gesloten waren, nam de productie van hormonen ongelooflijk toe. Het resultaat is de ontwikkeling van acromegalie of gedeeltelijk gigantisme. Hormonen stimuleren de deling van weefselcellen waar er kraakbeenweefsel is.

Ouders van een gigantisch kind hebben meestal een normale lichaamsbouw en kunnen zelfs een klein postuur hebben.

Let op. Dit geldt niet voor gezinnen waar een hoge lichaamslengte-index genetisch bepaald is. In deze gevallen vindt de ontwikkeling proportioneel, harmonieus en op tijd plaats. Zulke lange mensen kunnen nageslacht hebben, wat niet gezegd kan worden van patiënten met gigantisme.

Vaak, met een vrij hoge groei bij dergelijke mensen, is het hoofd klein van formaat, gebogen X-vormige poten, er is ook een gebrek aan secundaire geslachtskenmerken (lichaamshaar treedt niet op, de kenmerken van het mannelijke of vrouwelijke type skelet worden niet gevormd).

Acromegalie, een vorm van gigantisme, kan beginnen na een hersenletsel. Tegelijkertijd groeiend gezicht, oren, neus. Voeten en handen kunnen ongelooflijk groeien. De taal neemt toe in volume en staat niet toe om voedsel normaal te kauwen en woorden duidelijk uit te spreken. Deze aandoening wordt veroorzaakt door hypofyse-adenoom en wordt operatief behandeld.

Acromegalie van het gezicht van deze persoon begon op volwassen leeftijd. Hij is al vele jaren niet behandeld, de zaak wordt verwaarloosd. Bij volwassenen gaat de groei niet door in de ledematen. Botten van een schedel, oren, een neus nemen toe. Dit wordt acromegalie genoemd.

Bestaande soorten gigantisme

Endocrinologie identificeert de volgende soorten van deze ziekte.

Gigantisme veroorzaakt en symptomen

Gigantisme is een ziekte van het endocriene systeem, die wordt gekenmerkt door een verhoogde productie van groeihormoon door de hypofyse, somatotropine.

Als gevolg van de hormonale onbalans die in het lichaam is ontstaan, treedt overmatige groei van het menselijk lichaam en zijn ledematen op.

Enkele feiten over gigantisme

Als een persoon aan deze ziekte lijdt, zullen zijn groeiniveau's altijd meer dan normale waarden zijn, ongeacht de geslachtskenmerken.

Dit betekent dat mannen met gigantisme een lengte van ten minste twee meter hebben, en vrouwen - vanaf 190 centimeter of meer.

Gewoonlijk manifesteert de ziekte zich in de kindertijd en zijn piek treedt op tijdens de adolescentie in het interval van 9 tot 14 jaar, wanneer de groei van het kind intensief doorgaat gedurende het gehele proces van de puberteit.

Deze ziekte moet niet eenvoudig worden verward met een hoge groei als gevolg van erfelijke factoren.

In de regel hebben ouders of naaste familieleden van mensen die aan gigantisme lijden normale gemiddelde groeicijfers en vallen niet op ten opzichte van hun omgeving.

Soorten gigantisme

Momenteel heeft endocrinologie de volgende gedetailleerde terminologie van gigantisme:

  • echt gigantisme met evenredige groei van alle andere delen van het lichaam in afwezigheid van psychofysische pathologieën van het individu;
  • gedeeltelijk gigantisme (de tweede naam is gedeeltelijk) - bij mensen nemen alleen afzonderlijke delen van het lichaam toe;
  • acromegalic gigantism met kenmerkende symptomen van acromegalie (verminderde functie van de voorkwab van de hypofyse);
  • eunuchoid gigantisme, zich ontwikkelend op de achtergrond van de inconsistentie van de functies van de geslachtsklieren, in verband waarmee de persoon geen secundaire geslachtskenmerken heeft en de ledematen onevenredig aan het lichaam zijn vergroot, omdat de zonale groeigebieden van de gewrichten open blijven;
  • het gigantisme van de interne organen (splanchnomegalie);
  • cerebrale gigantisme vergezeld van hersenbeschadiging en daarmee gepaard gaande verstandelijke beperking;
  • half-gigantisme wordt gekenmerkt door niet-fysiologische groei van slechts de helft van het lichaam.

Ziekte-gigantisme: oorzaken en symptomen

Zoals hierboven vermeld, ontwikkelt de ziekte zich op de achtergrond van een hoge productie van groeihormoon - somatotropine.

Waarom begint dit hormoon meer volume aan te maken dan nodig is voor het lichaam?

Dus de redenen kunnen zijn als volgt:

  • traumatisch hersenletsel;
  • bedwelming van het lichaam;
  • neuro-infecties (ze kunnen van virale en bacteriële oorsprong zijn, met schade aan het centrale zenuwstelsel, bijvoorbeeld: encefalitis en meningitis);
  • hypofysetumoren.

Naast de bovengenoemde redenen is een andere predisponerende factor voor de ontwikkeling van gigantisme het gebrek aan gevoeligheid van epifysaire kraakbeenreceptoren voor geslachtshormonen.

In dit geval blijven de zogenaamde actieve botgroeizones nog lang open na het einde van de overgangsperiode.

Personen met de diagnose gigantisme: de oorzaken, symptomen en tekenen van pathologie moeten door een endocrinoloog worden onderzocht.

De eerste symptomen van pathologie beginnen zich in de kindertijd te manifesteren, maar meestal zoeken ouders hulp bij een endocrinoloog wanneer de symptomen van de ziekte duidelijk en verwaarloosd zijn.

Maar dit is slechts een ziekte die niet over het hoofd mag worden gezien en u hoeft geen medische opleiding te volgen, omdat deze zich manifesteert in een puur uiterlijk snelle groei van het kind, een toename van zijn ledematen, enz.

De specialist diagnosticeert kinder gigantisme, de oorzaken en symptomen bij kinderen zijn als volgt:

Gigantisme: symptomen en behandeling

Gigantisme - de belangrijkste symptomen:

  • hoofdpijn
  • Gewrichtspijn
  • duizeligheid
  • Hartkloppingen
  • Gewichtsverlies
  • Spierzwakte
  • Verhoogde eetlust
  • vermoeidheid
  • Gebrek aan menstruatie
  • Geheugenbeschadiging
  • Intense dorst
  • onvruchtbaarheid
  • Verminderd zicht
  • Pijn in ledematen
  • Verhoogde urineproductie
  • Speakers brow nokrand
  • Kaakvergroting
  • Zwevende ledematen
  • Verhoogde openingen tussen de tanden
  • De snelle groei van het lichaam

Gigantisme is een ziekte die vordert als gevolg van een verhoogde productie van groeihormoon door de hypofyse (endocriene klier). Dit veroorzaakt de snelle groei van de ledematen en romp. Bovendien hebben patiënten vaak een afname in seksuele functie, remming van ontwikkeling. In het geval van de progressie van gigantisme is de kans groot dat een persoon vruchteloos zal zijn.

De term "macrosomia" wordt ook in de medische literatuur gebruikt om naar een dergelijke pathologische aandoening te verwijzen. Gigantisme bij kinderen begint te vorderen op een moment dat de fysiologische processen van ossificatie nog niet volledig zijn voltooid. Vaker wordt de ziekte gediagnosticeerd bij mannen in de leeftijd van 7 tot 13 jaar, maar het is mogelijk dat de eerste symptomen verschijnen tijdens de puberteit. Pathologie ontstaat en ontwikkelt zich snel gedurende de gehele groeiperiode van het lichaam.

Meestal, tegen het einde van de puberteit, bereikt de groei van een persoon 2 meter. Bij vrouwen kan dit cijfer iets lager zijn - tot 1,9 meter. Het is ook vermeldenswaard dat de evenredigheid van lichaamsdelen niet wordt verbroken. Wat opmerkelijk is, meestal ouders van patiënten met gigantisme hebben een vrij normale groei. Medische statistieken zijn zodanig dat gemiddeld bij 3 van de 1000 mensen een ziekte wordt vastgesteld.

etiologie

De belangrijkste reden voor de progressie van gigantisme is de verhoogde productie van het hormoon somatotropine door de hypofyse. Dit wordt meestal waargenomen met hyperfunctie of hyperplasie van deze endocriene klier. De oorzaken van schade aan de hypofyse kunnen zeer veel zijn. Als gevolg van blootstelling aan ongunstige etiologische factoren is de functionaliteit ervan verstoord, wat de toestand van het hele menselijk lichaam negatief beïnvloedt.

De belangrijkste oorzaken van schade aan de hypofyse:

  • adenohypophysis tumor van goedaardig of kwaadaardig karakter;
  • TBI van verschillende ernst;
  • intoxicatie;
  • progressie van neuro-infecties;
  • de aanwezigheid van iemands ziekten van het centrale zenuwstelsel.

species

In de endocrinologie zijn er dergelijke variëteiten van gigantisme (per type overtreding):

  • waar. In dit geval is er een evenredige toename in alle delen van het lichaam. Het is vermeldenswaard dat er geen ontwikkelingsstoornis is;
  • akromegalichesky. De patiënt heeft een snelle groei van de ledematen, het gezicht en de romp, maar tegelijkertijd nemen bepaalde delen van de botten meer toe dan andere;
  • Cerebral. Karakteristieke tekenen - snelle groei met een gelijktijdige schending van intelligentie. Deze vorm van de ziekte vordert meestal bij mensen na ernstige hersenschade;
  • gedeeltelijke. Het wordt ook gedeeltelijk genoemd, omdat een bepaald deel van het lichaam bij een zieke persoon toeneemt;
  • visceromegaly. Verhoogde productie van groeihormoon leidt tot een toename van vitale organen;
  • de helft. Het kenmerkende kenmerk is een toename van lichaamsdelen van slechts de helft van het lichaam;
  • eunuchoid. De belangrijkste reden voor zijn progressie is een afname van de productie van geslachtshormonen. Als gevolg hiervan stoppen de genitaliën niet meer normaal. Als op deze achtergrond de productie van groeihormoon ook toeneemt, dan verdwijnt de patiënt geslachtskenmerken, de ledematen onevenredig langer en de groeizones in de gewrichtsopeningen blijven open.

symptomatologie

De progressie van gigantisme is eigenlijk moeilijk te missen, omdat het belangrijkste kenmerkende symptoom de snelle groei van de romp en ledematen is. Maar ook bij patiënten met deze aandoening worden de volgende symptomen waargenomen:

  • geheugenverlies;
  • vermindering van de visuele functie;
  • hoofdpijn van verschillende intensiteit;
  • duizeligheid. Dit symptoom komt voort uit het feit dat met gigantisme alle interne organen met ongeveer dezelfde snelheid in omvang toenemen. Maar dit gaat niet over het hart. Vanwege dit heeft dit vitale orgaan eenvoudig geen tijd om bloed volledig naar een onevenredig groot lichaam te voeren;
  • pijn in de ledematen, vooral in de gewrichten van gewrichten;
  • vermoeidheid;
  • aan het begin van de progressie van de ziekte wordt een toename in spierkracht waargenomen, maar naarmate het voortschrijdt, neemt het af.

Symptomen van een acromegalic disease:

  • alle bovenstaande symptomen blijven ook bestaan;
  • lage stem;
  • het sternum en de botten van het bekken worden dikker;
  • groei hand en voet;
  • als je iemand vraagt ​​te glimlachen, kun je een toename van de openingen tussen de tanden opmerken;
  • de onderkaak wordt groter zowel als de wenkbrauwen.

In het geval dat tegen de achtergrond van de progressie van gigantisme, pathologieën en andere organen van het endocriene systeem zich hebben ontwikkeld, kan de patiënt de volgende symptomen ervaren:

  • vroegtijdige beëindiging of volledige afwezigheid van menstruatie;
  • toename van de hoeveelheid uitgescheiden urine, ernstige dorst - dergelijke symptomen worden waargenomen op de achtergrond van diabetes mellitus of diabetes;
  • verminderde seksuele functie bij mannen;
  • bij hyperthyreoïdie ontwikkelt de patiënt tachycardie, daalt het lichaamsgewicht, maar dit verhoogt de eetlust;
  • onvruchtbaarheid.

complicaties

  • lever dystrofische veranderingen;
  • storing van de alvleesklier en de schildklier;
  • onvruchtbaarheid;
  • longemfyseem;
  • arteriële hypertensie;
  • diabetes mellitus;
  • myocardiale dystrofie.

diagnostiek

Het standaardplan voor de diagnose van deze pathologie omvat:

  • laboratoriumtechnieken. Gewoonlijk is het bloedbeeld onveranderd, maar er is een verhoogde concentratie van groeihormoon in het bloed;
  • neurologisch onderzoek;
  • Brain CT;
  • röntgenfoto van de schedel;
  • MR.

Medische evenementen

Om de verschijnselen van de ziekte te verminderen, gebruiken artsen een combinatie van hormonale geneesmiddelen en radiotherapie. In de meeste klinische situaties levert deze aanpak positieve resultaten op.

De behandeling van gigantisme is als volgt:

  • om de somatotropineconcentratie weer normaal te maken, wordt het voorgeschreven om zowel de analogen ervan als de geslachtshormonen te nemen;
  • orthopedische correctie;
  • in het geval van progressie van gigantisme als gevolg van hypofyse-adenoom, wordt aangetoond dat het de snelle verwijdering ervan uitvoert. Daarna, om gigantisme te behandelen, nemen ze hun toevlucht tot bestralingstherapie en voorschrijven medicatie die dopamine-agonisten bevat.

Als je denkt dat je Gigantisme hebt en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kan een endocrinoloog je helpen.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Anorexia impliceert een speciaal syndroom in verschillende vormen van zijn manifestatie, die optreedt onder de invloed van een bepaald aantal redenen en manifesteert zich in de absolute afwezigheid van de eetlust van de patiënt, ongeacht het feit dat er een objectieve behoefte aan voeding is voor het organisme zelf. Anorexia, waarvan de symptomen optreden bij huidige metabole ziekten, gastro-intestinale aandoeningen, parasitaire en infectieziekten, evenals bij bepaalde mentale stoornissen, kan leiden tot eiwit-energietekort.

Chronisch vermoeidheidssyndroom (afgekort SHU) is een aandoening waarbij er mentale en fysieke zwakte is als gevolg van onbekende factoren en die duurt vanaf zes maanden of langer. Chronisch vermoeidheidssyndroom, waarvan de symptomen tot op zekere hoogte worden geassocieerd met infectieziekten, is ook nauw verbonden met het versnelde tempo van het leven van de bevolking en de toegenomen informatiestroom, die letterlijk op iemand valt voor zijn latere waarneming.

Leukocytose is de verandering in het absolute niveau van leukocyten in de bloedbaan van een persoon. Deze aandoening wordt gekenmerkt door een verschuiving naar links van de leukocytenformule. Volgens ICD-10 is leukocytose geen ziekte, maar een merkwaardige reactie van het lichaam als geheel op de negatieve gevolgen van bepaalde factoren (het kan optreden tijdens ziekte, met voedselinname, tijdens de zwangerschap, bij vrouwen na de bevalling, enz.). De snelle groei van leukocyten in het bloed of de urine is een van de significante diagnostische tekenen.

Hypomagnesiëmie is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een afname van het magnesiumgehalte in het lichaam onder invloed van verschillende etiologische factoren. Dit leidt op zijn beurt tot de progressie van ernstige pathologieën, inclusief neurologische en cardiovasculaire.

Ketoacidose is een gevaarlijke complicatie van diabetes mellitus, die zonder adequate en tijdige behandeling kan leiden tot diabetische coma of zelfs de dood. De toestand begint te vorderen als het menselijk lichaam glucose niet volledig als een bron van energie kan gebruiken, omdat het de hormooninsuline mist. In dit geval wordt het compensatiemechanisme geactiveerd en begint het lichaam binnenkomende vetten als een energiebron te gebruiken.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

gigantisme

Gigantisme is een ziekte die wordt gekenmerkt door een dergelijk klinisch syndroom, dat optreedt als gevolg van verhoogde productie van somatotroop hormoon in de kindertijd of adolescentie, en wordt ook gemanifesteerd door een voldoende toename van het lichaam, vooral in lengte. Er is ook gedeeltelijk of gedeeltelijk gigantisme, dat zich ontwikkelt als een gevolg van verhoogde gevoeligheid op bepaalde locaties van weefselreceptoren voor somatotropine. Maar genetisch gigantisme of constitutioneel wordt niet als een anomalie beschouwd.

In de regel is gigantisme het gevolg van hypofyse-adenomen die groeihormoon produceren; hypogonadisme; Klinefelter-syndroom (met vertraagde puberteit met behoud van groeigebieden in de botten).

Gigantisme wordt gediagnosticeerd op basis van externe gegevens van patiënten; radiologische, neurologische, oftalmologische studies; bepaling van hypofysaire hormonen in het bloed, evenals familiegeschiedenis.

Bij adequate behandelmethoden is de prognose van gigantisme relatief gunstig, maar tegelijkertijd wordt hun arbeidsvermogen bij patiënten verminderd. In de meeste gevallen zijn patiënten met gigantisme onvruchtbaar.

Gigantisme veroorzaakt

In 99% van de gevallen, zoals K. Bend voor het eerst werd beschreven in 1900, is de etiologie van gigantisme geassocieerd met een tumor, somatotropinoma, die ontstaat uit eosinofielen die somatotroop hormoon (GH) vormen. Groeihormonen zijn in de regel goedaardige pathologieën, maar ze kunnen soms invasief zijn. Hun lokalisatie in de adenohypofyse wordt voornamelijk opgemerkt, maar ze kunnen ook worden gelokaliseerd in het maagdarmkanaal, de pancreas, parafaryngeale gebieden, bronchiën en sinussen van de belangrijkste botten.

Bijna één procent van gigantisme komt voort uit de hyperproductie van hypothalamische somatocrinine en somatotropische hyperplasie.

Onder de risicofactoren die eosinofiele cellen kunnen provoceren voor hyperplasie, wordt zelfs een zwangerschap beschouwd. Macroadenoom is de oorzaak van de ziekte in 90% van de gevallen en 9% is te wijten aan adenohypofyse-microadenoom. De meest zeldzame oorzaak is het "lege Turkse zadel" -syndroom. Ook kan het begin van gigantisme worden beïnvloed door de verhoogde gevoeligheid van weefselreceptoren van het epifysaire kraakbeen tot groeihormoon.

Er is een model van genetisch hypofyse-gigantisme. De basis van deze soort zijn somatische mutaties in somatotropen, die een neoplastische reactie veroorzaken.

Overmatige hoeveelheid groeihormoon leidt tot de groei van niet alleen weefsels en organen, maar ook hypertrofieën de nieren, myocard, ontwikkelen erytropoëse en bevorderen de wondgenezing.

Gigantisme symptomen

Gigantisme is geclassificeerd in infantiele en acromegale vormen. En er zijn ook twee stadia van de ziekte, zoals stabiel en progressief.

Het klinische beeld van gigantisme bestaat uit klachten van adolescenten in de vorm van zwakte, duizeligheid, bijna constante hoofdpijn, slecht geheugen, pijn in de ledematen en verhoogde hartslag. Bij meisjes is er sprake van een buitensporige toename van de groei en de omvang van de voet, ontwikkelen de melkklieren zich slecht, bij jonge mannen wordt hyposeksualiteit waargenomen. Zeer aantrekkelijk voor anderen rondom de groei bij meisjes van meer dan 190 cm, en jongens - meer dan 200 cm.

Soms verschijnt in de symptomen van gigantisme op de voorgrond een ruw uiterlijk met een algemeen menselijk infantilisme. Daarnaast wordt macrogenitalisme soms opgemerkt bij jonge mannen. Patiënten met gigantisme hebben een lichaamsgewicht dat overeenkomt met lengte en ledematen zijn enigszins langwerpig.

De mentaliteit van veel patiënten wordt gekenmerkt door een zekere onderontwikkeling in de vorm van gemiddelde vermogens, kinderachtigheid, neigingen tot depressie en vervolging.

Mensen met gigantisme halen anderen altijd fysiek in. Somatische organen zijn groot, maar dit is meestal niet waarneembaar met een hoge groei. Maar de grootte van het hart heeft geen tijd om te groeien achter de groei van het lichaam, dus duizeligheid en flauwvallen verschijnen.

Afhankelijk van de hypertrofie en hyperplasie van zachte weefsels, worden macroglossia, diastema en een toename van het strottenhoofd opgemerkt. Dit alles leidt tot veranderingen in het timbre van de stem, d.w.z. het klinkt vanuit de diepten, heel laag. Oren, lippen en neus zijn ook toegenomen, en de onderkaak is vergevorderd (prognathisme). Als gevolg van sinusitis bevindt de mond zich vaak in een halfopen positie, waardoor kenmerkende plooien op het gezicht verschijnen. De huid wordt warm, vochtig, olieachtig, hypergepigmenteerd en soms verschijnen poliepen, talgklieren, acanthose en hypertrichose. Vergroot het hoofd en de voet. Soms wordt kyfoscoliose gediagnosticeerd.

De functies van orgels zijn grotendeels bewaard gebleven, maar gigantisme leidt nog steeds niet alleen tot cosmetische problemen, maar ook tot metabolische problemen. Zulke patiënten ontwikkelen zelden euthyroid struma en auto-immune thyroiditis. Minder vaak kan diffuse toxische struma worden waargenomen.

Met gigantisme wordt de perceptie van glucose door het type latente en open diabetes mellitus, met resistentie tegen de gebruikelijke behandelmethoden, evenals tegen insulinetherapie verlaagd. Maar de afscheiding van groeihormoon onderdrukt hyperglycemie niet.

Bijna 30% van de jongeren heeft een verminderde potentie en libido en meisjes hebben maandelijkse menstruatie. Bovendien wordt hyperprolactinemie bij alle patiënten waargenomen.

In slecht behandelbare gevallen ontwikkelt hypogonadisme een secundair plan.

Gigantisme kan complicaties veroorzaken, die zich manifesteren door panhypopituïtarisme, de ontwikkeling van acromegalie, diabetes mellitus, seksuele stoornissen, myocardiale dystrofie, verhoogde bloeddruk. In meer ernstige vormen verliezen patiënten hun gezichtsvermogen. Somatotropinoma kan in een kwaadaardig adenocarcinoom van de hypofyse terechtkomen.

Gedeeltelijk gigantisme

Dit is een ziekte die individuele delen of de helft van het lichaam treft als gevolg van schendingen van embryogenese of neurotrofische stoornissen.

Gedeeltelijk gigantisme is uiterst zeldzaam, dus de redenen voor de ontwikkeling ervan zijn niet voldoende bestudeerd. Maar er zijn bepaalde theorieën die vermoedelijk de opkomst van gedeeltelijk gigantisme proberen te verklaren. Deze omvatten: mechanische, embryonale en neuro-trofische theorie.

In het eerste geval (mechanische theorie) kan gedeeltelijk gigantisme worden gevormd als gevolg van het knijpen van bepaalde delen van de foetus tijdens de zwangerschap, evenals de onjuiste positie van het kind in de baarmoeder, kan het bijdragen tot stagnatie in elk deel van het lichaam, en dus hun toename veroorzaken.

Embryonale theorie verklaart de toegenomen groei van een orgaan of een deel van het lichaam als gevolg van verstoringen tijdens het leggen van het lichaam op genetisch niveau.

De neuro-trofische theorie beweert dat gedeeltelijk gigantisme zich ontwikkelt onder invloed van de speciale invloeden van een neurotrofische aard op een specifieke sectie van het organisme. In dit geval kan de belangrijkste factor laesies van sympathische vezels zijn.

Wanneer gedeeltelijk gigantisme soms veranderingen wordt gediagnosticeerd die optreden in het endocriene systeem, kan dit niet de basis zijn voor het zoeken naar de pathogenese ervan in de endocriene sfeer.

Voor de behandeling van gedeeltelijk gigantisme wordt chirurgische behandeling toegepast op vergrote delen van het lichaam of de organen.

Gigantisme bij kinderen

Dit is een ziekte die optreedt bij chronisch overmatige reproductie van groeihormoon-groeihormonen - groeihormoon of somatotropine. Met het vroege begin van de ziekte, wanneer de groeizones van de botten niet gesloten blijven, ontwikkelen kinderen gigantisme, d.w.z. erg lang. Als de ziekte zich begint te ontwikkelen na het sluiten van deze zones, wordt deze gekenmerkt door tekenen van acromegalie. De combinatie van gigantisme en acromegalie wordt voornamelijk waargenomen bij adolescenten. Op deze leeftijd komt de ziekte vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Het gigantisme van kinderen, dat optreedt wanneer een overmatige hoeveelheid groeihormoon als gevolg van de productie van de hypofyse, uiterst zeldzaam is. De oorzaak van zijn vorming is een hypofyse tumor van goedaardige etiologie. Er zijn suggesties dat soms gigantisme kan ontstaan ​​als gevolg van de groei van het tumorproces in sommige delen van de hypothalamus, die verantwoordelijk zijn voor de constante toestand van de interne omgeving van het lichaam, de behoeften, enz. Er werd aangetoond dat tumoren een verhoogde productie van somatotropine veroorzaken.

In de regel blijkt een snelle toename van de groei van een kind van acht tot veertien jaar oud, en soms treden dergelijke veranderingen zelfs op de leeftijd van vijf jaar op. De uiteindelijke lichaamslengte kan 250 cm bedragen en de ledematen hebben relatief lange afmetingen in verhouding tot het lichaam.

Na het stoppen van de groei bij kinderen, tekenen van acromegalia zich bij de pathologie (een toename in alle organen), die zich manifesteert door een toename van de ledematen en het gezicht. De schedel wordt veel groter, de neus wordt groter, de kin daalt en de tong neemt toe. Als gevolg van een verhoging van de onderkaak, zijn de tanden zeer zeldzaam en het gezicht ziet er nogal ruw uit. De vingers aan de bovenste en onderste ledematen groeien in de breedte, en de benen en armen worden dik en lijken op een schop. Spinale kromming in de vorm van kyfose wordt ook waargenomen.

Zeer snel worden deze kinderen moe, ze hebben tekenen van een vertraagde puberteit. Bovendien zijn er hevige pijnen in het hoofd, zwakte, die later in een schending van het bewustzijn verandert. En wanneer oogheelkundige onderzoeken de afwezigheid van lateraal zicht diagnosticeren.

Bij laboratoriumonderzoek bleek een hoog gehalte aan somatotropine in het bloed van bijna 400 ng / ml. En ook de toename tijdens een droom wordt vastgelegd.

De tumor, die blijft groeien, kan de productie van gonadotropines verstoren, die betrokken zijn bij seksuele functies; follikel stimulerend hormoon; prolactine en LH.

Op de röntgenfoto kun je zien hoe de botten uitzetten in de schedel en sinussen, die zich in het gezichtsveld bevinden. Mesh patronen van de botten van de vingers op de ledematen en verdikking van het bot op de hiel worden vaak gezien. De tumor blijft zich vrij langzaam ontwikkelen, dus de ziekte kan vele jaren aanhouden.

Maar bij kinderen kunnen ze ook macrodactylie waarnemen, d.w.z. aangeboren vorm van gigantisme. Deze pathologische ziekte wordt veroorzaakt door de processen van overtreding van het volume en de lineaire parameters van de ledematen. Ze kunnen behoorlijk groot worden.

Er zijn drie vormen van gigantisme bij kinderen in deze vorm. De eerste vorm is aangeboren pathologie, waarbij voornamelijk zachte weefsels toenemen. In dit geval heeft het opmerkelijke onderscheidende kenmerken, zoals een vergrote lengte en een groter volume van alle segmenten van het aangedane lichaam met een sterke toename van het oppervlak van de hand of de voet (de ledemaat verwerft deformiteit). Bovendien neemt de mate van zacht weefsel met betrekking tot de botten van het skelet in lengte en breedte toe, wat niet samenvalt met de normale leeftijd. Er is ook clinodactylie waargenomen in het gebied van het interfalangeale gewricht en de metacarpofalangeale aangedane vinger of vingers, evenals in hen de hyperextensie.

De tweede vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door aangeboren gigantisme, waarbij het botgehalte toeneemt. Dit type pathologie komt tot uiting in een toename van de lengte van de gewijzigde ledemaatsegmenten (het uiterlijk van de zachte weefsels is niet veranderd). En botten van het skelet nemen in hun toename, vooral in lengte, de verhoogde graad van zachte weefsels over, die hen ook van leeftijdsnormen onderscheidt. Er is clinodactylie in de metacarpofalangeale en interfalangeale gewrichten op de getroffen vingers, maar de hyperextensie is volledig afwezig.

In de derde vorm van echt aangeboren gigantisme worden korte spieren voornamelijk aangetast. Gigantisme manifesteert zich in dit geval door een toename in de lengte van het segment van de ledemaat, die is aangetast door de metacarpale botten. Verhoogt het volume van zachte weefsels, breidt de voet en handpalm aanzienlijk uit als gevolg van de vorming van openingen tussen de metacarpale botten. Als we de toename op de leeftijdsschaal vergelijken, voldoen ze ook niet aan de normen. Klinodaktiliya en flexiecontractuur worden gevonden in de metacarpale en falangeale gewrichten, en soms is er laksheid in de gewrichten van de eerste vinger.

Kinderen met conventioneel gigantisme krijgen een chirurgische behandeling toegewezen na bevestiging van het tumorproces. In de regel begint gigantisme bij kinderen met verschillende gradaties te genezen van zes of zeven maanden. Over het algemeen kunnen ze de lengte van een vinger tot de normale grootte verminderen door middel van verkorting van de resectie voor metacarpale botten en vingerkootjes. Klinodaktiliy vervormde vingers worden geëlimineerd met hun gelijktijdige verkorting. Syndactylie wordt behandeld na de volledige herstelgang van de gemodificeerde vingers tot hun normale lengte.

Wanneer u de vinger bijna 300% of meer uit de norm haalt, voer dan de enige effectieve manipulatie uit - het is amputatie. Soms wordt microchirurgie aangeboden in de vorm van een vingertransplantatie, bijvoorbeeld van een gezonde voet naar de aangedane hand.

In de eerste vorm van de ziekte wordt chirurgische interventie uitgevoerd met behulp van laterale resectie van de vingerkootjes. Op de tweede - de centrale resectie van vingerkootjes. Op de derde plaats komen de metacarpale botten samen in verschillende fixaties. Dit hangt af van de uitgesproken misvorming en de leeftijd van het kind.

In de loop van de operatie worden de bijbehorende vervormingen gecorrigeerd: een teveel aan zachte weefsels wordt weggesneden, de hyperextensie van de vervormde vingers en de bestaande losraken worden geëlimineerd.

Al deze orthopedische en chirurgische technieken maken het mogelijk om de getroffen handen en voeten van kinderen naar de fysiologische norm te brengen, en ook om hun anatomische proportie te behouden.

Cure gigantisme

Voor de behandeling van deze ziekte moet een complexe therapie worden toegepast waarbij rekening wordt gehouden met het stadium, de vorm en de fase van de gigantisme-activiteit. In de regel is de behandeling van gigantisme gericht op de processen van het verminderen van het niveau van groeihormoon (somatotropine) in het bloed door het onderdrukken, vernietigen of verwijderen van de activiteit van de groeihormoon-afscheidende tumor, die wordt bereikt door moderne en traditionele behandelingsmethoden. Een goed gekozen behandelmethode voorkomt de ontwikkeling van verschillende complicaties. En als ze bestaan, zijn de middelen die corrigeren aandoeningen in het neurologische en endocriene systeem verbonden met de belangrijkste methode van therapie.

Gigantisme begint te worden behandeld met de benoeming van een dieet, waarbij eiwitten noodzakelijkerwijs worden beperkt en calorieën worden geteld. Bovendien kan de basis van de behandeling zijn: medicamenteuze behandeling, blootstelling aan straling en chirurgie.

De blokkade van somatotropineproducten wordt bereikt met behulp van dopamine-antagonisten (Lergotril, Lizurgida, Parlodel, Bromocriptine, Metergolin, Dostinex en L-dof) of STH (Sandostin) -analogen, die al vele jaren of voor het leven worden gebruikt. Op het moment dat deze geneesmiddelen worden teruggetrokken, neemt het niveau van somatotropine toe en neemt het gigantisme opnieuw toe.

Bij adenocarcinoom, evenals bij een blindheidsdreiging of als het sphenoide bot door een tumor wordt vernietigd, wordt radicale transsfenoïde hypofysectomie of cryohypophysectomie uitgevoerd met vloeibare stikstof.

Voor stralingsblootstelling, protonenstralen, zware L-deeltjes, telegrammatherapie en, ten slotte, radiotherapie van de hypofyse.

Goede resultaten kunnen worden bereikt door radioactieve naalden van goud, iridium en yttrium in de hypofyse te implanteren.

Een vorm van gigantisme zonder tumor wordt behandeld met testosteron, waarmee u botgroeizones kunt sluiten.

Met de vorming van pathologie in de schildklier of het optreden van diabetes mellitus wordt geschikte therapie voorgeschreven.

Voor profylactische doeleinden is het noodzakelijk dat patiënten met gigantisme infecties, verschillende schedeltrauma's vermijden, geen anabole steroïden en voedingssupplementen met twijfelachtige samenstelling gebruiken in de sport- en spieropbouw. De jongere generatie, is het wenselijk om het gebruik van mobiele telefoons te beperken. Bovendien, voortdurend ondergaan antropometrische controle, vooral van 13 tot 16 jaar.

Op het moment van de pre-puberale ontwikkeling van gigantisme, wordt testosteron met röntgenbestrijding van botgroeizones gebruikt om overmatige groei te stoppen.

Mensen die lijden aan gigantisme bevinden zich in de dispensariumgroep en staan ​​onder toezicht van een endocrinoloog, een neuroloog en een oogarts. Dergelijke patiënten worden nooit teruggetrokken uit de endocrinologie.

Zwangere vrouwen met gigantisme worden niet aanbevolen om abortussen te krijgen. Als bij de eerste zwangerschap het kind gigantisme ontwikkelt, zijn de volgende dingen zeer onwenselijk. Het is belangrijk om te onthouden dat somatotropinom verwijst naar een neoplasma in de hersenen. Het is in staat om compressie in de schedel uit te lokken. Daarom moeten patiënten met gigantisme worden behandeld als kankerpatiënten.

Aanvullende Artikelen Over Schildklier

Stellen die al lange tijd geen kind hebben kunnen verwekken, mogen een bezoek aan de prenatale kliniek van de arts niet uitstellen om een ​​analyse van progesteron uit te voeren.

Hormoon, dat botten versterkt, beïnvloedt de lineaire groei bij kinderen en adolescentie, en neemt ook deel aan veel lichaamsprocessen, is somatropine of somatotroop hormoon.

Wanneer een persoon stress ervaart, produceren de bijnieren het corticosteroïden hormoon.Cortisol is het belangrijkste stresshormoon in het lichaam, maar daarnaast is het betrokken bij een aantal andere belangrijke functies, waaronder de beheersing van de bloedsuikerspiegel.