Hoofd- / Hypoplasie

Primaire ovariële insufficiëntie

PRIMAIRE Ovarium ontoereikendheid
D.Givens

Er zijn primaire en secundaire ovariumfalen. De oorzaak van primair ovariumfalen is de pathologie van de eierstokken, secundair - de afname van de secretie van GnRH in de hypothalamus of gonadotrope hormonen in de adenohypofyse. Secundair falen van de eierstokken wordt meestal veroorzaakt door aangeboren of verworven ziekten van de hypothalamus of adenohypofyse, maar kan ook worden veroorzaakt door overmatige productie van oestrogenen buiten de eierstokken. Het kenmerk van primaire ovariële insufficiëntie is een toename van FSH-waarden. Voor secundaire ovariumfalen wordt gekenmerkt door een afname in niveaus van LH en FSH. Ondanks verschillen in etiologie en pathogenese, worden primaire en secundaire ovariumfalen gekenmerkt door vergelijkbare klinische manifestaties: amenorroe of opsymenorroe en onvruchtbaarheid.

Gonadale dysgenese
Voor de ontwikkeling van de ovaria zijn twee normale X-chromosomen nodig. Met puntmutaties van genen op het X-chromosoom worden de vroegste stadia van differentiatie van de geslachtsklieren geschonden. In de afwezigheid en met grote aberraties van een van de X-chromosomen, zijn zowel de vroege als de late stadia van differentiatie verstoord: oöcyten van de eerste orde komen niet in de 1e divisie van de meiose, en ook vormen zich geen primordiale follikels. De structuur van de geslachtsklieren in X-chromosomale aberraties en genmutaties op de X-chromosomen kan dus verschillend zijn. In het geval van karyotypen 45, X, worden bijvoorbeeld geslachtsklieren weergegeven door bindweefselstrengen die geen eerste-orde eicellen en follikels bevatten. Bij andere karyotypen zijn de eierstokken onvoldoende ontwikkeld, met verschillende aantallen primordiale follikels.

  1. Etiologie.
    Turner-syndroom in 60% van de gevallen veroorzaakt door monosomie van het X-chromosoom (karyotype 45, X), in 20% van de gevallen - door mosaïcisme en in 20% van de gevallen - door aberratie van een van de X-chromosomen. Karyotype 45, X wordt veroorzaakt door nondisjunctie van geslachtschromosomen in de 1e divisie van meiose. De eierstokken van de foetus met een karyotype van 45, X hebben een normale histologische structuur tot de derde maand van intra-uteriene ontwikkeling, waarna alle of bijna alle eerste orde eicellen en follikels degenereren. De frequentie van het syndroom van Turner met een karyotype van 45, X bij pasgeboren meisjes is 1: 2500. Mozaïek wordt veroorzaakt door een overtreding van de verpletterende zygoten. Bij patiënten met mozaïek zijn er klonen van cellen die twee X-chromosomen bevatten (45, X / 46, XX), X-chromosomen en Y-chromosomen (45, X / 46, XY), of klonen met een X-chromosoompolysomie (bijvoorbeeld 45, X / 47, XXX). Varianten van X-chromosoomaberraties: weglating van de korte of lange arm (46, X [delXp-] of 46, X [delXq-], respectievelijk); isochromosoom langs de lange [i (Xq)] of korte [i (Xp)] schouder; circulair X-chromosoom [46X, r (X)].
  2. Het klinische beeld.
    De belangrijkste tekenen: primaire amenorroe en korte gestalte. Andere kenmerken - epikant, low-set oren gothic hemel micrognathie, korte nek, de vleugel plooien rond de hals, ptosis, platte borst, O-vormige kromming van de handen (stam elleboog), lymfoedeem rug van de handen en voeten, het verkorten IV en V metacarpale of tarsale botten, spijkerhypoplasie, osteoporose, hoefijzernier, aortische coarctatie en kleurenblindheid (onvermogen om een ​​onderscheid te maken tussen rood en groen). Er zijn varianten van het syndroom van Turner zonder meerdere ontwikkelingsstoornissen.

Pure dysgenese van geslachtsklieren.
Alle patiënten hebben een vrouwelijk fenotype en een normaal karyotype van 46, XX of 46, XY; er zijn geen multiple ontwikkelingsafwijkingen (vandaar het woord "puur" in de naam van het syndroom). Gonaden zijn laat, bevatten geen oöcyten en follikels; de baarmoeder en eileiders zijn onderontwikkeld. De groei van patiënten is normaal of overschrijdt zelfs de norm (> 170 cm). Dit syndroom wordt veroorzaakt door puntmutaties in genen die X-chromosoom (voor karyotype 46, XX) of mutatie van SRY gen op het Y-chromosoom (voor karyotype 46, XY). De prevalentie bij vrouwen is 1:25 000. Om onderscheid te kunnen maken tussen pure gonadale dysgenese en het syndroom van Turner met minimale somatische manifestaties, is cytogenetisch onderzoek noodzakelijk. Bij patiënten met karyotype 46 kan XY, dysgerminoom of gonadoblastoom voorkomen. Symptomen van deze tumoren: virilisatie en volume-vorming in het bekken.

Gemengde gonadale dysgenese.
Patiënten met gemengde gonadale dysgenese hebben aan de ene kant een teelbal en aan de andere kant een klierachtige gonade. Het karyotype is in de regel 45, X / 46, XY. De richting van seksuele ontwikkeling hangt af van het aantal cellen met karyotype 46, XY. Als de zaadbal functioneert in de prenatale periode, worden de uitwendige geslachtsorganen van het tussentype gevormd. Onder de oorzaken van het verschijnen van uitwendige geslachtsorganen van het intermediaire type, komt gemengde gonadale dysgenese op de tweede plaats (congenitale bijnierhyperplasie komt op de eerste plaats). Bijna altijd is er een vagina, een baarmoeder en op zijn minst één baarmoeder. Kies voor de meeste pasgeborenen een vrouwelijke genderopleiding.

  1. Anamnese. Gonadale dysgenese moet worden vermoed bij elke vrouw die klaagt over onregelmatige menstruatie als haar lengte minder is dan 150 cm. In de meeste gevallen wordt primaire amenorroe waargenomen bij gonadale dysgenese; bij lichte vormen van de ziekte kan amenorroe secundair zijn.
  2. Laboratoriumdiagnose. Serum FSH en LH niveaus zijn verhoogd.
  3. Cytogenetisch onderzoek is nodig om de diagnose te verduidelijken.
  4. Als het Y-chromosoom niet wordt gedetecteerd, wordt het H-Y-antigeen bepaald. D. Afwijkingen van de nieren en de urinewegen (hoefijzernier, bekkensystopie van de nier of verdubbeling van de ureter) worden gedetecteerd tijdens excretie-urografie.
  5. Gonadale dysgenese kan worden gecombineerd met coarctatie van de aorta en andere misvormingen van het hart en de bloedvaten.
  6. De functie van de schildklier wordt regelmatig onderzocht, aangezien patiënten met gonadale dysgenese vatbaar zijn voor chronische lymfatische thyreoïditis.
  7. Voor en tijdens de behandeling wordt de botleeftijd bepaald op basis van röntgenfoto's van de linkerhand en pols.
  1. Oestrogeensubstitutietherapie wordt uitgevoerd. Er wordt aangenomen dat om de groei te versnellen, veel kleinere doses oestrogeen nodig zijn dan om de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken te induceren. Daarom wordt de dosis oestrogeen geleidelijk verhoogd en individueel geselecteerd op een manier die de normale seksuele ontwikkeling nabootst. De benoeming van de minimale dosis oestrogeen aan het begin van de behandeling stelt elke patiënt in staat de hoogst mogelijke groei te bereiken. Een geleidelijke dosisverhoging stimuleert de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken. Verander vervolgens naar een cyclisch behandelingsregime.
  2. De effectiviteit van de behandeling wordt beoordeeld aan de hand van de groeisnelheid en de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken. in. Een belangrijk onderdeel van de behandeling is psychologische hulp.
  3. Voor ontwikkelingsmisvormingen (externe genitaliën van het intermediaire type, het gotische gehemelte, de pterygoïde plooien in de nek), kan een chirurgische behandeling nodig zijn.
  4. In aanwezigheid van het Y-chromosoom of het H-Y-antigeen is het risico op kwaadaardige degeneratie van de geslachtsklieren hoog, daarom is hun verwijdering geïndiceerd.
  5. Langdurige oestrogeenbehandeling vereist constante monitoring van patiënten. Wanneer bloederige afscheiding uit de vagina, ontstaan ​​in de intervallen tussen menstruatie-achtige bloeden, endometriale biopsie wordt uitgevoerd.

Climacteric periode

  1. Een climacterische periode is een natuurlijke periode voor het beëindigen van de vruchtbaarheid. Het begint vóór de menopauze - het feitelijke stoppen van de menstruatie.
  2. Bij postmenopauzale vrouwen kunnen vasomotorische stoornissen, angst, depressieve stemming, prikkelbaarheid en osteoporose optreden. Als gevolg van atrofie van het slijmvlies van de geslachtsorganen en de urinewegen, zijn er dyspareunia (pijn tijdens geslachtsgemeenschap), jeuk van de vulva en ook frequent en pijnlijk urineren.
  3. De menopauzale periode hangt af van de snelheid waarmee de oestrogeenproductie afneemt en van de houding van de vrouw en haar omgeving ten opzichte van het verouderingsproces. 25-40% van de vrouwen na de menopauze heeft behandeling nodig.
  1. Als een vrouw in de vruchtbare leeftijd geen menstruatie heeft, moet de menopauze worden vermoed.
  2. Bij primaire ovariumfalen is het serumestradiolniveau 40 eenheden / l.
  3. Voortijdige menopauze. Menopauze wordt als voorbarig beschouwd als het over 40 jaar gaat. De meest voorkomende oorzaak van premature menopauze is primair ovarieel falen door bof, auto-immune oophoritis, chemotherapie of radiotherapie of bilaterale oöforectomie. In zeldzame gevallen wordt premature menopauze veroorzaakt door genmutaties op het X-chromosoom of autosomale mutaties. In geval van voortijdige menopauze is de structuur van de eierstokken hetzelfde als bij postmenopauzale vrouwen: ze zijn verminderd, de follikels zijn weinig of afwezig.
  4. Een verhoogd serum-FSH-niveau sluit de eisprong niet uit: zwangerschapsgevallen worden beschreven na een voorbijgaande toename van FSH-spiegels.
  1. Indicaties: sterke opvliegers, ernstige atrofie van de slijmvliezen van de geslachtsorganen en urinewegen, osteoporose, psychische stoornissen.
  2. Absolute contra-indicaties: oestrogeenafhankelijke tumoren, vooral borstkanker, acuut en chronisch leverfalen, PE.
  3. Relatieve contra-indicaties: arteriële hypertensie, migraine, endometriose, mastopathie, tromboflebitis, cholelithiase, hyperlipoproteïnemie.
  4. Beginselen van behandeling
    1. Oestrogeensubstitutietherapie vereist alleen die vrouwen bij wie de menopauze optreedt met ernstige klinische manifestaties.
    2. Het risico op bijwerkingen van oestrogeen hangt af van de dosis en de duur van het gebruik, dus deze geneesmiddelen worden voorgeschreven in minimale doses en de behandeling wordt niet langer dan 3 jaar voortgezet. Een langere behandeling is alleen geïndiceerd voor osteoporose.
    3. Met uitzondering van gevallen van premature menopauze, mag de behandeling niet leiden tot hervatting van de uteriene bloedingen.
  5. kijken
    1. Bij bloeding uit het geslachtsorgaan wordt een histologisch onderzoek van het endometrium aangetoond.
    2. Het onderzoek wordt elke 6-12 maanden uitgevoerd.

Ontoereikendheid van het corpus luteum

  1. Insufficiëntie van het corpus luteum (schending van de luteale fase van de menstruatiecyclus) is een aandoening waarbij het corpus luteum progesteron vormt in onvoldoende hoeveelheden om een ​​bevruchte eicel te implanteren en het in het baarmoederslijmvlies te ontwikkelen. Elke stoornis in de groei en ontwikkeling van de follikel kan leiden tot een falen van het corpus luteum.
  2. De belangrijkste redenen zijn X-chromosoomafwijkingen, lage FSH-niveaus in de folliculaire fase van de menstruatiecyclus (polycystisch ovariumsyndroom), een laag basaal niveau en de LH-ovulatoire piek, defecten van LH-receptoren op de corpus luteumcellen.
  3. Andere oorzaken: ernstige chronische ziekten, waaronder lever-, hart- en nierfalen, hyperprolactinemie (in het laatste geval wordt de luteale fase verkort en de productie van progesteron door het corpus luteum wordt verminderd).

Het klinische beeld.
Falen van het corpus luteum komt bijna altijd tot uiting door de gebruikelijke spontane abortus in de vroege zwangerschap en menstruatiestoornissen, minder vaak - primaire onvruchtbaarheid. Voor het eerst gaan patiënten echter naar de dokter met andere klachten die worden veroorzaakt door de ziekte die ten grondslag ligt aan de insufficiëntie van het corpus luteum. Met hyperandrogenisme van ovariële oorsprong (met polycystisch ovariumsyndroom) klagen patiënten bijvoorbeeld over overmatige haargroei, met hyperprolactinemie - met galactorrhea.

  1. De diagnose wordt bevestigd als een afname van de progesteronproductie en een vermindering van de levensduur van het corpus luteum wordt aangetoond. Daarom moet het falen van het corpus luteum worden vermoed wanneer de basale temperatuur afwijkt van de norm. We moeten echter niet vergeten dat de basale temperatuur normaal kan zijn, zelfs met lage progesteronniveaus.
  2. Om de diagnose te bevestigen, wordt endometriumbiopsie uitgevoerd op de 26e dag van de menstruatiecyclus. In geval van insufficiëntie van het corpus luteum, worden veranderingen in het endometrium vertraagd achter de normale cyclus, asynchrone rijping van het stroma en de klieren van het endometrium.
  3. Normaal in de luteale fase van de cyclus is het niveau van progesteron in serum 5 ng / ml. Als de som van progesteronconcentraties, drie keer bepaald op verschillende dagen in het midden van de luteale fase, 15 ng / ml is, is het falen van het corpus luteum uitgesloten.

Resistent ovariumsyndroom

Het klinische beeld.
Primaire of secundaire amenorroe, primaire onvruchtbaarheid, normale ontwikkeling van interne en externe geslachtsorganen. De eierstokken zijn meestal verminderd, ze bevatten veel oer-follikels. Serum FSH-niveaus zijn verhoogd; serum oestrogeenspiegels worden niet significant verminderd. Sommige van de oestrogenen worden gesynthetiseerd in de eierstokken en sommige worden gevormd uit androgenen in perifere weefsels. De diagnose wordt bevestigd als alleen primordiale follikels worden gedetecteerd in het ovariumbiopt.

Treatment.
Als de patiënt kinderen wil, gebruik dan middelen die de ovulatie stimuleren. Als herstel van de vruchtbaarheid niet is opgenomen in het behandelplan, worden oestrogenen en progestagenen voorgeschreven.

- Dringende behandeling van seksueel overdraagbare aandoeningen

- Behandeling van chronische prostatitis

- Mannelijke onvruchtbaarheidsbehandeling

- Behandeling van seksuele aandoeningen

- Genitale chirurgie

BEL NU
+7-777-717-10-77
Almaty stad

uroloog
Umbetov Renat Edilovich,
Volwaardig lid van de European Association of Urology

Ervaring in praktische urologie gedurende 22 jaar.

Afspraken per telefoon.
+7-777-717-10-77
Almaty stad

Wat is ovarieel falen en welke behandeling is vereist

Ovarieel falen is de voortijdige uitputting van voorraden eieren geproduceerd door appendages. Gediagnosticeerd in de reproductieve leeftijd. Soms wordt pathologie voortijdige menopauze genoemd.

Soorten ovariumfalen

Ovarieel falen is primair (geassocieerd met een defect van de geslachtsklieren) en secundair (voor endocriene, hypofyse- en hypothalamusstoornissen).

Primaire vroegtijdige uitputting van appendages is op zijn beurt verdeeld in verschillende types:

  1. Prematuur, veroorzaakt door negatieve omgevingsomstandigheden, erfelijkheid of is een gevolg van chirurgische ingrepen in de eierstokken.
  2. Syndroomresistente genitale klieren, waarbij de follikels op de eierstokken worden gevormd, maar de dominante niet rijpt, de eisprong ontbreekt. Dat wil zeggen, de follikels reageren niet op hormonen die de hypofyse verstuurt.
  3. Ovariële dysgenese is een genetische pathologie waarbij de ovariële functie zelf verminderd is.

redenen

Er zijn verschillende redenen voor de ontwikkeling van pathologie, hier zijn de meest voorkomende:

  • foetale aandoeningen die bij meisjes voorkomen, zelfs op het moment van zwangerschap door hun moeder. Dit kan bijdragen aan hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap, problemen van het voortplantingssysteem van de moeder, enz.;
  • auto-immuunziekten waarbij het lichaam antilichamen tegen zijn eigen cellen produceert (auto-immune thyroiditis, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, diabetes, enz.);
  • ongunstige milieuomstandigheden (wonen in gebieden met hoge radioactiviteit, chemische emissies);
  • de effecten van operaties op de eierstokken;
  • infectieuze-inflammatoire processen die niet tijdig werden genezen en in een chronische vorm veranderden.

symptomen

De klinische manifestaties van vroegtijdig falen van de aanhangsels zijn direct afhankelijk van het ontbreken van oestrogeen, d.w.z. ze gaan gepaard met tekenen van menopauze, namelijk:

  • menstruatiestoornissen (perioden van zeldzame menstruatieperiodes en volledige amenorroe);
  • opvliegers, hartkloppingen, overmatig zweten;
  • vermindering van seksueel verlangen;
  • afname van secretie van seksuele afscheiding.

Diagnose van pathologie en behandeling

De diagnose van de ziekte is vrij ingewikkeld, omdat symptomatisch ovarieel falen kan worden verward met andere pathologieën. Dus, aanhoudende amenorroe gedurende enkele maanden duidt niet noodzakelijkerwijs op een tekort, het kan polycystisch zijn.

Het is verplicht om bloed te doneren om de hoeveelheid hormonen te bepalen, evenals de verhouding tussen vrouwelijke en mannelijke hormonen. Echografisch onderzoek toont de positie van de geslachtsklieren, hun grootte, echogeniciteit, aantal follikels, de aanwezigheid / afwezigheid van het gele lichaam, de structuur van de buitenste schil.

Als een auto-immuunsysteem wordt vermoed, wordt een analyse van autoantistoffen gemaakt.

Als de pathologie aangeboren is, wordt karyotypering uitgevoerd - identificatie van beschadigde genen.

Omdat ovariumfalen wordt veroorzaakt door hormonale stoornissen, is de hoofdlijn van de behandeling oestrogeenbevattende medicijnen. Ze herstellen de eisprong en helpen het werk van de geslachtsklieren te 'starten'.

Helaas is het onmogelijk om te voorspellen of de behandeling effectief zal zijn en of herstel van de vruchtbaarheid mogelijk is met de daaropvolgende conceptie van een kind. Er zijn gevallen waarin een vrouw een zeldzame eisprong had met een dergelijke diagnose, en tijdens deze periode vond er conceptie plaats en soms gaf de behandeling niet het juiste resultaat.

Primaire ovariële insufficiëntie

ICD-10 Rubriek: E28.3

inhoud

Definitie en algemene informatie (inclusief epidemiologie) [bewerken]

Primaire ovariële insufficiëntie (primair hypogonadisme) is een aandoening veroorzaakt door ovariumpathologie. Er is een gebrek aan productie van geslachtshormonen, evenals een compenserende toename van het FSH-gehalte in het bloed.


Geel lichaam faal syndroom

Synoniemen: luteale fase-deficiëntie (NLF), gele hypofunctie van het lichaam

Een onvoldoende toename van het gehalte aan progesteron na ovulatie leidt tot onvoldoende secretoire transformatie van het endometrium, functionele stoornissen van de eileiders, verminderde implantatie van een bevruchte eicel, die klinisch manifest wordt door onvruchtbaarheid of spontane abortussen in de vroege zwangerschap.

Etiologie en pathogenese [bewerken]

a. Insufficiëntie van het corpus luteum (schending van de luteale fase van de menstruatiecyclus) is een aandoening waarbij het corpus luteum progesteron vormt in onvoldoende hoeveelheden om een ​​bevruchte eicel te implanteren en het in het baarmoederslijmvlies te ontwikkelen. Elke stoornis in de groei en ontwikkeling van de follikel kan leiden tot een falen van het corpus luteum.

b. De belangrijkste redenen zijn X-chromosoomafwijkingen, lage FSH-niveaus in de folliculaire fase van de menstruatiecyclus (polycystisch ovariumsyndroom), een laag basaal niveau en de LH-ovulatoire piek, defecten van LH-receptoren op de corpus luteumcellen.

in. Andere oorzaken: ernstige chronische ziekten, waaronder lever-, hart- en nierfalen, hyperprolactinemie (in het laatste geval wordt de luteale fase verkort en de productie van progesteron door het corpus luteum wordt verminderd).

Klinische manifestaties [bewerken]

Falen van het corpus luteum komt bijna altijd tot uiting door de gebruikelijke spontane abortus in de vroege zwangerschap en menstruatiestoornissen, minder vaak - primaire onvruchtbaarheid. Voor het eerst gaan patiënten echter naar de dokter met andere klachten die worden veroorzaakt door de ziekte die ten grondslag ligt aan de insufficiëntie van het corpus luteum. Met hyperandrogenisme van ovariële oorsprong (met polycystisch ovariumsyndroom) klagen patiënten bijvoorbeeld over overmatige haargroei, met hyperprolactinemie - met galactorrhea.

Primaire ovariële insufficiëntie: diagnose [bewerken]

a. De diagnose wordt bevestigd als een afname van de progesteronproductie en een vermindering van de levensduur van het corpus luteum wordt aangetoond. Daarom moet het falen van het corpus luteum worden vermoed wanneer de basale temperatuur afwijkt van de norm. We moeten echter niet vergeten dat de basale temperatuur normaal kan zijn, zelfs met lage progesteronniveaus.

b. Om de diagnose te bevestigen, wordt endometriumbiopsie uitgevoerd op de 26e dag van de menstruatiecyclus. In geval van insufficiëntie van het corpus luteum, worden veranderingen in het endometrium vertraagd achter de normale cyclus, asynchrone rijping van het stroma en de klieren van het endometrium.

in. Normaal gesproken is het niveau van progesteron in serum in de luteale fase van de cyclus> 5 ng / ml. Als de som van de progesteronconcentraties, drie keer bepaald op verschillende dagen in het midden van de luteale fase,> 15 ng / ml is, is het falen van het corpus luteum uitgesloten.

Differentiële diagnose [bewerken]

Primaire ovariële insufficiëntie: behandeling [bewerken]

a. Behandel de onderliggende ziekte. Voor hyperprolactinemie wordt bromocriptine voorgeschreven (zie hoofdstuk 10). Om de groei van follikels te stimuleren en ovulatie te induceren, worden clomiphene of FSH-preparaten (bijvoorbeeld urofollitropine) voorgeschreven. Doseringen van clomifeen (50 mg / dag oraal van de 5e tot de 9e dag van de menstruatiecyclus, bij afwezigheid van ovulatie tot 100-150 mg / dag) en FSH-geneesmiddelen worden individueel geselecteerd. In geval van hyperandrogenisme, behalve in gevallen van hormoonafscheidende adrenale tumoren, worden glucocorticoïden gebruikt in lage doses, bijvoorbeeld dexamethason, 0,25 mg / dag binnenwaarts gedurende de nacht.

b. Wijs vaginale of rectale zetpillen met progesteron toe, 25 mg 2 maal per dag. Hiermee kunt u een fysiologisch niveau van progesteron in het serum creëren en gedurende ongeveer 3 dagen de menstruatiecyclus verlengen.

in. Synthetische progestagenen, in tegenstelling tot progesteron, zijn gecontra-indiceerd omdat ze een teratogeen effect hebben.

Preventie [bewerken]

Overig [bewerken]

Ovarieel uitputting syndroom

Synoniemen: voortijdig ovarieel falen

Definitie en algemene informatie

eierstok vermoeidheid syndroom - een syndroom dat wordt gekenmerkt door secundaire amenorroe, oestrogeendeficiëntiesymptomen (opvliegers, zweten, etc.) en de toename van de inhoud van de gonadotrofinen (FSH en LH) bij vrouwen onder de leeftijd van 40 jaar die laatste normale menstruatie en generatieve functie gehad.

Ovariële uitputting syndroom komt voor bij 1-3% van de vrouwen in de bevolking en neemt tot 10% in de structuur van verschillende vormen van amenorroe.

Etiologie en pathogenese

Voortijdige uitputting van de folliculaire inrichting van de eierstokken om verschillende redenen: chromosoomafwijkingen (drie X chromosomen), de invloed van verschillende ongunstige factoren (straling, chemicaliën, teratogeen drugs, influenza virussen, mazelen, bof), waardoor schade aan de gonaden en hun vervanging door bindweefsel en apoptose van hormoon-actieve cellen van de follikels. Waarschijnlijk kunnen tegen de achtergrond van een inferieur genoom eventuele exogene effecten bijdragen aan de ontwikkeling van het ovarieel depletiesyndroom. Daardoor abrupt afbreken van ovariumhormoonactiviteit functie van negatieve feedback verhoogt de productie van GnRH en dus gonadotropinen, zodat deze vorm van amenorroe verwijst naar hypergonadotropic.

Ovarieel depletiesyndroom kan zich ontwikkelen na subtotale ovariumresectie voor cystadenoma, endometrioïde ovariumcysten. Ovariële resectie vermindert hun folliculaire reserve en leidt vervolgens tot hun uitputting. Dat is de reden waarom resectie van de eierstokken strikt volgens indicaties wordt uitgevoerd met maximale bewaring van hun cortex, die een reserve van primordiale follikels bevat.

Het klinische beeld wordt gekenmerkt door vegetatieve vasculaire manifestaties die kenmerkend zijn voor postmeno-pauzes: opvliegers, zweten, zwakte, hoofdpijn, die vaak het werkvermogen verstoren. Menarche tijdige, menstruele en generatieve functies worden gedurende lange tijd niet aangetast. De ziekte begint met amenoi, plotseling, zonder een periode van oligomenorroe. Niet alleen de menstruatie, maar ook de hormonale functie van de eierstokken van het type castratie stopt, de folliculaire eenheid van de eierstokken is afwezig, daarom is stimulatie van de ovulatie niet effectief. Patiënten met het ovariumdepletiesyndroom zoeken vaak een behandeling voor secundaire onvruchtbaarheid. Obesitas voor deze vrouwen is niet typisch. Tegen de achtergrond van amenorroe zijn er atrofische processen in de borstklieren en genitaliën aan de gang.

Het gehalte aan gonadotrofinen, vooral FSH, is aanzienlijk verhoogd en de concentratie van estradiol is sterk verminderd. Monsters met gestagens, oestrogenen en gestagenen, clomifeen-negatief.

In transvaginale echografie, de verminderde eierstokken, waarin de follikels afwezig zijn, de baarmoeder minder dan normaal is, is het baarmoederslijmvlies lineair.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met resistent ovariumsyndroom en vroegtijdige menopauze, waarbij de functies van het voortplantingssysteem geleidelijk vervagen. Het stoppen van de menstruatie duidt niet op de beëindiging van de hormonale functie van de eierstokken, die nog lang in de postmenopauze doorgaat. Bij ovarieel depletiesyndroom is de gestagen-test negatief, terwijl deze bij een vroegtijdige menopauze positief kan zijn.

Oestrogeen-deficiënte toestanden worden voorkomen en behandeld: vegetatieve-vaataandoeningen, urogenitale aandoeningen, osteoporose en cardiovasculaire ziekten. Voorschrijven HST met natuurlijke oestrogeenpreparaten tot de leeftijd van de natuurlijke menopauze. Restauratie van de generatieve functie is mogelijk door IVF met donatie van het ei.

Menopauze wordt als voorbarig beschouwd als het over 40 jaar gaat. De meest voorkomende oorzaak van premature menopauze is primair ovarieel falen door bof, auto-immune oophoritis, chemotherapie of radiotherapie of bilaterale oöforectomie. In zeldzame gevallen wordt premature menopauze veroorzaakt door genmutaties op het X-chromosoom of autosomale mutaties. In geval van voortijdige menopauze is de structuur van de eierstokken hetzelfde als bij postmenopauzale vrouwen: ze zijn verminderd, de follikels zijn weinig of afwezig.

Bronnen (links) [bewerken]

"Gynaecologie [electronic resource]: The National Guide Quick Edition / Ed GM Saveliev, G. T. Dry, IB Manukhina - M:... GEOTAR Media, 2013. - (Series" nationale leiding " ). "

Verder lezen (aanbevolen) [bewerken]

1. Carr BR. Aandoeningen van de eierstokken en de mannelijke voortplantingsorganen. In JD Wilson, DW Foster (eds), Williams Textbook of Endocrinology (8e ed). Philadelphia: Saunders, 1992. Pp. 733.

2. Yen SSC. De menselijke menstruatiecyclus: neuro-endocriene regulatie. In SSC Yen, RB Jaffe (eds), Reproductive Endocrinology (3e ed). Philadelphia: Saunders, 1991. Pp. 273.

3.Yen SSC. Chronische anovulatie veroorzaakt door perifere endocriene stoornissen. In SSC Yen, RB Jaffe (eds), Reproductive Endocrinology (3e ed). Philadelphia: Saunders, 1991. Pp. 576.

Ovariële insufficiëntie: behandeling, symptomen, wat het is, oorzaken, tekenen

Ovariële insufficiëntie is een pathologische aandoening die zich manifesteert door de aanvankelijke afwezigheid, afname of voortijdige beëindiging van de ovulatoire en secretoire functies van de eierstokken.

Ovariële insufficiëntie is het gevolg van een schending van de leg, differentiatie, ontwikkeling, mechanismen van regulatie van de activiteit van de eierstokken of hun directe schade. De oorzaken van ovariuminsufficiëntie zijn talrijk.

Ovariuminsufficiëntie - verminderde secretie van ovariële hormonen, die is onderverdeeld in een primaire (directe laesies geassocieerd met eierstokkanker) en secundaire (vanwege afname van de uitscheiding van gonadotrope hormoon ovariële hormonen te simuleren).

In sommige gevallen, geïsoleerde en tertiaire ovariële insufficiëntie, die wordt veroorzaakt door een schending van de secretie van hypothalamische hormonen die de secretie van gonadotropines reguleren. Aangezien de selectie van tertiaire ovariuminsufficiëntie geen klinische betekenis heeft, wordt deze meestal impliciet opgenomen in de secundaire en tertiaire ovariuminsufficiëntie.

Classificatie van ovariuminsufficiëntie

  • I. Primaire ovariuminsufficiëntie (primair hypogonadisme, hypergonadotroop hypogonadisme) is een rechtstreeks gevolg van de pathologie van de eierstokken.
  • II. Secundaire ovariële insufficiëntie is geassocieerd met een afname of stopzetting van de productie van gonadotrope hormonen en / of hun stimulerend effect op de functionele activiteit van de eierstokken.
  • III. Ovariële insufficiëntie die geen verband houdt met ovariumschade en insufficiëntie van gonadotrofisch hormoonsecretie (normogonadotroop hypogonadisme).

Oorzaken en pathogenese van ovarieel falen

Hypergonadotrope ovariuminsufficiëntie kan aangeboren zijn, in de meeste gevallen veroorzaakt door chromosomale en genetische afwijkingen die ten grondslag liggen aan de schending van gonadale differentiatie en seksuele ontwikkeling. Verworven vormen worden meestal geassocieerd met infectie (mazelen, rodehond, herpes) en auto-laesie van geslachtsklieren, invloed gonadotoxische (fysische en chemische), iatrogene (ovarioekgomiya, bestraling en chemotherapie) factoren.

De basis van de pathogenese van hypergonadotroop ovariumfalen is een duidelijke tekortkoming of volledige afwezigheid van follikels en absolute oestrogeendeficiëntie.

De meest voorkomende congenitale pathologie veroorzaakt door chromosomale abnormaliteiten in overtreding van de leg en differentiatie van de eierstokken, is gonadale dysgenese.

Voor mengvorm gonadale dysgenese kenmerk mozaïek varianten karyotype met de aanwezigheid van Y-chromosoom (45XO / 46XY, 45XO / 47XXY et al.) Waarin een asymmetrische structuur van gonade: strek (Strack) - aan de ene kant en aan de andere zijde - de testes.

Een andere erfelijke ziekte is het syndicaat van testicular feminization, vanwege talrijke mutaties van het androgeenreceptorgen. Patiënten hebben een mannelijk karyotype (46XY) en mannelijke geslachtsklieren, maar een vrouwelijk fenotype, dat geassocieerd is met een structureel defect of gebrek aan androgeenreceptoren. Vanwege het gebrek aan effecten van testosteron en dihydrotestosteron in de prenatale periode, degenereert het wolfskanaal. Tegelijkertijd ontwikkelen de derivaten van de Mullerian-kanalen zich niet door de productie van een antimuller-factor door de teelballen. Bij dergelijke patiënten is de testosteronspiegel in het bloed normaal of verlaagd, het estradiolgehalte hoger dan bij gezonde mannen.

Hypergonadotroop vorm van ovarieel falen, autoimmune oophoritis gevolg van inductie van T-cel respons met daaropvolgende stimulatie van B-celrespons en antilichaamproductie tegen granulosacellen en theca cellen, eicellen, deelstructuren steroidprodutsiruyuschih ovariumcellen (cytoplasmatisch membraan) tegen receptoren gonadotrofinen en rechtstreeks aan gonadotropinen. In het geval van de vorming van auto-antilichamen tegen primordiale follikels, wordt het folliculaire apparaat van de eierstokken beschadigd totdat het volledig is vernietigd en vervangen door bindweefsel.

Bij de vorming van auto-antilichamen tegen gonadotropine-receptoren ontwikkelt zich een resistent ovariumsyndroom.

Omwille hypergonadotroop iatrogene ovariumfalen omvatten straling effect, het effect van cytostatica (gebruikt bij oncologische ziekten van verschillende lokalisatie), ovariëctomie of eierstokkanker resectie van endometriose, en neoplastische ziekten.

De oorzaak van hypogonadotroop ovariuminsufficiëntie kan zijn:

  • hypofyse (tumoren, auto-hypofysitis, hemochromatose, sarcoidose, granulomatose processen op schade hypofyse traumatisch hersenletsel, hemorragische of ischemische myocardiale necrose, hypofyse effecten van chirurgie en bestraling van hypofysaire adenomen);
  • organische pathologie van de hypothalamus (hypothalamus en tumormetastase tumor, encefalitis, meningitis, granulomateuze en auto-immuunprocessen, craniocerebraal trauma, vasculaire abnormaliteiten);
  • functionele stoornissen van de afscheiding van GRH.

Bij de pathologie van de hypofyse inefficiënte regulatie van de ovariële functie en de ontwikkeling van symptomen van hypogonadisme door onvoldoende uitscheiding van gonadotropinen en mislukking op de hypothalamus - overtredingen frequentie en amplitude van gepulste GnRH secretie.

Functiestoornissen van de secretie van GnRH wordt meestal veroorzaakt door psychogene invloeden spanning, overmatige fysieke inspanning (Topsport) en gewichtsafname beneden de "kritische" niveau (bijvoorbeeld anorexia nervosa).

De meest voorkomende extragonadale oorzaken zijn obesitas, primaire hypothyreoïdie, hyperprolactinemie (functioneel en organisch). De belangrijkste ovariële factoren zijn oestrogeenproducerende en androgeenproducerende tumoren, polycystisch ovariumsyndroom, genitale endometriose.

Symptomen en tekenen van ovariële insufficiëntie

Het klinische beeld wordt bepaald door het gebrek aan secretie van oestrogeen en / of progesteron.

Klinische manifestaties van hypo-oestrogenisme en hypoprogesteronemie

  • vochtretentie;
  • lage lichaamstemperatuur
  • gerimpelde huid;
  • stip verschillende huiduitslag op de huid ("onzuivere" huid);
  • pletorium / blozend gezicht / erytheem van gezicht / gezicht van bietenkleur / gezond uiterlijk

Huid en aanhangsels:

Subcutaan vetweefsel:

Subcutaan vetweefsel:

  • urinaire bacteriële infecties;
  • urine-incontinentie;
  • onregelmatige baarmoeder bloeden;
  • vaginale droogheid;
  • pijnlijke geslachtsgemeenschap
  • endometriose;
  • onregelmatige menstruatiecyclus;
  • zware uteriene bloedingen;
  • onregelmatige baarmoeder bloeden;
  • baarmoeder vleesbomen;
  • premenstrueel syndroom
  • atrofie van de borstklieren;
  • vertraagde seksuele ontwikkeling;
  • vertraagde puberteit;
  • menarche vertragen;
  • primaire / secundaire amenorroe;
  • cervicale atrofie;
  • hypoplasie van de clitoris en uitwendige genitaliën;
  • hypoplasie van de baarmoeder en eierstokken in de studie van de bekkenorganen;
  • verminderd libido;
  • osteoporose
  • pijn van de borstklieren;
  • fibrocystische mastopathie;
  • onvruchtbaarheid
  • verhoogde vermoeidheid;
  • hoofdpijn / migraine;
  • vergeetachtigheid;
  • slapeloosheid;
  • verminderde verbale vaardigheden;
  • depressie;
  • emotionele instabiliteit;
  • tearfulness
  • slaapstoornissen;
  • vermoeidheid;
  • emotionele instabiliteit, hyperreactiviteit;
  • kwetsbaarheid;
  • hoofdpijn / migraine;
  • neiging tot stress;
  • lawaaiig gedrag;
  • stemmingsonbalans;
  • nervositeit;
  • depressie

Algemene belangrijke manifestaties van elke vorm van vrouwelijk hypogonadisme zijn hypo-oestrogenemie, hypoplasie van de baarmoeder en eierstokken en onvruchtbaarheid.

Andere klinische symptomen zijn geassocieerd met de leeftijd waarop de ovariuminsufficiëntie zich ontwikkelde en met de kenmerken van een bepaalde ziekte. In het geval van een aangeboren follikeldeficiëntie ontwikkelen zich specifieke tekenen vanaf het moment van de puberteit en manifesteren zich door de afwezigheid of insufficiëntie van seksuele ontwikkeling, een onderontwikkelde baarmoeder, primaire amenorroe, grote gestalte en langwerpige ledematen.

Na de puberteit verschijnen de klinische symptomen van het falen van de eierstokken wanneer het totale aantal follikels tot een kritisch laag niveau daalt. Het ontbreken van volledige cyclische activiteit van de eierstokken gaat gepaard met atrofische processen in het endometrium, vaginaal epitheel, borstklieren en geleidelijke regressie van secundaire geslachtskenmerken. Beëindiging van de menstruatie bij volwassenen - secundaire amenorroe - vaak gepaard gaand met getijden in de vorm van een plotseling begin van een gevoel van warmte, roodheid van de huid van het gezicht, nek en daaropvolgend overvloedig zweten.

Sommige chromosomale ziekten die worden veroorzaakt door numerieke en structurele chromosoomafwijkingen hebben karakteristieke kenmerken. Zo is de klinische verschijnselen van het syndroom van Turner, in aanvulling op seksuele infantilisme en amenorroe omvatten laag geboortegewicht, groeivertraging in de vroege jeugd, de aanwezigheid van stigma disembriogeneza (ver uit elkaar geplaatste tepels, korte nek, lage haargroei, de vleugel huidplooien, onregelmatige vorm van het oor shells, ptosis van het bovenste ooglid, "gotisch" sky tanden misvorming, valgusstand van de knie en elleboog gewrichten), alsook aangeboren afwijkingen, de aanwezigheid op het terrein van de gonadale rudimenten of seks koorden.

Met testiculair feminiseringssyndroom bij individuen met een typisch vrouwelijk fenotype, normale groei, vertonen de borstklieren slecht tot expressie gebrachte haargroei, primaire amenorroe en blindelings eindigende vagina.

Auto-immune letsels van de folliculaire unit bij vrouwen met een voorgeschiedenis van auto-immuun- of frequente infecties en voorheen normale menstruele en reproductieve functie van de leeftijd van 35-40 jaar te ontwikkelen amenorroe en lijken de symptomen van de menopauze: de psycho-emotionele instabiliteit, vasomotorische reacties, hartkloppingen, metabole stoornissen ( osteoporose, een toename van atherogene lipidefracties in het bloed).

Auto-immuun laesie van receptoren voor gonadotropins klinische symptomen verschijnen een aantal jaren na de menarche op de achtergrond opsooligomenorei vrouwen voorafgaand met de juiste lichaamsbouw opgeslagen ovariële folliculaire apparaat.

Voor uitscheiding van GnRH aangeboren afwijkingen als gevolg van co-aplasie of hypoplasie anterieure commissuur en olfactorische bulb (genito-olfactorische syndroom, syndroom van kallmann) toevoeging van hypogonadotroop hypogonadisme heeft anosmie of hyposphresia, en in sommige gevallen - neurologische aandoeningen, doofheid, blindheid kleur.

In het geval van erfelijke degeneratieve veranderingen in de kernen van de hypothalamus, worden obesitas, mentale retardatie, retinitis pigmentosa, polydactylie en seksueel infantilisme gedetecteerd.

Bij patiënten met een verworven deficiëntie als gevolg GnRH tumoren en granulomateuze ontstekingsprocessen, traumatisch letsel hypothalamische ovariumfalen een gemeenschappelijke, maar een secundaire manifestatie van symptomen ten opzichte van de onderliggende ziekte. Onder de tekenen die wijzen op de betrokkenheid bij het ziekteproces van de hypothalamus, zijn schendingen van slapen en waken, eetgedrag, thermoregulatie, de ontwikkeling van diabetes insipidus, verlies van gezichtsveld.

Wanneer dwerggroei, in verband met de ontwikkeling van het ziekteproces in de hypofyse bij kinderen, blijkt dat er een scherpe groeivertraging en lichamelijke ontwikkeling in de vroege kindertijd, body balance, timing vertraging van ossificatie van het skelet.

Hypogonadotroop hypogonadisme bij volwassenen wordt vaak gecombineerd met schildklier- en adrenocorticotropische insufficiëntie, die worden gekenmerkt door de overeenkomstige klinische symptomen.

Diagnose en differentiaaldiagnose van ovariumfalen

Diagnostische maatregelen worden uitgevoerd in een specifieke volgorde en zijn bedoeld om het feit vast te stellen van de aanwezigheid van hormonale insufficiëntie van de eierstokken, om het type en de vorm ervan te bepalen, en om de specifieke oorzaak van de ontwikkeling te identificeren.

Het feit van de aanwezigheid van hypogonadisme wordt vastgesteld op basis van klachten over de schending van de menstruatiecyclus, onvruchtbaarheid. Het moet worden bevestigd door hormonale studies (LH, FSH, estradiol, prolactine).

Het type ovariale insufficiëntie (insufficiëntie van de luteale fase, anovulatie) wordt bepaald op basis van een beoordeling van de aard van de menstruatiecyclus, het nut van de luteale fase, de aanwezigheid van ovulatie.

De vorm van ovariale insufficiëntie wordt vastgesteld door het niveau van gonadotropinen in het bloed te bestuderen.

Met behulp van aanvullende onderzoeksmethoden (hormonale, immunologische, genetische, bestraling, laparoscopie) wordt een specifieke ziekte geïdentificeerd die ovariuminsufficiëntie veroorzaakte.

Over de pathologie van de hypothalamus en hypofyse, onderliggende hypogonadotrope insufficiëntie van de eierstokken, volgens MRI-gegevens, waardoor tumoren, aplasie of hypoplasie van de hypofyse konden worden vastgesteld. Met panhypopituïtarisme wordt niet alleen een afname van FSH- en LH-spiegels bepaald, maar ook TSH, ACTH en prolactine. Een toename van prolactine is kenmerkend voor hyperprolactinemisch hypogonadisme.

Hypergonadotropic hypogonadisme, aanwezigheid stigma's zijn disembriogeneza indicatie voor cytogenetische studies (karyotypering) voor de diagnose van chromosomale en genetische ziekten (het syndroom van Turner en Kallmann syndroom testis feminisering, gonadale dysgenesis, etc.).

De diagnose van autoimmuun-oophoritis wordt vergemakkelijkt door detectie van een hoog niveau van anti-virale antilichamen en antilichamen tegen de microsomale fractie van ovariumgranulosis, evenals histologisch onderzoek van eierstokweefsel.

Een hoog niveau aan testosteron in combinatie met snel progressieve virilisatie wijst op de aanwezigheid van androgeen producerende ovariumtumoren. Beeldvorming van adrenale tumoren wordt uitgevoerd met behulp van CT, eierstokken - met behulp van echografie, MRI, laparoscopie.

Diagnose van hypothyreoïdie wordt uitgevoerd op basis van het bepalen van het TSH-gehalte in het bloed.

Tijdens de differentiële diagnose van amenorroe moet de inherente aplasie baarmoeder en vagina en pathologie afleiden manieren te elimineren: obliteration cervixkanaal vernietiging van de vaginale opening, intrauterine synechiae.

Behandeling van ovariële insufficiëntie

Het complex van therapeutische maatregelen wordt bepaald door de aard van het belangrijkste pathologische proces, de vorm van ovariale insufficiëntie en de leeftijd waarop de ziekte zich ontwikkelde.

Gebruik chirurgische of bestralingsmethoden voor de behandeling van hypogonadotroop ovariuminsufficiëntie veroorzaakt door tumoren van het hypothalamus-hypofyse-gebied. Met bewezen hypopituïtarisme wordt een levenslange hormoonvervangingstherapie met glucocorticoïden, thyroxine, oestrogeen en gestagenen voorgeschreven. Om ovulatie te stimuleren, wordt menopausaal gonadotrofine met FSH en LG (menotropines) in een verhouding van 1: 1 gebruikt.

Primaire hypothalamische ovariumfalen vereist stimulatie van de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken door oestrogenen voor te schrijven. Indien nodig inductie van ovulatie voorgeschreven menotropine of puls injectie van GRG. Behandeling van hyperprolactinemisch hypogonadisme wordt beschreven in de betreffende rubriek.

Wanneer gonadale dysgenese aanvankelijk de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken (oestrogeentherapie) wordt gestimuleerd. Als het Y-chromosoom of zijn deel wordt bepaald in het karyotype, wordt de stimulatie uitgevoerd na gonadectomie. In de toekomst, langdurige cyclische substitutietherapie met oestrogeen en gestagens. In de typische vorm van gonadale dysgenese omvat de behandeling ook de toediening van somatotropinepreparaten voor het corrigeren van korte gestalte.

In het testicular feminization syndrome wordt gonadectomie uitgevoerd na de puberteit en daarna worden oestrogenen voorgeschreven.

Bij hypergonadotrope vorm van auto-immune oophoritis wordt hormoonvervangingstherapie met oestrogeen en gestagens gebruikt.

Ovarieel falen

Ovarieel falen - functioneel falen van het folliculaire apparaat, vanwege het gebrek aan ontwikkeling, onomkeerbare schade of ongevoeligheid voor gonadotrofinen. Het manifesteert zich door onvruchtbaarheid, onregelmatige menstruatie of hun afwezigheid, tekenen van hypo-oestrogenisme. Gediagnosticeerd met behulp van een gynaecologisch onderzoek, analyse van niveaus van geslachtshormonen, echografie van de bekkenorganen, diagnostische laparoscopie, cytogenetisch onderzoek. Voor de behandeling van onvruchtbaarheid met behulp van de methode van donatie. In andere gevallen wordt hormoonvervangingstherapie voorgeschreven.

Ovarieel falen

Ovarieel falen (hypergonadotroop hypogonadisme) is een gevolg van verschillende ziekten die een vergelijkbaar klinisch beeld hebben, maar verschillende etiopathogenetische mechanismen. De vorm van de aandoening geassocieerd met gonadale dysgenese wordt bij 1 meisje gediagnosticeerd voor 10 - 12 duizend pasgeborenen. Depletie van het folliculaire apparaat en het syndroom van zijn resistentie tegen follikelstimulerend hormoon worden waargenomen bij 10% van de patiënten die lijden aan amenorroe. In de adolescentie is ovariale insufficiëntie meestal te wijten aan genetische factoren. Bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd kunnen menstruatieproblemen en vruchtbaarheidsstoornissen van primaire aard zijn of voor de tweede keer voorkomen tegen de achtergrond van voorheen normale menstruele en generatieve functies.

Oorzaken van ovarieel falen

De afscheiding van geslachtshormonen wordt geschonden als er aanvankelijk onvoldoende aantallen primordiale follikels zijn, hun versnelde atresie of functionele insolventie. Specialisten op het gebied van verloskunde en gynaecologie identificeren verschillende groepen van oorzaken die primaire schade aan het folliculaire apparaat veroorzaken of veranderen de gevoeligheid van het ovariumweefsel voor het stimulerende effect van gonadotrofinen:

  • Genetische defecten. Hypergonadotroop hypogonadisme treedt op tijdens primaire gonadale dysgenese (syndroom van Shereshevsky-Turner), idiopathische versnelde atresie van follikels, verminderd aantal kiemcellen, X-trisomie. Wanneer de mutatie van het gen dat codeert voor de structuur van de receptor voor FSH-mutaties, het folliculaire apparaat resistent wordt tegen de werking van gonadotroop hormoon. De afscheiding van ovariumhormonen is verstoord door sommige aangeboren enzymopathieën - galactosemie, tekort aan 17,20-lyase, 17-α-hydroxylase.
  • Immuun aandoeningen. Antiovaarse lichamen die een schadelijk effect op primordiale follikels hebben, worden gevormd in Hashimoto thyroiditis, trombocytopenische purpura, auto-immune hemolytische anemie, reumatoïde artritis en sommige vormen van myasthenie. Onder invloed van antilichamen worden de follikels beschadigd en vernietigd, en als resultaat van het verminderen van hun aantal, neemt het geslachtscongon af om geslachtshormonen uit te scheiden, wat zich manifesteert door oestrogeendeficiëntie van de eierstokken.
  • Exogene effecten en extragenitale pathologie. De vernietiging van ovariumweefsel kan worden veroorzaakt door verschillende externe middelen - ioniserende straling, chemotherapeutische middelen, sommige chemische reagentia, nicotine. Giftig effect op de follikels van influenzavirussen, rodehond, bof. Het falen of vernietigen van kiemcellen is mogelijk met diabetes mellitus, sarcoïdose, de ziekte van Addison.

Bij eileiderszwangerschap, ruptuur van een cyste en kwaadaardige tumoren worden de eierstokken operatief verwijderd. Functionele insufficiëntie van het ovariumapparaat wordt waargenomen bij sommige patiënten met chronische ontstekingsziekten van de baarmoeder, oophoritis, adnexitis. De waarschijnlijkheid van premature atresie van primordiale follikels is vooral hoog in een specifiek infectueus proces veroorzaakt door Mycobacterium tuberculosis.

pathogenese

De vorming van ovariumfalen is meestal gebaseerd op pre- en postpubertale vernietiging van kiemweefsel. Het mechanisme van de ontwikkeling van ziekten hangt af van de oorzaken van de aandoening. Bij de meeste genetische defecten is het aantal follikels aanvankelijk laag, meestal zijn ze voldoende voor niet meer dan 5-15 jaar voortplantingsleven. Exogene effecten, auto-immuunziekten, infectie- en ontstekingsziekten veroorzaken een versnelde atresie van corticale cellen. In zeldzame gevallen, als gevolg van een verminderde gevoeligheid van het receptorapparaat, zijn de eierstokken verminderd of afwezig voor de werking van gonadotrope hormonen.

Ongeacht de etiologie is de laatste schakel van de ziekte gebruikelijk - ovulatie stopt, hypo-oestrogenisme ontwikkelt zich. Verarmde eierstokken zien er hypoplastic uit, hebben kleine maten (1,5 - 2,0 cm x 0,5 cm x 1,0 - 1,5 cm) en gewicht (tot 1,0 - 2,0 g elk). Na het stoppen van de secretoire activiteit in de steriele cortex zijn de primordiale follikels afwezig, het interstitiële weefsel is geatrofieerd. Tegen de achtergrond van de lage secretoire activiteit van de geslachtsklieren vormt de hypofyse, volgens het feedbackprincipe, een verhoogd aantal gonadotropines, daarom wordt deze vorm van ovariale insufficiëntie hypergonadotroop hypogonadisme genoemd.

classificatie

Systematisering van vormen van falen van de eierstokken wordt uitgevoerd rekening houdend met de oorzaken die hebben geleid tot de ontwikkeling van de ziekte en de mate van ernst ervan. De etiopathogenetische benadering stelt u in staat om het reproductievermogen van de patiënt nauwkeuriger in te schatten en de optimale behandelstrategie te kiezen. Volgens moderne verloskundigen en gynaecologen zijn er drie belangrijke klinische opties voor ovariumfalen:

  • Dysgenese van de geslachtsklieren. De ziekte is in eerste instantie geassocieerd met een kleine voorraad primordiale follikels in het eierstokweefsel. Typisch zijn deze aandoeningen het gevolg van genetische defecten of dizembriogenese. Hoe kleiner het aantal follikels, hoe twijfelachtiger de natuurlijke realisatie van de voortplantingsfunctie.
  • Ovarieel uitputting syndroom. De oorzaak van secretoire insufficiëntie is premature atresie van de follikels veroorzaakt door verschillende externe of extragenitale factoren. Detectie en correctie van de aandoening in de vroege stadia verhoogt de kans op het bedenken en dragen van een zwangerschap.
  • Resistent ovariumsyndroom. Congenitaal of secundair falen van ovariumweefsel door het ontbreken van de respons op gonadotropines. Vanwege onvoldoende kennis van de aandoening is zijn therapie buitengewoon moeilijk, het herstel van de generatieve functie is alleen mogelijk in geïsoleerde gevallen.

Bij het beoordelen van de ernst van ovariale insufficiëntie, worden ze geleid door de aanwezigheid van klinische symptomen en het niveau van FSH in serum. In het latente stadium van de ziekte is het FSH-gehalte normaal, maar een vrouw kan niet zonder duidelijke reden zwanger worden. Het biochemische stadium wordt gekenmerkt door een toename in de basale concentratie van FSH met onverklaarde onvruchtbaarheid. Expliciete deficiëntie gaat gepaard met onvruchtbaarheid, onregelmatige menstruatie en een verhoogd basaal niveau van FSH. Amenorroe, een hoge concentratie van FSH en onomkeerbare onvruchtbaarheid als gevolg van volledige atresie van het folliculaire apparaat duiden op vroege uitputting van de geslachtsklieren.

Symptomen van ovarieel falen

In het latente en biochemische stadium van de ziekte is het enige teken vaak onvruchtbaarheid, onverklaard door organische oorzaken. Een schending van de ovarium-menstruatiecyclus is het bewijs van de overgang van de stoornis naar een voor de hand liggende fase - menstruatieperioden worden zeldzaam, onregelmatig en eindigen uiteindelijk volledig. Vaak zijn er tekenen van oestrogeentekort - opvliegers, verminderd seksueel verlangen, droogheid en atrofie van de slijmvliezen van de vagina en vulva, osteoporose. Bij aangeboren dysgenese bij vrouwen kunnen kenmerkende uiterlijke tekenen van erfelijke pathologie worden gedetecteerd (dysmorfe lichaamsbouw, pterygoide nekplooien, gebogen gehemelte, onderontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken, onvoldoende haargroei in de schaamstreek, in de oksels).

complicaties

Het meest ernstige gevolg van falen van de eierstokken is onvruchtbaarheid. Vroegtijdige uitdoving van de secretoire functie van folliculair weefsel veroorzaakt vroegtijdige veroudering van het lichaam met een verhoogd risico op het ontwikkelen van cardiopathologie (ischemische hartziekte, myocardiaal infarct), de ziekte van Parkinson, dementie. Osteoporose als gevolg van oestrogeendeficiëntie gaat gepaard met een toename van de kans op fracturen. Bij patiënten neemt de prestatie af, de kwaliteit van het leven verslechtert, seksuele relaties worden verstoord en depressief en zelfs suïcidale gedachten kunnen voorkomen.

diagnostiek

Uitgebreid onderzoek om ovarieel falen uit te sluiten wordt voorgeschreven aan alle patiënten met onvruchtbaarheid van onbekende oorsprong. De belangrijkste taken van de diagnostische zoekopdracht zijn om de functionele mogelijkheden van de eierstokken te bepalen, om de morfologische structuur van hun weefsels te beoordelen. De volgende methoden worden als de meest waardevolle beschouwd voor het stellen van een diagnose:

  • Inspectie op de stoel. Bij bimanuele palpatie kan de omvang van de baarmoeder en aanhangsels afnemen. Een grondig onderzoek, een onderzoek naar de spiegels en colposcopie kunnen de externe symptomen van oestrogeentekort in de vorm van atrofische veranderingen in de slijmvliezen van de voortplantingsorganen blootleggen.
  • Het bepalen van het niveau van geslachtshormonen. De markers voor ovariuminsufficiëntie zijn een afname van de oestradiolconcentratie onder 20 pg / ml en een toename van het FSH-niveau van meer dan 20-30 mIU / ml. Analyses worden wekelijks gedurende 2-4 weken uitgevoerd. Progestin-test is negatief en cyclisch hormonaal is positief.
  • Echografie van de bekkenorganen. De baarmoeder is enigszins verminderd, het baarmoederslijmvlies is dun. Met de uitputting van het germinale apparaat, worden de eierstokken verkleind, gecompacteerd en met dysgenese weergegeven door koorden. Follikels zijn klein of afwezig. Bij vrouwen met ovariële resistentie blijft folliculair weefsel behouden.
  • Diagnostische laparoscopie. Met endoscopisch onderzoek kan men visueel een afname in de eierstokken, de afwezigheid van rijpende follikels in de corticale laag en de vervanging door bindweefselvezels vaststellen. Tijdens laparoscopie kan een biopsie worden verkregen voor histologische bevestiging van de diagnose.

Als vermoed wordt dat gonaden dysgenese wordt vermoed, zijn genetische counseling, cytogenetische methoden (karyotypering, etc.) aangewezen. Om de mogelijke effecten van oestrogeentekort te bepalen, wordt een extra densitometrie voorgeschreven, een onderzoek naar het lipidemetabolisme. Primaire en secundaire ovariuminsufficiëntie differentiëren met hypogonadotroop hypogonadisme, polycystisch en sclerocystisch ovariumsyndroom en andere ziekten die menstruele en reproductieve functies beïnvloeden. Volgens de getuigenis van de patiënt adviseren endocrinoloog, oncoloog, neuropatholoog, neurochirurg, cardioloog.

Behandeling van ovarieel falen

Methoden om het folliculaire apparaat van eierstokweefsel te herstellen, tot nu toe, niet voorgesteld. Het gebruik van stimulerende middelen voor ovulatie is meestal niet effectief. De keuze voor de tactieken van het patiëntbeheer wordt voornamelijk bepaald door haar leeftijd en reproductieve plannen. Aanbevolen behandelingsschema's voor ovariumfalen zijn:

  • Als u plannen heeft voor een bevalling: IVF met een donorei. De eicel van de donor wordt in vitro bevrucht en vervolgens overgebracht naar de baarmoeder van de patiënt. Voorlopig, om het endometrium voor te bereiden voor implantatie, wordt stimulatie met oestrogeen-progestine voorgeschreven. Hormoontherapie gaat door tot de 15e week van de diagnose zwangerschap, waarna doses van hormonen worden verlaagd totdat ze volledig zijn geannuleerd.
  • Bij afwezigheid van reproductieve plannen: oestrogeen / progestagetherapie. Bij afwezigheid van contra-indicaties en toestemming van de vrouw, de gecombineerde hormonale middelen voorgeschreven tot 51 jaar. Hun gebruik vermindert de manifestaties van oestrogeendeficiëntie - symptomen van voortijdige menopauze, osteoporose, involutie van de voortplantingsorganen.

Chirurgische behandelingsmethoden worden aanbevolen voor patiënten bij wie de pathologie van het ovariumweefsel geassocieerd is met een genetisch defect in de vorm van de aanwezigheid van het Y-chromosoom. Het uitvoeren van een bilaterale ovariëctomie vermindert het risico op het ontwikkelen van kankercellen van eierstokkanker, die vaker voorkomen bij deze vrouwen dan het populatiegemiddelde. De operatie wordt meestal laparoscopisch uitgevoerd.

Prognose en preventie

In de meeste gevallen kan de mogelijkheid van natuurlijke bevruchting bij patiënten met ovariumfalen niet worden hersteld, hoewel sommige van deze vrouwen zelfs zonder actieve behandeling zwanger worden. De effectiviteit van één donatiepoging bedraagt ​​momenteel 30%. Het gebruik van hormoonvervangingstherapie kan de kwaliteit van leven aanzienlijk verbeteren met voortijdige uitputting van de eierstokken, hun dysgenese en weerstand. Preventie houdt het minimaliseren van toxische effecten op het ovariumweefsel in, tijdige behandeling van chronische genitale en extragenitale pathologie, de keuze van orgaansparende interventies wanneer chirurgische behandeling noodzakelijk is.

Aanvullende Artikelen Over Schildklier

Het immuunsysteem van ons lichaam is een complex netwerk van speciale organen en cellen die ons lichaam beschermen tegen buitenlandse agenten. De kern van het immuunsysteem is het vermogen om 'zijn' en 'alien' te onderscheiden.

Yodomarin ® 100Registratienummer: P N013943 / 01 van 07/18/2007
Handelsnaam: Iodomarin ® 100
Internationale naam of groepsnaam: Kaliumjodide
Doseringsvorm: 0,1 mg tablettenDe samenstelling van 1 tabletActief bestanddeel: kaliumjodide ?? 0,131 mg (hetgeen overeenkomt met 0,100 mg jodium);

Groeihormoon is een polypeptide hormoon gesynthetiseerd in de endocriene cellen van de voorkwab van de hypofyse. Het beïnvloedt de vorming van spiermassa en botgroei in lengte, verhoogde vetverbranding, stimuleert anabole processen, remt het katabolisme (desintegratie) van weefsels.