Hoofd- / Cyste

Cushing-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, hoe te behandelen, prognose

Cushing-syndroom is een complex van klinische symptomen veroorzaakt door een hoog gehalte aan corticosteroïden in het bloed (hypercorticisme). Hypercortisolisme is een disfunctie van het endocriene systeem. De primaire vorm is geassocieerd met de pathologie van de bijnieren, en de secundaire vorm ontwikkelt zich met de nederlaag van het hypothalamus-hypofyse systeem van de hersenen.

Glucocorticosteroïden zijn hormonen die alle soorten metabolisme in het lichaam reguleren. Synthese van cortisol in de bijnierschors wordt geactiveerd onder invloed van andrenocorticotroop hormoon (ACTH) van de hypofyse. De activiteit van de laatste wordt bepaald door de hormonen van de hypothalamus - corticoliberines. Het gecoördineerde werk van alle links van humorale regulatie zorgt voor de goede werking van het menselijk lichaam. Het verlies van ten minste één link van deze structuur leidt tot hypersecretie van corticosteroïden door de bijnieren en de ontwikkeling van pathologie.

Cortisol helpt het menselijk lichaam om zich snel aan te passen aan de effecten van negatieve omgevingsfactoren - traumatisch, emotioneel, besmettelijk. Dit hormoon is onmisbaar bij de implementatie van vitale functies van het lichaam. Glucocorticoïden verhogen de intensiteit van het katabolisme van eiwitten en aminozuren, terwijl ze tegelijk de splitsing van glucose remmen. Als gevolg hiervan beginnen de lichaamsweefsels te vervormen en atrofiëren en ontwikkelt zich hyperglycemie. Vetweefsel reageert anders op het niveau van glucocorticoïden in het bloed: in sommige gevallen versnelt het proces van vetdepositie en andere - de hoeveelheid vetweefsel neemt af. Water-elektrolyt onbalans leidt tot de ontwikkeling van myopathie en arteriële hypertensie. Verminderde immuniteit vermindert de algehele weerstand van het lichaam en verhoogt de gevoeligheid voor virale en bacteriële infecties. Wanneer hypercorticoïdisme de botten, spieren, huid, hartspier en andere interne organen beïnvloedt.

Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1912 door de Amerikaanse neurochirurg Harvey Williams Cushing, waardoor het zijn naam kreeg. N. Itsenko voerde een onafhankelijke studie uit en publiceerde zijn wetenschappelijke werk over de ziekte, iets later, in 1924, daarom is de naam van het Cushing-syndroom gebruikelijk in de post-Sovjetlanden. Vrouwen hebben veel meer kans op deze ziekte dan mannen. De eerste klinische symptomen verschijnen op de leeftijd van 25-40 jaar.

Het syndroom van Cushing manifesteert zich door een defect in het hart, stofwisselingsstoornissen, een speciaal type vetafzetting in het lichaam, schade aan de huid, spieren, botten en disfunctie van het zenuwstelsel en het voortplantingssysteem. Bij patiënten met een rond gezicht, oogleden zwellen, verschijnt een heldere blos. Vrouwen merken overmatige groei van gezichtshaar. In het bovenste deel van het lichaam verzamelt zich niet veel vet. Striae verschijnen op de huid. Bij patiënten met een gestoorde menstruatiecyclus is de clitoris hypertrofisch.

Diagnose van het syndroom is gebaseerd op de resultaten van laboratoriumbepaling van cortisol in het bloed, tomografische en scintigrafische onderzoeken van de bijnieren. Behandeling van pathologie is:

  • bij de benoeming van geneesmiddelen die de secretie van corticosteroïden remmen,
  • bij het uitvoeren van symptomatische therapie,
  • bij de chirurgische verwijdering van een neoplasma.

etiologie

De etiopathogenetische factoren van het syndroom van Cushing zijn onderverdeeld in twee groepen - endogeen en exogeen.

  1. De eerste groep omvat hyperplastische processen en neoplasmata van de bijnierschors. Een hormoonproducerende tumor van de corticale laag wordt een corticosteroma genoemd. Van oorsprong is het adenoom of adenocarcinoom.
  2. De exogene oorzaak van hypercorticisme is de intensieve en langdurige behandeling van verschillende ziekten met corticosteroïden en corticotrope hormonen. Het syndroom van geneesmiddelen ontwikkelt zich met onjuiste behandeling met prednison, dexamethason, hydrocortison en diprospan. Dit is het zogenaamde iatrogene type pathologie.
  3. Het pseudo-syndroom van Cushing heeft een soortgelijk klinisch beeld, maar wordt veroorzaakt door andere factoren die geen verband houden met schade aan de bijnier. Deze omvatten obesitas bij voeding, alcoholafhankelijkheid, zwangerschap, neuropsychiatrische ziekten.
  4. De ziekte van Cushing wordt veroorzaakt door een verhoogde productie van ACTH. De oorzaak van deze aandoening is hypofysaire microadenoma of corticotropinoma, gelokaliseerd in de bronchiën, teelballen of eierstokken. De ontwikkeling van deze goedaardige glandulaire tumor draagt ​​bij aan hoofdletsel, uitgestelde neuro-infecties, bevalling.
  • Het totale hypercortisolisme ontwikkelt zich wanneer alle lagen van de bijnierschors worden aangetast.
  • Gedeeltelijk gaat gepaard met een geïsoleerde laesie van individuele corticale zones.

Pathogenetische koppelingen van het syndroom van Cushing:

  1. hypersecretie van cortisol
  2. versnelling van katabolische processen
  3. splitsing van eiwitten en aminozuren
  4. structurele veranderingen in organen en weefsels,
  5. verstoring van koolhydraatmetabolisme, leidend tot hyperglycemie,
  6. abnormale vetafzettingen op de rug, nek, gezicht, borst,
  7. zuur-base onbalans,
  8. een verlaging van het kaliumgehalte in het bloed en een toename van natrium,
  9. stijging van de bloeddruk
  10. depressieve immuunafweer
  11. cardiomyopathie, hartfalen, aritmie.

Personen die deel uitmaken van de risicogroep voor de ontwikkeling van hypercortisolisme:

  • atleten
  • zwangere vrouwen
  • verslaafden, rokers, alcoholisten,
  • psihbolnye.

symptomatologie

De klinische manifestaties van het syndroom van Cushing zijn divers en specifiek. Bij pathologie ontwikkelt zich een disfunctie van het zenuwstelsel, het seksuele en het cardiovasculaire systeem.

  1. Het eerste symptoom van de ziekte - morbide obesitas, gekenmerkt door ongelijke afzetting van vet over het lichaam. Bij patiënten met subcutaan vetweefsel is het meest uitgesproken op de nek, het gezicht, de borst, de buik. Hun gezicht lijkt op de maan, hun wangen worden paars, onnatuurlijk blozen. De figuur van de patiënten wordt onregelmatig van vorm - een compleet lichaam op dunne ledematen.
  2. Op de huid van het lichaam verschijnen strepen of striae van een paars-blauwe kleur. Dit zijn striae, waarvan het uiterlijk wordt geassocieerd met overstrekking en dunner worden van de huid op die plaatsen waar overtollig vet wordt afgezet. Huidverschijnselen van het syndroom van Cushing omvatten ook: acne, acne, hematomen en puntbloedingen, gebieden van hyperpigmentatie en lokale hyperhidrose, langzame genezing van wonden en snijwonden. De huid van patiënten krijgt een "marmeren" tint met een uitgesproken vasculair patroon. Het wordt vatbaar voor schilfers en droogte. Op de ellebogen, nek en buik verandert de huid van kleur door overmatige afzetting van melanine.
  3. De nederlaag van het spierstelsel komt tot uiting door hypotrofie en spierhypotonie. "Schuine billen" en "kikkerbuik" worden veroorzaakt door atrofische processen in de respectieve spieren. Met atrofie van de spieren van de benen en schoudergordel klagen patiënten over pijn op het moment van tillen en hurken.
  4. Seksuele disfunctie manifesteert zich als een schending van de menstruatiecyclus, hirsutisme en hypertrichose bij vrouwen, een afname van seksueel verlangen en impotentie bij mannen.
  5. Osteoporose is een afname van de botdichtheid en een schending van de microarchitectuur ervan. Soortgelijke verschijnselen doen zich voor bij ernstige metabole stoornissen in de botten met een overheersende rol van katabolisme ten opzichte van botvormingsprocessen. Osteoporose manifesteert zich door artralgie, spontane fracturen van de botten van het skelet, kromming van de wervelkolom - kyphoscoliosis. Botten beginnen te verdunnen en pijn te doen. Ze worden broos en broos. Patiënten zwijmelen, en zieke kinderen blijven achter bij hun leeftijdsgenoten.
  6. Met het verslaan van het zenuwstelsel ervaren patiënten verschillende stoornissen, variërend van lethargie en apathie tot depressie en euforie. Bij patiënten met slapeloosheid, psychose, mogelijke zelfmoordpogingen. Verstoring van het centrale zenuwstelsel manifesteert zich door constante agressie, woede, angst en prikkelbaarheid.
  7. Veel voorkomende symptomen zijn: zwakte, hoofdpijn, vermoeidheid, perifeer oedeem, dorst, frequent urineren.

Het syndroom van Cushing kan mild, matig of ernstig zijn. Het voortschrijdende verloop van de pathologie wordt gekenmerkt door een toename van de symptomen gedurende het jaar en de geleidelijke ontwikkeling van het syndroom - in 5-10 jaar.

Bij kinderen wordt het syndroom van Cushing zelden gediagnosticeerd. Het eerste teken van de ziekte is ook obesitas. De echte puberteit is vertraagd: jongens zijn onderontwikkeld in de geslachtsdelen - de testikels en de penis, en bij meisjes is er sprake van ovariële disfunctie, hypoplasie van de baarmoeder en er zijn geen menstruaties. Tekenen van schade aan het zenuwstelsel, botten en huid bij kinderen zijn hetzelfde als bij volwassenen. Een dunne huid is gemakkelijk te kwetsen. Op het verschijnen steenpuisten, acne vulgaris, korstmos-achtige huiduitslag.

Zwangerschap bij vrouwen met het syndroom van Cushing komt zelden voor als gevolg van ernstige seksuele disfunctie. Haar prognose is ongunstig: vroegtijdige bevalling, spontane abortussen, vroegtijdige zwangerschapsafbreking.

Bij gebrek aan tijdige en adequate therapie leidt het syndroom van Cushing tot de ontwikkeling van ernstige complicaties:

  • gedecompenseerde hartfalen
  • acute schending van de cerebrale circulatie,
  • sepsis,
  • ernstige pyelonefritis,
  • osteoporose met fracturen van de wervelkolom en ribben,
  • bijniercrisis met stupefaction, drukval en andere pathologische symptomen,
  • bacteriële of schimmelontsteking van de huid,
  • diabetes zonder disfunctie van de pancreas,
  • urolithiasis.

diagnostiek

De diagnose van het syndroom van Cushing is gebaseerd op anamnestische en fysieke gegevens, klachten van patiënten en testresultaten. Deskundigen beginnen met een algemeen onderzoek en besteden speciale aandacht aan de mate en aard van vetophopingen, de conditie van de huid van het gezicht en lichaam en een diagnose van het bewegingsapparaat.

  1. Bepaal in de urine van de patiënt het niveau van cortisol. Met zijn toename met 3-4 keer wordt de diagnose van pathologie bevestigd.
  2. Een test uitvoeren met "Dexamethason": bij gezonde mensen vermindert dit medicijn het cortisolgehalte in het bloed en bij patiënten is er geen dergelijke daling.
  3. In het hemogram - leukopenie en erytrocytose.
  4. Bloedbiochemie - een overtreding van KOS, hypokaliëmie, hyperglycemie, dyslipidemie, hypercholesterolemie.
  5. In de analyse voor markers van osteoporose wordt een laag osteocalciumgehalte gevonden - een informatieve marker van botvorming, die vrijkomt tijdens osteosynthese door osteoblasten en gedeeltelijk de bloedbaan binnendringt.
  6. Analyse van TSH - een verlaging van het schildklierstimulerend hormoonniveau.
  7. Bepaling van het cortisolgehalte in speeksel - bij gezonde mensen fluctueert het en bij patiënten daalt het 's avonds sterk.
  8. Een tomografische studie van de hypofyse en de bijnieren wordt uitgevoerd om de oncogenese, de lokalisatie en de grootte ervan te bepalen.
  9. X-ray onderzoek van het skelet - de definitie van tekenen van osteoporose en fracturen.
  10. Echografie van de interne organen - een aanvullende diagnostische methode.

Specialisten op het gebied van endocrinologie, therapie, neurologie, immunologie en hematologie hebben te maken met de diagnose en behandeling van patiënten met het syndroom van Cushing.

behandeling

Om van het syndroom van Cushing af te komen, is het nodig om de oorzaak te identificeren en het niveau cortisol in het bloed te normaliseren. Als de pathologie werd veroorzaakt door een intensieve behandeling met glucocorticoïden, moeten ze geleidelijk worden afgebouwd of worden vervangen door andere immunosuppressiva.

Patiënten met het syndroom van Cushing worden opgenomen in de afdeling endocrinologie van het ziekenhuis, waar ze onder streng medisch toezicht staan. Behandelingen omvatten medicijnen, operaties en bestralingstherapie.

Medicamenteuze behandeling

Patiënten worden voorgeschreven remmers van de bijniersynthese van glucocorticosteroïden - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihypertensiva - enalapril, capoten, bisoprolol,
  • diuretica - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hypoglycemische geneesmiddelen - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • hartglycosiden - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulatoren - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sedativa - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminencomplexen.

Operatieve interventie

Chirurgische behandeling van het syndroom van Cushing bestaat uit het uitvoeren van de volgende soorten operaties:

Adrenalectomie - verwijdering van de aangetaste bijnier. Bij goedaardige neoplasmata wordt gedeeltelijke adrenalectomie uitgevoerd, waarbij alleen een tumor wordt verwijderd met behoud van organen. Het biomateriaal wordt verzonden voor histologisch onderzoek om informatie te verkrijgen over het type tumor en de weefseloorsprong. Na het uitvoeren van een bilaterale adrenalectomie, zal de patiënt glucocorticoïden levenslang moeten gebruiken.

  • Selectieve transsphenoldale adenomectomie is de enige effectieve manier om van het probleem af te komen. Hypofyse-neoplasma wordt door neurochirurgen via de neus verwijderd. Patiënten worden snel gerehabiliteerd en keren terug naar hun normale levensstijl.
  • Als een cortisol-producerende tumor zich in de pancreas of andere organen bevindt, wordt deze verwijderd door een minimaal invasieve ingreep of een klassieke operatie uit te voeren.
  • De vernietiging van de bijnieren is een andere methode om het syndroom te behandelen, waarmee het mogelijk is klierhyperplasie te vernietigen door scleroserende stoffen door de huid te injecteren.
  • Bestralingstherapie voor hypofyse-adenoom heeft een gunstig effect op dit gebied en vermindert de productie van ACTH. Draag het in het geval dat chirurgische verwijdering van het adenoom onmogelijk is of gecontra-indiceerd om gezondheidsredenen.

    Bij kanker van de bijnieren in lichte en medium vorm is bestralingstherapie geïndiceerd. In ernstige gevallen wordt de bijnier verwijderd en wordt "Chloditan" voorgeschreven met andere geneesmiddelen.

    Protontherapie op de hypofyse is voorgeschreven voor patiënten met onzekerheid van de artsen over de aanwezigheid van adenomen. Protonentherapie is een speciaal type radiotherapie waarbij versnelde ioniserende deeltjes op de bestraalde tumor inwerken. Protonen beschadigen het DNA van kankercellen en veroorzaken hun dood. Met deze methode kunt u de tumor met maximale nauwkeurigheid richten en vernietigen op elke diepte van het lichaam zonder aanzienlijke schade aan omliggende weefsels.

    vooruitzicht

    Cushing's syndroom is een ernstige ziekte die binnen een week niet verdwijnt. Artsen geven speciale aanbevelingen voor het organiseren van thuistherapie voor hun patiënten:

    • Een geleidelijke toename van fysieke activiteit en een terugkeer naar het gebruikelijke ritme van het leven door middel van kleine training zonder vermoeidheid.
    • Goede, rationele, uitgebalanceerde voeding.
    • Het uitvoeren van mentale gymnastiek - kruiswoordpuzzels, rebussen, taken, logische oefeningen.
    • Normalisatie van psycho-emotionele toestand, behandeling van depressie, preventie van stress.
    • De optimale manier van werken en rusten.
    • Home methoden van pathologie behandeling - lichte oefening, watergymnastiek, warme douche, massage.

    Als de oorzaak van de pathologie een goedaardig neoplasma is, wordt de prognose als gunstig beschouwd. Bij dergelijke patiënten begint de bijnier na de behandeling volledig te werken. Hun kansen op herstel van ziekte nemen aanzienlijk toe. Bij bijnierkanker komt de dood meestal in een jaar voor. In zeldzame gevallen kunnen artsen de levensduur van patiënten verlengen voor maximaal 5 jaar. Wanneer onomkeerbare verschijnselen in het lichaam voorkomen en er geen competente behandeling is, wordt de prognose van de pathologie ongunstig.

    Wat is kenmerkend voor het hypercorticisme-syndroom en hoe het te behandelen

    Cushingoïde syndroom - wat is het? Hoe gevaarlijk is deze toestand voor een persoon? Onder de ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing impliceren een aantal symptomen, die zich ontwikkelen tegen de achtergrond van overmatige productie van corticosteroïde hormonen door bijniercellen. Deze voorwaarde kan om verschillende redenen ontstaan, waardoor de indeling in verschillende typen valt. De ziekte van Cushing ontwikkelt zich op de achtergrond van de disfunctie van het hypothalamus-hypofysaire complex. Deze pathologie veroorzaakt een overmatige productie van adrenocorticotroop hormoon en vervolgens cortisol door de bijnieren. Het Itsenko-Cushing-syndroom of hypercorticizim (cushingoid) wordt gekenmerkt door een complex van aandoeningen die om een ​​of andere reden ontstaan, maar niet als een gevolg van de hypothalamus-hypofyse-pathologie.

    Beschrijving van het syndroom

    Syndroom of de ziekte van Itsenko-Cushing wordt gekenmerkt door aanhoudende verstoring van de bijnieren, die te veel cortisol afscheiden. Dit proces wordt gecontroleerd door de hypofyse. Om dit te doen, produceert het adrenocorticotroop hormoon dat de productie van zowel cortisol als corticosteron activeert. Op zijn beurt reguleert de hypofyse de hypothalamus, waarbij statines en liberines worden aangemaakt. Verstoring van de activiteit van een van de schakels in een dergelijk systeem veroorzaakt hypersecretie van hormonen door de bijnierschors, die het Itsenko-Cushing-syndroom of ziekte veroorzaakt.

    Verhoogde productie van cortisol, wat in deze toestand wordt waargenomen, veroorzaakt een katabolisch effect op eiwitstructuren in het menselijk lichaam. Negatieve veranderingen worden waargenomen in de meeste weefsels en structuren, inclusief botten, spieren, inwendige organen en huid. Naarmate het Cushing-syndroom zich ontwikkelt, treden atrofische en dystrofische processen op in het hele lichaam. Het koolhydraat, vet uitwisseling is verbroken, elektrolytische stoornissen worden waargenomen.

    Volgens recente studies heeft dit probleem 10 keer meer kans om vrouwen lastig te vallen. De gemiddelde leeftijd van zijn ontwikkeling is 25-40 jaar. Ook soms het optreden van het Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen. Dit is een vrij zeldzame pathologische aandoening die wordt gediagnosticeerd in één persoon per 100 duizend - 1 miljoen mensen per jaar.

    Ziekte en het syndroom van Cushing, waarvan de symptomen dezelfde manifestaties zijn, worden meestal twee verschillende problemen genoemd die een andere benadering van de behandeling vereisen. De eerste pathologie wordt gekarakteriseerd als neuroendocrien, en de tweede - meestal als een tumorproces, ontwikkelt zich op verschillende organen (bijnieren, bronchiën, thymus, pancreas, lever). In het laatste geval kan de formatie zowel goedaardig als kwaadaardig zijn. Het syndroom van Cushing wordt gekenmerkt door het feit dat de tumor glucocorticoïden uitscheidt.

    Oorzaken van het syndroom

    Het Itsenko-Cushing-syndroom treedt om bepaalde redenen op:

    • exogene (drugs) -syndroom hypercortisolisme. Het komt voor op de achtergrond van langdurig gebruik van geneesmiddelen die glucocorticoïde hormonen bevatten. Deze groep geneesmiddelen omvat Prednisolon, Dexamethason en andere die worden gebruikt bij de behandeling van astma, lupus erythematosus, reumatoïde artritis en andere ziekten of syndromen. In dit geval wordt de maximale dosisverlaging van het medicijn weergegeven, waardoor een positief resultaat bij de behandeling van het grootste gezondheidsprobleem kan worden bereikt;
    • in 1-2% van alle gevallen van het Itsenko-Cushing-syndroom maakt de diagnose van de toestand van een zieke persoon het mogelijk om een ​​tumor af te scheiden die corticotrope hormonen afgeeft die zich in verschillende organen kunnen ontwikkelen - de longen, de geslachtsklieren, de lever en anderen. De ziekte kan in de medische literatuur worden gekarakteriseerd als ACTH-ectopisch syndroom;
    • in 14-18% van alle gevallen van detectie van de ziekte van Cushing (een foto van patiënten illustreert goed de aard van de ziekte) spreekt van een pathologie die zich ontwikkelt op de achtergrond van tumorvorming op de bijnierschors. Ze kunnen de vorm hebben van adenomen, adenomatose, adenocarcinomen;
    • familiaire vorm van een probleem zoals de ziekte van Itsenko-Cushing. In de regel wordt deze pathologische aandoening niet overgeërfd. Soms zijn er gevallen waarin de aanwezigheid van multiple endocrine neoplasie-syndroom overgedragen van ouders op een kind de kans op verschillende tumoren aanzienlijk vergroot (inclusief die welke leiden tot de ziekte van Itsenko-Cushing bij kinderen en volwassenen);
    • 80% van alle patiënten lijdt aan dit type Cushing-ziekte. Dit komt door de aanwezigheid van hypofyse-microadenomen, die een grote hoeveelheid ACTH produceren. Dit is een goedaardige glandulaire tumor waarvan de grootte niet groter is dan 2 cm. Voor de ziekte van Itsenko-Cushing is een kenmerkende prikkelende factor trauma aan het hoofd, eerdere infecties die de hersenen beïnvloeden. Ook kan een dergelijk probleem zich voordoen bij vrouwen na de bevalling.

    Symptomen van dit syndroom

    Zowel het syndroom als de ziekte van Itsenko-Cushing, waarvan de symptomen systemische aandoeningen van het lichaam zijn, worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

    • obesitas. De ziekte van Cushing, die wordt bevestigd door recente studies, gaat gepaard met overmatige vetophoping in 90% van de gevallen. Waargenomen pathologisch type obesitas. Vet kan ongelijk worden afgezet op het lichaam. Meestal is het veel op de maag, gezicht, nek, borst, rug. Tegelijkertijd is op de achterkant van de palmhuid en de vetlaag erg dun. Zelfs als de patiënt geen uitgesproken obesitas heeft, heeft zijn figuur een karakteristieke verschijning in de aanwezigheid van dit syndroom;
    • een maanachtig gezicht dat een uitgesproken paarsrode kleur krijgt (soms is een cyanotische tint aanwezig);
    • spieratrofie. Dit proces is vooral uitgesproken op de schouders en de onderste ledematen (op de billen, dijen) tijdens de ontwikkeling van dit syndroom. De klinische manifestaties van deze aandoening zijn dat een zieke persoon niet in staat is om te gaan zitten en op te staan. Er is ook een atrofie van de spieren van de voorste buikwand. Dit fenomeen heeft de naam "kikkerbuik". Spieratrofie op de buikwand veroorzaakt de ontwikkeling van herniale uitsteeksels;
    • er zijn negatieve veranderingen die de huid beïnvloeden. De epidermis wordt dunner, droog, schilfers, het vaatpatroon is duidelijk zichtbaar, er zijn enkele gebieden met overmatige activiteit van de zweetklier. Een patiënt met dit syndroom heeft striae, die worden gevormd als gevolg van de afbraak van collageen in de huid en progressieve obesitas. Striae kan grote afmetingen bereiken (enkele centimeters breed) en paars van kleur worden. Ook op de huiduitslag (acne), bloeding (vasculaire netwerken) worden gevormd, hyperpigmentatie is aanwezig;
    • Osteoporose, dat optreedt als een ernstige complicatie bij 90% van de patiënten met dit syndroom, treft meestal de lumbale en thoracale wervelkolom. Deze pathologische toestand gaat gepaard met een afname van de wervellichamen en compressietypische breuken. Op het röntgenogram is een fenomeen te zien dat kenmerkend is voor dit syndroom. Het wordt "glazen wervels" genoemd, omdat sommige volledig doorschijnend kunnen zijn. Pathologie, vergezeld van fracturen, leidt tot aanzienlijke pijn als gevolg van knijpen in de wortels van het ruggenmerg. In combinatie met spieratrofie leidt dit fenomeen tot scoliose en kyphoscoliose. Cushing-syndroom bij kinderen veroorzaakt een significante groeiachterstand, vanwege het grote aantal glucocorticoïden, wordt de ontwikkeling van epifysair kraakbeen geremd. Een ziek kind lijdt aan een afname van koolhydraattolerantie, polycytemie;
    • cardiomyopathie wordt waargenomen. Het ontwikkelt zich vanwege het negatieve effect van hormonen op het myocardium, de aanwezigheid van elektrolytverschuivingen. Cardiomyopathie manifesteert zich door hartritmestoornissen, hartfalen. Deze toestand is zeer gevaarlijk voor het leven van patiënten en wordt vaak de oorzaak van de dood;
    • karakterisering van het symptoom van dit syndroom - de aanwezigheid van aandoeningen van het zenuwstelsel. De patiënt heeft stemmingswisselingen - de depressieve en geremde toestand wordt vervangen door euforie en psychose;
    • ontwikkelen van steroïde diabetes. Deze complicatie wordt waargenomen bij 10-20% van alle patiënten met dit syndroom. Diabetes mellitus ontwikkelt zich zonder verstoring van de pancreas;
    • ontwikkeling van aandoeningen van het voortplantingssysteem. Bij vrouwen, als gevolg van een overmaat aan androgenen geproduceerd door de bijnieren, ontwikkelt zich hirsutisme, vergezeld door overvloedige mannelijke haargroei. Ook waargenomen aanhoudende amenorroe.

    Complicaties van dit syndroom

    Met het syndroom van Cushing, waarvan de behandeling noodzakelijkerwijs moet plaatsvinden, worden de volgende complicaties waargenomen:

    • Een chronisch proces dat vordert zonder de juiste medische interventie resulteert vaak in de dood van patiënten. Dit gebeurt op de achtergrond van hartafwijkingen, de ontwikkeling van een beroerte, sepsis, pyelonefritis, chronisch nierfalen, met aanzienlijke schade aan de wervelkolom als gevolg van de ontwikkeling van osteoporose;
    • bijnier of bijniercrisis. Gemanifesteerd door verminderd bewustzijn, braken, verhoogde druk, hypoglycemie, buikpijn en andere pathologische aandoeningen;
    • als gevolg van een afname in resistentie tegen verschillende infecties bij patiënten met dit syndroom, worden etterachtige processen, schimmellaesies, furunculose, cellulitis vaak waargenomen;
    • tegen osteoporose en uitscheiding van calcium en fosfaat met urine, ontwikkelt zich urolithiasis.

    Zwangerschap en bevalling met dit syndroom

    Zwangerschap bij patiënten met de aanwezigheid van dit syndroom komt zelden voor als gevolg van ernstige amenorroe. De ontwikkeling ervan is alleen mogelijk met cortisolproducerende bijniertumoren.

    Ondanks dit is het resultaat van een dergelijke zwangerschap ongunstig. Meestal wordt het in een vroege periode onderbroken of vergezeld door een vroeggeboorte. De foetus heeft een vertraagde ontwikkeling, mogelijk perinatale sterfte. Teleurstellende indicatoren worden veroorzaakt door de ontwikkeling van resistente bijnierinsufficiëntie bij een kind tegen de achtergrond van de pathologie van de moeder.

    In elk geval is zwangerschap een negatieve factor in de aanwezigheid van hypercortisolisme. Het verbetert de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties. In het geval van een succesvolle zwangerschap, is het belangrijk om constant toezicht te houden op artsen, symptomatische therapie om de toestand van de patiënt te verbeteren. Medicamenteuze behandeling is in dit geval niet voorgeschreven.

    Diagnose van dit syndroom

    Als er een vermoeden bestaat van de ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing, wordt de diagnose uitgevoerd met behulp van een breed scala aan onderzoeken van verschillende aard:

    • screeningstest wordt uitgevoerd. Het gaat om de uitscheiding van cortisol op basis van de dagelijkse hoeveelheid urine. Een stijging van het niveau van het hormoon minstens 3-4 keer geeft de aanwezigheid van dit syndroom aan;
    • Om de endogene aard van deze pathologie te bevestigen of te weerleggen, wordt een kleine dexamethasontest gebruikt. Na inname van dit medicijn bij een gezond persoon, neemt de concentratie cortisol in het bloed met 2 maal af. Met de ontwikkeling van dit syndroom wordt dit effect niet waargenomen;
    • in de aanwezigheid van een positief resultaat met een kleine dexamethason-test op grote schaal. Hiermee kunt u een specifieke pathologische aandoening bepalen - de ziekte of het syndroom van Itsenko-Cushing. Deze studie verschilt van de vorige bij de toediening van een relatief grote dosis van het medicijn. De ziekte van Itsenko-Cushing gaat gepaard met een verlaging van het cortisolniveau met 50% en het syndroom - door de afwezigheid van veranderingen in de concentratie van het hormoon;
    • Een bloed- en urinetest wordt getoond. Een hoog niveau van hemoglobine, erythrocyten, cholesterol wordt bepaald. Een grote concentratie van 11-ACS en een lage concentratie van 17-CU worden gediagnosticeerd in de urine;
    • Een MRI- of CT-scan van de bijnieren wordt uitgevoerd om de oorzaak van het probleem te identificeren. Bepaling van de lokalisatie van tumor of andere negatieve processen zal een bepaalde patiënt effectief behandelen;
    • aanbeveling van artsen - bij de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing is het noodzakelijk specialisten met een klein profiel te raadplegen, gevolgd door de diagnose van bepaalde aandoeningen met behulp van röntgenfoto's, CT van de wervelkolom en borstkas, biochemische bloedtest.

    Behandeling van dit syndroom

    Methoden voor de behandeling van het syndroom van Itsenko-Cushing zijn volledig afhankelijk van de oorzaak die de oorzaak was van de ontwikkeling van dit negatieve proces in het lichaam. Voordat er maatregelen worden genomen, is het verplicht om een ​​uitgebreide studie van de gezondheidstoestand van de mens uit te voeren.

    Chirurgische behandeling van hypofysetumoren

    Bij de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing, veroorzaakt door hypofyse-adenoom, is chirurgische interventie geïndiceerd. Selectieve transsfenoïdale adenomectomie wordt uitgevoerd, wat de enige effectieve methode is om van het probleem af te komen. Een dergelijke neurochirurgische operatie is aangewezen als de geopenbaarde tumor duidelijke grenzen heeft, wat wordt bevestigd door een eerste onderzoek. Deze behandelmethode geeft een goed resultaat.

    Na het toepassen van een operatie is het mogelijk om het werk van het hypothalamus-hypofyse-systeem volledig te herstellen. Bij 70-80% van de patiënten is er remissie. Slechts bij een klein deel van de patiënten is het mogelijk opnieuw opduiken van een tumor.

    Medicamenteuze behandeling

    Chirurgische behandeling van deze ziekte is noodzakelijkerwijs gecombineerd met bestralingstherapie. In aanwezigheid van contra-indicaties voor chirurgie, is behandeling met het gebruik van bepaalde geneesmiddelen geïndiceerd. Dit gebeurt in de aanwezigheid van ernstige begeleidende ziekten in omstandigheden die gevaarlijk zijn voor het menselijk leven. Gebruikte medicijnen beïnvloeden de hypofyse en onderdrukken de productie van adrenocorticotroop hormoon, dat de ontwikkeling van deze ziekte veroorzaakt.

    Tegen de achtergrond van een dergelijke behandeling is symptomatische therapie verplicht. Toegewezen aan de middelen die de bloedsuikerspiegel kunnen verlagen, de waarde van de bloeddruk. Een ziekte of het Itsenko-Cushing-syndroom omvat ook het gebruik van antidepressiva, geneesmiddelen om de manifestaties en preventie van osteoporose te verminderen. De lijst met medicijnen wordt door de arts bepaald op basis van de symptomen van de ziekte en de diagnostische resultaten.

    Behandeling van een tumor die zich in andere organen bevindt

    In de aanwezigheid van het Itsenko-Cushing-syndroom wordt de behandeling pas uitgevoerd na identificatie van de lokalisatie van het probleem. Na het bepalen van de locatie van de tumor zijn toevlucht genomen tot de verwijdering ervan. Bij afwezigheid van een positief effect van deze techniek, is het noodzakelijk om adrenalectomie toe te passen. Het kan eenzijdig zijn en in ernstige gevallen bilateraal. Dergelijke manipulaties leiden tot de ontwikkeling van chronische bijnierinsufficiëntie, waarvoor levenslange hormoonvervangingstherapie vereist is.

    vooruitzicht

    Zonder de juiste behandeling is het Itsenko-Cushing-syndroom bij 40-50% van de patiënten dodelijk als gevolg van aanhoudende negatieve veranderingen in het lichaam. Daarom is het onmogelijk om deze ziekte te negeren. De behandeling moet plaatsvinden onder toezicht van ervaren professionals, waaronder een verplichte endocrinoloog.

    In aanwezigheid van kwaadaardige processen die de ontwikkeling van deze ziekte veroorzaakten, is de prognose teleurstellend. Na een operatie om een ​​tumor te verwijderen, is slechts 20-25% van de patiënten gevoelig voor een relatief positief resultaat na de behandeling (de gemiddelde overlevingsduur is 2 jaar). In aanwezigheid van een goedaardige formatie van elke lokalisatie na verwijdering, vindt herstel plaats bij bijna alle patiënten.

    Itsenko-Cushing-ziekte - wat is het? Symptomen en behandeling

    De ziekte van Itsenko Cushing is een neuroendocriene pathologie van vaak onduidelijke etiologie. De ziekte wordt gekenmerkt door overmatige productie van corticosteroïde hormonen die alle metabole processen in het lichaam reguleren.

    Het syndroom ontstaat door een verstoord functioneren van de hypothalamus, thalamus en reticulaire formatie, die van nature veranderingen in de hypofyse veroorzaakt, het produceert te veel adrenocorticotroop hormoon (ACTH), dat de productie van corticosteroïden in de bijnierschors op gang brengt.

    Wat is het?

    De ziekte van Itsenko-Cushing is een neuroendocriene ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde productie van adrenale cortexhormonen, die wordt veroorzaakt door overmatige secretie van ACTH door cellen van het hyperplastische of tumor-hypofyse-weefsel (in 90% van de microadenomen).

    oorzaken van

    De oorzaken van de ziekte zijn niet volledig gedefinieerd. Men kan alleen maar zeggen dat volgens de statistieken patiënten met Itsenko Cushing last hebben van een geschiedenis van kneuzingen, hoofdletsel, hersenschudding, encefalitis, ontsteking van de meningen en andere letsels van het hoofd, de hersenen en het ruggenmerg, het CZS, de bevalling.

    1. Recente studies hebben aangetoond dat de ziekte vaak geassocieerd wordt met hypofyse-adenoom, andere tumoren (bijnieren, soms longkanker, pancreaskanker, bronchiaal adenoom, oncologie in de testikels, eierstokken).
    2. Deze neuro-endocriene pathologie kan worden veroorzaakt door het nemen van hoge doses steroïde hormonen bij de behandeling van artritis of astma. Daarom kunt u lange tijd geen hoge doses "hydrocortison", "methylprednisolon" en soortgelijke hormoonbevattende geneesmiddelen gebruiken.
    3. Niet de laatste factor in de ontwikkeling van de ziekte is een genetische aanleg.

    Af en toe kan de ziekte alcoholisme veroorzaken, sommige leverpathologieën.

    Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing

    Iemand met de ziekte van Itsenko-Cushing krijgt geleidelijk een vrij specifiek uiterlijk - een maanvormig rood gezicht, een corpulent lichaam met dunne ledematen (zie foto).

    Striae verschijnt op de buik als gevolg van obesitas. De plaatsen van wrijving (ellebogen en nek) en huidplooien als gevolg van verhoogde pigmentatie worden donkerder dan de rest van de huid. De ziekte vermindert de immuniteit aanzienlijk, waardoor ongeveer 50% van de patiënten sterft aan infectieziekten. Tegen de achtergrond van de ziekte van Itsenko-Cushing worden vaak ernstige psychische stoornissen ontwikkeld.

    De belangrijkste symptomen van de ziekte van Cushing zijn:

    1. Het gezicht wordt "maanvormig";
    2. Bloeddruk stijgt (hypertensie);
    3. Botdichtheid neemt af (osteoporose);
    4. Bloedsuiker stijgt (hyperglycemie);
    5. Er is een verhoogde vetafzetting in de gebieden van de buik, schoudergordel, nek en gezicht;
    6. Als gevolg van spierdystrofie worden ledematen dunner;
    7. Spierzwakte verschijnt;
    8. Een duidelijk veneus patroon verschijnt op de ledematen en borst;
    9. Bij vrouwen is harig haar met een mannelijk patroon mogelijk.

    Het verloop van de ziekte kan progressief zijn (symptomen ontwikkelen zich over een periode van zes tot twaalf maanden) en torpide (een geleidelijke toename van de symptomen gedurende een periode van drie tot tien jaar).

    Vormen van de klinische cursus

    De ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing kan mild, matig of ernstig zijn.

    1. Een lichte graad van de ziekte gaat gepaard met milde symptomen: menstruele functie kan worden gehandhaafd, osteoporose is soms afwezig.
    2. Bij matige ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing zijn de symptomen duidelijk, maar complicaties treden niet op.
    3. Een ernstige vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties: spieratrofie, hypokaliëmie, hypertensieve nier, ernstige psychische stoornissen, enz.

    Volgens de snelheid van de ontwikkeling van pathologische veranderingen te onderscheiden tussen progressieve en torpid loop van de ziekte van Itsenko-Cushing. Een progressief beloop wordt gekenmerkt door een snelle (binnen 6-12 maanden) toename van symptomen en complicaties van de ziekte; met een traumatische loop worden pathologische veranderingen geleidelijk gevormd, over een periode van 3-10 jaar.

    diagnostiek

    De diagnose van het Itsenko Cushing-syndroom is een complex en verantwoord proces, waarvan de nauwkeurigheid en tijdigheid afhangen van het leven en de gezondheid van een persoon. Het omvat:

    • urine- en bloedonderzoek om de cortisolspiegels en ACTH-concentraties te bepalen;
    • CT, MRI van het peritoneum;
    • echografie;
    • röntgenfoto van de wervelkolom;
    • biochemische studie, monsters met dexamethason, corticoliberine, ACTH om de lokalisatie van pathologie in het lichaam te verduidelijken.

    Bij het onderzoeken en onderzoeken van een patiënt is het erg belangrijk om alle andere mogelijke ziekten uit te sluiten voordat u een definitieve diagnose stelt.

    Behandeling van de ziekte van Cushing

    Wanneer de ziekte van Itsenko-Cushing verschijnt, is de behandeling gericht op het elimineren van hypothalamische veranderingen, het herstellen van een gestoorde stofwisseling, het normaliseren van de secretie van corticosteroïden en ACTH. Voor dit doel, voorgeschreven medicamenteuze therapie, chirurgische behandeling, protonentherapie van het hypothalamus-hypofyse-gebied, gamma, röntgentherapie, dieettherapie en een combinatie van verschillende methoden.

    Afhankelijk van de vorm van de ernst van de ziekte van Itsenko-Cushing, schrijven artsen voor:

    • Medicatie bij voorgeschreven dopamine-receptoragonisten, middelen tegen kanker en geneesmiddelen die de synthese van steroïden vertragen.
    • In ernstige gevallen is het gebruik van chirurgische behandeling gerechtvaardigd, wanneer eenzijdige of bilaterale verwijdering van de bijnieren wordt voorgeschreven, de introductie in hen van een middel om hun structuur te vernietigen, de verwijdering van het hypofysaire neoplasma.
    • Stralingstherapie - proton of gamma met matige en ernstige.

    Symptomatische behandeling wordt gegeven om het werk van organen en systemen te normaliseren. In dit geval:

    • wanneer hartfalen wordt gedetecteerd, digitalispreparaten en hartglycosiden;
    • in geval van arteriële hypertensie worden diuretica en geneesmiddelen voorgeschreven om de druk te verminderen;
    • bij osteoporose - vitaminecomplexen met vitamine D, geneesmiddelen om de eiwitstructuur van het bot te herstellen en de processen van calciumabsorptie te verbeteren;
    • met diabetes mellitus voorgeschreven een strikt dieet met de verplichte inname van medicijnen om de bloedsuikerspiegel te verlagen;
    • ter versterking van het immuunsysteem bij de ziekte van Itsenko-Cushing betekent de arts dat het de groei en rijping van lymfocyten stimuleert.

    Om osteoporose en urolithiasis te voorkomen, adviseren artsen om eieren, zuivelproducten en obesitas te gebruiken, om zout en vet voedsel op te geven, en om de hoeveelheid water die per dag wordt geconsumeerd te verhogen.

    vooruitzicht

    Het hangt af van de duur, de ernst van de ziekte en de leeftijd van de patiënt:

    • met een korte duur van de ziekte, zijn lichte vorm en de leeftijd van de patiënt tot 30 jaar, is de prognose gunstig;
    • in gematigde gevallen met een langdurig beloop van de ziekte, na normalisatie van de functie van de bijnierschors, blijven onomkeerbare aandoeningen van het cardiovasculaire systeem, nierfunctie, arteriële hypertensie, diabetes mellitus en osteoporose vaak bestaan;
    • bilaterale adrenalectomie leidt tot de ontwikkeling van chronische bijnierinsufficiëntie, die constante hormoonvervangingstherapie vereist om de ontwikkeling van het Nelson-syndroom te voorkomen.

    In het geval van een volledige regressie van de symptomen van de ziekte, kan de arbeidscapaciteit worden gehandhaafd. Bij totale adrenalectomie is het vermogen om te werken verloren.

    het voorkomen

    Mensen met symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing moeten in verschillende specialisten worden waargenomen en overmatige psycho-emotionele en fysieke inspanning vermijden. Ook omvatten algemene preventieve maatregelen de strijd tegen neuro-infectie, intoxicatie, preventie van traumatisch hersenletsel, enz.

    De ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing (hypercortisolisme)

    1. Definitie 2. Oorzaken 3. Wat is het verschil? 4. Belangrijkste symptomen en symptomen 5. Over de diagnose 6. Behandeling 7. Prognose

    Endocrinologen komen vaak een uiterst kenmerkend ziektebeeld tegen, dat een op een lijkt op een foto in het leerboek van een student. Een persoon met acromegalie heeft bijvoorbeeld een compleet ander uiterlijk van de oren en neus dan een gezond persoon. Het verschil is dat de patiënt al deze delen massiever, vleziger, exorbitant ontwikkeld en gedwongen heeft om te stoppen in een oogopslag. Deze aandoeningen omvatten de ziekte van Itsenko-Cushing. Het uiterlijk van patiënten met deze ziekte, vooral die zonder kleding, wordt lange tijd herinnerd, niet alleen door medische studenten, maar ook door mensen die ver van de geneeskunde af zijn. Over deze ziekte en zal worden besproken. Patiënten met dergelijke symptomen worden zelfs "cushingoids" genoemd.

    definitie

    Dit is een ziekte waarbij de hypofyse (het hoogste centrum van de neuro-endocriene regulatie in de hersenen) overmatige secretie van ACTH of adrenocorticotroop hormoon begint. Dit is een tropisch hormoon waarvan de taak is om het werk van het endocriene klierdoel (bijnieren), preciezer gezegd, hun corticale substantie drastisch te verhogen. Als gevolg hiervan komt een verhoogde hoeveelheid corticosteroïden vrij in het bloed, wat leidt tot het optreden van symptomen van de ziekte.

    oorzaken van

    Meestal, de etiologie van de ziekte Itsenko-Cushing tumor aard. In 90% van de gevallen is de oorzaak van dit "falen" in het hypothalamus-hypofyse-systeem een ​​adenoom van de voorkwab van de hypofyse, dat ACTH produceert. Een dergelijk adenoom is meestal van kleine omvang (microadenoma), maar omdat de tropische hormonen van de hypofyse in zeer kleine hoeveelheden worden geproduceerd, zijn micro-adenomen na een tijdje voldoende om na verloop van tijd tot uitgesproken symptomen te leiden.

    Het is onmogelijk de oorzaak te noemen, die met 100% nauwkeurigheid altijd deze ziekte zou veroorzaken, daarom wordt het als polytiologisch beschouwd. Meestal bij patiënten met ACTH-producerende hypofysetumoren (corticotropinomen), een geschiedenis van:

    • meervoudige hersenschudding;
    • hersenletsel;
    • encefalitis;
    • purulente en sereuze meningitis;
    • zwangerschap en bevalling bij vrouwen, en niet altijd gecompliceerd.

    Wat betreft het syndroom van hypercorticisme, dat hieronder zal worden besproken, kan het worden veroorzaakt door een tumor van de doelwond. De ontwikkeling van de ziekte vindt plaats met langdurige behandeling met hormonen en overdosis, obesitas, zwangerschap of chronisch alcoholisme.

    Wat is het verschil?

    Er is niet alleen een ziekte, maar het syndroom met dezelfde naam. Soms kun je de naam 'secundair hypercorticisme' vinden. Wat is het verschil tussen deze twee toestanden? De ziekte is altijd verschillend van het syndroom doordat het primair is, en de bijnierschors produceert een hormoon "om de hersenen op te lossen" in overeenstemming met alle regels door het tropische hormoon ACTH. Zodra de schending van de synthese van ACTH (overmaat) in de hersenen wordt geëlimineerd en het niveau ervan tot normale waarden daalt, zal de productie van cortisol in de bijnieren onmiddellijk terugkeren naar normaal.

    Het verschil tussen het syndroom van hypercortisolisme en de ziekte ligt in het feit dat de overproductie van corticosteroïden in het lichaam uit de hand loopt van de hypofyse en niet gehoorzamen. Men kan proberen om de hypofyse zo veel als nodig te beïnvloeden, maar corticosteroïde hormonen zullen nog steeds worden geproduceerd, omdat in dit geval de ziekte de bijnier zelf beïnvloedt. Het ontwikkelt bijvoorbeeld een kwaadaardige tumor, die hormonen produceert, een kwaadaardig corticosteroma, dat gevoelig is voor metastase.

    Tegelijkertijd is er zoveel cortison en hydrocortison geproduceerd door de tumor in het bloed dat de hypofyse verkleint, door middel van een feedbackmechanisme, de hoeveelheid ACTH. Dit is een belangrijke schakel in de pathogenese. Dientengevolge wordt het normale weefsel van de bijnierschors geremd en geatrofieerd, en de tumor blijft secretie, omdat het sterk onverschillig is voor het niveau van de ACTH-concentratie.

    Bovendien kunnen er bij hypercorticoïde syndroom ectopische foci zijn (ze worden onderscheiden door abnormale lokalisatie), wanneer bijnierhormonen of zelfs ACTH worden gesynthetiseerd door een tumor van de long-, lever- of thymusklier, evenals in de eierstokken.

    Maar sommige richtlijnen over endocrinologie beschouwen de tegenovergestelde optie, wat ook mogelijk is: elke verhoging van het niveau van bijnierhormonen (inclusief de ziekte van Itsenko-Cushing) is een syndroom van hypercorticisme, en de ziekte van Itsenko-Cushing is een syndroom veroorzaakt door een tumor van de hypofyse producerende ACTH. Deze verklaring is nog eenvoudiger omdat het de kansen van alle diagnoses evenaart.

    Belangrijkste symptomen en tekenen

    Het uiterlijk van de patiënt met een laesie van de hypofyse, en die persoon, wiens geschiedenis van de ziekte vertelt over een kwaadaardige tumor van de bijnierschors, is bijna hetzelfde. Borden spreken voornamelijk over de schadelijke effecten van verhoogde hormoonspiegels, maar ze kunnen u niets over de bron vertellen. De meest kenmerkende symptomen zijn als volgt:

    • Een speciale vorm van obesitas: er zijn er veel op de borst, buik, gezicht en nek, en armen en benen zijn dun.
    • Het gezicht is maanvormig, met een onnatuurlijke "Hobbit" blos, vaak paars-blauwachtig, dezelfde kleur van de rug.
    • Mensen met hypercorticisme hebben atrofie van de spieren van de benen en schoudergordel, de buik, dus de armen en benen zijn dun, het is moeilijk voor de zieken om op te staan ​​en te hurken, en de maag lijkt op een kikker. Spierzwakte leidt tot frequente hernia's.
    • Droge, schilferige huid is uiterst kenmerkend, het vaatpatroon "opvallend" in de vorm van marmering, verminderde talgafscheiding, acne en hyperpigmentatie. Pigment wordt verbeterd wanneer de huid wordt blootgesteld aan schuren: op de kraag, ellebogen, buik (in de projectie van de riem).
    • Let op de paarse strepen - striae - tot een paarse tint op de buik, heupen en schouders.
    • De belangrijkste symptomen van ernstige ziekte en syndroom omvatten osteoporose (pathologische wervelfracturen, femurhals).
    • Elektrolytische veranderingen in het bloedplasma leiden tot cardiomyopathie, die zich manifesteert door ernstige ritmestoornissen, arteriële hypertensie ontwikkelt zich.
    • Een symptoom zoals gelijktijdige "steroïde diabetes" met hyperglycemie ontwikkelt zich.
    • Aangezien androgenen ook worden uitgescheiden met corticosteroïden (testosteron), ontwikkelen vrouwen hirsutisme (de groei van mannelijk haar), menstruatie met de ontwikkeling van amenorroe wordt geremd. Maar bij mannen verbetert de seksuele functie ook niet: impotentie en verminderd libido komen voor.

    Deze ernstige symptomen kunnen een uitgesproken afname van de immuniteit toevoegen: purulente processen komen samen, wondgenezing vermindert, trofische ulcera verschijnen. Patiënten hebben een constante zwakte en malaise, autonome stoornissen en depressies, of integendeel euforie.

    Over diagnostiek

    Om beide aandoeningen te diagnosticeren en van elkaar te scheiden, wordt een onderzoek uitgevoerd dat start met een kleine dexamethasontest. De patiënt krijgt dexamethason met een speciaal regime en daarna wordt bloed onderzocht. Bij een gezond persoon zullen de cortisolspiegels in het plasma dalen, terwijl dat bij een patiënt niet het geval is.

    Dit suggereert dat de patiënt een van de varianten van het hypercorticisme-syndroom heeft. Vervolgens wordt een groot monster genomen. Met deze methode kan de ziekte van Cushing worden onderscheiden van secundair hypercortisolisme. Deze monsters verschillen in dosering - bij een groot monster is de dosis hoger. Als in de bloedtest cortisol is verminderd na toediening van dexamethason, dan is de hypofyse de schuldige en zo niet de bijnieren.

    Vervolgens wordt een actuele diagnose gesteld: MRI detecteert een hypofyseadenoom bij de ziekte van Cushing, tomografie van de bijnieren, de longen worden uitgevoerd, op zoek naar ectopische foci. De diagnose is definitief als niet alleen de bron van de synthese van hormonen wordt geïdentificeerd, maar ook de bijbehorende diagnoses (steroïde diabetes, osteoporose), enz. Worden gemaakt.

    behandeling

    In het geval van hypofyse-adenoom begint de behandeling met radiotherapie aan de hypofyse (protontherapie, gamma-mes). Ook gebruikte chirurgische behandeling - transnasale verwijdering van adenoom. Als het adenoom wordt verwijderd, ontwikkelt 90% van de patiënten een langdurige remissie.

    Volgens de getuigenis wordt één bijnier verwijderd (in het geval van het syndroom) of beginnen ze een patiënt met endogeen hypercortisolisme te behandelen met het medicijn "Chloditan". Deze tool laat niet toe om corticosteroïden als remmer te synthetiseren.

    Ook gebruikt "Bromocriptine", "Parlodel" en andere medicijnen. In een extreem ernstig beloop worden beide bijnieren verwijderd en heeft de patiënt onderhoudstherapie nodig voor het leven.

    vooruitzicht

    In het geval dat adenoom niet wordt gevonden of de patiënt helemaal niet wordt behandeld, sterft secundair hypercorticisme na 5 jaar de helft van de patiënten. En als de tumor kwaadaardig is en met uitzaaiingen, is de 5-jaars overlevingskans 20% en de gemiddelde levensverwachting na diagnose 1 jaar. Dit is de meest teleurstellende voorspelling.

    Als de bron wordt verwijderd, is een langdurige behandeling van de effecten van hypercortisolisme vereist: aanvulling van de ionensamenstelling van het plasma, bestrijding van osteoporose, ritmestoornissen, gelijktijdige diabetes en verminderde immuniteit. Patiënten moeten met name zorgvuldig de aanbevelingen van de arts voor de behandeling van pustuleuze aandoeningen volgen en hypothermie vermijden vanwege de lichte ontwikkeling van generalisatie van infectie.

    Kushingoid

    Syndroom hypercortisolisme (Itsenko-Cushing-syndroom, cushingoid) omvat een groep ziekten waarbij er langdurig een chronisch effect is op het lichaam van een overmatige hoeveelheid bijnierschorshormonen, ongeacht de oorzaak, die een toename van de hoeveelheid van deze hormonen in het bloed veroorzaakte. Voor het eerst beschreven in 1932 door de Amerikaanse arts Garvey Cushing, en onafhankelijk van hem in 1924 door de neuroloog N. M. Itsenko van Odessa.

    inhoud

    redenen

    Oorzaak van het syndroom van Cushing kan een verscheidenheid aan aandoeningen zijn. Meestal wordt het syndroom van hypercorticisme (overmatige vorming van adrenale cortex hormonen) veroorzaakt door een verhoogde productie van adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse (ziekte van Itsenko-Cushing). Dit hormoon kan worden geproduceerd door hypofyse-microadenoom of ectopische (niet op de gebruikelijke plaats gelegen) corticotropine.

    Minder vaak, Cushing's syndroom treedt op wanneer de primaire laesie van de bijnierschors (goedaardige of kwaadaardige tumoren van de bijnierschors, hyperplasie van de bijnierschors). Een hormonaal actieve tumor van de bijnierschors wordt een corticosteroma genoemd. Het produceert een overmatige hoeveelheid glucocorticoïden in het bloed. Tegelijkertijd neemt, vanwege een overmatige hoeveelheid glucocorticoïden in het bloed, de hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse af en het overblijvende bijnierweefsel ondergaat atrofische veranderingen.

    Hypercorticoïde syndroom kan optreden bij de behandeling van verschillende ziekten met behulp van bijnierschorshormonen (glucocorticoïden) als een overdosis van het geneesmiddel optreedt. Af en toe zijn er ongewone hypercorticoïde syndromen veroorzaakt door voedselinname of alcoholvergiftiging.

    biochemie

    Bij het syndroom van hypercorticoidisme treden soortgelijke manifestaties op. De uitwisseling van eiwitten, vetten en koolhydraten is verbroken. De afbraak van eiwitten wordt geactiveerd, er ontstaat een overmatige hoeveelheid vrije vetten in het bloed, de hoeveelheid glucose in het bloed van de patiënt stijgt, wat kan leiden tot de ontwikkeling van diabetes.

    Manifestaties van de ziekte van Cushing worden veroorzaakt door overmatige afscheiding van hormonen uit de bijnierschors, voornamelijk glucocorticoïden.

    symptomen

    Het vroegste teken van de ziekte is obesitas, met een typische afzetting van vetweefsel in het gezicht, de nek, de borst, de buik. Het gezicht ziet er tegelijkertijd gerond en maanvormig uit. Er verschijnt een paarse blos op de wangen.

    Glucocorticoïden veroorzaken een toename van de eetlust en veranderen het metabolisme, waardoor het glucosegehalte in het bloed en de vetafzetting toenemen. Extremiteiten daarentegen worden dun als gevolg van een afname van de massa spierweefsel.

    Op de huid in de buik, schoudergordel, billen en dijen verschijnen paars-blauwachtige rekbanden - striae. Dit is het resultaat van het strekken van de huid met overtollige vetafzetting en stoornissen in het eiwitmetabolisme, waardoor de huid dunner wordt en gemakkelijk uitgerekt. Acne huiduitslag verschijnt op de huid. Wonden en snijwonden genezen langzaam.

    Op plaatsen van wrijving in het gebied van de kraag in de nek, in het gebied van de buik, ellebogen, is er een verhoogde verkleuring van de huid. Op deze plaatsen wordt melanine gedeponeerd, waarvan de hoeveelheid toeneemt met de hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon.

    Bij vrouwen treedt hirsutisme op (overmatige haargroei). Haar verschijnt op de bovenlip, kin, borst. Overmatige haargroei bij vrouwen is te wijten aan de verhoogde productie van mannelijke geslachtshormonen androgenen door de bijnierschors, die bij vrouwen ook menstruatiestoornissen veroorzaakt. Bij mannen treedt impotentie op.

    Verschijnt aanvankelijk periodiek, daarna een constante stijging van de bloeddruk. Een verzachting van het botweefsel ontwikkelt zich geleidelijk - osteoporose, die zich voor het eerst manifesteert door pijn in de botten en gewrichten, waarna spontane fracturen van de ribben en ledematen kunnen optreden. Overtollig glucorticoïd veroorzaakt zowel een schending van de vorming van de eiwitbasis van de botten, en verhoogt de afgifte van calcium uit het botweefsel.

    Patiënten klagen over zwakte, hoofdpijn, gewichtstoename. Soms hebben patiënten met een ziekte met hypercortisolisme mentale stoornissen. Verschijnen depressie, verschillende slaapstoornissen, psychose.

    behandeling

    Het doel van de behandeling is om het niveau van de bijnierschorshormonen in het bloed te normaliseren. Geneesmiddelen worden gebruikt om de productie van hormonen in de bijnierschors - nizoral, mamomit, metapiron - voor een lange tijd te verminderen.

    Symptomatische behandeling gericht op het corrigeren van stoornissen van het eiwit- en koolhydraatmetabolisme, normalisatie van de bloeddruk, behandeling van hartfalen wordt uitgevoerd. Als de patiënt een corticosteroomie heeft, wordt eenzijdige bijnierverwijdering uitgevoerd (unilaterale adrenalectomie).

    Aanvullende Artikelen Over Schildklier

    De vermindering en stabilisatie van het gewicht is een probleem dat een groot aantal vrouwen betreft. Om de gewenste indicator op de monitor van de vloerweegschaal te zien, gebruiken vrouwen niet alleen diëten en fysieke oefeningen, maar ook voorbereidingen.

    Verhoogde prolactine bij vrouwen (hyperprolactinemie) is een aandoening die wordt gekenmerkt door een toename van de concentratie van lactotroop hormoon in het bloed.

    Wei-ijzer is een essentieel sporenelement dat zorgt voor de binding, het transport en de overdracht van zuurstof naar de weefsels, en voor deelname aan de processen van weefselrespiratie.