Hoofd- / Hypoplasie

Congenitale disfunctie van de bijnierschors (VDCN)

VDCN (aangeboren disfunctie van de bijnierschors) is geen enkele ziekte, maar een hele groep erfelijke ziektes. De ziekte die gepaard gaat met een verminderde synthese van bijnierhormonen, wordt VDKN genoemd. Hallo, beste lezer. U bent op de blog "Hormonen zijn OK!". Mijn naam is Dilyara Lebedeva, ik ben de auteur van dit blog. Lees over mij op de pagina 'Over de auteur' om mij beter te leren kennen.

WDCN wordt overgeërfd op een autosomaal recessieve manier, dat wil zeggen, de ziekte manifesteert zich met dezelfde frequentie bij zowel jongens als meisjes. Adrenogenitaal syndroom, hyperplasie van de bijnierschors zijn allemaal synoniemen van VDKN.

Bij de synthese van bijnierschorshormonen (corticosteroïden), waaronder cortisol, aldosteron en androgenen, zijn tal van enzymen betrokken. Een genetisch defect in een van hen leidt tot een vorm van deze ziekte. Daarom zijn er veel verschillende vormen van aangeboren hyperplasie, waarvan de meeste onverenigbaar zijn met het leven. Daarom sterven pasgeborenen met dergelijke vormen kort na de geboorte.

In 90% van de gevallen wordt congenitale hyperplasie van de bijnierschors veroorzaakt door een defect in het enzym 21-hydroxylase (P450c21). De overige vormen worden zelden gevonden.

In dit artikel zullen we ons concentreren op deze vorm van aangeboren disfunctie van de bijnierschors. U kunt lezen over andere vormen in het artikel "Zeldzame vormen van aangeboren bijnierhyperplasie".

VDCN veroorzaakt door een 21-hydroxylase defect

Bij mensen van verschillende nationaliteiten varieert de prevalentie van deze vorm van congenitale disfunctie van de bijnierschors enorm. In het witte ras treedt een tekort aan 21-hydroxylase op bij ongeveer 1:14 000 pasgeborenen. Deze indicator is significant hoger in Ashkenazische Joden - tot 19% van de pasgeborenen. Onder de Eskimo's van Alaska - 1 voor 282 pasgeborenen.

Hoe ontwikkelt VDKN zich?

Door een genetische aandoening van het enzym neemt de synthese van alleen cortisol en aldosteron af, wat bijnierinsufficiëntie veroorzaakt. Een afname van bijnierhormonen leidt tot een toename van ACTH (het hypofysaire hormoon dat de bijnieren reguleert). ACTH veroorzaakt op zijn beurt adrenale hyperplasie en verhoogde synthese van androgenen.

Omdat 21-hydroxylase niet betrokken is bij de synthese van androgenen, is er geen blokkering van de synthese van deze hormonen en wordt de synthese ervan versterkt door de werking van ACTH. Als een resultaat van een toename in het niveau van androgenen, ontwikkelt hyperandrogenisme, dat veranderingen in de geslachtsorganen veroorzaakt, evenals haargroei op ongewenste plaatsen. Daarom werd eerder deze ziekte adrenogenitaal syndroom genoemd. Ik raad u aan het artikel "Is hirsutisme bij vrouwen altijd een aandoening?" Te lezen, waarmee u de graad van hirsutisme kunt beoordelen en de geschatte aard van toegenomen lichaamshaar kunt achterhalen.

De ernst van de symptomen kan verschillen. Het hangt af van de omvang van het 21-hydroxylase-enzymdefect. Afhankelijk van de ernst van het defect, worden 3 varianten van VDCH onderscheiden.

  1. Solteraire vorm.
  2. Eenvoudige virilna-vorm.
  3. Niet-klassieke vorm (postpubitaal).

Over elk formulier meer.

Solter vorm

Met een volledige blokkering van het werk van het enzym 21-hydroxylase, ontwikkelt zich de soldeervorm van VDCH. In deze vorm is de synthese van zowel glucocorticoïden als mineralocorticoïd, waarvan de belangrijkste vertegenwoordigers cortisol en aldosteron zijn, verminderd.

Met een afname van het niveau van aldosteron, is er een verlies van natrium en water, daarom is deze vorm zo genoemd. Het is goed voor ongeveer 75% van alle gevallen van congenitale hyperplasie geassocieerd met een 21-hydroxylase-afwijking. Zo is de zoutveroudering de meest voorkomende vorm van deze ziekte.

In de kliniek van de verlieslijdende vorm VDKN worden 2 syndromen onderscheiden:

  1. Bijnierinsufficiëntie
  2. Overtollige Androgen

De ontwikkeling van congenitale disfunctie van de bijnierschors begint bij de ontwikkeling van de foetus. Manifestaties van deze ziekte zijn al merkbaar bij de geboorte.

Bij meisjes lijkt het erop:

Het zogenaamde vrouwelijke hermafroditisme wordt al gevonden bij het pasgeboren meisje, omdat er een overmaat aan androgenen is in de ontwikkeling van de foetus.

Vrouwelijk hermafroditisme is wanneer het genotype vrouwelijk is en de geslachtsdelen worden gevormd volgens het mannelijke type.

In een meisje met VDKN kan hermafroditisme zich op verschillende manieren manifesteren: van een eenvoudige toename van de clitoris tot fusie van de schaamlippen met de vorming van een pseudo-scrotum en een penisachtige clitoris met een gat in de urethra. De structuur van de interne geslachtsorganen (vagina, baarmoeder en eierstokken) met adrenale disfunctie is altijd normaal.

De jongens manifesteren zich als volgt:

Jongens hebben een toename van de penis en hyperpigmentatie van het scrotum (donker gekleurd scrotum).

Als u de behandeling niet start, neemt de ziekte snel toe. Botgroeizones sluiten snel en patiënten blijven ondermaats. Bij meisjes zal onder de werking van overtollige androgenen geen menstruatie optreden.

Bijnierinsufficiëntie ontstaat door een afname van de synthese van cortisol en aldosteron. Symptomen van falen beginnen zich al 2-3 weken in het leven van het kind te manifesteren.

Bij de pasgeborene manifesteert bijnierinsufficiëntie zich door traagzuigen, braken, uitdroging en verminderde mobiliteit als een belangrijk symptoom - een toename van hyperpigmentatie (donker worden van de huid). U kunt meer lezen over de manifestaties van bijnierinsufficiëntie in het artikel "Bijnierinsufficiëntie."

Eenvoudige viriele vorm

Met matig onderhouden enzymactiviteit 21-hydroxylase ontwikkelt bijnierinsufficiëntie zich niet. Maar er blijft dezelfde uitgesproken overmaat aan androgenen, die veranderingen veroorzaakt in de uitwendige geslachtsorganen, zoals in het geval van de lossy-vorm.

Niet-klassieke vorm (post puberaal)

Wanneer het genetische defect van het enzym niet significant is, is de afname in cortisol en aldosteron matig. Daarom is ACTH licht verhoogd, wat op zijn beurt de synthese van androgenen niet sterk verhoogt.

Daarom, wanneer de niet-klassieke vorm VDNK-bijnierinsufficiëntie niet ontstaat, worden ook schendingen in de structuur van de uitwendige geslachtsorganen bij de geboorte niet gedetecteerd.

Pathologie wordt gedetecteerd wanneer een vrouw wordt onderzocht op onvruchtbaarheid en menstruatiestoornissen - in 50% van de gevallen, op hirsutisme (verhoogde haargroei) - in 82% van de gevallen, op acne (acne), in 25% van de gevallen.

Maar soms zijn er geen klinische manifestaties of een vermindering van de reproductieve functie, dat wil zeggen, er is een genetisch defect, maar het is niet zo duidelijk dat het geen significante gezondheidsproblemen veroorzaakt.

Diagnose van aangeboren bijnier Corticale disfunctie

Als gevolg van de blokkade van cortisol- en aldosteronsynthese neemt de synthese van niet alleen androgenen, maar ook hun voorgangers toe, aangezien een verhoogde hoeveelheid ACTH (hypofyse-hormoon dat de bijnieren beïnvloedt) nog steeds een verhoogde stimulatie van de bijnierschors geeft.

De belangrijkste marker van VDCH veroorzaakt door een 21-hydroxylase-defect is de cortisolprecursor 17-hydroxyprogesteron (17-OHPg). Norm 17-OHPg in het bloed - tot 6 nmol / l.

Als het niveau van 17-OHPg meer dan 30 nmol / l is, bevestigt dit de aanwezigheid van een 21-hydroxylase-enzymdeficiëntie. Bij patiënten met klassieke vormen van VDKN is het niveau van 17-OHPg groter dan 45 nmol / l.

Als het niveau van 17-OHPg een grenswaarde (6-30 nmol / l) heeft, wordt een 24-uurs test met Sinakten (ACTH) aanbevolen.

Voorbeeld is als volgt. Na het bepalen van het basale niveau van 17-OHPg, wordt 1 mg synacthen-depot geïnjecteerd in de spier, herhaal dan 17-OHPg na 24 uur. Als het niveau van 17-OHPg niet hoger is dan 30 nmol / l, kan deze diagnose worden uitgesloten.

Maar de laatste tijd zijn er wat problemen geweest met de test vanwege het ontbreken van het medicijn, dus alle patiënten met twijfelachtige resultaten worden genetisch onderzocht op de aanwezigheid van mutaties in het CYP21-gen.

Naast de toename van 17-OHPg wordt deze vorm van VDKN gekenmerkt door een toename van androgenen: dehydroepiandrostenedione-sulfate (DEA-C) en androstenedione.

En voor de vorm van zoutverlies is een verhoging van de plasma-renineactiviteit kenmerkend, wat wijst op een tekort aan aldosteron. Bovendien zal met klassieke vormen het ACTH-niveau worden verhoogd.

Als het een aangeboren ziekte is, hoe kan deze dan bij pasgeborenen worden opgespoord? Voor dit doel wordt neonatale screening uitgevoerd in ons land, maar ook in de ontwikkelde landen. Het bestaat uit het nemen van bloedmonsters uit de hiel van een pasgeborene gedurende 4-5 dagen en het bepalen van de hoofdmarkering van deze pathologie, d.w.z. 17-OHP, zoals in het geval van het detecteren van congenitale hypothyreoïdie, fenylketonurie en andere aangeboren ziekten.

VDCN-behandeling

Allereerst zou ik willen zeggen dat de behandeling van deze pathologie in de levenslange inname van geneesmiddelen ligt, omdat het defect van enzymen genetisch is en er geen manier is om het te beïnvloeden.

In het geval van een zoutverliestvorm en een eenvoudige virale vorm, krijgen kinderen hydrocortison-tabletten in een dagelijkse dosis van 15-20 mg per vierkante meter lichaamsoppervlak of prednison - 5 mg per vierkante meter lichaamsoppervlak voor de behandeling van bijnierinsufficiëntie. De doses zijn op een zodanige manier verdeeld dat 1/3 's morgens en 2/3' s nachts wordt ingenomen voor maximale onderdrukking van ACTH.

Fludrocortison (mineralocorticoïde) in een dosis van 50 - 200 mg / dag wordt ook toegevoegd in het geval van een zoutverliest-vorm.

Wanneer een vrouw gegenotypeerd is, wordt de diagnose laat gesteld en zijn de geslachtsdelen al ontwikkeld volgens het mannelijke type, chirurgische interventie kan nodig zijn voor kunststoffen van de uitwendige geslachtsorganen.

Verwijdering van ongewenst haar wordt gedaan door verschillende methoden voor ontharing.

De niet-klassieke vorm wordt behandeld als er uitgesproken klinische verschijnselen zijn in de vorm van cosmetische defecten (toegenomen lichaamshaar of acne), evenals een afname van de voortplantingsfunctie.

In deze vorm wordt 's nachts 0,25-0,5 mg dexamethason of 2,5-5 mg prednisolon toegediend om de ACTH-productie door de hypofyse te onderdrukken. Ook zijn acne en hirsutisme goed behandeld bij vrouwen met antiandrogenen, zoals cyproteron, dat deel uitmaakt van orale contraceptiva, bijvoorbeeld Diane-35.

Bij mannen heeft de niet-klassieke vorm van 21-hydroxylase-deficiëntie geen behandeling nodig.

vooruitzicht

De prognose hangt volledig af van de tijdigheid van de diagnose, die duidelijke stoornissen in de structuur van de uitwendige geslachtsorganen bij meisjes voorkomt. Adequaatheid van de therapie is ook belangrijk, dat wil zeggen, als de dosis medicijnen onvoldoende is of er tekenen zijn van een overdosis, dan blijft de meerderheid van de patiënten kort en hebben vrouwen het masculiniseren van de figuur.

Dit alles leidt tot een schending van de psychosociale aanpassing. Maar met een adequate behandeling, zelfs bij vrouwen met een zoutveroudering, zijn een normaal begin en zwangerschap van de zwangerschap mogelijk.

Met warmte en zorg, endocrinoloog Dilyara Lebedeva

Aangeboren disfunctie van de bijnierschors

Congenitale disfunctie van de bijnierschors is een hele groep erfelijke ziekten die het gevolg is van de aanwezigheid van een defect in transporteiwitverbindingen die betrokken zijn bij de productie van het hormoon cortisol in de bijnierschors. De hormonen afgescheiden door de bijnieren zijn betrokken bij het reguleren van de groei en ontwikkeling van het lichaam. Anders wordt deze pathologie aangeduid als adrenogenitaal syndroom of hyperplasie van de bijnierschors. Ziekten van deze groep zijn geassocieerd met een gemeenschappelijk ontwikkelingsmechanisme dat gepaard gaat met een afname van cortisolsynthese, wat leidt tot een toename van de secretie van adrenocorticotroop hormoon, waardoor zich een verdikking van de bijnierschors ontwikkelt.

Congenitale disfunctie van de bijnierschors is een erfelijke pathologie en de incidentie van de ziekte bij jongens en meisjes is hetzelfde. Er zijn zes klinische varianten van aangeboren disfunctie van de bijnierschors, waarvan de meeste onverenigbaar zijn met het leven, wat het hoge sterftecijfer van pasgeborenen met deze pathologie verklaart.

Volgens medische statistieken is het overgrote deel van de gevallen (ongeveer 90%) van aangeboren bijnierhyperplasie het gevolg van een 21-hydroxylase-eiwitdefect. De prevalentie van deze vorm van de ziekte correleert met de nationaliteit. Bijvoorbeeld, in het witte ras, de ziekte komt voor bij één baby per 14.000 pasgeborenen, en bij de Eskimo's, 1 geval per 280 baby's.

Tot op heden is het probleem van de diagnose van deze ziekte in de meeste ontwikkelde landen opgelost met neonatale screening op eiwit tekort aan 21-hydroxylase, die is gebaseerd op het bepalen van het 17-OH-progesteron in het bloed uit de pasgeborene hiel. Deze studie wordt uitgevoerd met het doel van de vroegst mogelijke detectie van aangeboren disfunctie van de bijnierschors, waardoor u kunt beginnen met hormoonvervangingstherapie vóór de symptomen van bijnierinsufficiëntie.

Factoren die het risico op het ontwikkelen van een aangeboren disfunctie van de bijnierschors vergroten, zijn de aanwezigheid van deze pathologie bij een van de ouders, of als de ouders het gen dragen dat het defect veroorzaakt in de transporteiwitten die nodig zijn voor de synthese van cortisol door de bijnierschors. Als beide ouders zo'n gen hebben, is er in een kwart van de gevallen een risico op de pathologie van het kind.

Het mechanisme van ontwikkeling van congenitale disfunctie van de bijnierschors

Het resultaat van een genetische schending van transporteiwitten is een afname van de productie van cortisol en aldosteron in de bijnierschors, wat leidt tot bijnierinsufficiëntie, wat op zijn beurt een verhoging van de productie van adrenocorticotroop hormoon veroorzaakt door de hypofyse die de bijnieren reguleert. Hypersecretie van adrenocorticotroop hormoon draagt ​​bij aan de ontwikkeling van adrenale hyperplasie en de productie van mannelijke geslachtshormonen - androgenen. Een toename in de concentratie van androgenen leidt tot hyperandrogenisme, klinisch tot uiting in veranderingen in de geslachtsorganen en overmatige groei van haar op het gezicht en lichaam.

Symptomen van aangeboren bijnierafwijkingen

Het klinische beeld van congenitale disfunctie van de bijnierschors veroorzaakt door een defect van het enzym 21-hydroxylase hangt af van de ernst ervan en manifesteert zich in drie vormen:

- eenvoudige viriele vorm;

De zoutverliesvorm van aangeboren adrenale cortexstoornissen is de meest voorkomende (komt voor in drie van de vier gevallen) en ontwikkelt zich als een resultaat van volledige blokkade van 21-hydroxylase-eiwitten, die de productie van glucocorticoïden en mineralocorticoïden, waaronder cortisol en aldosteron, schaadt. Teruggaand in de prenatale periode verschijnt aangeboren disfunctie van de bijnierschors bijna onmiddellijk na de geboorte met symptomen van bijnierinsufficiëntie en een overmaat aan androgenen.

Pasgeboren meisjes lijden aan vrouwelijk hermafroditisme, wat zich uit in de vorming van hun geslachtsorganen van het mannelijke type, namelijk een toename van de clitoris, de gelijkenis met de penis en de vereniging van het schaamlippenmondje. Tegelijkertijd veranderen de interne geslachtsorganen hun anatomische vorm niet. Echter, als gevolg van een overmaat aan androgenen, in de afwezigheid van therapeutische maatregelen, zullen meisjes geen menstruatie hebben.

Bij pasgeboren jongens manifesteert de aangeboren disfunctie van de bijnierschors zich in de vorm van een toename van de penis en verhoogde pigmentatie van het scrotum, waardoor de kleur donkerder wordt. Als je hyperandrogenisme niet tijdig corrigeert, is de ziekte vatbaar voor snelle progressie, wat leidt tot de snelle sluiting van de groeizones van de botten, met als gevolg dat kinderen blijven belemmerd. Bovendien hebben jongens van 2-3 jaar oud een verruwing van de stem, overmatige ontwikkeling van spieren en haargroei in de liesstreek.

Verminderde concentraties van cortisol en aldosteron bij aangeboren disfunctie van de bijnierschors leiden tot bijnierinsufficiëntie, wat zich klinisch manifesteert in de vorm van trage zuigkracht, braken, uitdroging, verminderde activiteit en donker worden van de huid.

De eenvoudige viriele vorm van aangeboren disfunctie van de bijnierschors ontwikkelt zich met gedeeltelijke bewaring van de enzymatische activiteit van 21-hydroxylase, daarom worden de symptomen van bijnierinsufficiëntie niet waargenomen en is de transformatie van de geslachtsorganen vergelijkbaar met die in de eenzame vorm.

De postpuberale vorm van congenitale disfunctie van de bijnierschors ontwikkelt zich met een klein defect van het 21-hydroxylase-enzym, wat leidt tot een matige afname van het cortisol- en aldosteronniveau en een lichte toename van de concentratie adrenocorticotroop hormoon. Dit is precies de reden voor het feit dat baby's geen symptomen van bijnierinsufficiëntie vertonen en een schending van de structuur van de uitwendige geslachtsorganen. De ziekte kan worden gedetecteerd door de behandeling van patiënten met het probleem van onvruchtbaarheid of menstruatieproblemen, evenals met overmatige haargroei. In sommige gevallen is het genetische defect van het enzym zo onbeduidend dat het zich mogelijk niet klinisch manifesteert in de loop van een mensenleven.

Diagnose van aangeboren bijnier Corticale disfunctie

Samen met de analyse van anamnestische gegevens, die toelaten om de aanwezigheid van een vergelijkbare pathologie in de familiegeschiedenis bloot te leggen, een objectief onderzoek, is het belangrijkste criterium voor diagnose de gegevens uit laboratoriumonderzoeken. Bepaling van het niveau van 17-hydroxyprogesteron (een voorloper van cortisol) en het niveau van androgenen is een van de belangrijkste diagnostische criteria voor aangeboren disfunctie van de bijnierschors veroorzaakt door een defect in het enzym 21-hydroxylase.

Een tekort aan het hormoon van de bijnier - aldosteron - kan worden opgespoord door de mate van renine-activiteit in het bloedplasma te meten, een toename die kenmerkend is voor de zoutveroudering van de pathologie. Bovendien wordt de hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon in het bloed onderzocht, waarvan de hoge indicatoren in combinatie met andere laboratoriumgegevens de aanwezigheid van aangeboren disfunctie van de bijnierschors zullen bevestigen. Moderne methoden voor diagnose omvatten ook genetische analyse om het gen te identificeren dat de transportenzymen beschadigt.

Neonatale screening, uitgevoerd op 4-5 dagen na de geboorte van een kind en met de studie van 17-hydroxyprogesteron in het hielbloed van een kind, maakt het mogelijk om aangeboren disfunctie van de bijnierschors te detecteren in de vroegste perioden.

Behandeling van congenitale disfunctie van de bijnierschors

Op basis van de reden voor de ontwikkeling van pathologie en het gebrek aan invloed daarop, bestaan ​​therapeutische maatregelen uit het gedurende zijn hele leven houden van de patiënt-hormoonvervangingstherapie, uitgaande van een compensatie voor cortisoldeficiëntie en onderdrukking van androgeenproductie in de bijnierschors. De dosering van glucocorticoïden wordt individueel gekozen, op basis van de leeftijd en het totale lichaamsoppervlak van de patiënt (de gemiddelde dagelijkse onderhoudsdosis is 10-15 mg / m² M lichaamsoppervlak). Prednisolon en dexamethason, die een langdurig effect hebben, zijn gunstiger voor gebruik door volwassen patiënten, omdat ze een effect van groeivertraging veroorzaken dat ongewenst is voor het lichaam van een kind. Voor kinderen wordt het gebruik van natuurlijk glucocorticoïd hydrocortison in Cortef-tabletten als optimaal beschouwd.

Als de renine-activiteit in het bloedplasma verhoogd is, wat wijst op een verminderd aldosterongehalte, is de benoeming van mineralocorticoïden vereist. Het meest voorkomende gebruik van fludrocortison, waarvan de dosis moet worden geselecteerd op basis van gegevens uit laboratoriumonderzoeken naar renineactiviteit, bedraagt ​​ongeveer 0,05-0,15 mg / dag. Af en toe is de introductie van zoutoplossingen (natriumchloride) vereist als verzadiging met mineralocorticoïd optreedt.

Dergelijke vormen van aangeboren disfunctie van de bijnierschors, die optreden met een duidelijke schending van de productie van androgenen, vereisen, vanaf de adolescentie, de benoeming van hormoonvervangingstherapie met geslachtssteroïden op basis van het geselecteerde geslacht. Als de diagnose van de ziekte met vertraging wordt gesteld en de vrouwelijke geslachtsorganen worden ontwikkeld op basis van het mannelijke type, nemen ze hun toevlucht tot chirurgische interventie, wat plastische chirurgie van de uitwendige geslachtsorganen impliceert.

Overmatige beharing moet worden bestreden met verschillende methoden voor ontharing. De niet-klassieke vorm van aangeboren disfunctie van de bijnierschors vereist behandeling alleen in aanwezigheid van hirsutisme of acne, evenals in overtreding van de vruchtbaarheid. In dit geval worden orale contraceptiva aan vrouwen getoond - Diane, Jeanine, enz.

De prognose van de ziekte houdt rechtstreeks verband met hoe tijdig de diagnose van congenitale disfunctie van de bijnierschors wordt gesteld en of het corrigerende schema juist is gekozen.

Raadpleging van patiënten met aandoeningen van de bijnieren vindt plaats:

Sleptsov Ilya Valerievich,
endocrinoloog chirurg, doctor in de medische wetenschappen, hoogleraar chirurgie met een kuur van chirurgische endocrinologie, lid van de Europese vereniging van endocriene chirurgen

Rebrova Dina Vladimirovna,
Endocrinologist, Candidate of Medical Sciences.
Assistent van de afdeling Endocrinologie genoemd naar de academicus VG Baranov van de North-West State Medical University, vernoemd naar I.I. Mechnikov.
Lid van de Europese Society of Endocrinologists, International Endocrinological Community, St. Petersburg Association of Endocrinologists.

Fedorov Elisey Alexandrovich,
Endocrinoloog van de hoogste kwalificatiecategorie, kandidaat voor medische wetenschappen, specialist van het Noord-Westen Centrum voor Endocrinologie. Een van de meest ervaren chirurgen in Rusland die operaties uitvoert op de bijnieren. Operaties worden uitgevoerd met minimaal traumatische retroperitoneoscopische toegang via lumbale puncties, zonder incisies.

- Petrogradsky-filiaal (St. Petersburg, Kronverksky Ave., 31, 200 meter van het metrostation Gorkovskaya, telefoon voor opname (812) 498-10-30, van 7.30 tot 20.00 uur, dagelijks);

- Primorsky Branch (St. Petersburg, Savushkina St., 124, gebouw 1, 250 meter naar rechts van het Begovaya metrostation, telefoon voor opname (812) 344-0-344 van 7.00 tot 21.00 op weekdagen en van 7.00 tot 19.00 in het weekend).

Breng voor raadpleging al uw enquêteresultaten mee.

AANDACHT VOOR PATIËNTEN!

Momenteel voert het North-West Endocrinology Centre een gratis onderzoek uit bij patiënten met adrenale neoplasmata onder stationaire omstandigheden. De enquête wordt uitgevoerd in het kader van het CHI-programma (verplichte medische verzekering) of het SMP-programma (gespecialiseerde medische zorg). De patiënt brengt 3-4 dagen door in een ziekenhuis op het adres St. Petersburg, Fontanka River Embankment, 154. Als onderdeel van het onderzoek wordt de diagnose opgehelderd en wordt besloten of er bewijs is voor een chirurgische behandeling van een bijniertumor. Het onderzoek wordt uitgevoerd onder toezicht van endocrinologen en endocriene chirurgen van het centrum.

Voor registratie van gratis ziekenhuisopname aan niet-residente patiënten, moet u kopieën van documenten verzenden (paspoort: pagina met foto's en basisgegevens, pagina met registratie; beleid van verplichte ziekteverzekering, SNILS, resultaten van bestaande onderzoeken - een gedetailleerde lijst wordt hieronder weergegeven) naar [email protected]endoinfo.ru.

Vragen over ziekenhuisopname kunnen worden gesteld aan de endocrinoloog Maria Vasilyeva Evgenievna op +7 931 2615004 (op werkdagen, van 9 tot 17 uur).

Het pakket noodzakelijke onderzoeken moet de volgende lijst bevatten (bij gebrek aan de resultaten van de opgesomde onderzoeken moeten deze in elk geval worden ingevuld):

  • CT of MRI van de buikholte, als er alleen een echografie is, is het noodzakelijk om een ​​CT-scan van de buikholte uit te voeren zonder contrast, wat de natieve dichtheid van het bijnierneoplasma aangeeft (dit item, indien nodig, druk het af en toon het aan de arts voor het onderzoek).

De volgende laboratoriumparameters moeten worden bepaald:

  • Aldosteron, renine, kalium in het bloed, bij het nemen van diuretische geneesmiddelen, is de voorlopige annulering ervan drie weken (tests worden 's ochtends van 8 tot 9' s ochtends gedaan, voordat ze 15 minuten zitten), na het nemen van deze bloedtests, het hervatten van hun eerdere geneesmiddelen;
  • Analyse van dagelijkse urine of bloed voor algemene metanephrines;
  • Het uitvoeren van een test met 1 mg Dexamethason ('s avonds, om 23 uur, het innemen van 2 tabletten Dexamethason, het bepalen van het cortisolgehalte in het bloed van de volgende ochtend van 8 tot 9 in de ochtend), de analyse wordt apart van de anderen uitgevoerd, als laatste.

Het is niet nodig om naar het ziekenhuis te gaan voor de vermelde onderzoeken, deze kunnen worden uitgevoerd op de plaats van verblijf of in het dichtstbijzijnde laboratorium.

Patiënten uit Sint-Petersburg moeten bij voorkeur worden gecontacteerd voordat ze de kliniek binnengaan voor intern overleg (telefonisch contact (812) 344-0-344, Primorsky filiaal van het centrum, adres: Savushkina st. 124, bld.1, telefonisch (812) ) 498-1030, Petrograd tak van het centrum, adres: Kronverksky pr., 31).

Vroegtijdige puberteit

Vroegtijdige puberteit is een syndroom waarbij het uiterlijk van secundaire geslachtskenmerken eerder dan gebruikelijk wordt waargenomen, namelijk bij vrouwelijke kinderen onder de leeftijd van 8 jaar en bij mannelijke kinderen tot 9 jaar

corticosteroma

Corticosteroma - hormonaal actief neoplasma van de bijnierschors, wat zich manifesteert door symptomen van hypercortisolisme (Itsenko-Cushing-syndroom)

Analyses in St. Petersburg

Een van de belangrijkste fasen van het diagnostisch proces is de uitvoering van laboratoriumtests. Meestal moeten patiënten een bloedonderzoek en urineonderzoek uitvoeren, maar vaak zijn andere biologische materialen het onderwerp van laboratoriumonderzoek.

Raadpleging van de endocrinoloog

Specialisten van het North-West Endocrinology Centre diagnosticeren en behandelen ziekten van de organen van het endocriene systeem. Endocrinologen van het centrum in hun werk zijn gebaseerd op de aanbevelingen van de European Association of Endocrinologists en de American Association of Clinical Endocrinologists. Moderne diagnostische en therapeutische technologieën bieden het optimale resultaat van de behandeling.

ACTH analyse

De ACTH-assay wordt gebruikt voor het diagnosticeren van ziekten die zijn geassocieerd met een verstoord functioneren van de bijnierschors, alsook tijdens de follow-up na snelle verwijdering van tumoren.

Overleg gynaecoloog-endocrinoloog

Gynaecoloog-endocrinoloog is een van de meest gewilde specialisten van het Noord-Westen Centrum van Endocrinologie. Overleg met de gynaecoloog in Sint-Petersburg is een van de meest gevraagde en vooral consultaties van de gynaecoloog-endocrinoloog. De overgrote meerderheid van de ziekten die vrouwen naar een consult van een gynaecoloog leiden, heeft hun eigen problemen in het endocriene systeem verstoord. Dat is de reden waarom veel patiënten die hulp zoeken bij een endocrinologisch centrum een ​​gynaecoloog-endocrinoloog moeten raadplegen en in sommige gevallen ook advies van een therapeut-endocrinoloog nodig hebben.

Aldosteron-assay

Aldosteron is een hormoon geproduceerd door de bijnierschors. De belangrijkste functie is de regulatie van de natrium- en kaliumzouten in het bloed.

Echografie van de bijnieren

Echografie van de bijnieren - een onderzoek gericht op het beschrijven van de grootte en de interne structuur van de bijnieren. Wordt gelijktijdig met nier-echografie uitgevoerd

Overleg met een uroloog-androloog

Andrologie is een medisch gebied dat onderzoek doet naar mannen, mannelijke anatomie en fysiologie, ziekten van het mannelijke geslachtsdeel en methoden voor hun behandeling. Op dit moment is er geen specialisatie in andrologie in Rusland, dus specialisten die dit vakgebied willen studeren, moeten een basisopleiding in urologie krijgen met daaropvolgende aanvullende specialisatie in endocrinologie

Raadpleging van de kinder-endocrinoloog

Heel vaak vragen patiënten jonger dan 18 jaar een afspraak met specialisten van het North-West Endocrinology Centre. Voor hen werken speciale artsen - endocrinologen voor kinderen in het centrum.

Aangeboren disfunctie van de bijnierschors

De term VDKN combineert verschillende erfelijke ziekten die gepaard gaan met verstoringen van hormonale en fysieke ontwikkeling. Aangeboren afwijking - disfunctie van de bijnierschors veroorzaakt een defect in de enzymen die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van hormonen. Er zijn verschillende manifestaties van deze overtreding, waarvan sommige levensbedreigend zijn, terwijl andere alleen het niveau van comfort verminderen. Als de diagnose correct is gesteld en hormoontherapie op tijd is geïntroduceerd, heeft de ziekte geen invloed op de groei en de vorming van seksuele kenmerken.

symptomen

Omdat de baby met deze pathologie wordt geboren, kan deze in de meeste gevallen direct na de geboorte worden opgespoord. Een teveel aan androgeensteroïdhormonen veroorzaakt een mannelijke ontwikkeling. Symptomen van disfunctie van de bijnierschors zijn de symptomen van hermafrodietisme bij meisjes, ze worden geboren met valse mannelijke geslachtsorganen. Het is niet altijd duidelijk zichtbaar, soms wordt de pathologie uitgedrukt door een lichte toename van de schaamlippen, terwijl de inwendige organen zich ontwikkelen zonder pathologieën.

Bij mannen in de kindertijd, het geslachtsorgaan met grotere omvang, wordt het scrotum donker van kleur. Soms wordt het geslacht van een pasgeborene verkeerd bepaald en wordt de pathologie pas een paar jaar later ontdekt. Als de ziekte wordt genegeerd, manifesteren zich aanvankelijk de symptomen van adrenale disfunctie in snelle groei, er is haar op de borst en de buik. De patiënt kan van jongs af seksuele opwinding ervaren.

In de adolescentie leidt congenitale disfunctie van de bijnierschors tot een stop in de ontwikkeling van het skeletstelsel, een persoon stopt met groeien. Onvruchtbaarheid kan zich ontwikkelen, bij vrouwen is er geen menstruatie, de baarmoeder is onderontwikkeld, de eierstokken zijn klein van omvang met cysten. Onregelmatige lichaamsverhoudingen - brede schouders, smalle heupen, bij jonge meisjes ontwikkelen de borstklieren zich niet normaal. Naast problemen met de fysiologie, ervaren patiënten vaak problemen met sociale aanpassing.

Oorzaken en volgorde van ontwikkeling van de ziekte

Erfelijke ziekte bij kinderen hangt van veel factoren af ​​en in bepaalde etnische groepen komt congenitale disfunctie van de bijnierschors vaker voor. Als gevolg van genmutaties in de corticale laag, worden hormonen verkeerd geproduceerd. Als bijwerking ontwikkelt zich bijnierinsufficiëntie, synthese van enzymen wordt onderdrukt door de gepaarde klieren.

Dergelijke veranderingen in het lichaam leiden tot een overmatig gehalte van het hormoon ACTH, geproduceerd door de hypofyse. Het veroorzaakt een toename van de bijnieren in omvang en een verhoogde productie van mannelijke hormonen - androgenen.

Gebrek aan glucocorticoïden is de oorzaak van onvoldoende productie van glucose door de lever. Het ontbreken van deze verbinding leidt tot zwakte, verminderde motoriek, de ontwikkeling van spieratrofie. Als gevolg hiervan stijgt de insuline, begint hypoglycemie. Een afname van aldosteron manifesteert zich als volgt: kalium vervangt natrium, een overmaat van één alkalimetaal en een tekort van een ander komt voor. Druk van de patiënt wordt laag als gevolg van gebrek aan vocht in het lichaam.

De ontwikkeling van pathologie leidt tot een verlaging van de bloeddruk draagt ​​bij aan het ontbreken van catecholamines. De toestand van de bloedvaten verslechtert, de bloedtoevoer naar de perifere bloedvaten wordt verstoord. De interne organen hebben niet genoeg voeding, hun werk is verstoord. Trypsine wordt niet gesynthetiseerd in de pancreas, de productie van zoutzuur door de maag neemt af. Door storingen in de werking van het maagdarmkanaal is vaak misselijkheid aanwezig, wordt voedsel niet opgenomen en verdwijnt de eetlust.

De basis voor geslachtshormonen is cholesterol, en hun gebrek leidt tot de ontwikkeling van onvruchtbaarheid. Daarom hebben patiënten problemen met de conceptie en kan het geboren kind worden geërfd. Om schade door hormoongebrek tot een minimum te beperken, produceert het centrale zenuwstelsel grote hoeveelheden corticotropine. Vervolgens worden melanocyten geactiveerd, waardoor de huid donkerder wordt.

Solter vorm

Een kenmerkend kenmerk is de volledige blokkering van het enzym 21-hydroxylase. De productie van aldosteron en cortisol is verminderd. Wanneer aldosteron afneemt met VDCH, wordt water samen met natrium uitgescheiden uit het lichaam. De zoutverliesvorm van congenitale pathologie manifesteert zich vanaf de eerste levensdagen, patiënten hebben bijnierinsufficiëntie en een verhoogd gehalte aan androgenen. Bij gebrek aan tijdige behandeling is overlijden mogelijk.

De uitwendige genitaliën bij vrouwtjes lijken qua uiterlijk op die van de man. Bij jongens op de leeftijd van twee, overmatig uitgesproken spierstelsel, verschijnt vegetatie in de liesstreek. Verslechtering begint 5 dagen na de geboorte:

  • Er is overgeven;
  • Het kind wordt lusteloos, neemt met tegenzin de borst;
  • De baby verliest veel gewicht.

Eenvoudige viriele vorm

Virilic VDKN is minder gevaarlijk dan solitair, omdat de productie van 21-hydroxylase wordt verminderd, maar niet helemaal stopt. Deze pathologie komt minder vaak voor en treedt op zonder de ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie. Naast de vorm van zoutverlies leidt dit tot een stoornis in de ontwikkeling van de uitwendige geslachtsorganen, te beginnen bij de twaalfde week van foetale ontwikkeling. Maar anomalieën van water-zoutbalans worden niet waargenomen.

Niet-klassieke vorm

Het leidt tot een afname van aldosteron en cortisol, maar de indicatoren bereiken geen kritiek punt. Licht verhoogd adrenocorticotroop hormoon. Daarom, bij baby's, ontwikkelen de genitaliën zich zonder anomalieën, bijnierinsufficiëntie wordt niet waargenomen. Bij vrouwen is het mogelijk om aandoeningen van de bijnieren te detecteren na het verschijnen van tekenen van virilisatie in de adolescentie. Meestal gaan patiënten naar de dokter met klachten over overmatige haargroei, menstruatieproblemen of onvruchtbaarheid. Er zijn gevallen waarin een persoon zijn hele leven met pathologie leeft en geen ongemak bemerkt.

Moderne diagnostische methoden

Voordat de patiënt naar de diagnose wordt gestuurd, moet de arts naar zijn klachten luisteren en een volledig beeld van de ziekte maken. Neonatale screening wordt gebruikt om VDCN te diagnosticeren in geavanceerde landen. Na 4-5 dagen na de geboorte wordt een bloedtest van het kind afgenomen. 17-hydroxyprogesteron fungeert als een marker voor deze overtreding. Laboratoriumgegevens van een gezond persoon mogen niet meer dan 6 nmol / liter bevatten.

Een studie van de echografie-onderzoeken van de klier, die het mogelijk maken om de toestand van het skeletstelsel in aangeboren vorm te bepalen. Studies tonen aan dat patiënten met verhoogde bloedsuikerspiegels een tekort hebben aan steroïde hormonen. Heel vaak wordt de aanwezigheid van pathologie beoordeeld na het afleggen van bloed- en urinetests, die niet zo duur zijn als genetische studies. Een verhoogde hoeveelheid renine, evenals de uitscheiding van natrium samen met urine, duidt op een verliesvrije vorm.

VDCN-behandeling

Het is onmogelijk om de ziekte volledig te genezen, maar hormonale aandoeningen, bijnaaldisfunctie, met uitgesproken symptomen, vereisen medicatie. De behandeling voorschrijven moet een arts zijn die het juiste geneesmiddel kan kiezen. De dosering kan ook alleen door een arts worden berekend. Om hormonen te herstellen, neemt u hormonen, waaronder:

  • hydrocortison;
  • dexamethason;
  • Fludkortizon.

Nadat het ziektebeeld is samengesteld, moet de patiënt de aanbevelingen van de arts strikt opvolgen. Vereisten voor het manifesteren van verbeteringen - het handhaven van een gezonde levensstijl en een dieet. Als de geneesmiddelen niet door het maagdarmkanaal worden geabsorbeerd of als de ziekte in een ernstige vorm verloopt, is intraveneuze of intramusculaire toediening van medicijnen vereist. Het is belangrijk om te voldoen aan de voorgeschreven dosering van medicijnen en niet te stoppen met het gebruik ervan.

Als een meisje misvormde geslachtsorganen heeft, moet u mogelijk een plastische chirurgie ondergaan. Om af te komen van acne en haar op ongewenste plaatsen, worden orale anticonceptiva voorgeschreven. Je kunt ook ontdoen van toegenomen haargroei na laser ontharing. Als een patiënt gestrest is of lijdt aan een minderwaardigheidsgevoel, moet hij naar een psycholoog.

het voorkomen

De enige manier om zich tegen een ziekte te beschermen, is om getest te worden in een medische faciliteit voordat een kind wordt verwekt. De arts zal een reproductieve gezondheidskaart van de ouders maken, die de waarschijnlijkheid van het hebben van een kind met mutaties zal bepalen. Vaak verschijnen pathologieën alleen als de moeder en vader drager zijn van het gemuteerde gen. Uiteraard weten vervoerders misschien niet dat ze problemen hebben met de genetica.

Na het consult voeren artsen tests uit. Normale indicatoren duiden erop dat een paar een gezonde baby kan hebben. Als VDKN alleen in een van de echtgenoten wordt gedetecteerd, mag het gen mogelijk niet aan de baby worden doorgegeven. Het is vooral belangrijk om dergelijke onderzoeken door te geven aan vrouwen die miskramen hebben gehad. De arts zal dus in staat zijn om medicijnen op te nemen, waarvan de toelating zelfs patiënten met geïdentificeerde pathologieën in staat zal stellen kinderen te krijgen.

Dieet voor patiënten met VDKN

Aangezien de productie van geslachtshormonen bijdraagt ​​aan het cholesterol, is het belangrijk om voedingsmiddelen die rijk zijn aan deze stof in het dieet op te nemen. Het zit in voedsel van dierlijke oorsprong, dus het is hoogst onwenselijk om je aan een vegetarisch dieet te houden. Patiënten met een zoutveroudering hebben niet alleen dierlijke vetten nodig, maar ook zoute voedingsmiddelen. Het is belangrijk om voldoende vloeistof te consumeren, maar koffie en thee drinken is ongewenst. Voordeel brengt verse groenten en fruit die dagelijks moeten worden opgenomen in het menu.

vooruitzicht

De eerdere behandeling is gestart, hoe groter de kans op verbetering. In het geval van de verlieslijdende vorm is er echter een grote kindersterfte. Gebrek aan eetlust en spierdystrofie kunnen de oorzaak zijn van anorexia. In het geval van de virale vorm is de prognose positief, maar vaak vereist het vrouwtje chirurgische interventie. Bij het opsporen van het androgenitaal syndroom moet een persoon zijn hele leven onder toezicht staan ​​van de arts.

Bij patiënten die de gezondheid controleren, lijken de symptomen veel minder. Als u regelmatig hormonale geneesmiddelen gebruikt, zullen de botten zich vanaf de kindertijd normaal ontwikkelen. De patiënt zal niet kort zijn, hij zal een figuur vormen zonder de verhoudingen te verstoren. Het is mogelijk om een ​​gezond kind te verwekken en te baren.

Hoe verloopt de zwangerschap met disfunctie van de bijnierschors

Niet altijd leidt disfunctie van de bijnierschors bij vrouwen tot onvruchtbaarheid. Er zijn veel gevallen waarin patiënten erin slagen om zwanger te worden, zelfs zonder hormonale geneesmiddelen. Androgenen zijn betrokken bij de synthese van oestrogeen, maar als dit proces wordt aangetast, wordt een zwakke ovulatie waargenomen of helemaal niet gestart. Het binnenste deel van het uterusslijmvlies in de eerste helft van de cyclus rijpt niet genoeg en is uiteindelijk niet klaar om een ​​kind te dragen. Als gevolg hiervan kan de foetus niet consolideren, of neemt het risico op een miskraam toe.

Daarom geeft de benoeming van geneesmiddelen die de synthese van androgenen onderdrukken alleen resultaten in het geval van een uitgesproken VDCH. Vaak worden orale anticonceptiva of OK met anti-androgene effecten voorgeschreven aan patiënten. Na de zwangerschap zijn aanstaande moeders gecontraïndiceerde inname van methylprednisolon en dexamethason, omdat deze geneesmiddelen een miskraam kunnen veroorzaken.

VDCN veroorzaakt door een 21 hydroxylase-defect

Onder invloed van het enzym 21-hydroxylase wordt 17a-hydroxyprogesteron omgezet in 11-deoxycortisol en progesteron - in 11-deoxycorticosteron. Verder uit de verkregen verbindingen worden de hormonen aldosteron en cortisol gevormd. Congenitale syndroom ontwikkelt zich op de achtergrond van enzymatische defecten die het gehalte aan deze hormonen verminderen. Dientengevolge is er een verhoogde synthese van androsteron, die androgenisatie veroorzaakt.

Als er tekenen van VDCH worden gevonden, moet u contact opnemen met een endocrinoloog, die een volledig klinisch beeld samenstelt en aanwijzingen geeft voor het testen. Alleen door de resultaten van laboratoriumtests kan een arts een nauwkeurige diagnose stellen en een behandeling voorschrijven. Zelfmedicatie kan in dit geval alleen schade toebrengen, maar de patiënt kan de algemene toestand verbeteren als hij een gezonde levensstijl leidt.

Congenitale disfunctie van de bijnierschors: vormen van de ziekte, oorzaken, behandeling en prognose

Adrenogenitaal syndroom is een groep van erfelijke enzymopathieën die zich ontwikkelen op de achtergrond van problemen met de synthese van corticosteroïden. Congenitale disfunctie van de bijnierschors (VDCN) heeft een nadelig effect op het lichaam.

Naarmate het kind groeit en zich ontwikkelt, wordt het klinische beeld duidelijker en verschijnen er problemen met psychosociale aanpassing. De redenen, kenmerkende symptomen van een erfelijke ziekte, diagnose en behandelmethoden worden beschreven in het artikel.

VDKN Forms

Adrenogenitaal syndroom - een pathologie die optreedt bij de verkeerde synthese van corticosteroïden.

In de meeste gevallen (tot 90%) ontwikkelen zich negatieve symptomen tegen de achtergrond van onvoldoende productie van 21-hydroxylase.

De glomeruli van de bijnierschors bevatten een hoge concentratie van het enzym.

Zonder voldoende productie van een belangrijke stof is een optimale synthese van hormonen onmogelijk: cortisol, aldosteron.

Autosomaal recessieve genetische aandoeningen veroorzaken een verandering in de vorm en grootte van de uitwendige geslachtsorganen bij jongens en meisjes.

Zonder onderhoudstherapie, juiste behandeling, ontwikkelen zich reproductieve aandoeningen.

Negatieve processen beginnen met een vroege periode van foetale ontwikkeling, pathologische veranderingen vorderen na de geboorte.

Lees over het infarct van de hypofyse of het zogenaamde Shihan-syndroom, zie de link.

Over de primaire hyperbalans of over de zogenaamde Sindpo Rom, zie hier.

Solter-formulier vdn

Klinische symptomen tegen een tekort aan cortisol en aldosteron bij pasgeborenen:

  • uitdroging;
  • toenemende adynamie;
  • trage borsten zuigen;
  • overmatige pigmentatie;
  • braken;
  • de ontwikkeling van metabole acidose;
  • verminderde elektrolyteniveaus.

Symptomen met een overmatige hoeveelheid androgenen:

  • vrouwelijk pseudo-hermafrodietisme wordt in de foetus gevormd in de eerste weken tijdens de ontwikkeling van de zwangerschap. De masculinisatie van de genitaliën is in verschillende mate: van matig tot uitgesproken. Interne geslachtsorganen met adrenogenitaal syndroom lijden niet;
  • De belangrijkste tekenen van het verlies van de vorm VDKN bij jongens - hyperpigmentatie van het oppervlak van het scrotum, de penis is vergroot. Botgroeizones bij kinderen worden vóór de norm gesloten, volwassen mannen hebben een groei onder het gemiddelde;
  • negatieve effecten van overtollige androgenen bij meisjes - primaire amenorrhea (afwezigheid van menstruatie) met een slechte werking van het hypofyse-ovariumsysteem.

Niet-klassieke vorm

In de kindertijd hebben artsen opgemerkt dat er geen tekenen zijn van bijnierinsufficiëntie en defecten van de externe genitaliën.

Klinische manifestaties zijn afhankelijk van vele factoren, de mate van de laesie varieert sterk.

Het ontbreken van karakteristieke symptomen maakt het moeilijk om de postpubbertale vorm van VDKN te diagnosticeren.

De meerderheid van de vrouwen leert over een ernstige genetische aandoening tijdens onderzoek op de achtergrond van oligomenorroe, hirsutisme, onvruchtbaarheid, ernstige vormen van acne.

Eenvoudige virale vorm van vdc

  • verlies syndroom ontwikkelt zich niet;
  • artsen detecteren matig falen 21-hydroxylase;
  • het lichaam produceert een overmatige hoeveelheid androgenen. Bij mannen en vrouwen zijn er tekenen die lijken op manifestaties van masculinisatie in de vorm van een zoutverliagende genetische pathologie.

redenen

Negatieve veranderingen ontwikkelen zich in overtreding van de synthese van bijnierhormonen.

Adrenogenitaal syndroom is het resultaat van onvoldoende productie van 21-hydroxylase en andere enzymen.

Dysfunctie van de bijnierschors

GCS-tekort, androgeen overschot - oorzaken van endocriene stoornissen.

Synthese van corticosteroïden boven of onder normaal veroorzaakt het optreden van tekenen van masculinisatie, problemen met het vermogen zwanger te worden en een kind te baren.

symptomen

Manifestaties van VDKN zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte.

In de eenzame en eenvoudige viriele vorm zijn vanaf een vroege leeftijd negatieve symptomen waarneembaar. Overmatige mannelijkheid wordt opgemerkt bij jongens en meisjes.

Een karakteristiek kenmerk van een niet-klassieke vorm van pathologie is de afwezigheid van veranderingen in de structuur van de geslachtsorganen, het lichaam synthetiseert een onvoldoende hoeveelheid corticosteroïden.

Het resultaat van een hormoondeficiëntie is polycysteus ovarium, gematigde manifestaties van hirsutisme, verminderde reproductieve functie.

Bij een tekort aan 11-hydroxylase ontstaat er slagaderlijke hypertensie tegen de achtergrond van accumulatie van deoxycorticosteron, tekenen van masculinisatie en virilisatie verschijnen.

Diagnose en behandeling vdn

Wanneer een abnormale structuur van de genitaliën wordt gedetecteerd bij een pasgeborene, voeren artsen laboratoriumonderzoek uit om geslachtschromatine te bepalen. Het is belangrijk om het karyotype te bestuderen.

Markering VDKN - 17-OH-progesteron. Met het adrenogenitaal syndroom overschrijdt het hormoonspiegel meerdere malen de norm. De studie geeft veel informatie over de tweede of vijfde dag van het leven van een kind.

Analyses vertonen vaak lage niveaus van natrium, kalium en chloor.

Het verlies van zouten schendt de water-elektrolytenbalans, veroorzaakt spierzwakte, verstoring van de hartspier, stuiptrekkingen, verhoogde druk.

Het is belangrijk om VDCN te differentiëren met echt en fout mannelijk hermafroditisme. Voor dit doel, voorgeschreven karyotypering en opheldering van de hoeveelheid 17-OH-progesteron in het bloed. Als hyperkaliëmie bovendien aanwezig is, verdenken artsen de ontwikkeling van pylorisstenose.

VDCN-therapie

Het defect in de productie van enzymen is een erfelijke pathologie, het is onmogelijk om de processen te beïnvloeden. Om deze reden vereist het hele leven therapie gericht op het handhaven van de norm van hormonen in het geval van een slecht functioneren van de bijnieren.

  • met een eenvoudige virale en zoutverliezende vorm van erfelijke pathologie, wordt hydrocortison of prednisolon dagelijks voorgeschreven. Het dagtarief is op een bepaalde manier gebroken: een derde in de ochtend, twee derde van de dosering voor het slapengaan. Het optimale regime van pillen stelt u in staat om ACTH maximaal te onderdrukken;
  • Mineralocorticoid Fludrocortisone - een effectief medicijn voor de behandeling van bijnierinsufficiëntie. De samenstelling wordt voorgeschreven in de vorm van een zoutverliagende congenitale pathologie;
  • in niet-klassieke vorm beveelt de endocrinoloog therapie aan om acne en toegenomen lichaamsbeharing te verwijderen: het nemen van antiandrogenen als onderdeel van orale anticonceptiva. Bij falen van de menstruatiecyclus, verminderde reproductieve functie, is hormonale correctie vereist. Om het ACTH-niveau te verlagen, worden corticosteroïden voorgeschreven: prednison of dexamethason. Behandeling van mannelijke patiënten met de klassieke vorm van genetische pathologie wordt niet uitgevoerd;
  • met hirsutisme (overmatige beharing), wordt epileren uitgevoerd met moderne methoden, afhankelijk van de zone van haargroei;
  • Chirurgische correctie van jongens en meisjes met vdn - in feite is het een plastic van de geslachtsorganen - een methode die het mogelijk maakt om verschillende defecten te corrigeren. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd met een toename van de clitoris en met volledige masculinisatie van het genitale gebied op de leeftijd van vier tot zes jaar.

Zelfs met de ontwikkeling van de verlieslijdende vorm VDKN kan een vrouw een gezond kind verdragen en baren, op voorwaarde dat tijdige hormonale correctie wordt gecombineerd met een operatie om gebreken aan de geslachtsorganen te voorkomen.

Kijk hier voor de oorzaken, symptomen en diagnose van hyperaldox-stereisme.

vooruitzicht

Een kind met VDKN wordt waargenomen door verschillende specialisten: een endocrinoloog, een therapeut, een psycholoog. Het is belangrijk om het risico op crises bij bijnierinsufficiëntie te verminderen: volgens de verklaring schrijft de arts hogere doses glucocorticosteroïden voor.

Bij het kiezen van de optimale dosis hormonen, is het mogelijk om de masculinisatie van de figuur bij vrouwen en korte gestalte bij mannen te voorkomen. Problemen met psychosociale aanpassing vereisen niet alleen medicamenteuze therapie, maar ook training met een psycholoog.

Late diagnose veroorzaakt ernstige onregelmatigheden in de structuur van de geslachtsorganen. Chirurgische behandeling (genitale plastische chirurgie) corrigeert tekortkomingen.

Detectie van congenitale disfunctie van de bijnierschors vereist aandacht voor de gezondheid en ontwikkeling van het kind. Vroege diagnose is de sleutel tot het begin van tijdige therapie voor de correctie van endocriene stoornissen, eliminatie van tekenen van overmatige masculinisatie. Met de juiste ondersteunende zorg is het risico op problemen met de reproductieve functie verminderd, minder ernstige hirsutisme en acne optreden.

Aangeboren disfunctie van de bijnierschors

Een van de meest voorkomende genetische pathologieën is aangeboren disfunctie van de bijnierschors. Deze term brengt een hele reeks ziekten samen. De oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte is een onjuiste productie van enzymen die het bouwmateriaal vormen voor hormonen. De ziekte gaat gepaard met stoornissen in de ontwikkeling van de geslachtsorganen en hyperandrogenisme.

Het werk van gepaarde organen van interne uitscheiding hangt nauw samen met het functioneren van de hypothalamus en de hypofyse. Adrenocorticotroop hormoon of ACTH wordt gesynthetiseerd in de hypofyse en beïnvloedt de werking van het endocriene systeem. Het belangrijkste doel van ACTH is de synthese van glucocorticoïden die cellen en klieren stimuleren. In het geval van een storing in het lichaam, wordt een overmaat aan bepaalde hormonen geproduceerd en niet genoeg andere.

VDCN wordt overgedragen en gemanifesteerd, op voorwaarde dat beide ouders drager zijn van het mutante gen, op een autosomaal recessieve manier. De incidentie van jongens en meisjes is hetzelfde.

Het mechanisme voor de ontwikkeling van congenitale disfunctie

Gepaarde endocriene klieren hebben twee lagen: de hersenen en de cortex. De schors bestaat uit drie lagen, die elk steroïde hormonen van een bepaalde groep synthetiseren. In totaal zijn er drie soorten hormonen, glucocorticoïden, ze worden allemaal geproduceerd op basis van cholesterol:

  1. Aldosteron wordt geproduceerd in de glomerulaire zone, verhoogt de hoeveelheid natrium in de nieren, verwijdert overtollig kalium en chloriden. Reguleert de bloedcirculatie en bloeddruk. Het signaleert de nieren welke stoffen in het lichaam geproduceerd moeten worden en met welk percentage ze worden geëlimineerd.
  2. Cortisol of glucocorticoïde - gevormd in de bundelzone, vernietigt eiwitten. Verantwoordelijk voor energie-uitwisseling, gereguleerd door de uitwisseling van glucose.
  3. Androgenen en oestrogenen - geslachtshormonen worden gesynthetiseerd in het binnenste deel van de cortex van de reticulaire zone.

Om cholesterol een hormoon te laten worden, moet het binden aan een specifiek enzym. Als er een enzym ontbreekt, wordt het andere enzym gemengd met cholesterol. Dientengevolge kunnen in plaats van aldosteron en cortisol alleen androgenen worden geproduceerd, en hun aantal wordt meerdere keren overschreden. Als gevolg hiervan zijn metabolische processen in het lichaam verstoord:

  • Gebrek aan glucocorticoïden leidt tot verstoringen in de vorming van glucose. De algemene zwakte wordt gevoeld, arbeidsvermogen vermindert, de uitputting, verhoogde vermoeibaarheid wordt waargenomen.
  • Aldosteron-tekort - natrium wordt uitgescheiden tijdens het urineren, het kaliumgehalte neemt toe. Samen met natrium wordt vloeistof uit het lichaam uitgescheiden, wat resulteert in verminderde druk. De vasculaire tonus neemt af, er is een tekort aan catecholamines.
  • Het ontbreken van geslachtshormonen leidt tot een afname van de ernst van secundaire geslachtskenmerken, bij meisjes kan de clitoris lijken op de penis en de schaamlippen worden als een scrotum. Jongens kunnen worden geboren met valse vrouwelijke tekens. Kinderen vanaf twee jaar beginnen schaamhaar te laten groeien. Onvruchtbaarheid wordt bij veel patiënten vastgesteld.
  • Onjuiste werking van het spijsverteringskanaal - verminderde productie van zoutzuur en trypsine. De patiënt kan niet eten, na elke maaltijd voelt hij zich misselijk, zijn eetlust neemt af.
  • Nierfalen beïnvloedt het centrale zenuwstelsel.
  • Verbeterde productie van corticotropine begint, wat bijdraagt ​​aan hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.
  • De patiënt voelt zich depressief, met de leeftijd kunnen complexen ontstaan, een gevoel van minderwaardigheid.

Symptomen van aangeboren bijnierafwijkingen

Manifestaties van de ziekte zijn merkbaar vanaf de eerste dagen van het leven van een kind. Maar als de patiënt met de behandeling begint en het medicijn niet mist, zal hij in staat zijn om van de meeste kenmerkende symptomen af ​​te komen. De ziekte kan verschillende verschijnselen aangeven:

  • Na een volledige slaap van acht uur, is er geen gevoel van opgewektheid - een persoon blijft moe, het is moeilijk voor hem om zich te concentreren.
  • Scherpe verandering in bloedsuikerspiegel.
  • Zwakte gedurende de dag - elke beweging is moeilijk, de patiënt tolereert geen fysieke inspanning, het is moeilijk voor hem om te spreken en zijn gedachten te uiten.
  • Er is geen eetlust, voedsel wordt slecht opgenomen, een voldoende hoeveelheid zoutzuur komt niet vrij in de maag.
  • Gewichtsverlies - omdat het voedsel bijna niet wordt opgenomen, wordt de persoon zwak en uitgedroogd.
  • Lage bloeddruk tot flauwvallen.
  • Bij sommige vormen van hyperplasie of hypertensie kan de patiënt een verhoogde bloeddruk hebben.
  • Verhoogde pigmentatie - verschijnt voornamelijk op open delen van het lichaam, die ultraviolette straling ontvangen. Ook worden pigmentvlekken gevormd op de tepels, geslachtsorganen en lichaamsdelen die rond kleding wrijven.
  • Bij baby's met VDKN is het gewicht van gepaarde endocriene klieren 5-10 keer hoger dan normaal.
  • Overtollig lichaamshaar op de schaamstreek en in de oksels.
  • Meisjes worden geboren met valse geslachtsorganen van het andere geslacht, androgenisatie kan ook bij jongens worden vastgesteld. Mogelijke groei van de clitoris bij vrouwen, de baarmoeder bereikt niet de normale grootte, zoals de borstkas. De penis is te groot voor jongens.

Ziekenhuisdiagnostiek

Tests voor aangeboren disfunctie van de cortex van de endocriene klieren - de bijnieren kunnen zowel na als voor de geboorte van een baby worden uitgevoerd. Omdat de ziekte soms niet onmiddellijk verschijnt, verlopen tests onmiddellijk na het ontdekken van de symptomen. Als zowel de vader als de moeder in het gezin aan VDKN lijden, is het raadzaam vóór de zwangerschap te worden onderzocht. De arts kan van tevoren vaststellen hoe hoog de kans is dat een ziek kind wordt geboren.

Neem voor onderzoek weefsel- of vruchtwater in. In de adolescentie voldoende bloedtesten en onderzoek door een arts. Als een kind wordt geboren met virilized externe geslachtsorganen, dan is een onderzoek eenvoudigweg noodzakelijk. Dit is de enige manier om de behandeling snel voor te schrijven en complicaties te voorkomen.

Nu zijn er nieuwe manieren om mogelijke risico's te voorspellen. Geleid tot een genetische analyse op moleculair niveau. Het is belangrijk om regelmatig te testen op 17OH-progesteron, dat een precursor hormoon cortisol is. In het geval van afwijkingen van de norm van onderhoud, is het mogelijk om de aanwezigheid van verschillende pathologieën van het endocriene systeem te beoordelen. Een toename van het hormoon kan te wijten zijn aan het verschijnen van tumoren. In elk geval zal de arts volgens de dynamiek van het gehalte aan OH-progesteron alarmerende symptomen kunnen detecteren of ervoor zorgen dat de toestand stabiel is.

Behandelregime

De belangrijkste taak is het verminderen van de productie van corticosteroïden en het compenseren van het ontbreken van glucocorticoïden. Een genetische ziekte kan niet volledig worden geëlimineerd, maar de symptomen kunnen worden verminderd. Om dit te doen, moet de patiënt hormonale geneesmiddelen gebruiken die de productie van androgenen verminderen. Preparaten uit de klasse van glucocorticoïden, zoals Prednisolon, helpen de productie van geslachtshormonen te normaliseren en ontdoen van onvruchtbaarheid. Om androgene hyperfunctie snel te verminderen, worden hoge doseringen voorgeschreven.

Dexamethason is een glucocorticosteroïde van synthetische oorsprong. Het is een analogon van de hormonen van de corticale laag. Het werkingsmechanisme ligt dicht bij Prednisolon. Het werkt ontstekingsremmend en kalmerend en dringt het centrale zenuwstelsel binnen. Opgenomen in de lijst van essentiële medicijnen. Bevat natrium en water in het lichaam, bevordert de uitscheiding van kalium. Het spoelt calcium uit botweefsel, verlaagt de mineralisatie van gewrichtsweefsel. Het gebruik van glucocorticoïden draagt ​​bij aan de feminisering bij meisjes. Patiënten beginnen menstruatie te beginnen. Bij jongens verschijnt spermatogenese en begint de normale ontwikkeling van de geslachtsorganen.

In het geval van eenzame ontwikkeling van de ziekte, wordt Hydrocortison voorgeschreven samen met Fludrocortison. Dosering is individueel gekozen. Hormonale middelen tegen congenitale erfelijke disfunctie van de bijnierschors worden alleen voorgeschreven door een gekwalificeerde endocrinoloog. De behandeling moet gedurende het hele leven worden uitgevoerd, zonder onderbreking. Een tijdelijke stopzetting van de kuur is schadelijk voor de gezondheid - er kunnen zich recidieven voordoen, tumoren kunnen zich vormen in de bijnieren.

Omdat in de meeste gevallen de geslachtsorganen een abnormale structuur hebben, kan chirurgische ingreep nodig zijn. Als de clitoris en de schaamlippen zijn gevormd met pathologieën, kunnen ze worden gecorrigeerd door plastische chirurgie. Maar het moet op jonge leeftijd worden uitgevoerd. Raadpleeg ook de chirurg in ernstige stadia wanneer verwijdering van een tumor of het gehele orgaan is vereist.

Oorzaken en volgorde van ontwikkeling van de ziekte

De basis van aangeboren disfunctie of hyperplasie van de cortex is een overtreding van transporteiwitverbindingen. Hormonen zijn niet alleen nodig voor de groei, maar ook voor de normale werking van het lichaam. Deze pathologie wordt gekenmerkt door een schending van de cortisol-synthese. Het gevolg van een aangeboren afwijking is de overmaat van het hormoon geproduceerd door de adenohypophysis, die verantwoordelijk is voor de normale werking van het endocriene systeem. Als gevolg van de manifestatie van een recessief gen kan slechts één enzym worden beïnvloed.

De ontwikkeling van de symptomen van de ziekte hangt af van het stadium van ontwikkeling van het embryo op het moment dat androgenen het beginnen te beïnvloeden. Tegen die tijd wordt het geslacht van het kind gevormd, de genitaliën worden ontwikkeld. Bij de geboorte hebben kinderen met VDKN geslachtsdelen vaak de verkeerde structuur. Soms werkt het zelfs niet zonder een speciaal onderzoek om het geslacht van de pasgeborene correct te bepalen.

De manifestaties van een genetische ziekte

Congenitale disfunctie van de bijnierschors kan worden veroorzaakt door een tekort aan een van de volgende enzymen:

  1. 21-hydroxylase - het gevaar van een verscheidenheid aan ziekten, waarbij het enzym volledig wordt geblokkeerd. In dit geval ontwikkelt zich het zoutverliessyndroom. Met de weigering van behandeling in het ziekenhuis sterven kinderen voordat ze een jaar oud zijn.
  2. 3 - ol-dehydrogenase - is vrij zeldzaam, zwaar getolereerd door het lichaam. Storingen worden waargenomen in de beginfase van de productie van aldosteron en cortisol. Er is verlies van zoutsyndroom. Bij vrouwen is virilisatie zwak.
  3. 11-hydroxylase - is de vertraging van chloriden en natrium. Baby's hebben ten onrechte genitaliën gevormd, de druk is meestal verhoogd. De symptomen lijken op de viriele vorm, maar met manifestaties van arteriële hypertensie.
  4. 17 - hydroxylasen - problemen met de synthese van geslachtshormonen - oestrogeen en androgeen. Geopenbaard hypertensie, gebrek aan kalium, alkalose. Bij kinderen met de ontwikkeling van niet volledig ontwikkelen van de geslachtsorganen.
  5. 18-hydroxylase - gebrek aan aldosteron leidt tot ernstige vormen van het zoutverliessyndroom van aangeboren disfunctie van de cortex van de klieren van het endocriene systeem - de bijnieren. Hoge mortaliteit bij pasgeborenen.
  6. 20, 22-desmolase - niet gesynthetiseerd aldosteron, androgenen en cortisol. Er is een verlies aan minerale zouten. Deze vorm wordt op jonge leeftijd vaak de doodsoorzaak. Bij vrouwelijke kinderen worden de geslachtsdelen gevormd zonder afwijking en worden jongens geboren met gefeminiseerde genitaliën. Tegelijkertijd zijn mannen geen hermafrodieten. Vrouwelijke externe orgels zijn vals.

Naast de vermelde manifestaties van pathologie zijn er enkele zeldzamere vormen. Er zijn er slechts twee - één met hypoglycemische aanvallen en de andere met frequente etiochololonkoorts.

Hypertensieve vorm van aangeboren disfunctie van de cortex van de endocriene klieren - de bijnieren worden veroorzaakt door een tekort aan 11-hydroxylase. Deze ondersoort is zeldzaam, gevaarlijke gevolgen. Verhoogde druk wordt in dit geval niet behandeld met klassieke medicijnen voor hypertensieve patiënten. Dit kan leiden tot nierfalen of verminderde cerebrale circulatie.

VDCN veroorzaakt door een 21-hydroxylase defect

De meest voorkomende vorm van aangeboren disfunctie van de cortex van de endocriene klieren - de bijnieren, komt voor bij 90% van de patiënten. Door het ontbreken van 21-hydroxylase zijn de metabolische processen verstoord. Een tekort aan glucocorticoïd - aldosteron en cortisol. Dientengevolge wordt de productie van ACTH, dat hyperplasie veroorzaakt, geactiveerd. Een overmatige hoeveelheid androgenen wordt geproduceerd - mannelijke hormonen, waarvan de overmaat niet alleen gevaarlijk is voor vrouwen, maar ook voor mannen.

Er zijn verschillende varianten van deze pathologie. VDCN manifesteert zich in vier hoofdvormen:

  • Solterarya - de meest ernstige, veroorzaakt een tekort aan mineralocorticoïden en glucocorticoïden in het lichaam. Uitwendige geslachtsdelen hebben een abnormale structuur.
  • Viril simple - wordt gevonden bij matige enzymdeficiëntie. Er is een overmaat aan androgenen die een abnormale vorming van de geslachtsorganen, mannelijke tekens en lichaamshaar bij meisjes veroorzaken.
  • Niet-klassieke of posttuberculose - milde 21-hydroxylase-deficiëntie. Tekenen van hermafroditisme bij kinderen ontbreken. De productie van androgenen neemt licht toe. Slechts bij 20-50% van de vrouwelijke patiënten zijn er manifestaties van het androgenitaal syndroom. Onvruchtbaarheid, de volledige afwezigheid van menstruatie of een gemiste menstruatiecyclus ontwikkelen zich vaak.

De meest voorkomende is de viriele vorm. Ook vaak waargenomen solterarya. De ziekte begint zich te ontwikkelen terwijl de baby nog in de baarmoeder is. Kort na de geboorte verschijnen er symptomen. Er zijn uitzonderingen, in sommige gevallen wordt de pathologie gediagnosticeerd wanneer het kind opgroeit.

Hulp bij acute toestand

Acute insufficiëntie van bijnierfunctie bij kinderen is een gevaarlijke aandoening in geval van een aangeboren pathologie - disfunctie van de bijnierschors. Het kan dodelijk zijn als u niet op tijd actie onderneemt. Het gehalte aan mineralen en glucocorticoïden neemt snel af. H20-verlies neemt snel toe. Gemanifesteerd een ineenstorting van het cardiovasculaire systeem. Sterke gevoelens van gastro-intestinaal falen, het hart kan stoppen.

Er kunnen veel redenen voor falen zijn, bijvoorbeeld:

  1. Geboorteblessure of verstikking bij baby's.
  2. Crisissen - een plotselinge toename van de ziekte
  3. Een verscheidenheid aan virussen en infecties bij gebrek aan hormoonproductie.
  4. Bloeding bij ernstige ontstekingsprocessen.
  5. Verwijdering door chirurgie van de bijnieren bij de ziekte van Cushing.
  6. Belangrijke fracturen, brandwonden, bloedende wonden.

Wanneer acuut falen wordt waargenomen, is er niet genoeg tijd voor diagnose. Het is noodzakelijk om onmiddellijk medische zorg te verlenen. Het leven van de patiënt hangt af van de snelheid van operaties. Manifestaties van acute bijnierinsufficiëntie:

  • Progressieve verlaging van de bloeddruk tot 30 mm. Hg. Art.
  • Tachycardie, afwisselend bradycardie.
  • Spijsverteringsstoornissen, braken en dunne ontlasting.
  • Bloeden op injectieplaatsen.
  • Spierzwakte, krampen, flauwvallen.

Spoedeisende zorg in moeilijke situaties:

  • Intraveneus plasma wordt toegediend. Voer ook de glucose-oplossing via de druppelaar en natriumchloride in. Het is verboden om kaliumtabletten te gebruiken. Tegelijkertijd hormonale substitutietherapie uitvoeren met hydrocortison.
  • De eerste dosering van het geneesmiddel is als volgt verdeeld: de helft van de dosis moet intraveneus worden toegediend, een ander deel intramusculair om een ​​voorraad hormonen te creëren.
  • De rest van het medicijn wordt elke drie tot vier uur in gelijke doses toegediend.
  • In geval van vasculaire insufficiëntie, die moeilijk te stoppen is, is het noodzakelijk om desoxycorticosteronacetaat te introduceren.
  • Als de bloeddruk erg laag is, moet dopamine intraveneus worden toegediend.
  • Voor convulsies in combinatie met een laag bloedsuiker, injecteer glucose-oplossing intraveneus.

Dieet voor patiënten met VDKN

Optimaliseren van het werk van de endocriene klieren helpt niet alleen medicamenteuze behandeling. Met behulp van een dieet kunt u de manifestaties van onaangename symptomen verwijderen of verminderen. Het is noodzakelijk om de volgende aanbevelingen te volgen:

  • Omdat het lichaam hormonen uit cholesterol produceert, moet ervoor worden gezorgd dat het niveau niet daalt. Bevat cholesterol in gesmolten boter en vlees van pluimvee.
  • Aanbevolen gestoofde lever en ander mager vlees.
  • Supplement voedingsstoftekorten helpen pompoenpitten.
  • Het is belangrijk dat er altijd verse groenten op het menu staan.
  • Het is wenselijk om suiker en zijn vervangingsmiddelen, meelproducten die glutengraan bevatten, te verlaten.
  • Probeer geen thee en koffie te drinken.
  • Verhoog het niveau van aldosteron kan zout, betere zee helpen.
  • Om te voorkomen dat halverwege de dag de cortisolwaarden dalen, moet je eiwitrijk voedsel eten.

Het is raadzaam om 's ochtends calorierijk voedsel te nemen. Het laden van de maag voor het slapen gaan is schadelijk. Mensen met disfunctie van de cortex van de endocriene klieren - de bijnieren zijn gecontra-indiceerd voor overmatige lichaamsbeweging.

De bijnieren zijn de klieren van het endocriene systeem. Ze spelen een belangrijke rol bij het reguleren van de processen in het lichaam. Als een persoon ontdekt dat hij lijdt aan een aangeboren pathologie - disfunctie van de bijnierschors, moet hij zich registreren bij de endocrinoloog. Zonder tijdige behandeling kan de ziekte niet alleen leiden tot complicaties, maar ook tot de dood. Kinderen moeten minstens twee keer per jaar worden onderzocht.

Aanvullende Artikelen Over Schildklier

Een integraal onderdeel van mijn gezonde leven. Subtiliteiten van ontvangst. Plus belangrijk: HOE VERSCHILLEND Nep, zonder de kassa te verlaten Hallo iedereen die in mijn recensie heeft gekeken!

Auto-immune thyroïditis (AIT) is een pathologie waarmee een enorm aantal mensen te maken heeft. Toegegeven, de meesten van hen weten niet dat er serieuze problemen zijn in hun endocriene systeem.

Testosteron is een hormoon dat een aanzienlijke hoeveelheid belangrijke functies vervult, niet alleen in het lichaam van de man, maar ook in het lichaam van de vrouw.