Hoofd- / Hypoplasie

Bijnierinsufficiëntie

Laat een reactie achter 3.027

De ernstigste ziekte van het endocriene systeem is chronische bijnierinsufficiëntie (HNN). De essentie van de afwijkingen in het ontbreken van hormoonproductie door de bijnierschors. Dientengevolge wordt de patiënt erg zwak, verliest gewicht, orgaansystemen worden beïnvloed. Met deze diagnose kan een persoon zijn of haar prestaties verliezen afhankelijk van de ernst van de pathologie.

classificatie

Bijnierinsufficiëntie is verdeeld in primaire, secundaire en tertiaire, afhankelijk van de etiologie van de ziekte. De primaire is een gevolg van een defect van de bijnierschors, de secundaire / tertiaire is te wijten aan de nederlaag van de hypofyse en hypothalamus, en de adrenocorticotrope stof wordt gesynthetiseerd in een hoeveelheid die niet voldoende is voor de normale werking van het lichaam.

Primaire bijnierinsufficiëntie

Dit type pathologie wordt primair hypocorticisme of de ziekte van Addison genoemd. Aangeboren primaire mislukking manifesteert zich als:

  • zwakke aldosteronproductie;
  • adrenoleukodystrophy;
  • Allegrovesyndroom;
  • onderontwikkeling van de cortexklieren;
  • gebrek aan glucocorticoïden.

Secundaire bijnierinsufficiëntie

De eigenaardigheid van deze vorm van bijnierinsufficiëntie in de beschadiging van de hypofysefunctie, waardoor er te weinig adrenocorticotropine wordt geproduceerd. De verkregen soort ontstaat als gevolg van een storing in de hypofyse door tumoren, infecties en hematomen. Vormen van congenitaal secundair hypocorticisme:

  • schending van hypofyse secretie;
  • geïsoleerde corticotropine-deficiëntie.
Terug naar de inhoudsopgave

Tertiair falen

Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors wordt gevormd parallel met tertiaire bijnierinsufficiëntie, die wordt gekenmerkt door een verminderde hypothalamus. In dit geval wordt de congenitale vorm opgevat als een zwakke synthese van corticoliberine en een schending van de secretie van de hypothalamus, en een verworven vorm betekent veranderingen in het weefsel van dit deel van de hersenen.

Met de pathologische synthese van hormonen door de bijnierschors, treedt er een storing in het metabolisme op.

Oorzaken van ziekte

Het primaire type van de ziekte veroorzaakt een auto-immuunziekte van de bijnierschors. Deze oorzaak wordt gedetecteerd bij 50% van de patiënten die lijden aan bijnierpathologieën. Primaire insufficiëntie is in staat parallel aan pathologieën te vormen, zoals diabetes mellitus, verminderde huidpigmentatie (vitiligo), hypoparathyreoïdie, wat bijdraagt ​​aan het falen van verschillende endocriene klieren tegelijk. Bij volwassenen treedt de ziekte op als gevolg van tuberculose, evenals door de penetratie van metastasen van kwaadaardige tumoren in naburige organen in de klieren, infecties, bacteriën, schimmels, als een complicatie na een operatie. Het secundaire en tertiaire type pathologie treedt op als gevolg van veranderingen in de hypofyse veroorzaakt door verwondingen of de ontwikkeling van neoplasma's. Hierdoor is de synthese van ACTH verminderd. Vasculaire ziekten geassocieerd met de vorming van granulomen veroorzaken ook bijnierinsufficiëntie.

Ontwikkelingsmechanisme

Primair chronisch hypocorticisme veroorzaakt een stofwisselingsstoornis en een water-zoutbalans, omdat er niet genoeg stoffen in het lichaam zijn, zoals cortisol en aldosteron. Geleidelijk aan gaat dehydratatie voort en er zijn onregelmatigheden in het maag-darmkanaal en het cardiovasculaire systeem. Door het ontbreken van cortisol nemen de insulinespiegels toe en neemt de suiker af, hypoglycemie treedt op, wat spierzwakte veroorzaakt. Tegelijkertijd synthetiseert de hypofyse actief een melanocyto-stimulerende stof, waardoor de huid en de slijmvliezen donker van kleur worden. De primaire vorm van chronische insufficiëntie wordt "bronzen ziekte" genoemd. Zwakke productie van androgenen remt de menselijke groei en de puberteit. Secundaire chronische insufficiëntie wordt gekenmerkt door een laag cortisolgehalte met een normale hoeveelheid aldosteron, waardoor dit type ziekte gemakkelijker wordt.

Symptomen en syndromen in CNI

Primaire bijnierinsufficiëntie heeft de volgende symptomen:

  1. De huid en slijmvliezen worden donkerder. De donkere en bredere delen van de huid die van kleur zijn veranderd, hoe langer het proces zich ontwikkelt. Allereerst worden de delen van de huid die het meest worden beïnvloed door zonlicht, evenals gebieden die aanvankelijk donkerder van kleur zijn, zoals de tepels of uitwendige geslachtsdelen, donkerder. Na verdonkering van de slijmvliezen kunt u de diagnose nauwkeurig vaststellen. Soms wordt de verdonkering van de huid vervangen door vitiligo - verkleurde vlekken. Dit verschijnsel wordt alleen waargenomen in de primaire vorm van chronische insufficiëntie.
  2. Gewichtsverlies van 3 tot 25 kg.
  3. Zwakte tot het verlies van prestaties, stemmingswisselingen, psychische stoornissen, prikkelbaarheid, apathie.
  4. Verlagen van de bloeddruk, flauwvallen als gevolg van stress. Als de ziekte is ontstaan ​​bij hypertensie, kan de bloeddruk normaal zijn.
  5. Dyspepsie. De patiënt klaagt over pijn in het epigastrische gebied, constipatie, afwisselende diarree, misselijkheid, braken.
  6. Verslaving aan zout voedsel en gerechten, zout in zijn puurste vorm. Dit symptoom treedt op vanwege het verlies van natrium in het lichaam.
  7. Hypoglycemie manifesteert zich niet, maar wordt gedetecteerd via laboratoriumtests.

De kliniek van de chronische secundaire pathologie bestaat uit niet-specifieke symptomen. De patiënt klaagt over een inzinking, verslechtering van de algemene toestand een paar uur na het eten. Donkere vlekken op de huid, verminderde druk, verlangen naar zoute voedingsmiddelen en verstoring van het maag-darmkanaal van deze vorm zijn niet vreemd, omdat het niveau van aldosteron in dit geval normaal is.

Bij de eerste tekenen van chronische hypocorticatie bij een kind moet onmiddellijk een arts geroepen worden.

Syndroom van chronische bijnierinsufficiëntie bij kinderen

Bij kinderen wordt chronisch gebrek aan bijnierhormonen vaker gediagnosticeerd in de secundaire vorm. Primaire insufficiëntie kan optreden als gevolg van geboortetrauma, congenitale bijnieraandoeningen, hormonale insufficiëntie, Smith-Lemli-Opitz-syndroom of Kearns-Sayre-syndroom. Chronische insufficiëntie bij baby's manifesteert zich door verduistering van de huid en slijmvliezen, verlies van kracht, braken zonder aanwijsbare reden, voorkeur voor zout. Kinderen met chronische bijnierinsufficiëntie lijden vaak aan ademhalingsaandoeningen, onderscheiden zich door een laag gewicht en liggen in de puberteit achter op hun leeftijdsgenoten. Bij meisjes, evenals bij vrouwen, is amenorroe mogelijk bij onvoldoende functioneren van de bijnieren - de afwezigheid van menstruatie gedurende verschillende cycli.

Diagnose en behandeling

Om bijnierinsufficiëntie te diagnosticeren, wordt aan een arts een onderzoek voorgeschreven om de hoeveelheid bijnierhormonen in de urine te bepalen. Therapie van chronisch hypocorticisme bij kinderen is het bestrijden van de ziekte die het falen van de bijnieren veroorzaakt en het elimineren van negatieve manifestaties van de ziekte. Zorg ervoor dat je driemaal daags hydrocortison (10 op 12 mg per 1 vierkante meter lichaam) gebruikt. Als het kind ouder is dan 14 jaar oud, wordt hem "prednison" of "dexamethason" voorgeschreven.

Diagnostische methoden

Voor de uitgevoerde diagnose:

  • Bloedonderzoek in het laboratorium (algemeen en biochemie). Bij chronische adrenale disfunctie bij een patiënt, bloedarmoede, hoge niveaus van eosinofielen, kalium en creatinine, worden lage niveaus van suiker en natrium bepaald.
  • Detectie van corticosteroïden in urine en bloed.
  • CT. De algemene toestand van de bijnieren, de aanwezigheid van neoplasma's en tuberculose worden beoordeeld.
  • US. Het onderzoek vangt niet alleen de bijnieren, maar ook de nieren.
  • Tests voor het bepalen van bijnaaldisfunctie (Thorn-test, bloedglucosecurve).

Het doel van het behandelen van chronisch hypocorticisme is het herstellen van de hormonale balans en het elimineren van de oorzaak van bijnierlaesies.

Behandeling met CNN

Om hypoglykemie te elimineren en de zoutbalans te herstellen, worden intraveneuze glucose-oplossing (5%) en natriumchloride (0,9%) geïnjecteerd. De hoeveelheid infusie hangt af van hoe gedehydrateerd de patiënt is. Chronische insufficiëntie van de bijnierschors wordt gekenmerkt door een schending van de hormonale achtergrond, voor het herstel waarvan glucocorticosteroïden worden voorgeschreven, bijvoorbeeld "Hydrocortison". Dit hulpmiddel wordt meerdere malen per dag intramusculair in kleine doses aan de patiënt toegediend. Als de aandoening ernstig is, wordt het medicijn intraveneus toegediend. Na het herstel van de algemene toestand van de patiënt voorgeschreven het gebruik van hormonale geneesmiddelen in de vorm van tabletten op een permanente basis.

Aanvullende aanbevelingen

Mensen die lijden aan chronische bijnierinsufficiëntie worden aanbevolen:

  • Volg een dieet. Vereist een calorierijk dieet dat rijk is aan vitamines en eiwitten. Zoutinname tot 10 g per dag.
  • Verlaat het gebruik van alcoholische dranken en slaappillen.
  • Vermijd stress, overromp fysiek niet.
  • Voer regelmatig een volledig onderzoek uit voor de tijdige detectie van tuberculose of andere pathologieën.
  • Raadpleeg uw arts over het gebruik van hormonale geneesmiddelen in geval van een infectieziekte of ter voorbereiding op een operatie.
  • Neem regelmatig hormonale geneesmiddelen, in de doses die door de arts zijn aangegeven. Weigering van deze medicijnen zal leiden tot acuut hypocorticisme.
Terug naar de inhoudsopgave

Voorspelling en verder beheer

Als de substitutiebehandeling op tijd wordt gestart en correct wordt geselecteerd, is de prognose gunstig. Vrouwen met HNN tolereren zwangerschap en bevalling. Als er sprake is van een bijkomende ziekte, stress of letsel, kan zich een crisis van chronische hypocorticatie voordoen. Om dit te voorkomen, moet de dagelijkse dosis hormonale geneesmiddelen worden verhoogd met 3-5 keer zoals voorgeschreven door een arts.

Chronische bijnierinsufficiëntie vereist hormooninname en vormt geen belemmering voor zwangerschap.

Bij chronische bijnierinsufficiëntie vóór de bevalling of enige vorm van chirurgische ingreep varieert de dosis hormonale geneesmiddelen. De dag voor de operatie wordt hydrocortison intramusculair geïnjecteerd in een dosis van 25-50 ml tot 4 maal per dag. Op de dag van de procedure neemt de dosis 2-3 maal toe. Tijdens de operatie en de eerste 2-3 dagen erna worden hormonale preparaten alleen intraveneus toegediend. Aan het einde van een stressvolle situatie wordt de vorige dosering hersteld.

Een onafhankelijke verandering in dosering of weigering van hormoontherapie veroorzaakt een exacerbatie van chronische insufficiëntie.

Werk en handicap

Mensen die lijden aan chronische bijnierinsufficiëntie, gecontra-indiceerd zijn voor harde lichamelijke arbeid, de aanwezigheid van beroepsrisico's, mentale arbeid geassocieerd met nerveuze spanning. Anders komt chronische adrenale disfunctie in een acute fase. Afhankelijk van de ernst van de ziekte, wordt een groep mensen met een handicap toegewezen aan patiënten:

  • Ik groepeer. Het wordt toegewezen aan mensen met een ernstige vorm van chronisch hypocorticisme, wat gepaard gaat met ernstige schendingen van het cardiovasculaire systeem en addisonische crises, wat betekent dat de persoon beperkt is in acties en zorg nodig heeft.
  • II groep. Deze groep omvat mensen die zijn gediagnosticeerd met de gemiddelde ernst van chronisch hypocorticisme, wat gepaard gaat met abnormaliteiten in de functie van interne organen, wat leidt tot beperkingen in beweging en werk. Indien mogelijk werken mensen met een dergelijke diagnose in speciale omstandigheden.
  • III groep. Het wordt toegewezen als iemand een lichte mate van HNN heeft met beperkte arbeidsmogelijkheden en zijn werk is verbonden met aandoeningen die om gezondheidsredenen verboden zijn.

Chronische bijnierinsufficiëntie is een gevaarlijke ziekte die het werk van het organisme als geheel nadelig beïnvloedt. Als de ziekte bij een jonge man wordt ontdekt, wordt hem aangeraden een beroep te krijgen dat niet gecontra-indiceerd is. Als er tekenen van deze pathologie optreden, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. Helaas is het onmogelijk om de ziekte volledig te elimineren en moet je je hele leven lang hormoonpreparaten nemen.

Bijnierinsufficiëntie: symptomen, behandeling

Bijnierinsufficiëntie (hypocorticisme) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door een afname van de afscheiding van adrenale cortexhormonen. Hypocorticoïdisme kan primair zijn, waarbij een schending van de hormoonproductie geassocieerd is met vernietiging van de bijnierschors en secundair, waarbij sprake is van een pathologie van het hypothalamus-hypofyse-systeem. De primaire bijnierinsufficiëntie werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts Thomas Addison in de late 19e eeuw bij een patiënt met tuberculose, daarom heeft deze vorm van de ziekte een andere naam gekregen: "Addison's ziekte." In dit artikel wordt besproken hoe de symptomen van deze ziekte kunnen worden bepaald en hoe bijnierinsufficiëntie adequaat kan worden behandeld.

redenen

De oorzaken van primair hypocorticisme zijn talrijk, de belangrijkste zijn de volgende:

  • auto-immuun schade aan de bijnierschors optreedt in 98% van de gevallen;
  • bijniertuberculose;
  • adrenoleukodystrofie - een erfelijke genetische ziekte die leidt tot bijnierdystrofie en een uitgesproken verslechtering van de functies van het zenuwstelsel;
  • andere oorzaken (zoals bilateraal hemorragisch infarct van de bijnieren, coagulopathie, metastasen in tumoren van nabijgelegen organen) zijn uiterst zeldzaam.

Symptomen van de ziekte manifesteren zich meestal in bilaterale laesies, wanneer destructieve processen meer dan 90% van de bijnierschors beïnvloeden, resulterend in een tekort aan de hormonen cortisol en aldosteron.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op in de pathologieën van het hypothalamus-hypofyse-systeem, wanneer er een gebrek aan productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) is, dat noodzakelijk is voor de productie van adrenaal hormoon cortisol. De productie van aldosteron is praktisch niet afhankelijk van deze factor, daarom verandert de concentratie ervan in het lichaam praktisch niet. Met deze feiten heeft de secundaire vorm van de ziekte een mildere loop dan de ziekte van Addison.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

Een tekort aan hormonen van de bijnierschors leidt tot ernstige stofwisselingsstoornissen, met een gebrek aan aldosteron, natrium gaat verloren en kalium wordt vastgehouden in het lichaam, wat resulteert in uitdroging. Stoornissen van het elektrolyt- en waterzoutmetabolisme hebben een negatief effect op alle systemen van het lichaam, en cardiovasculaire en spijsverteringsstoornissen worden meer beïnvloed. Gebrek aan cortisol wordt weerspiegeld in een afname van de adaptieve capaciteit van het lichaam, het metabolisme van koolhydraten, inclusief glycogeen-synthese, is verminderd. Daarom treden de eerste tekenen van de ziekte vaak precies op tegen de achtergrond van verschillende fysiologische stressvolle situaties (infectieziekten, verwondingen, exacerbatie van andere pathologieën).

Tekenen van primaire bijnierinsufficiëntie

Hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Hyperpigmentatie (overmatige kleuring) is het meest uitgesproken symptoom van deze ziekte. Dit komt door het feit dat een deficiëntie van het hormoon cortisol leidt tot een verhoogde productie van ACTH, met een overmaat waarvan een verhoogde synthese van melanocytstimulerend hormoon is, die dit symptoom veroorzaakt.

De ernst van hyperpigmentatie hangt af van de ernst van het proces. Allereerst verdonkert de huid op open delen van het lichaam die het meest zijn blootgesteld aan ultraviolette stralen (gezicht, nek, handen), evenals zichtbare slijmvliezen (lippen, wangen, tandvlees, gehemelte). Bij de ziekte van Addison is er karakteristieke pigmentatie van de handpalmen, donker worden van de wrijfgebieden van de huid met kleding (bijvoorbeeld een kraag of een riem). Huidschilfers hebben mogelijk een tint van rokerig, die lijkt op de kleur van vuile huid tot brons. Trouwens, dit is de reden waarom deze ziekte een andere naam heeft - "bronzen ziekte".

De afwezigheid van dit symptoom, zelfs in de aanwezigheid van vele andere kenmerken van deze ziekte, is de reden voor een meer gedetailleerd onderzoek. Er moet echter worden opgemerkt dat er gevallen zijn waarin er geen sprake is van hyperpigmentatie, het zogenaamde "witte addisonisme".

Patiënten merkten een verslechtering van de eetlust op, tot aan de volledige afwezigheid ervan, pijn in het epigastrische gebied, verstoorde stoelgang, die tot uitdrukking kwam in de vorm van alternerende constipatie en diarree. Met decompensatie van de ziekte kunnen misselijkheid en braken deelnemen. Als gevolg van het verlies van natrium door het lichaam ontstaat er een perversie van voedselverslaving, patiënten gebruiken zeer zout voedsel, soms bereikt het zelfs het gebruik van zuiver keukenzout.

Gewichtsverlies.

Gewichtsverlies kan een teken zijn van bijnierinsufficiëntie.

Gewichtsverlies kan zeer belangrijk zijn tot 15-25 kg, vooral in de aanwezigheid van obesitas. Dit is te wijten aan een schending van de spijsverteringprocessen, waardoor er een tekort aan voedingsstoffen in het lichaam is, evenals een overtreding van de eiwitsynthese in het lichaam. Dat wil zeggen, afvallen is het resultaat van het verlies, in de eerste plaats, van spieren, en niet van vetmassa.

Ernstige zwakte, asthenie, handicap.

Patiënten hebben een verminderde emotionaliteit, ze worden geïrriteerd, traag en apathisch, de helft van de patiënten vertoont depressieve stoornissen.

Een verlaging van de bloeddruk is onder normaal, het optreden van duizeligheid is een symptoom dat in de meeste gevallen geassocieerd is met deze ziekte. Bij het begin van de ziekte kan hypotensie alleen orthostatisch van aard zijn (treedt op als deze scherp oprijst vanuit een buikligging of bij langdurig rechtop blijven) of wordt veroorzaakt door stress. Als hypocorticoïdisme zich heeft ontwikkeld tegen de achtergrond van gelijktijdig optredende hypertensie, kan de druk normaal zijn.

Tekenen van secundaire bijnierinsufficiëntie

Volgens het klinische beeld verschilt secundair hypocorticisme van de primaire vorm van de ziekte door de afwezigheid van symptomen die gepaard gaan met een afname van de productie van aldosteron: arteriële hypotensie, dyspeptische stoornissen, verslaving aan zoute voedingsmiddelen. Ook opmerkelijk is het gebrek aan hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Niet-specifieke symptomen zoals algemene zwakte en gewichtsverlies, evenals episoden van hypoglycemie (verlaging van de bloedsuikerspiegels), meestal enkele uren na de maaltijd, komen naar voren. Tijdens aanvallen ervaren patiënten honger, klagen over zwakte, duizeligheid, hoofdpijn, rillingen, zweten. Er is blancheren van de huid, verhoogde hartslag, verminderde coördinatie van kleine bewegingen.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

Mensen die lijden aan hypocorticisme vereisen levenslange hormonale substitutietherapie. Na het bevestigen van de diagnose, begint de behandeling in de meeste gevallen met parenterale toediening (toediening van geneesmiddelen, het omzeilen van het maag-darmkanaal) van hydrocortisonpreparaten. Met een correct vastgestelde diagnose, na verschillende injecties van het medicijn, wordt een duidelijk positief effect opgemerkt, patiënten merken op een verbetering van hun gezondheidstoestand, een geleidelijk verdwijnen van de symptomen van de ziekte, een positieve trend wordt ook waargenomen in de testresultaten. Het gebrek aan effect van de geïnitieerde behandeling geeft aanleiding om te twijfelen aan de juistheid van de diagnose.

Na stabilisatie van de toestand van de patiënt, evenals de normalisatie van laboratoriumparameters, krijgen patiënten constante ondersteunende therapie met gluco en mineralocorticoïde. Aangezien de productie van cortisol in het lichaam een ​​bepaald circadiaans ritme heeft, schrijft de arts een bepaald regime van medicatie voor, meestal 2/3 van de dosis moet 's morgens worden ingenomen en de resterende 1/3 overdag.

Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat infectieziekten, zelfs seizoensgebonden acute respiratoire virale infecties en darminfecties, verwondingen, operaties en situaties die gepaard gaan met sterke psycho-emotionele stress, fysiologische stress voor het lichaam zijn, daarom is een dosisverhoging van de medicijnen vereist, soms 2-3 keer, en in ernstige gevallen In de loop van infectieziekten kan intramusculaire of intraveneuze toediening van geneesmiddelen noodzakelijk zijn. Het verhogen van de dosering van geneesmiddelen moet met de arts worden overeengekomen.

Met de juiste therapie is de kwaliteit en levensverwachting van patiënten met bijnierinsufficiëntie bijna hetzelfde als bij gezonde mensen. De aanwezigheid van andere gerelateerde auto-immuunziekten (bij de ziekte van Addison bij 50-60% van de patiënten, auto-immune thyroïditis wordt gedetecteerd) verslechtert de prognose voor patiënten.

Welke arts moet contact opnemen

Wanneer bijnierinsufficiëntie moet verwijzen naar de endocrinoloog. Bijkomende hulp kan worden geboden door een therapeut, een neuroloog, een gastro-enteroloog, die de patiënt helpt bepaalde symptomen en complicaties van de ziekte het hoofd te bieden.

Bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie - ziekte die optreedt als gevolg van inadequate secretie van adrenale cortex hormoon (primair) of het reguleren van de hypothalamus-hypofyse (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerde karakteristieke bronspigmentatie van de huid en slijmvliezen, ernstige zwakte, braken, diarree, neiging tot flauwvallen. Het leidt tot de afbraak van het water- en elektrolytmetabolisme en verminderde hartactiviteit. Behandeling van bijnierinsufficiëntie omvat de eliminatie van de oorzaken ervan, substitutietherapie met corticosteroïden, symptomatische therapie.

Bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie - ziekte die optreedt als gevolg van inadequate secretie van adrenale cortex hormoon (primair) of het reguleren van de hypothalamus-hypofyse (secundaire bijnierinsufficiëntie). Gemanifesteerde karakteristieke bronspigmentatie van de huid en slijmvliezen, ernstige zwakte, braken, diarree, neiging tot flauwvallen. Het leidt tot de afbraak van het water- en elektrolytmetabolisme en verminderde hartactiviteit. Een extreme manifestatie van bijnierinsufficiëntie is de bijniercrisis.

Adrenale corticale substantie genereert glucocorticosteroïde (cortisol en corticosteron) en mineralocorticoïde (aldosteron) hormonen regelen metabolisme in de belangrijkste soorten weefsel (eiwitten, koolhydraten, water en zout) en de aanpassing processen van het lichaam. De secretoire activiteit van de bijnierschors regeling wordt uitgevoerd door de hypothalamus en de hypofyse secretie van ACTH hormoon en ACTH uitgevoerd.

Bijnierinsufficiëntie combineert verschillende etiologische en pathogenetische varianten van hypocorticisme - een aandoening die ontstaat als gevolg van de hypofunctie van de bijnierschors en een tekort aan hormonen die hierdoor worden geproduceerd.

Classificatie van bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie kan acuut en chronisch zijn.

De acute vorm van bijnierinsufficiëntie manifesteert zich door de ontwikkeling van een ernstige aandoening - een addisonische crisis, die meestal een decompensatie is van de chronische vorm van de ziekte. Het beloop van chronische bijnierinsufficiëntie kan worden gecompenseerd, subgecompenseerd of gedecompenseerd.

Volgens de initiële hormoonfunctiestoornis wordt chronische bijnierinsufficiëntie verdeeld in primaire en centrale (secundaire en tertiaire).

Primaire bijnierschorsinsufficiëntie (1-NN, primaire gipokortitsizm, brons of de ziekte van Addison) wordt veroorzaakt door bilaterale bijnier laesies zich bij meer dan 90%, ongeacht geslacht, vaak in het midden en ouderdom.

Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie komt veel minder vaak voor en treedt op vanwege een gebrek aan secretie van ACTH door de hypofyse of corticoliberine door de hypothalamus, wat leidt tot atrofie van de bijnierschors.

Oorzaken van bijnierinsufficiëntie

Primaire bijnierinsufficiëntie ontstaat wanneer 85-90% van het bijnierweefsel wordt aangetast.

In 98% van de gevallen is idiopathische (auto-immuun) atrofie van de bijnierschors de oorzaak van primair hypocorticisme. Tegelijkertijd worden om onbekende redenen auto-immune antilichamen tegen het enzym 21-hydroxylase in het lichaam gevormd, waardoor gezonde weefsels en bijniercellen worden vernietigd. Ook bij 60% van de patiënten met een primaire idiopathische vorm van bijnierinsufficiëntie worden auto-immuunlesies van andere organen opgemerkt, vaker auto-immune thyroïditis. Tuberculose van de bijnieren komt bij 1-2% van de patiënten voor en wordt in de meeste gevallen gecombineerd met longtuberculose.

Een zeldzame genetische ziekte - adrenoleukodystrofie veroorzaakt primaire bijnierinsufficiëntie in 1-2% van de gevallen. Als gevolg van een genetisch defect in het X-chromosoom ontbreekt het aan een enzym dat vetzuren afbreekt. De overheersende ophoping van vetzuren in de weefsels van het zenuwstelsel en de bijnierschors veroorzaakt hun dystrofische veranderingen.

Het is zelden aan de ontwikkeling van primaire bijnierinsufficiëntie lood coagulopathy, bijnier tumor uitzaaiingen (meestal uit long of borst), myocard bilaterale bijnier, HIV-geassocieerde infecties, bilaterale adrenalectomie.

Predisponeren voor de ontwikkeling van atrofie van de bijnierschors ernstige etterige ziekte, syfilis, schimmel- en amyloïdose adrenale kanker, hartziekten, het gebruik van bepaalde medicijnen (anticoagulantia, blokkers steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbituraten), enzovoorts. D.

Secundaire bijnierinsufficiëntie wordt veroorzaakt door destructieve of neoplastische processen in de hypothalamus-hypofyse regio, resulterend in verminderde corticotrope functie, resulterend in:

  • tumoren van de hypothalamus en de hypofyse: craniopharyngiomas, adenomen, enz.;
  • vaatziekten: hemorragieën in de hypothalamus of hypofyse, carotis-aneurysma;
  • granulomateuze processen in de hypothalamus of hypofyse: syfilis, sarcoïdose, granulomateuze of auto-immune hypofysitis;
  • destructieve traumatische interventies: bestralingstherapie van de hypothalamus en hypofyse, chirurgie, langetermijnbehandeling met glucocorticoïden, enz.

Primair hypocorticisme gaat gepaard met een afname van de afscheiding van bijnierschorshormonen (cortisol en aldoateron), wat leidt tot metabole stoornissen en de balans van water en zouten in het lichaam. Bij een tekort aan aldosteron ontwikkelt zich progressieve dehydratie door verlies van natrium- en kaliumretentie (hyperkaliëmie) in het lichaam. Water- en elektrolytenstoornissen veroorzaken aandoeningen van het spijsverterings- en cardiovasculaire systeem.

Een afname van cortisolspiegels vermindert de glycogeensynthese, wat leidt tot de ontwikkeling van hypoglycemie. Onder de omstandigheden van cortisoldeficiëntie, begint de hypofyse ACTH en melanocyte-stimulerend hormoon te produceren, dat verhoogde pigmentatie van de huid en de slijmerige membranen veroorzaakt. Verschillende fysiologische spanningen (verwondingen, infecties, decompensatie van geassocieerde ziekten) veroorzaken de progressie van primaire bijnierinsufficiëntie.

Secundair hypocorticisme wordt alleen gekenmerkt door een tekort aan cortisol (als gevolg van een tekort aan ACTH) en het behoud van de productie van aldosteron. Daarom verloopt secundaire bijnierinsufficiëntie, vergeleken met primaire, relatief gemakkelijk.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

Lood criterium primaire bijnierinsufficiëntie is een chronische hyperpigmentatie van huid en slijmvliezen, waarvan de intensiteit afhangt van de duur en ernst hypocorticoidism. Aanvankelijk donkerder variant op de open gebieden van het lichaam blootgesteld aan zonnestraling - huid van het gezicht, hals, handen, alsook gebieden die normaal donkerder pigmentatie - areola, vulva, scrotum, perineum, axillaire regio. Een kenmerkend teken is de hyperpigmentatie van de palmaire plooien, die merkbaar is tegen de achtergrond van een lichtere huid, donker worden van de huidgebieden die meer in contact komen met kleding. De huidskleur varieert van een lichte tint van bruin, brons, rokerige, vuile huid tot donker diffuus. Pigmentatie van slijmvliezen (binnenkant van de wangen, tong, gehemelte, tandvlees, vagina, rectum) van blauwzwarte kleur.

Minder vaak is bijnierinsufficiëntie met weinig uitgesproken hyperpigmentatie - "wit addisonisme". Op de achtergrond van sites met hyperpigmentatie blijken patiënten vaak niet-gepigmenteerde lichtvlekken te hebben - vitiligo, variërend in grootte van klein tot groot, onregelmatig van vorm, opgaand op een donkere huid. Vitiligo komt uitsluitend voor bij auto-immuun primair chronisch hypocorticisme.

Bij patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie neemt het lichaamsgewicht af van matig gewichtsverlies (met 3-5 kg) tot significante hypotrofie (met 15-25 kg). Er zijn asthenie, prikkelbaarheid, depressie, zwakte, lethargie, tot verlies van werkvermogen, verminderd seksueel verlangen. Een orthostatische (met een scherpe verandering in de positie van het lichaam) arteriële hypotensie, flauwvallen veroorzaakt door psychologische schokken en stress worden waargenomen. Als een patiënt een voorgeschiedenis had van arteriële hypertensie vóór bijnierinsufficiëntie, kan de bloeddruk binnen het normale bereik liggen. Bijna altijd spijsverteringsstoornissen ontwikkelen - misselijkheid, verlies van eetlust, braken, epigastrische pijn, diarree of obstipatie, anorexia.

Op biochemisch niveau, van schending eiwit (vermindering van eiwitsynthese), koolhydraten (vermindering van nuchtere glucose en suiker vlakke curve na glucoselading), water en zout (hyponatriëmie, hyperkaliëmie) uitwisseling. Patiënten hebben een uitgesproken verslaving aan het gebruik van zoute voedingsmiddelen, waaronder het gebruik van puur zout, in verband met het toenemende verlies van natriumzouten.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op zonder hyperpigmentatie en symptomen van aldosterondeficiëntie (arteriële hypotensie, verslaving aan zout, dyspepsie). Het wordt gekenmerkt door niet-specifieke symptomen: symptomen van algemene zwakte en periodes van hypoglycemie, zich enkele uren na het eten ontwikkelen.

Complicaties van bijnierinsufficiëntie

De meest ernstige complicatie van chronische hypocorticoidism wanneer niet in het bezit of de verkeerde behandeling bijnier (addisonichesky) crisis - plotse decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie met de ontwikkeling van coma. Addisonichesky crisis kenmerk rezchayshey zwakte (tot een toestand van uitputting) Blood drukval (tot instorten en bewustzijnsverlies), oncontroleerbare braken en losse ontlasting met een snelle toename van dehydratatie, aceton adem, clonische convulsies, hartinsufficiëntie, verder pigmentatie van de huid dekt.

Acute bijnierinsufficiëntie (addisonische crisis) voor het overwicht van symptomen kan voorkomen in drie klinische vormen:

  • cardiovasculair, waarbij aandoeningen van de bloedsomloop de overhand hebben: bleekheid van de huid, acrocyanosis, koude extremiteit, tachycardie, hypotensie, filamenteuze puls, collaps, anurie;
  • gastro-intestinaal, lijkt op symptomen van door voedsel overgedragen ziekten of acute buikkliniek. Er zijn spastische buikpijn, misselijkheid met ontembare braken, dunne ontlasting met bloed, winderigheid.
  • neuropsychic, met een overwicht van hoofdpijn, meningeale symptomen, epileptische aanvallen, focale symptomen, waanideeën, lethargie, stupor.

Addisonic crisis is moeilijk te arresteren en kan de dood van de patiënt veroorzaken.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

Diagnose van bijnierinsufficiëntie begint met een beoordeling van de geschiedenis, klachten, fysieke gegevens, het achterhalen van de oorzaak van hypocorticisme. Voer een echografie van de bijnieren uit. De aanwezigheid van calcificaties of foci van tuberculose in de bijnieren getuigt van de primaire bijnierinsufficiëntie van tuberculeuze genese; in de auto-immune aard van hypocorticisme zijn auto-antilichamen tegen adrenaal antigeen 21-hydroxylase in het bloed aanwezig. Bovendien kan een MRI- of CT-scan van de bijnieren nodig zijn om de oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie te identificeren. Om de oorzaken van secundaire insufficiëntie van de cortex vast te stellen, de bijnier-CT en MRI van de hersenen.

Bij primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie is er een daling van het cortisol in het bloed en een afname van de dagelijkse uitscheiding van vrij cortisol en 17-ACS in de urine. Voor primair hypocorticisme is een toename in de ACTH-concentratie kenmerkend, voor de secundaire, de afname ervan. Met twijfelachtige gegevens voor bijnierinsufficiëntie wordt een stimulatietest met ACTH uitgevoerd, waarbij het gehalte aan cortisol in het bloed een half uur en een uur na toediening van adrenocorticotroop hormoon wordt bepaald. Een toename in cortisolwaarden van minder dan 550 nmol / L (20 μg / dL) duidt op bijnierinsufficiëntie.

Om de secundaire insufficiëntie van de bijnierschors te bevestigen, wordt een monster van insuline-hypoglycemie gebruikt, dat normaal een aanzienlijke afgifte van ACTH en een daaropvolgende toename van cortisolsecretie veroorzaakt. Bij primaire bijnierinsufficiëntie in het bloed worden hyponatriëmie, hyperkaliëmie, lymfocytose, eosinofilie en leukopenie bepaald.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

Moderne endocrinologie heeft effectieve methoden voor de behandeling van bijnierinsufficiëntie. De keuze van de behandelmethode hangt in de eerste plaats af van de oorzaak van de ziekte en heeft twee doelstellingen: de eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie en de vervanging van hormonale deficiëntie.

Eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie omvat medicamenteuze behandeling van tuberculose, schimmelziekten, syfilis; antitumor bestralingstherapie in de hypothalamus en de hypofyse; chirurgische verwijdering van tumoren, aneurysmata. Echter, in de aanwezigheid van onomkeerbare processen in de bijnieren, blijft hypocorticisme bestaan ​​en vereist levenslange vervangingstherapie met hormonen van de bijnierschors.

Behandeling van primaire bijnierinsufficiëntie wordt uitgevoerd met glucocorticoïde en mineralocorticoïdepreparaten. In geval van milde manifestaties van hypocorticisme, wordt cortison of hydrocortison voorgeschreven, met meer uitgesproken combinaties van prednisolon, cortisonacetaat of hydrocortison met mineralocorticoïden (deoxycorticosteron trimethyl acetaat, DOCA - deoxycorticosteron acetaat). De effectiviteit van de therapie wordt bepaald door de bloeddruk, geleidelijke regressie van hyperpigmentatie, gewichtstoename, verbetering van het welbevinden, verdwijning van dyspepsie, anorexia, spierzwakte, enz.

Hormoontherapie bij patiënten met secundaire bijnierinsufficiëntie wordt alleen door glucocorticoïden uitgevoerd, omdat de secretie van aldosteron wordt gehandhaafd. Met verschillende stressfactoren (verwondingen, operaties, infecties, enz.) Nemen de doses corticosteroïden 3-5 keer toe, tijdens de zwangerschap is een lichte verhoging van de dosis hormonen alleen mogelijk in het tweede trimester.

De benoeming van anabole steroïden (nandrolon) bij chronische bijnierinsufficiëntie wordt aangetoond aan zowel mannen als vrouwen cursussen tot 3 keer per jaar. Patiënten met hypocorticisme worden aanbevolen om een ​​dieet te volgen dat is verrijkt met eiwitten, koolhydraten, vetten, natriumzouten, vitamine B en C, maar met de beperking van kaliumzouten. Voor het verlichten van addisonische crisissituaties die zijn uitgevoerd:

  • rehydratatietherapie met isotonische NaCl-oplossing in een volume van 1,5-2,5 liter per dag in combinatie met 20% glucose-oplossing;
  • intraveneuze substitutietherapie met hydrocortison of prednison met een geleidelijke verlaging van de dosis naarmate de symptomen van acute bijnierinsufficiëntie afnemen;
  • symptomatische behandeling van ziekten die leiden tot decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie (vaker antibacteriële therapie van infecties).

Prognose en preventie van bijnierinsufficiëntie

In het geval van tijdige benoeming van adequate hormoonvervangingstherapie, is het beloop van bijnierinsufficiëntie relatief gunstig. De prognose bij patiënten met chronische hypocorticisme wordt grotendeels bepaald door de preventie en behandeling van bijniercrises. In geval van comorbide infecties, verwondingen, chirurgische ingrepen, stress, gastro-intestinale stoornissen, is een onmiddellijke verhoging van de dosis van het voorgeschreven hormoon noodzakelijk.

Het is noodzakelijk om actief te identificeren en te registreren bij de endocrinologische patiënten met bijnierinsufficiëntie en mensen met een verhoogd risico (langdurige corticosteroïden voor verschillende chronische ziekten).

Chronische bijnierinsufficiëntie: behandeling, symptomen, oorzaken, tekenen

Chronische bijnierinsufficiëntie.

Oorzaken van chronische bijnierinsufficiëntie

De meest voorkomende oorzaak van primaire chronische bijnierinsufficiëntie (PCNN) is "auto-immune adrenalitis", die 70-80% van alle gevallen vertegenwoordigt. De tweede oorzaak van PCNN is adrenale tuberculose (10-15% van de patiënten).

Zeldzame oorzaken van PCNN kunnen adrenoleukodystrofie (5%) en andere oorzaken (5-10%) zijn: amyloïdose, hemochromatose, tyfus, syfilis, HIV-infectie, behandeling met cytotoxische geneesmiddelen, metastase van kwaadaardige tumoren in de bijnieren. In aanwezigheid van metastasen in de bijnieren ontwikkelt PCNN zich echter zelden. Een bepaalde groep bestaat uit patiënten met PCNN als gevolg van een totale adrenalectomie.

Op de afdeling - bijnieren zijn verkleind, histologisch geobserveerde eilandjes van cellen met tekenen van hyperfunctie, lymfocytische infiltratie en fibrose.

Symptomen en tekenen van chronische bijnierinsufficiëntie

Er zijn geen specifieke klinische symptomen voor PCNN. De constante zwakte en vermoeidheid bij een kind of adolescent vereisen echter de speciale aandacht van de arts.

Hyperpigmentatie wordt duidelijk gedetecteerd op de huid van de uitwendige genitaliën, in de axillaire gebieden, knieën, ellebogen, in het gebied van de borstnippels, navel. De mondiale veranderingen in het lichaam worden uitgesproken.

Cortisol-deficiëntie manifesteert zich door verminderde eetlust, zwakte, flauwvallen en aanvallen als gevolg van hypoglykemie.

Aldosteron-tekort manifesteert zich door misselijkheid, de behoefte aan zout voedsel, vaak, onbetrouwbaar, braken. Bij secundaire bijnierinsufficiëntie is er geen aldosterontekort, daarom zijn braken en dehydratie (symptomen van zoutverlies) niet kenmerkend.

Een uitgesproken klinisch beeld van PCNN wordt waargenomen wanneer 85-90% van het schorsweefsel van beide bijnieren wordt vernietigd. Centraal in de pathogenese van alle varianten van PCN staat onvoldoende afscheiding van alle bijnierschorshormonen, vooral cortisol en aldosteron.

Het begin van de ziekte is langzaam en geleidelijk. Soms verschijnen individuele symptomen, zoals hyperpigmentatie van de huid, enkele maanden voor het volledige klinische beeld. Een verplichte klacht is zwakte en vermoeidheid. Wanneer een acute luchtwegaandoening wordt aangebonden, ontwikkelt zich ernstige asthenie, die geleidelijk overgaat na de acute luchtwegaandoening. De tweede kenmerkende klacht is een afname van de eetlust, zelfs anorexia in ernstige gevallen. Daarnaast hebben patiënten behoefte aan zoute, "scherpe" producten. Vaak - misselijkheid, braken, buikpijn van verschillende lokalisatie, neiging tot obstipatie en soms - versnelde ontlasting. Een van de belangrijkste symptomen van PCNN is een afname van het lichaamsgewicht (bij bijna 100% van de patiënten). Dit symptoom moet in dynamiek worden geëvalueerd. Frequente klachten over duizeligheid, hoofdpijn, flauwvallen, die voornamelijk te wijten zijn aan arteriële hypotensie. Sommige patiënten merken pijn in de lumbale regio, kilte.

Wanneer bekeken bij 94% van de onbehandelde patiënten met PCNN, wordt hyperpigmentatie van de huid opgemerkt, die bij een kleiner percentage van de patiënten wordt gecombineerd met hyperpigmentatie van de slijmvliezen. Als reactie op een afname van de concentratie van circulerend cortisol, is de secretie van corticoliberine, proopiomelanocortine, die corticotropine (ACTH) en melanotropine produceert, verbeterd. Onder invloed van deze hormonen neemt de ophoping van melanine in de papillaire huidlaag toe en nemen de melanocyten toe.

Bij het selecteren van een geschikte dosis cortison nemen de melanocyten af. Dit verklaart de snelle toename of afname van huidpigmentatie, afhankelijk van het effect van de behandeling van PCNN. Er wordt aandacht besteed aan de verbetering van de pigmentatie op het gebied van huidplooien (bijvoorbeeld de palmaire lijnen), de extensoroppervlakken van de gewrichten, de tepels van de borsten, het perineum. De pigmentkleur is anders - van goudbruin tot donkerbruin.

Bij ongeveer 15% van de patiënten wordt hyperpigmentatie van de huid gecombineerd met gebieden van vitiligo. Typisch, deze combinatie komt voor bij patiënten met PCNN auto-immune pathogenese. Bij een adequate behandeling van de ziekte van Addison zal er geen hyperpigmentatie van de huid zijn, maar bij deze patiënten in ernstige stressvolle situaties ontwikkelt zich gemakkelijk een bijnierinsufficiëntie. Subcutaan vetweefsel wordt vaak uitgedund.

Perifere lymfeklieren worden bij de meeste patiënten niet vergroot door palpatie.

De meeste patiënten met PCNN hebben spieratrofie, maar er zijn patiënten met goed ontwikkelde spieren. Het symptoom van spierzwakte moet in dynamiek worden beoordeeld. Bijvoorbeeld, op een van de omwegen van patiënten door de academicus van de USSR Academie voor Medische Wetenschappen V.G. Baranov, een patiënt met de ziekte van Addison, zei dat hij eerder vrijuit een halter met dubbele gewichten kon optillen en dat er nu maar één puist kon opstaan.

De hartfrequentie kan normaal zijn, soms wordt bradycardie opgemerkt (als gevolg van hyperkaliëmie), maar met een toename van bijnierinsufficiëntie, meestal tachycardie. Pulse verminderde vulling.

De maat van het hart wordt meestal niet verhoogd, de tonen zijn gedempt. Met de groei van bijnierinsufficiëntie neemt de doofheid van hartgeluiden vaak toe. Op het gedeelte vinden ze de zogenaamde "bruine hartspierdystrofie".

In ECG-onderzoeken is er een algemene afname in voltage, verschillende veranderingen, voornamelijk in het terminale deel van het ventriculaire complex (afname van ST, bifasische 7) en soms een lichte verlenging van PQ tot 0,23 s.

Een van de kenmerkende symptomen van PCNN is arteriële hypotensie. Hypotensie in PCNN is te wijten aan de volgende redenen:

  1. door gebrek aan aldosteron en cortisol ontwikkelt zich mineralocorticoïde deficiëntie,
  2. als gevolg van glucocorticoïde insufficiëntie, is de sensitisatie van arteriolen tegen norepinefrine verminderd;
  3. myocardodystrofie met verzwakking van de hartspier is ook betrokken bij de pathogenese van arteriële hypotensie.

Symptoom van arteriële hypotensie moet in de loop van de tijd worden beoordeeld. Van de kant van het ademhalingssysteem worden geen significante veranderingen opgemerkt.

Palpatie van de buik bij sommige patiënten, is er een lichte pijn rechts of links van de navel. Algemene urinetests zijn normaal, maar met een speciale studie van de nieren is er een afname van glomerulaire filtratie, verhoogde absorptie van kalium.

Diagnose van chronische bijnierinsufficiëntie

Diagnose van glucocorticoïde deficiëntie is gebaseerd op de bepaling van cortisol in serum. Het basale secretieniveau wordt bepaald in de ochtend (8: 00-9: 00 uur) serummonster.

Diagnostische waarden voor bijnierinsufficiëntie worden beschouwd als hoge niveaus van ACTH. In het geval van lagere niveaus van ACTH en cortisol zijn stimuleringstests vereist.

De studie van de basale cortisolsecretie tijdens de behandeling met glucocorticoïden is onpraktisch omdat de resultaten niet de mate van secretoire activiteit van de bijnierschors weerspiegelen.

Mineralocorticoïde insufficiëntie wordt bepaald door de activiteit van plasmarenine (ARP). Tegelijkertijd moet bloed worden bemonsterd voor onderzoek als de patiënt zich gedurende ten minste 2 uur in een horizontale positie bevindt. Een verhoging van de ARP-index geeft een tekort aan aldosteron aan. Een tekort aan mineralocorticoïde hyperplasie en hyperkaliëmie bevestigen het tekort.

Vaak onthulde relatieve lymfocytose. Soms - eosinofilie.

Met bijniertuberculose - vaak een toename van de ESR. Urinalyse - zonder pathologische veranderingen. Hyperkaliëmie wordt vaak gedetecteerd, soms - hyponatriëmie. Aandoeningen van het elektrolytmetabolisme worden beter gedetecteerd bij het bepalen van de Na / K-verhouding in bloedserum, die wordt verlaagd bij patiënten met PCNN.

Tests met de stimulatie van de bijnierschors kunnen alleen worden uitgevoerd zonder een duidelijk klinisch beeld van PCNN, alleen in het ziekenhuis, waar het mogelijk is om hoge doses hydrocortison hemisuccinaat of hydrocortisonesuccinaat toe te dienen.

Een lichte verhoging van het TSH-gehalte in het bloed van patiënten met gedecompenseerde PCNN kan te wijten zijn aan het verlies van een zwak remmend effect van cortisol op de uitscheiding van TSH, en duidt nog niet op primaire hypothyreoïdie.

Een indirect teken van bijniertuberculose is de snelle ontwikkeling van alle symptomen van de ziekte. Wanneer PCNN auto-immuunpathogenese vanaf het verschijnen van de eerste symptomen (bijvoorbeeld hyperpigmentatie van de huid) tot het "uitgebreide" klinische beeld vele maanden en soms 1-2 jaar kost.

Erfelijke varianten van PCNN

Bijnierinsufficiëntie is opgenomen in de structuur van erfelijke genetisch bepaalde auto-immuunsyndromen.

Adrenoleukodystrophy (ALD) is een ziekte met X-gebonden recessieve overerving.

Er zijn vijf klinische varianten van adrenoleukodystrophy:

  1. de hersenvorm manifesteert zich op de leeftijd van 2-10 jaar, met de snelle progressie van PCNN en neurologische symptomen en overlijden binnen 2-3 jaar;
  2. tiener
  3. volwassen hersenvormen verlopen ook snel;
  4. adrenomieloneyropatiya;
  5. bij sommige patiënten vindt adrenoleukodystrofie plaats zonder uitgesproken neurologische aandoeningen, maar met de ontwikkeling van PCNN.

Adrenoleukodystrofie komt meestal voor bij mannen. Naast de pathologie van de bijnieren en het centrale zenuwstelsel, met adrenoleukodystrofie, worden de testikels vaak aangetast en ontwikkelt zich primair hypogonadisme.

Er worden pogingen ondernomen om patiënten met adrenoleukodystrofie door beenmergtransplantatie te behandelen. Monocyte-macrofaagsysteemcellen kunnen koloniseren in het centrale zenuwstelsel en transformeren in microgliale cellen. Deze donorcellen zijn in staat om langketenige vetzuren te metaboliseren en de progressie van adrenoleukodystrofie te vertragen.

De moeilijkheidsgraad van het diagnosticeren van bijnierinsufficiëntie komt vaak voor in het beginstadium van de ziekte, vooral als de hyperpigmentatie van de huid mild is.

Als aandacht wordt besteed aan zwakte, lichte arteriële hypotensie, ECG-veranderingen (zie hierboven), lichte koorts, verhoogde ESR, wordt vaak ten onrechte de diagnose hartaandoeningen gesteld, waaronder het actieve stadium van reuma, vooral als er een mitralisklepinsufficiëntie is.

In andere gevallen wordt neurose, neurocirculatoire dystonie gediagnosticeerd. Voer meestal een test uit met fysieke activiteit (bijvoorbeeld 10-15 squats), waarbij de bloeddruk voor en direct na het sporten wordt gemeten. Als na het sporten de bloeddruk daalt, is dat ten gunste van de bijnierinsufficiëntie.

Als er een etnisch bepaalde hyperpigmentatie van de huid is, bijvoorbeeld in Azerbeidzjanen, Arabieren, Tajiks, zigeuners, enz., Wordt dit symptoom helemaal niet in aanmerking genomen bij het stellen van de diagnose PCNN.

Een lichte hyperpigmentatie van de huid kan het gevolg zijn van cirrose van de lever. Een van de dermatosen, het melasma van Riela, resulteert in duidelijke hyperpigmentatie van de huid en huidplooien, zoals bij de ziekte van Addison. Er zijn echter geen andere klinische manifestaties van PCNN bij deze patiënten en laboratoriumgegevens stellen ons in staat bijnierinsufficiëntie uit te sluiten. In Riel melasma verschijnt eerst een roze kleur van de laesie, gelokaliseerd perifollycularly. In de toekomst worden deze foci samengevoegd, worden bruin, de huid licht pasteuze.

Behandeling van chronische bijnierinsufficiëntie

De belangrijkste taak is om de fysiologische secretie van bijniersteroïden te vormen met hormoonvervangingstherapie. Men moet niet vergeten dat een onvoldoende dosis glucocorticoïden kan leiden tot een crisis van bijnierinsufficiëntie (bijniercrisis), en een chronische overdosis kan leiden tot de ontwikkeling van dergelijke ongewenste voorvallen als osteoporose, groeistoornissen en het risico op cardiovasculaire complicaties.

In afwezigheid van hydrocortison (Cortef) is het mogelijk cortisone-acetaat te gebruiken.

Kenmerken van secundaire chronische bijnierinsufficiëntie (VCHNN)

VCNH kan lange tijd latent zijn. Verder worden algemene zwakte, asthenie, gewichtsverlies, een lichte daling van de bloeddruk opgemerkt.

Met een korte duur van VCHN kan een behandeling met corticotropine (ACTH) of een synthetische analoog een goed resultaat geven. Echter, met het lange-termijn bestaan ​​van VCHN, ontwikkelt de refractaire werking van ACTH (mogelijk door de toevoeging van immuunreacties) daarom patiënten met VCHN met cortison, hydrocortison of prednison. Wijs een mineraal-corticoïde geneesmiddel toe - Kortineff is in de regel niet nodig.

BHNN wordt vaak gecombineerd met secundaire hypothyreoïdie en hypogonadisme. Deze combinatie moet echter worden onderscheiden van auto-immune polyendocriene syndromen, die de niveaus van ACTH, TSH, FSH, LH, prolactine in het bloed bepalen.

Bij langdurig gebruik van corticosteroïden of hun synthetische analogen kan latente bijnierinsufficiëntie optreden. Onder normale omstandigheden zijn er geen klinische manifestaties van bijnierinsufficiëntie.

Bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie is een pathologie die optreedt tegen de achtergrond van onvoldoende hormonale secretie van de bijnierschors, maar kan te wijten zijn aan problemen met het hypothalamus-hypofyse-systeem. Deze ziekte veroorzaakt een stoornis van water- en elektrolytenmetabolisme, wat kan resulteren in een bijniercrisis.

De bijnierschors produceert glucocorticosteroïde en mineralocorticoïde hormonen. Ze zijn verantwoordelijk voor de belangrijkste metabole processen in de weefsels van het lichaam - eiwitten, waterzout en koolhydraten, evenals voor aanpassingsprocessen. Regulatie van de werking van de bijnierschors van het secretoire niveau is het voorrecht van de hypofyse en hypothalamus.

Classificatie van bijnierinsufficiëntie

De betreffende ziekte kan in een acute en chronische vorm voorkomen. Acute vorm bijnierinsufficiëntie komt altijd in een ernstige vorm voor, de toestand van de patiënt is sterk veranderd - de patiënt heeft een addisonische crisis, wat een decompensatie is van de chronische vorm van de ziekte. Chronische vorm Beschouwde pathologie kan worden gecompenseerd, subgecompenseerd en gedecompenseerd.

Er is een differentiatie van de ziekte in kwestie in de primaire en centrale vormen:

  1. Primaire fout bijnierschors ontwikkelt zich als een resultaat van de nederlaag van de bijnieren direct. Het is deze vorm van de onderzochte ziekte die in 90% van de gevallen wordt gediagnosticeerd, vaker komt het voor op volwassen en ouderdom.
  2. Secundair en tertiair (centraal) bijnierinsufficiëntie wordt zelden gediagnosticeerd en veroorzaakt door een verminderde hypofyse, wat leidt tot atrofische veranderingen in de bijnierschors.

Oorzaken van bijnierinsufficiëntie

Meestal (98%) is de oorzaak van de ontwikkeling van primaire bijnierinsufficiëntie atrofische veranderingen in de corticale laag van de bijnieren van idiopathische aard. Het is bekend dat in dit geval auto-immuunantilichamen tegen het enzym 21-hydroxylase in het lichaam worden gevormd, die een destructief effect hebben op gezonde weefsels en bijniercellen.

De oorzaken van de ziekte kunnen zijn:

  1. Longtuberculose. In dit geval zullen de artsen een diagnose stellen van de bijniertuberculose-laesie, die de ontwikkeling van de ziekte in kwestie veroorzaakt.
  2. adrenoleukodystrophy - Een zeldzame genetische ziekte. In dit geval treedt een genetisch defect van het X-chromosoom op en ontbreekt het aan een enzym dat de vetzuren moeten splijten. Het blijkt dat dystrofie van de bijnierschors vetzuren veroorzaakt, die zich met zo'n genetisch defect in de weefsels ophopen.
  3. coagulopathy, bilateraal bijnierinfarct, metastase van kwaadaardige tumoren die gelokaliseerd zijn in de borst of longen, HIV-geassocieerde infecties, operatieve verwijdering van de bijnieren - deze aandoeningen lokken factoren uit in relatie tot de primaire vorm van de pathologie in kwestie.
  4. Ernstige etterende ziekten,syfilis, schimmellaesies en bijnieramyloïdose, kwaadaardige tumoren, hartafwijkingen, gebruik van bepaalde medicijnen (anticoagulantia, steroïde genblokkers, ketoconazol, chloditan, spironolacton, barbituraten) zijn predisponerende factoren die de ontwikkeling van atrofie van de bijnierschors veroorzaken.

Secundaire bijnierinsufficiëntie kan worden veroorzaakt door pathologische processen in de hypothalamus of hypofyse (tumor- of structuurstoornis), wat leidt tot een schending van de corticotrope functie, resulterend in:

  • tumoren van de hypothalamus en de hypofyse;
  • ziekten van het vasculaire systeem - bijvoorbeeld bloedingen in de hypofyse / hypothalamus, carotis-aneurysma;
  • pathologische processen van granulomateuze karakter in de hypothalamus of hypofyse;
  • destructieve traumatische interventies: bestralingstherapie uitgevoerd direct in het gebied van de hypothalamus en de hypofyse, verschillende chirurgische ingrepen, operaties, behandeling met glucocorticoïden gedurende een lange tijd.

Primaire bijnierinsufficiëntie zal worden gekenmerkt door een afname van de afscheiding van bijnierschorshormonen (cortisol en aldoateron), met als gevolg verminderde metabolische processen en water-zoutbalans. Als er een tekort aan aldosteron is, zal er zeker progressieve dehydratie optreden, wat wordt veroorzaakt door verlies van natrium- en kaliumretentie (hyperkaliëmie) in het lichaam. Tegelijkertijd zal de patiënt functionele stoornissen ervaren in het werk van het spijsverteringsstelsel, het hart en de bloedvaten - een verontrustende water-zoutbalans zal in dit geval een provocerende factor zijn.

In het proces van progressie van de pathologie die wordt overwogen, neemt het niveau van cortisol sterk af, hetgeen leidt tot een verslechtering van de processen van glycogeensynthese en uiteindelijk leidt tot de ontwikkeling van hypoglycemie. Onder omstandigheden van cortisoldeficiëntie, begint de hypofyse actief enzymen en melanocyten-stimulerend hormoon te produceren, wat zich manifesteert door actieve pigmentatie van de huid en slijmvliezen. Talrijke fysiologische spanningen (zoals verwondingen, infecties, chronische ontstekings- en infectieziekten) veroorzaken de progressie van primaire bijnierinsufficiëntie. Secundaire bijnierinsufficiëntie, vergeleken met primaire, is relatief eenvoudig.

Symptomen van bijnierinsufficiëntie

Artsen zijn van mening dat de belangrijkste indicator voor de ontwikkeling van primaire chronische bijnierinsufficiëntie de actieve pigmentatie van de huid en slijmvliezen is, waarvan de intensiteit afhangt van de leeftijd en de ernst van de ziekte. Ten eerste beslaan uitgesproken donkere vlekken open gebieden van het lichaam, die meestal onder de stralen van de zon zijn - bijvoorbeeld de huid van het gezicht, de nek, de handen. Een kenmerkend symptoom van deze pathologie is de actieve pigmentatie van de palmaire plooien (dit wordt ook opgemerkt door de patiënten zelf, omdat de pigmentatie duidelijk zichtbaar is tegen de achtergrond van een lichtere huid), de verdonkering van de huidgebieden die meer in contact komen met kleding. Huidskleur varieert van een lichte tint van bruin, brons, rokerige, vuile huid tot uitgesproken donker - dit is allemaal individueel. Pigmentatie van de slijmvliezen (het binnenoppervlak van de wangen, tong, gehemelte, tandvlees, vagina, rectum) wordt onderscheiden door ze in een blauwzwarte kleur te kleuren.

Let op: Bijnierinsufficiëntie met lichte hyperpigmentatie - "wit addisonisme" is uiterst zeldzaam. Het is erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen vanwege de afwezigheid van het hoofdkenmerk.

Heel vaak vinden zowel artsen als patiënten op de achtergrond van heldere pigmentvlekken pigmentvrije heldere vlekken - vitiligo. Ze kunnen van verschillende grootte zijn - van klein tot groot, hebben een onregelmatige vorm. Dergelijke verkleurde vlekken duiden op de ontwikkeling van een auto-immuun primair hypocorticisme van chronische aard, omdat het voor deze pathologie is dat vitiligo een kenmerkend symptoom is.

Bij patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie neemt het lichaamsgewicht af van matig gewichtsverlies (met 3-5 kg) tot significante hypotrofie (met 15-25 kg).

Daarnaast zijn er prikkelbaarheid, tekenen van depressie, zwakte, lethargie, tot verlies van werkvermogen, verminderd seksueel verlangen. Er is arteriële hypotensie (verlaging van de bloeddruk), flauwvallen veroorzaakt door psychische schokken en stress. Creëer bijna altijd spijsverteringsstoornissen - misselijkheid, verlies van eetlust, braken, pijn in de anatomische locatie van de maag, dunne ontlasting of constipatie, anorexia.

Let op: als de patiënt al is gediagnosticeerd met hypertensie, en dan is de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie begonnen, kunnen zijn bloeddrukindicatoren binnen het normale bereik liggen.

Op het biochemische niveau treden overtredingen op:

  • eiwitmetabolisme (verminderde eiwitsynthese);
  • koolhydraat (vermindering van glucose op een lege maag en een vlakke suikercurve na glucosebelasting) uitwisseling;
  • water-zout (hyponatriëmie, hyperkaliëmie) metabolisme.

Patiënten hebben een voorliefde voor het eten van zoute voedingsmiddelen. Bovendien wordt het altijd levendig uitgedrukt - patiënten beginnen absoluut alles te dosalivat, ze kunnen puur zout gebruiken, wat mogelijk te wijten is aan het toenemende verlies van natriumzouten.

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op bij afwezigheid van huidverkleuring, maar niet-specifieke symptomen zullen aanwezig zijn: algemene zwakte en aanvallen van hypoglycemie, die enkele uren na het eten plaatsvinden.

Mogelijke complicaties van bijnierinsufficiëntie

De gevaarlijkste complicatie van chronische bijnierinsufficiëntie in geval van een ongemakkelijke of ongepaste behandeling is de bijniercrisis (addisonic) - een scherpe decompensatie van chronische bijnierinsufficiëntie bij de ontwikkeling van een comateuze toestand. Een dergelijke levensbedreigende toestand van de patiënt wordt gekenmerkt door acute en intense zwakte (tot de staat van uitputting), een scherpe daling van de bloeddruk (er kan verlies van bewustzijn zijn, instorten), ontembare braken en vloeibare ontlasting, waarbij de uitdroging van het lichaam actief vordert, de geur van aceton uit de mond, clonische convulsies, zelfs meer pigmentatie van de huid. Vaak met een addisonic crisis verschijnen alle symptomen van hartfalen.

Acute bijnierinsufficiëntie (addisonische crisis) voor het overwicht van symptomen kan voorkomen in drie klinische vormen:

  1. cardiovasculaire - tekenen van verminderde bloedsomloop heersen: bleke huid, acrocyanosis, koude ledematen, tachycardie, arteriële hypotensie, filamenteuze puls, collaps, anurie.
  2. Gastro-intestinale - het ziektebeeld is identiek aan tekenen van voedselvergiftiging of symptomen van een acute buik (acute pijn in de buik van een spastische aard, aanhoudende misselijkheid, resulterend in onbeheersbaar braken, dunne stoelgang met bloed, winderigheid).
  3. Neuro-psychologische - Hoofdpijnen, symptomen die kenmerkend zijn voor meningitis, convulsies, delirium, lusteloosheid, verdoving.

Addisonic crisis is erg moeilijk om te stoppen, vaak geeft medische noodhulp geen positieve resultaten, wat leidt tot de dood van de patiënt.

Diagnose van bijnierinsufficiëntie

Diagnose van bijnierinsufficiëntie begint met een beoordeling van de geschiedenis, klachten, fysieke gegevens, het achterhalen van de oorzaak van hypocorticisme.

Voer een echografie uit van de bijnieren, die de volgende resultaten kunnen geven:

  • als tuberculeuze foci of de aanwezigheid van calcificaties worden gedetecteerd in de bijnieren, dan geeft dit de oorsprong van de tuberculose van de betreffende pathologie aan;
  • de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen het adrenale antigeen 21-hydroxylase, maakt de arts een diagnose van auto-immuun hypocorticisme.

Om de oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie te identificeren, schrijft de arts een MRI- of CT-scan van de bijnieren voor. Om de ware oorzaken van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors vast te stellen, is het raadzaam om CT en MRI van de hersenen.

Als de diagnose van bijnierinsufficiëntie twijfelachtige resultaten heeft, voert de specialist een stimulatietest uit, waarvan de input wordt toegepast door hormonen die door de hypofyse en hypothalamus worden geproduceerd. Dit maakt het mogelijk om het cortisolniveau in het bloed te bepalen - een toename van het cortisolgehalte van minder dan 550 nmol / L (20 μg / dL) duidt op bijnierinsufficiëntie.

Een volledige bloedtelling is vereist, wat het mogelijk maakt om hyponatriëmie, hyperkaliëmie, lymfocytose, eosinofilie en leukopenie te detecteren - bewijs van de ontwikkeling van de primaire vorm van de ziekte in kwestie.

Behandeling van bijnierinsufficiëntie

Moderne endocrinologie kan patiënten met de beschreven pathologie verschillende methoden van effectieve behandeling bieden. De keuze van de behandelmethode hangt in de eerste plaats af van de oorzaak of het uitlokken van factoren die hebben geleid tot de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie en heeft twee doelen: de eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie en de vervanging van hormoondeficiëntie.

De eliminatie van de oorzaak van bijnierinsufficiëntie impliceert de volwaardige behandeling met tuberculosemedicijnen, ziekten van schimmeletiologie, syfilis; bestralingstherapie op de hypothalamus en de hypofyse om tumoren kwijt te raken; chirurgische verwijdering van tumoren, aneurysmata. In het algemeen is de behandeling gericht tegen de onderliggende ziekte. Maar zelfs als de therapie correct werd uitgevoerd, kunnen zich onomkeerbare processen in de bijnieren ontwikkelen - in dit geval blijft de pathologie bestaan, maar de toestand van de patiënt kan worden gecorrigeerd door levenslange hormonale substitutietherapie.

Behandeling van primaire bijnierinsufficiëntie wordt uitgevoerd met glucocorticoïde en mineralocorticoïdepreparaten. Als hypocorticisme mild is, schrijft de arts cortison of cortef voor, in het geval van ernstige pathologie, omvat de behandeling de benoeming van prednisolon in verschillende combinaties, cortisonacetaat of cortef met mineralocorticoïden (deoxycorticosterontrimethylacetaat, DOXA - deoxycorticosteronacetaat).

De effectiviteit van de therapie moet regelmatig worden geëvalueerd, waardoor er tijd is om medicijnen te vervangen of de dosering aan te passen. Positieve dynamiek zal zich manifesteren door verbeterde bloeddruk, geleidelijke regressie van actieve pigmentatie, normale / geleidelijke gewichtstoename, verbetering van het welbevinden, verdwijnen van tekenen van aandoeningen van het spijsverteringsstelsel, anorexia, spierzwakte en stabilisatie / normalisatie van de algemene toestand van de patiënt.

Er zijn nog enkele kenmerken van de behandeling van bijnierinsufficiëntie:

  1. Doseringen van corticosteroïden kunnen 3-5 maal worden verhoogd, als parallel aan de pathologie die wordt overwogen de patiënt stressfactoren heeft. Tijdens de zwangerschap is een dergelijke toename van de dosis geneesmiddelen alleen toegestaan ​​in het tweede trimester.
  2. Anabole steroïden (nerabolil, retabolil) met chronische bijnierinsufficiëntie worden voorgeschreven aan patiënten van verschillende geslachten, een dergelijke therapie wordt driemaal per jaar in korte kuren uitgevoerd.
  3. Gediagnosticeerd hypocorticisme impliceert de naleving van een individueel ontwikkeld dieet, voeding moet verrijkt zijn met eiwitten, koolhydraten, vetten, natriumzouten, vitamine B en C, maar met de beperking van kaliumzouten.

Om een ​​addisonic crisis te verlichten, voert u:

  • rehydratatietherapie met isotone natriumchlorideoplossing - tot 2 liter van deze oplossing wordt aan de patiënt per dag gegeven, samen met 20% glucose;
  • intraveneuze substitutietherapie met hydrocortison of prednison, wat niet betekent abrupte annulering, maar een soepele vermindering van de dosis van deze geneesmiddelen;
  • behandeling van pathologieën die hebben gediend als een provocerende factor voor de ontwikkeling van gedecompenseerde behandeld (vaker vereist antibacteriële therapie van infecties).

Prognose voor bijnierinsufficiëntie

Als de diagnose van de benoeming / uitvoering van hormoonvervangende therapie tijdig is gesteld, zal het verloop van de onderzochte pathologie gunstig zijn.

Een ondubbelzinnige voorspelling van bijnierinsufficiëntie zal geen specialist opleveren, omdat het afhankelijk is van de implementatie van maatregelen om bijniercrises te voorkomen. Bovendien moeten dergelijke activiteiten worden uitgevoerd met inachtneming van de verworven infecties van verwondingen en somatische ziekten - patiënten moeten de dosis van het genomen hormoon verhogen.

Bijnierinsufficiëntie wordt beschouwd als een tamelijk gevaarlijke ziekte, die, als de behandeling wordt genegeerd, dodelijk kan zijn. Omgekeerd, als de patiënt het recept van de behandelend arts strikt naleeft, vinden regelmatig routinecontroles plaats, de voorspellingen zijn meer dan gunstig.

Konev Alexander, therapeut

4.080 totale uitzichten, 3 views vandaag

Aanvullende Artikelen Over Schildklier

In de moderne geneeskunde worden verschillende enquêtemethoden gebruikt om een ​​verscheidenheid aan oncologische pathologieën te diagnosticeren.

Diffuse toxische struma is de meest voorkomende oorzaak van thyreotoxicose bij zwangere vrouwen. Typische manifestaties zijn struma, exophthalmus en pretibiaal myxoedeem (lokaal slijmoedeem van het voorste oppervlak van de benen).

Het keratiniserende squameuze type baarmoederhalskanker wordt gevonden in ongeveer 25% van de gevallen van het totale aantal maligne tumoren van deze lokalisatie en vorm.