Hoofd- / Overzicht

Bijnierziektes

Een van de meest complexe in de structuur van de organen van het endocriene systeem zijn de bijnieren (bijnieren, suprarenale klieren, bijnieren). Deze gepaarde klieren bevinden zich achter het peritoneum in het gebied boven de bovenste polen van de rechter en linker nier.

De bijnieren bestaan ​​uit twee morfologisch en functioneel verschillende delen - de cortex (90%) en de medulla (10%). De klier bedekt de capsule van bindweefsel. Vanaf de schaal naar binnen gaan trossen elastine en collageen met zenuwen en bloedvaten. Zuurstofrijk bloed komt het klierweefsel binnen via de bovenste, middelste en onderste slagaders. Veneus bloed stroomt door de centrale en oppervlakkige aderen. Boven de bijnieren bevindt zich de fascia Gerota (fibreuze nierschede).

De vorm van het rechter gekoppelde orgel is een piramide en de linker is een halve bol. De massa van beide bijnieren bij volwassenen is gemiddeld 12-15 g.

In de cortexklieren zijn er drie zones:
· Beam;
· Glomerulair;
· Mesh.

De bundelzone wordt geproduceerd mineralocorticoïden (aldosteron en anderen). Deze hormonen reguleren de water-zoutbalans van de interne omgeving van het lichaam en beïnvloeden de bloeddruk.

De glomerulaire zone is een bron van glucocorticoïden (cortisol en andere). Deze vitale biologisch actieve stoffen beïnvloeden het metabolisme van koolhydraten, lipiden, eiwitten en elektrolyten. Bovendien is hun rol hoog in de regulatie van immuniteit en aanpassing aan stress.

De mesh zone produceert geslachtshormonen (dehydroepiandrosteron en anderen). Deze hormonen hebben een anabolisch effect en beïnvloeden seksueel gedrag.

De bijniermerg is relatief homogeen. Het chromaffineweefsel is een bron van catecholamines (adrenaline, norepinephrine en dopamine). Deze hormonen bieden een snelle reactie op acute psychische en fysieke stress.

Bijnieractiviteit wordt gereguleerd door:
· Centrale organen van het endocriene systeem (glomerulaire en reticulaire zones van de cortex);
· Renine-angiotensinesysteem (bundelzone van de cortex);
· Sympathisch autonoom zenuwstelsel (hersenlaag).

Ziekten van de bijnieren kunnen gepaard gaan met hormonale stoornissen.

Alle ziekten komen voor:
· Met een afname van de hormonale functie;
· Met een toename van de hormonale functie;
· Met hormoonsynthese disfunctie;
· Met een normale hormonale achtergrond.

Gebrek aan hormonen wordt waargenomen bij acute en chronische bijnierinsufficiëntie (primair of secundair). Verhoogde functionele activiteit wordt gevonden in kwaadaardige en goedaardige tumoren van de hersenen en de corticale laag (feochromocytoom, aldosteromas, androsteromen, corticoestromen, corticosteroma's en andere). Het onevenwicht in de synthese van biologisch belangrijke stoffen kan optreden met aangeboren disfunctie van de bijnierschors van alle soorten.

Tegen de achtergrond van de norm in de analyse van hormonen, gaan enkele van de inactieve tumoren van een kwaadaardige en goedaardige aard voort.

Bijnierziektes

Bijnieren spelen een belangrijke rol bij het goed functioneren van het menselijk lichaam. Door hormonen te produceren, is dit orgaan verantwoordelijk voor de werking van veel andere systemen, waardoor een persoon beter bestand is tegen stress. Verstoring van het functioneren van de bijnieren leidt tot het falen van het hele organisme, tot de ontwikkeling van ernstige ziekten en kan ernstige gevolgen hebben, en soms zelfs de dood.

Structuur en functie van de bijnieren

Dit orgaan wordt beschouwd als het paar en behoort tot de endocriene klieren. De bijnieren bevinden zich in de retroperitoneale zone boven de nieren. Het lichaam voert regelmatig zijn functie uit, namelijk het reguleren van het metabolisme van het lichaam, de hormoonproductie, helpt het zenuwstelsel stress te overwinnen en herstelt zich snel daarna. Als de bijnieren goed werken, gaat de persoon die de zware stress heeft overleefd snel aan de beterende hand, hij heeft geen zwakte en vermoeidheid. Degenen met een gebroken orgel kunnen na een lange tijd niet meer herstellen na emotionele ervaringen. Zulke mensen voelen zich meerdere dagen zwak, overweldigd, ervaren een paniekaanval en zelfs een gevoel van naderende dood.

Bij normale stressvolle situaties neemt het lichaam sterk in omvang toe, houdt het op met het produceren van de hormonen die nodig zijn voor een normaal menselijk leven. Dit alles heeft grote invloed op de kwaliteit van het leven en heeft vaak zeer trieste gevolgen voor de gezondheid.

De bijnieren hebben zowel een innerlijke medulla als een buitenste corticale laag. In de eerste laag wordt catecholamine gesynthetiseerd, dat betrokken is bij de normale regulatie van het CZS, de hypothalamus en de menselijke hersenschors. Catecholamine regelt op zijn beurt het cardiovasculaire en zenuwstelsel, beïnvloedt de metabolische processen van het lichaam. De corticale laag produceert steroïde hormonen die het menselijk voortplantingssysteem beïnvloeden, de balans van water en zout in het lichaam en eiwitmetabolisme.

ziekte

Wanneer de bijnierhormonen verstoord zijn, verschijnen de symptomen meestal niet onmiddellijk, maar ontwikkelen ze zich geleidelijk. De belangrijkste tekenen van hormonale onbalans worden beschouwd als:

  • bloeddruk verlagen;
  • spierzwakte;
  • regelmatige vermoeidheid;
  • frequente prikkelbaarheid;
  • misselijkheid en voortdurende drang om te braken;
  • instabiliteit van nachtrust (slaap);
  • donker worden van de huid op bepaalde delen van het lichaam (bij de tepels, op de ellebogen);
  • donkere kleur van de slijmvliezen.

Het zijn deze symptomen die kunnen wijzen op disfunctie van de bijnieren en het optreden van ziekten die verband houden met de activiteiten van dit orgaan.

Er zijn veel ziekten die verband houden met het onjuist functioneren van de bijnieren, bijvoorbeeld, zoals:

Addison's Disease

Deze ziekte treedt op bij chronische insufficiëntie van orgaanhormonen. Als gevolg van de ontwikkeling van de ziekte beginnen de weefsels van het orgaan af te breken, een afname van de productie van het hormoon cortisol wordt waargenomen. Bij de mensen heeft deze ziekte de naam "Bronzen ziekte" gekregen. De opkomst van bronzen ziekte draagt ​​bij aan:

  1. auto-immuunziekten;
  2. bijniertuberculose;
  3. endocriene systeem van slechte kwaliteit;
  4. het effect van bepaalde chemicaliën op het lichaam.

Symptomen van bronzen ziekten manifesteren zich in de vorm van frequente verkoudheid, weigering om te eten, zwakte en algemene vermoeidheid van het lichaam, tachycardie, hypotensie, trillen van de ledematen en dyspeptische stoornissen. Ook wordt een zieke voortdurend geteisterd door dorst, bij vrouwen wordt de menstruatiecyclus verstoord, het wordt moeilijk voor de patiënt om in de zon te zijn. Op de huid zijn er manifestaties van verhoogde pigmentatie, de huid in bepaalde delen van het lichaam wordt donkerbruin. Vandaar de naam van de bronzen ziekte.

Itsenko-Cushing-ziekte

Bij deze ziekte beginnen de bijnieren te veel cortisol te synthetiseren. Het syndroom is vaak te zien bij vrouwen, de leeftijd van patiënten varieert van 20 tot 45 jaar. Symptomen van de ziekte:

  1. normale depressieve toestanden;
  2. zwakte, vermoeidheid;
  3. het verschijnen van vetweefsel in de nek, buik en gezicht;
  4. maanachtig gezicht;
  5. zwakke spierspanning;
  6. overtreding of volledige stopzetting van de menstruatie;
  7. mannelijke haren verschijnen op het gezicht, verhoogde haargroei op de armen en benen;
  8. verminderde bloedcirculatie, waardoor de haarvaten fragiel worden, blauwe plekken op het lichaam en gezicht.

Patiënten verkeren voortdurend in depressie en denken vaak na over zelfmoord. In een zeldzaam geval is de ontwikkeling van diabetes (steroïde) diabetes mogelijk, waarbij de alvleesklier onveranderd blijft.

Nelson Syndrome

Komt voornamelijk voor na een operatie om de bijnieren te verwijderen als gevolg van het Itsenko-Cushing-syndroom. Symptomen van de ziekte worden gekenmerkt door frequente hoofdpijn, een afname van de smaakpapillen, verlies van gezichtsvermogen, verhoogde pigmentatie van de huid.

Hyperplasie van de bijnierschors

Door de verhoogde productie van androgenen (mannelijke hormonen) ontwikkelen vrouwen mannelijke geslachtskenmerken: verhoogde stoppels, grofheid van de stem. Bij adolescente meiden begint de menstruatie laat, is er acne op de huid en hyperpigmentatie wordt waargenomen in de uitwendige genitaliën.

Bijnierontsteking

Kortom, de ontwikkeling van ontstekingen draagt ​​bij aan orgaan tuberculose, als gevolg van schade aan de bijnierschors. Het verloop van de ziekte is erg traag, gemanifesteerd door onophoudelijke hoofdpijn, constante vermoeidheid. Het kan braken en slechte adem veroorzaken.

cyste

Het is voornamelijk een goedaardig neoplasma in de bijnieren. De ziekte komt zelden voor en is alleen gevaarlijk als deze wordt herboren in een kwaadaardige tumor. Het wordt ook beschouwd als gevaarlijk voor scheuren van een bijniercyste. Een cyste wordt zeer slecht gediagnosticeerd vanwege de kleine omvang. Pas als het begint te groeien, kunnen we de ziekte vaststellen. Symptomen van cyste:

  1. bijnieren groter in grootte;
  2. pijn in de rug, onderrug en zijkanten;
  3. verminderde nierfunctie;
  4. verandering in bloeddruk als gevolg van knijpen in de nierslagader.

Bijniertuberculose

Een zeer zeldzame ziekte, gekenmerkt door de opeenhoping van verkalking in de bijnieren. Het komt voornamelijk voor bij adolescenten en jonge kinderen. Het ontwikkelt zich als gevolg van het binnendringen van pathogene bacteriën uit de longen, voornamelijk door de bloedstroom. Symptomen van de ziekte:

  1. overtreding van het spijsverteringskanaal;
  2. hypotensie;
  3. hypoglycemie;
  4. zwakte van het lichaam;
  5. misselijkheid met braken;
  6. diarree;
  7. dystrofie van de hartspier.

diagnostiek

Voer in eerste instantie een algemeen onderzoek uit bij de patiënt en bij het verzamelen van anamnese. Vervolgens worden urine- en bloedtesten, bloedtesten voor hormonen, echografie, MRI en CT voorgeschreven. Ook effectieve diagnose is röntgenfoto van de schedel, die de grootte van de hypofyse bepalen, stralingsonderzoek van de bijnieren, flebografie.

behandeling

De effectiviteit van de behandeling hangt af van de diagnose, die wordt bepaald door de overtreding in de bijnieren. Het is belangrijk om uit te zoeken wat de oorzaak van de ziekte is en hoeveel de functionaliteit van het orgel is verminderd.

Tijdens therapie met medicijnen is het belangrijk om de onevenwichtigheid van de hormonale achtergrond te normaliseren, hiervoor worden synthetische hormonen gebruikt. Ook wordt, samen met hormonen, de inname van vitaminecomplexen, antivirale en antibacteriële geneesmiddelen voorgeschreven.

Als het medicijn niet het juiste resultaat kreeg tijdens de behandeling, kan de patiënt worden gevraagd een operatie te ondergaan om de bijnieren (één of beide) te verwijderen. De operatie wordt op twee manieren uitgevoerd:

  1. Buik - een standaard chirurgische procedure, waarna de patiënt een lange revalidatie ondergaat.
  2. Endoscopisch - een moderne methode waarbij verschillende kleine incisies worden gemaakt. Een dergelijke operatie wordt uitgevoerd met speciale apparatuur en is veel eenvoudiger en wordt door de patiënt sneller getolereerd. De revalidatieperiode is aanzienlijk korter dan die van een buikoperatie. De nadelen van deze operatie omvatten dergelijke nuances als de hoge kosten van de procedure en de implementatie van de interventie alleen door een ervaren en gekwalificeerde chirurg.

het voorkomen

Om bijnieraandoeningen uit te sluiten, moet je regelmatig eenvoudige regels volgen:

  • slechte gewoonten opgeven;
  • eet goed, eet meer vitamines en micro-elementen;
  • beklemtoon jezelf niet;
  • regelmatig deelnemen aan lichamelijke activiteit;
  • tijdige onderzoeken en behandelen van de geïdentificeerde ziekten.

In deze video kun je leren wat je met bijnierziekte moet doen.

Ziekten van de bijnieren: soorten en oorzaken

Bijnieren zijn kleine gepaarde organen die, zoals de naam aangeeft, zich boven de bovenste polen van de nieren bevinden.

Waarom hebben we bijnieren nodig?

De belangrijkste taak van de bijnieren is de productie van hormonen die alle vitale processen in het lichaam reguleren. Glucocorticoïde hormonen zijn bijvoorbeeld verantwoordelijk voor metabolisme en energiemetabolisme, mineralocorticoïden zijn betrokken bij het water- en zoutmetabolisme, androgenen en oestrogenen zijn geslachtshormonen, adrenaline en noradrenaline - stresshormonen.

Oorzaken van bijnierziekte:

  • overproductie van het hypofyse hormoon ACTH, regulerend op het werk van de bijnier Itsenko-Cushing);
  • overmatige productie van hormonen door de bijnieren zelf (bijvoorbeeld met hun tumoren);
  • ACTH-deficiëntie - hypofyse-hormoon (secundaire bijnierinsufficiëntie);
  • onvoldoende productie van hormonen in de bijnieren zelf vanwege hun beschadiging of afwezigheid (primaire acute of chronische bijnierinsufficiëntie).

Symptomen van bijnierziekte

Manifestaties van ziekten van de bijnieren zijn afhankelijk van welk soort hormoon of hormonen in onvoldoende of overmatige hoeveelheden worden geproduceerd. Een overmatige mineralocorticoïde veroorzaakt bijvoorbeeld een verhoging van de bloeddruk en een afname van het kaliumgehalte, een overmaat aan geslachtshormonen veroorzaakt een verminderde seksuele ontwikkeling, overmatige groei van gezichtshaar, enz. Een levensbedreigende aandoening is een acute bijnierinsufficiëntie, die optreedt wanneer de bijnierschors sterk vermindert of stopt met de productie van hormonen.

Hoe bijnierziekten behandelen?

Als u een bijnieraandoening vermoedt, moet u een endocrinoloog raadplegen. Door het analyseren van het niveau van hormonen in het bloed en de urine, de resultaten van speciale tests en instrumentele onderzoeken (echografie, computertomografie, enz.) Kan de arts een nauwkeurige diagnose vaststellen en de bedoelde oorzaak van de ziekte bepalen. Bij een tekort aan bijnierhormonen krijgen patiënten vaak levenslange vervangende therapie met hormonale geneesmiddelen; bij overmatige hormoonproductie kan een operatie nodig zijn - adrenalectomie (verwijdering van de bijnieren).

Bijnier Ziekten - Endocrinologie

De bijnieren zijn kleine gepaarde organen, zoals de naam doet vermoeden, boven de bovenste polen van de nieren.

De belangrijkste taak van de bijnieren is de productie van hormonen die alle vitale processen in het lichaam reguleren. Glucocorticoïde hormonen zijn bijvoorbeeld verantwoordelijk voor metabolisme en energiemetabolisme, mineralocorticoïden zijn betrokken bij het water- en zoutmetabolisme, androgenen en oestrogenen zijn geslachtshormonen, adrenaline en noradrenaline zijn stresshormonen.

Bijnierziektes kunnen worden veroorzaakt door:

overmatige productie van hypofyse hormoon ACTH, regulering van het werk van de bijnieren (ziekte van Itsenko-Cushing); overmatige productie van hormonen door de bijnieren zelf (bijvoorbeeld met hun tumoren); ACTH-deficiëntie van het hypofyse-hormoon (secundaire bijnierinsufficiëntie); onvoldoende productie van hormonen in de bijnieren zelf vanwege hun beschadiging of afwezigheid (primaire acute of chronische bijnierinsufficiëntie).

Manifestaties van ziekten van de bijnieren zijn afhankelijk van welk soort hormoon of hormonen in onvoldoende of overmatige hoeveelheden worden geproduceerd. Bijvoorbeeld overtollige mineralocorticoïd oorzaken stijging van de bloeddruk en het verminderen van het kaliumgehalte overmaat hormonen veroorzaakt een verstoring van seksuele ontwikkeling, overmatige haargroei op het gezicht enz. D. levensbedreigende aandoening acute adrenale insufficiëntie ontstaan ​​op scherpe vermindering of stopzetting van de productie van hormonen door de bijnierschors.

Als u een bijnieraandoening vermoedt, moet u een endocrinoloog raadplegen. De arts analyseert het niveau van hormonen in het bloed en de urine, de resultaten van speciale tests en instrumentele onderzoeken (echografie, computertomografie, enz.), En zal in staat zijn om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen en de bedoelde oorzaak van de ziekte te bepalen. Bij een tekort aan bijnierhormonen krijgen patiënten vaak levenslange vervangende therapie met hormonale geneesmiddelen; bij overmatige hormoonproductie kan adrenalectomie (verwijdering van de bijnier) noodzakelijk zijn.

Wat is de functie van de bijnieren in het menselijk lichaam?

Wanneer de bijnieren van een persoon pijn doen, is dit in de meeste gevallen een kwestie van ernstige schendingen. De bijnieren zijn een onmisbaar orgaan en de hormonen die het produceert, zijn gewoon vitaal voor het lichaam. Dus de functies van de bijnieren zijn uiterst belangrijk en als dergelijke functies van de bijnieren verstoord zijn, kunnen de gevolgen negatief zijn.

De oorzaken van ziektes kunnen verschillen, vaak praten over hoge hormonale productie of hormonen zijn niet genoeg. Bovendien is het misschien niet voldoende, zowel direct bijnierhormonen, als misschien ontbreekt het in de hypofyse. En dit is erg belangrijk, omdat de hormonen van de bijnieren en hun functies een belangrijke rol spelen in de organisatie van het werk van het hele menselijk lichaam.

Wat is de bijnier en wat zijn de functies van de bijnieren

Dus wat zijn de bijnieren, waar bevinden ze zich, hoe kunnen ze worden genormaliseerd, hoe kunnen ze worden genezen, wat is hun rol en effect in het lichaam? We hebben het over de klieren van de aard van het paar, hun plaats van ontwrichting bevindt zich direct boven de nieren, dat wil zeggen ze bevinden zich achter het peritoneum. De functies van de bijnieren zijn belangrijk:

  • deelnemen aan uitwisselingsprocessen;
  • hormoonproductie;
  • stressreacties worden gestimuleerd;
  • adrenaline begint te worden geproduceerd samen met norepinephrine.

De structuur van de bijnieren heeft zijn eigen kenmerken: als er schendingen optreden, treden er ernstige hormonale veranderingen op, wat begrijpelijk is als je bedenkt welke hormonen de bijnieren produceren. Vooral gevaarlijk is een ernstige ontsteking van de bijnieren. Het is opmerkelijk dat de fysiologie van de bijnieren zijn eigen kenmerken heeft en dat de fysiologie van de bijnieren bij vrouwen aanzienlijk van mannen verschilt.

De bijnieren van hun ziekte kunnen ook verschillen bij mannen en vrouwen, de pathologie van de vrouwelijke bijnieren is direct gerelateerd aan de reproductieve functie. De functie van de bijnieren in het lichaam van elke persoon is zo belangrijk dat hun stoornissen vaak zeer snel worden gevoeld. Zoals gezegd, is hun effect op het lichaam groot, dus als ze pijn doen, dan zijn er problemen.

Wat zijn aandoeningen aan de bijnier - syndroom van Cushing

Ziekten van de bijnieren kunnen verschillen, maar een van de meest voorkomende is het syndroom van Cushing (de naam, de naam kan anders zijn, deze wordt het vaakst gebruikt). Met deze ziekte is het effect op het lichaam van bijnierhormonen zeer uitgesproken. In de regel wordt bepaald wanneer een tumor of een tumor van een ander orgaan optreedt. De belangrijkste symptomen van een dergelijke ziekte zijn de volgende:

  • verhoogde druk;
  • er is overgewicht en hij heeft een mannelijk type;
  • het gezicht krijgt een maanachtige vorm;
  • glucosemetabolisme is aangetast;
  • spieren atrofiëren en worden zwak;
  • vaak zijn er situaties van depressieve aard;
  • voortdurend hoofdpijn;
  • kookt kan vormen;
  • bloedcirculatie is aangetast;
  • potentie begint af te nemen;
  • omdat de haarvaten erg breekbaar worden, treedt vaak blauwe plekken op.

De bijnierschors kan worden verstoord en zijn functies zijn uiterst belangrijk. Wanneer de bijnierschors wordt verstoord, kunnen de symptomen verschillen, maar de symptomen en behandeling moeten worden bestudeerd en uitgevoerd door ervaren specialisten. Het is een feit dat zo'n ziekte serieus is, als je de ziekte zijn gang laat gaan, kan het allemaal slecht aflopen. Het is moeilijk om de functie van de bijnierschors te overschatten, maar het zijn juist de ziekten van de bijnierschors die vrij vaak voorkomen.

Over de ziekte van Addison

Wanneer bijnieraandoeningen worden vermeld, is dit een van de meest voorkomende. Orgaanweefsels beginnen vernietiging te ondergaan, wat leidt tot de vorming van een primaire insufficiëntie van de bijnierschors. Als er een neveneffect optreedt in het geval van hersenaandoeningen, begint de hypofyse te worden geactiveerd, en de hypothalamus kan ook worden aangetast, en zij zijn het die de staat van de klieren onder controle houden. Wat de vorm van primaire tekortkoming betreft, is de waarneming ervan vrij zeldzaam, maar deze kan op elke leeftijd worden waargenomen. Als alles volgens de standaard verloopt, wordt de ontwikkeling ervan in een geleidelijke modus uitgevoerd.

Als er een secundaire insufficiëntie is, zijn de symptomen in de meeste gevallen dezelfde die worden waargenomen bij mensen die vatbaar zijn voor een dergelijke ziekte als de ziekte van Addison, maar er zijn geen manifestaties op de huid. Als we praten over de redenen voor het optreden van de ziekte, zijn deze van de volgende aard:

  • immuniteit is geschonden;
  • kan bijniertuberculose zijn;
  • langdurige hormoontherapie heeft plaatsgevonden;
  • schimmelziektes;
  • aanwezigheid van sarcoïdose;
  • het metabolisme van eiwitten is aangetast;
  • de aanwezigheid van AIDS;
  • een operatie werd uitgevoerd om deze belangrijke organen te verwijderen.

De belangrijkste symptomen van een dergelijke ziekte zijn de volgende:

  • iemand wordt snel moe, ook als hij op vakantie is;
  • een persoon wordt zwak, omdat deze gevallen van stress of stressvolle situaties heeft;
  • de eetlust begint te verslechteren;
  • een persoon wordt blootgesteld aan veelvuldige verkoudheid;
  • mensen verdragen geen ultraviolette straling;
  • gewichtsdalingen aanzienlijk;
  • tepels, lippen en wangen worden onnatuurlijke heldere kleuren;
  • druk daalt;
  • hartslag versnelt;
  • een persoon is vaak misselijk en braakt;
  • problemen met ontlasting wanneer diarree plaats maakt voor obstipatie;
  • bloedglucosespiegel is sterk verminderd;
  • de nieren beginnen slecht te functioneren, wat leidt tot frequent nachturine;
  • een persoon serieus gestoord aandacht, geheugen verslechtert;
  • een persoon valt vaak in een depressieve toestand, zelfs wanneer hij in rust is;
  • als we het over vrouwen hebben, dan beginnen ze haar te verliezen op het schaambeen en onder de armen;
  • libido is sterk verminderd.

over hyperaldosteronism

Hier hebben we het over ernstige aandoeningen waarbij aldosteron grotendeels door bepaalde klieren wordt geproduceerd.

Dergelijke storingen kunnen om verschillende redenen plaatsvinden:

  • de lever heeft ernstige afwijkingen;
  • er is nefritis in een chronische vorm;
  • de aanwezigheid van hartfalen.

Als er een tekort is aan de cortex, kan de immuniteit verminderd zijn, wat leidt tot een complete afbraak van het hele menselijk lichaam. Wat de directe redenen voor dit proces betreft, zijn ze:

  • na de bevalling kan er necrose zijn;
  • de hypofyse is aangetast;
  • er zijn kwaadaardige tumoren;
  • het lichaam wordt lange tijd beïnvloed door de infectie.

Tekenen met deze zijn:

  • de spieren worden erg zwak;
  • migraine begint;
  • er kan tachycardie zijn;
  • een persoon wordt erg snel moe;
  • krampachtige toestanden kunnen voorkomen;
  • zwelling treedt op;
  • er kunnen problemen zijn met de ontlasting en, meestal, constipatie is aanwezig in dit gebied, maar veel bijnieraandoeningen hebben dit symptoom.

Het voorkomen van tumoren

Opgemerkt moet worden dat dergelijke tumoren vaak een goedaardig karakter hebben, en hun uiterlijk is vrij zeldzaam. Maar waarom dergelijke organen beginnen te zwellen, is tegenwoordig niet exact bekend, maar er is reden om aan te nemen dat er een erfelijke factor is.

Dergelijke organen beginnen met hormonale productie, men houdt de stofwisseling onder controle, evenals de druk en hormonen van het seksuele type, en de menselijke bijnierhormonen zijn erg belangrijk voor de normale werking van het lichaam. Als we praten over de belangrijkste symptomen van een dergelijke overtreding, dan staat alles in directe verhouding tot wat hormonen in buitensporige hoeveelheden worden uitgescheiden.

Wat betreft de tekenen van tumoren, verschillen ze in de volgende kenmerken:

  • de druk is enorm toegenomen, met zo'n teken kunnen andere aandoeningen verschillen;
  • hartslag mislukt;
  • spieren verzwakken aanzienlijk;
  • 's nachts wil iemand vaak het toilet gebruiken;
  • vaak hoofdpijn;
  • er is veel zweet;
  • een persoon voelt vaak een gevoel van paniek;
  • een persoon wordt geïrriteerd en zonder aanwijsbare reden;
  • kortademigheid, zelfs in een rustige staat;
  • een persoon is vaak misselijk en braakt;
  • de buik en borst is erg pijnlijk;
  • gezicht blozen of bleek;
  • seksuele ontwikkeling is aangetast;
  • uiterlijk verandert, en dit geldt voor zowel mannen als vrouwen;
  • huid wordt blauwachtige tint;
  • kwelling krampen;
  • gewrichten constant pijn;
  • bloedsuikerspiegel zijn verstoord;
  • een persoon wordt vaak geschud, bibberend;
  • droogheid wordt in de mond gevoeld.

Het oognetvlies wordt aangetast door een bloeding, de longen zijn gezwollen, de bloedcirculatie is aangetast. De bijnierschors kan worden aangetast.

Over Nelson Syndrome

Als acuut falen optreedt, treedt acute coma op. Het is niet ongebruikelijk dat een dergelijke aandoening van invloed kan zijn op pasgeborenen als er sprake is geweest van een moeilijke geboorte of een besmettelijke infectie. Het vereist dringende medische zorg, ziekenhuisopname van een persoon is verplicht. En welke symptomen vergezellen een dergelijke ziekte:

  • het werk van het hart is ernstig verstoord;
  • drukvallen;
  • darm en maagklachten;
  • beginnen met psychische stoornissen;
  • heel weinig kracht;
  • een persoon voelt zich voortdurend zwak;
  • de eetlust is gebroken;
  • de huid wordt beïnvloed door pigmentvlekken;
  • snel gewichtsverlies;
  • de bloedsuikerspiegel daalt;
  • zweet rijkelijk;
  • handen en voeten worden koud;
  • bewustzijn is verstoord;
  • urination zeldzaam;
  • een persoon valt vaak flauw en coma kan zich ontwikkelen.

Bijnieren kunnen symptomen van een andere aard vertonen, dit zijn de meest voorkomende. Opgemerkt moet worden dat de symptomen van menselijke bijnierziekte vaak vergelijkbaar zijn met andere kwalen. Dus, problemen met menselijke bijnieren worden niet zelden genomen voor andere ziekten.

Wat zijn de kenmerken van de ziekte bij vrouwen?

Als vrouwen veel mannelijke hormonen gaan produceren, dan ondergaat het lichaam belangrijke veranderingen. Als er veel hormonen van het mannelijke type in het lichaam zijn, is de belangrijkste overtreding dat een vrouw zwanger kan worden en een kind kan krijgen. Daarom is het erg belangrijk dat vrouwen met een overmaat aan mannelijke hormonen constant onder toezicht staan ​​van een gynaecoloog, zodat de zwangerschap niet wordt onderbroken. Het is vooral belangrijk dat de bijnieren normaal functioneren en de normale bloedtoevoer naar de bijnieren is gewaarborgd en de bijnierschors zo veel mogelijk wordt gehouden.

Het is erg belangrijk om het niveau van mannelijke hormonen regelmatig te controleren, zodat de behandeling kan worden aangepast. Als we het hebben over de behandelingsmethoden, wordt in de meeste gevallen een kunstmatig analoog van cortisol gebruikt. Met behulp van dergelijke medicijnen is het mogelijk om het effect van de hypofyse op de klieren te minimaliseren.

De vraag is heel belangrijk - hoe de bijnieren bij vrouwen te behandelen, er zijn enkele eigenaardigheden hier, overleg door een ervaren gynaecoloog is noodzakelijk, omdat de functie van de bijnieren erg belangrijk is.

Als de bijnieren mannelijk-type hormonen hebben, dan kunnen er auto-immuunlesies zijn van de vrouwelijke bijnieren. De structuur van de impact op het lichaam is hier extreem negatief. Het ontstekingsproces kan plotseling beginnen en dit proces kan tot de ernstigste gevolgen leiden.

Bijnier Ziekten

Bijnieren zijn kleine gepaarde organen boven de bovenste polen van de nieren.

De belangrijkste taak van de bijnieren is de productie van hormonen die alle vitale processen in het lichaam reguleren. Bijvoorbeeld, bijnierschorshormonen Glucocorticoïden (cortisol) zijn verantwoordelijk voor metabolisme en energiemetabolisme, mineralocorticoïden (Aldosteron) zijn betrokken bij het water- en zoutmetabolisme, androgenen en oestrogenen zijn geslachtshormonen. De hormonen van de adrenale medulla bijnieren, norepinephrine, dopamine (catecholamines) - stresshormonen.

Bijnierziektes kunnen worden veroorzaakt door:

overmatige productie van hypofyse hormoon ACTH, regulering van het werk van de bijnieren (ziekte van Itsenko-Cushing);

overmatige productie van hormonen door de bijnieren zelf (bijvoorbeeld met hun tumoren);

ACTH-deficiëntie - hypofyse-hormoon (secundaire bijnierinsufficiëntie);

onvoldoende productie van hormonen in de bijnieren zelf vanwege hun beschadiging of afwezigheid (primaire acute of chronische bijnierinsufficiëntie).

tumoraffiniteitsweefsel, dat een groot aantal biologisch actieve stoffen produceert, catecholamines (adrenaline, norepinephrine, dopamine). De belangrijkste symptomen van deze tumor zijn arteriële hypertensie en metabole stoornissen.

Chromaffineweefsel, in staat tot biosynthese, absorptie, opslag en secretie van catecholamines (epinephrine, norepinephrine, dopamine). Met nerveuze stimulatie komen deze hormonen vrij in het bloed.

De rol van catecholamines in het lichaam is erg groot - het is aanpassing aan acute stress.

Vaak worden de effecten van adrenaline een "vechtreactie" genoemd:

Splitsing van vetweefsel (vetzuren die het bloed binnenkomen leveren energie aan spierweefsel);

De output van glucose in het bloed, als de belangrijkste energiebron voor het zenuwstelsel.

Overmatige productie van catecholamines leidt tot een overtreding van de regulatie van de vasculaire tonus, een afname van het volume circulerend vocht, een toxisch effect op het myocardium en een verstoring van het koolhydraatmetabolisme.

in 90% van de gevallen - de bijniermedulla,

in 10% van de gevallen, andere structuren van het zenuwstelsel.

De ziekte is zeldzaam: 1-3 gevallen per 10 000 patiënten, per 1000 patiënten met arteriële hypertensie hebben 1 geval van feochromocytoom.

De meest kenmerkende symptomen van feochromocytoom zijn:

De klassieke triade: - plotselinge ernstige hoofdpijn

Arteriële hypertensie (paroxysmaal of paroxysmaal karakter wordt waargenomen bij 25-50% van de patiënten)

Orthostatische hypotensie (een scherpe daling van de bloeddruk bij het opstaan)

Bleekheid van de huid

Het meest voorkomende symptoom van feochromocytoom is arteriële hypertensie, wat meestal voorkomt bij recidiverende hypertensieve crises. Tijdens de crisis is er een sterke stijging van de bloeddruk en in de intercritische periode is de bloeddruk genormaliseerd.

Iets minder gebruikelijk is een vorm die wordt gekenmerkt door een constante toename van de bloeddruk, waartegen zich crises ontwikkelen. Bovendien kan feochromocytoom optreden zonder crises met consistent hoge bloeddruk.

Tijdens een aanval, een gevoel van angst, angst, beven, rillingen, bleekheid van de huid, hoofdpijn, pijn op de borst, pijn in het hart, snelle hartslag, hartritmestoornissen (die de patiënt evalueert als een gevoel van plotseling "falen"), misselijkheid, braken, koorts, zweten, droge mond.

Veranderingen in de bloedanalyse worden waargenomen: een toename van het gehalte aan leukocyten, lymfocyten, eosinofielen, een toename van het gehalte aan glucose (suiker).

De crisis eindigt zo snel als het begint. Bloeddruk keert terug naar zijn oorspronkelijke waarden, de bleekheid van de huid wordt vervangen door roodheid, soms is er overvloedig zweten. Het is toegewezen aan maximaal 5 liter lichte urine. Na een langdurige aanval blijven algemene zwakte en zwakte bestaan.

In ernstige gevallen kan de crisis gecompliceerd zijn door bloeding in het netvlies, een schending van de cerebrale circulatie (beroerte), longoedeem.

Aanvallen komen in de regel plotseling en kunnen worden veroorzaakt door onderkoeling, fysieke of emotionele stress, plotselinge bewegingen, alcoholgebruik of bepaalde drugs. De frequentie van aanvallen varieert: van 10 - 15 crises per dag tot één voor meerdere maanden. De duur van de aanval is ook ongelijk - van enkele minuten tot meerdere uren.

Directe indicaties voor onderzoek naar feochromocytoom:

Hypertensieve crises met hoge bloeddruk (> 200 mmHg) en een neiging tot zelfnormalisatie van de bloeddruk

Verhoogde bloeddruk bij kinderen

De aanwezigheid van factoren die een hypertensieve crisis uitlokken (verandering in houding, emotionele stress, druk op de buikholte, gerichte druk op de tumor (bijv. Palpatie), behandeling, operatie, etc.)

Om de lokalisatie van de tumor te bepalen worden gebruikt:

computertomografie (CT)

magnetische resonantie beeldvorming (MRI)

het scannen van de bijnieren na de injectie van een speciale substantie (131J-metaiodobenzylguanidine)

het inbrengen van een katheter in de onderste vena cava (door een ader in de dij) en het nemen van bloedmonsters om het catecholaminegehalte te bepalen.

Bepaal voor de diagnose van feochromocytoom het gehalte aan catecholamines in het bloed. Bij patiënten met dagelijkse excretie van catecholamines neemt de hoeveelheid drastisch toe, en met de lokalisatie van de tumor in de bijnier, voornamelijk als gevolg van adrenaline (meer dan 50 μg), met extra-adrenale lokalisatie - door norepinephrine (meer dan 150 μg).

Uitscheiding in de urine van de metaboliet van catecholamines, vanillylindic acid, wordt ook bepaald, die 2-10 maal (normaal niet) toeneemt - tot 10 mg per dag.

Een goede diagnose van de ziekte helpt bij het uitvoeren van speciale tests.

Monsters voor provocatie van een aanval worden toegepast in een crisisvorm.

Histamine-monster wordt uitgevoerd bij normale basislijn bloeddruk. Een patiënt in een horizontale positie wordt gemeten voor bloeddruk, vervolgens wordt 0,05 mg histamine intraveneus geïnjecteerd in 0,5 ml zoutoplossing en de bloeddruk wordt elke minuut gedurende 15 minuten gemeten. In de eerste 30 seconden na toediening van histamine kan de bloeddruk dalen, maar de toename ervan wordt verder waargenomen. De toename in aantallen met 60/40 mm Hg. Art. tegen de basislijn gedurende de eerste 4 minuten na toediening van histamine duidt op de aanwezigheid van feochromocytoom.

test met tyramine.

Bij constante arteriële hypertensie en bloeddruk niet lager dan 160/110 mm Hg. Art. toepassen test met fentolamine (regitin) of tropaphen.Onder dezelfde omstandigheden als voor de test met histamine, wordt 5 mg fentolamine of 1 ml 1% of 2% tropafenoplossing intraveneus geïnjecteerd. Verlaging van de bloeddruk binnen 5 minuten bij 40/25 mm Hg vergeleken met de uitgangswaarde, kan de aanwezigheid van feochromocytoom worden vermoed. Houd er rekening mee dat patiënten na de test gedurende 1,5-2 uur moeten gaan liggen.

Bij de differentiaaldiagnose van feochromocytoom en hypertensie moeten de volgende symptomen worden overwogen:

verhoging van het basismetabolisme, gedetecteerd met behulp van speciale tests, met feochromocytoom; de indicatoren voor het werk van de schildklier zijn echter normaal;

gewichtsverlies van 6-10 kg, en in sommige gevallen tot 15% of meer van het ideale lichaamsgewicht;

de jonge leeftijd van patiënten en de duur van arteriële hypertensie niet meer dan 2 jaar, evenals de ongebruikelijke reactie van bloeddruk op het gebruik van bepaalde geneesmiddelen die het verminderen;

verminderde koolhydraattolerantie (bijvoorbeeld een periodieke toename van de bloedsuikerspiegel).

Behandeling van chirurgisch chromocytoom - verwijdering van de tumor.

Laparoscopische adrenalectomie is de voorkeursmethode voor chirurgische behandeling van feochromocytoom (momenteel beschouwd als de "gouden standaard"). Prilaparoscopische adrenalectomie vermindert de tijd van de patiënt in het ziekenhuis.

Maar om de symptomen van de crisis te verlichten, om zich voor te bereiden op de operatie en de ernst van de manifestatie van de ziekte te verminderen, worden ook conservatieve behandelingsmethoden gebruikt.

Voor crises wordt intraveneuze of intramusculaire toediening van fentolamine (tropafen, regitin) aanbevolen. Deze medicijnen verminderen het effect van adrenaline, de overmatige secretie waarvan de tumor de ontwikkeling van een crisis veroorzaakt. Een positief effect werd ook opgemerkt op het gebruik van nitroprusside, een medicijn dat de bloeddruk verlaagt. Als het doel wordt bereikt, wordt Phentolamine in dezelfde dosis om de 2 of 4 uur toegediend, afhankelijk van het niveau van de bloeddruk, gedurende de dag. Ga vervolgens door met het gebruik van deze medicijnen in pillen die nog voor de operatie worden ingenomen.

Behandeling met nifedipine of nicardipine heeft een positief effect. Naast het vaatverwijdende effect en het verlagen van de bloeddruk, verminderen deze geneesmiddelen, die het binnenkomen van calcium in de cellen van feochromocytoom voorkomen, de afgifte van catecholamines uit de tumor.

Bij patiënten die feochromocytoom moeten verwijderen, bestaat het risico op een catecholamine-crisis tijdens de operatie (door de plotselinge verwijdering van een bron van hormoonproductie), die kan worden verminderd door pre-operatieve voorbereiding. In de laatste 3 dagen vóór de operatie wordt intraveneus fluenoxybenzamine dagelijks gegeven.

In een feochromocytoom-crisis worden ze toegediend:

in / in α-adrenerge blokkers (2-4 mgfentolaminehydrochloride of 1-2 ml 2% oplossingtropafenaop isotone natriumchloride-oplossing. Vervolgens geïnjecteerd in de / m met de overgang naar orale toediening (20-50 mg fentolamine).

Bij ernstige tachycardie (meer dan 120 slagen per minuut), niet vaak met een ritmestoornis, worden β-blokkers voorgeschreven.

Als de staat van ongecontroleerde hemodynamiek zich ontwikkelt, wordt een noodoperatie getoond - verwijdering van de tumor.

Chronische bijnierinsufficiëntie.

Chronische bijnierinsufficiëntie is een aandoening van de bijnierschors, gekenmerkt door onvoldoende vorming van hormonen.

In overeenstemming met de lokalisatie van het pathologische proces worden onderscheiden:

primaire CNI (ziekte van Addison, bronzen ziekte) - een daling van de productie van bijnierschorshormonen als gevolg van een destructief proces in de bijnieren zelf;

secundaire CNN - vermindering of afwezigheid van de secretie van ACTH door de hypofyse;

Primaire chronische bijnierinsufficiëntie (ziekte van Addison).

De oorzaken van primaire CNI zijn:

1) auto-immune vernietiging van de bijnierschors (85% van alle gevallen), die vaak wordt gecombineerd met schade aan andere endocriene klieren;

2) tuberculose, tumormetastasen, HIV-infectie, schimmelinfecties, syfilis, amyloïdose;

3) iatrogene factoren - verwijdering van de bijnieren voor de ziekte van Itsenko-Cushing (Nelson's syndroom), bilaterale bloeding in de bijnieren tijdens therapie met anticoagulantia, behandeling met cytostatica, langdurige behandeling van GCS.

De prevalentie van primaire CNI varieert van 40-60 tot 110 gevallen per jaar per 1 miljoen inwoners. De gemiddelde leeftijd van patiënten met de manifestatie van de ziekte varieert van 20 tot 50 jaar (meestal 30-40 jaar).

De meest voorkomende oorzaak hiervan is het auto-immuunproces in de bijnieren. Maar stokken van tuberculose en andere micro-organismen kunnen de vernietiging van de bijnieren veroorzaken. De ziekte van Addison kan familiaal van aard zijn. Bij vrouwen komt de ziekte 2, 5 keer vaker voor.

Het ontbreken van bijnierhormonen (cortisol, corticosteron) veroorzaakt een overtreding van het metabolisme van eiwitten, vetten, koolhydraten en water-elektrolyten.

De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk.

Patiënten klagen over constante zwakte, snelle spiervermoeidheid, vooral aan het eind van de dag, verlies van eetlust, misselijkheid, braken, plotseling gewichtsverlies, neiging tot zout voedsel, rugpijn. Pigmentatie wordt waargenomen bij bijna alle patiënten. De goudbruine huidskleur is intenser in de plooien van de nek, de tepels van de borstklieren, in het gebied van de elleboog-, knie- en metacarpofalangeale gewrichten, evenals op de slijmvliezen (tandvlees, wangen, zacht gehemelte). Sommige patiënten op de achtergrond van pigmentatie zijn heldere gebieden (depigmentatie). Temperatuur is onder normaal.

De bloeddruk is laag, de pols komt vaak voor, het is moeilijk te voelen. Hypotensie is een van de karakteristieke symptomen van bijnierinsufficiëntie, vaak al in de vroege stadia van de ziekte.

De systolische bloeddruk is 90 of 80 mm Hg. Kunst., Diastolisch - onder 60 mm Hg. Art.

Duizeligheid en flauwvallen worden geassocieerd met hypotensie bij patiënten.

De belangrijkste oorzaken van hypotensie zijn een verminderd plasmavolume, de totale hoeveelheid natrium in het lichaam.

Tijdens een exacerbatie van de ziekte gekenmerkt door aanvallen van buikpijn.

Verminderde afscheiding van zoutzuur uit het maagslijmvlies en pancreasenzymen.

Vaak ontwikkelen chronische gastritis ulcera ziekte van de maag en de twaalfvingerige darm.

Een afname van de afscheiding van hormonen door de bijnieren veroorzaakt hypoglykemie (verlaging van de bloedsuikerspiegel), die zich manifesteert in de vorm van aanvallen die gekenmerkt worden door zwakte, prikkelbaarheid, honger, zweten.

Vrouwen hebben haaruitval, onregelmatige menstruatie. Bij mannen is het seksuele verlangen verminderd.

Patiënten die vatbaar zijn voor depressie of acute psychose

Addison-crisis (bijnier of bijnier) is een acute complicatie van de ziekte van Addison, vergezeld van acute manifestaties van acute bijnierinsufficiëntie (vasculaire collaps, misselijkheid, braken, uitdroging, hypoglykemie, hyperthermie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie).

Daarnaast is er een addisonische crisis:

bij acute bloeding in de bijnieren of tijdens de ontwikkeling van een hartinfarct in hen (weefselnecrose);

met meningitis, sepsis, ernstig bloedverlies (verwondingen, bevalling), brandwondenziekte.

Symptomen van acute bijnierinsufficiëntie (crisis):

de bloeddruk is sterk verminderd, wat zich uit in overvloedig zweet, verkoelende handen en voeten, plotselinge zwakte;

de hartfunctie is gestoord, de aritmie ontwikkelt zich;

misselijkheid en braken, hevige buikpijn, diarree;

urine-uitscheiding neemt scherp af (oligoanurie);

In het begin is de patiënt traag, spreekt nauwelijks, de stem is stil, onbegrijpelijk. Dan zijn er hallucinaties, flauwvallen, coma.

Voor de verlichting van infusie van acute bijnierinsufficiëntiehydrocortisonsamen met 0,9% natriumchlorideoplossing en 5% glucose-oplossing. Tijdens de eerste dag moet de patiënt 3-4 liter vloeistof ingeven. Op de tweede dag wordt de vloeistof ingespoten.

Na stabilisatie van de toestand van de patiënt wordt de dosis hydrocortison geleidelijk binnen 5-6 dagen verlaagd en overgebracht naar onderhoudsdoses corticosteroïden.

De behandeling wordt uitgevoerd onder controle van het niveau van elektrolyten in het bloed.

Om de bijniercrisis te voorkomen, is het nodig om adequate hormoonvervangingstherapie toe te passen bij chronische bijnierinsufficiëntie en andere ziekten waarvoor continu gebruik van corticosteroïden nodig is.

In geen geval mag u zelf stoppen met het gebruik van corticosteroïden of de dosering ervan verlagen. Het is noodzakelijk om voortdurend contact te houden met de endocrinoloog, die de dosis van het geneesmiddel aanpast afhankelijk van de fysieke activiteit en de gezondheidstoestand van de patiënt.

Directe bevestiging van de hormonale insufficiëntie van de bijnierschors zijn onderzoeken naar het niveau cortisol in het bloed in de ochtenduren en naar vrij cortisol in de dagelijkse urine.

De ACTH-studie in plasma maakt differentiatie van primaire en secundaire CNI mogelijk. ACTH-secretie komt pulserend voor en als de hypofyse en hypothalamus intact zijn, neemt het toe als reactie op hypocortisolemie. Het ACTH-niveau van meer dan 100 pg / ml, bepaald met behulp van RIA of enzymgebonden immunosorbensassay, in de aanwezigheid van bijnierinsufficiëntiekliniek, geeft duidelijk de primaire genese aan. Wanneer secundaire CNI, is er in de regel een afname in het niveau van ACTH-bloed.

Farmacologische tests worden ook uitgevoerd.

In het bloed van chronische bijnierinsufficiëntie, worden normochromische of hypochrome anemie, matige leukopenie, relatieve lymfocytose en eosinofilie vaak gedetecteerd.

Kenmerkend is de toename in het niveau van kalium en creatinine in de verlaging van het natriumgehalte in het bloedserum, die het effect van corticosteroïden op de nierfunctie en de verandering in het gehalte aan elektrolyten in de extracellulaire en intracellulaire ruimte weerspiegelt. Gebrek aan gluco-en mineralocorticoïde is de oorzaak van overmatige uitscheiding van natrium in de urine.

Zoals eerder vermeld, worden patiënten met CNI gekenmerkt door een lage nuchtere bloedglucose en een vlakke suikerkromme tijdens de glucosetolerantietest.

10-20% van de patiënten ontwikkelt milde of matige hypercalciëmie, waarvan de oorzaak onduidelijk blijft. Hypercalciëmie wordt gecombineerd met hypercalciurie, dorst, polyurie en hypostenurie. Calciumabsorptie in de darm en het vrijkomen ervan uit de botten neemt toe. Normalisatie van het calciummetabolisme vindt plaats met adequate substitutietherapie.

De basis van de moderne etiologische diagnose van auto-immuunziekte van Addisson is de detectie van antilichamen tegen 21-hydroxylase (P450c21) in het bloed van patiënten.

Echografie en nieren;

Computertomografie (CT) van de retroperitoneale ruimte.

Fijne naald aspiratie biopsie van de bijnieren onder controle van echografie (VS) of CT.

Onderzoek radiografie van de schedel (zijaanzicht) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen om het tumorproces in de hypothalamus-hypofyse regio uit te sluiten.

Patiënten hebben constante vervangingstherapie nodig met bijnierhormonen: gluco- en mineralocorticoïden

(prednison, dexamethason - glucocortic insufficiëntie

cortineff, florinerf - insufficiëntie met mineralocorticoïden).

Bovendien worden dagelijks 10 g zout en ascorbinezuur voorgeschreven.

Met een adequate behandeling van de ziekte van Addison is de prognose gunstig.

Levensverwachting is bijna normaal.

HOOFDSTUK 4 ZIEKTEN VAN DE ADAPTERS

4.1. ANATOMIE EN FYSIOLOGIE VAN ADRENSORS

De bijnier is een intern afscheidingsklier gelegen in de retroperitoneale ruimte boven de bovenpool van de nier. De bijnieren bevinden zich ter hoogte van de XI-XII thoracale wervels (Fig. 4.1).

De bijnieren bestaan ​​uit twee morfofunctioneel onafhankelijke endocriene klieren - de cerebrale en corticale stoffen, die van verschillende embryonale oorsprong zijn. Corticale substantie verschillend

Fig. 4.1. Bijnieren

Het is afgeleid van het weefsel van de bijnier, dat deel uitmaakt van het mesoderm tussen de twee primaire nieren. De hersenstof heeft een gemeenschappelijke oorsprong bij het zenuwstelsel, zich ontwikkelend van sympathoblasten, die, verdreven van de sympathische stam, worden geïntroduceerd in het lichaam van de bijnier. Het extraadrenale chromaffineweefsel, dat paraganglia en bifurcatiechromaffine-lichamen omvat, heeft een vergelijkbare oorsprong.

Histologisch wordt in de bijnierschors, die 80-90% van het weefsel van het gehele orgaan uitmaakt, 3 zones onderscheiden. Direct onder de capsule bevindt zich de glomerulaire zone, die aldosteron afscheidt. Het grenst aan de bundelzone, waarvan de belangrijkste producten glucocorticoïde hormonen zijn. De binnenste zone is de reticulaire, die voornamelijk androgenen uitscheidt (Fig. 4.2).

Ongeveer 50 verschillende steroïden zijn geïsoleerd uit de bijnierschors, waarvan de meeste tussenproducten zijn van de synthese van actieve hormonen. Steroïde hormonen vrijwel niet

Fig. 4.2. Histologische structuur van de bijnier

accumuleren in de cellen van de bijnierschors en komen onmiddellijk in de bloedbaan als het wordt gesynthetiseerd. In overeenstemming met het overheersende effect op het metabolisme, zijn de hormonen van de bijnierschors (corticosteroïden) verdeeld in drie hoofdklassen: mineralocorticoïden, glucocorticoïden en androgenen.

Corticosteroïden, zoals andere steroïde hormonen, worden gesynthetiseerd uit cholesterol. De eerste reactie in de synthese van steroïde hormonen is de omzetting van cholesterol (C.27-steroïde) tot pregnenolon (C21-steroïde) door de 6e koolstofgroep af te splitsen. Het enzymcomplex dat het katalyseert wordt aangeduid als P450scc, d.w.z. zijketen splitsing enzym (Engelse zijde keten splitsing enzym), of 20,22-desmolase. Vervolgens vindt sequentiële hydroxylering van de steroïde kern plaats met de vorming van een groot aantal steroïde hormonen (figuur 4.3).

Fig. 4.3. Schema van biosynthese van corticosteroïden. Internationale namen van enzymen:

P450scc - splitsingsenzym zijketen (20,22-desmolase); P450c17 - 17a-hydroxylase en C20-22 lyase; 3β-ΗSD - 3β-hydroxysteroid dehydrogenase en Δ 5,4-isomerase; P450c21-21-hydroxylase; P450c11 - 11p-hydroxylase; P450aldo - aldosteronsynthetase

Evenzo komt steroïdogenese voor in de testikels en de eierstokken. De specificiteit van steroïdogenese wordt bepaald door de verschillende expressie van hydroxylase-genen in deze organen. Het P450c17-enzym is afwezig in de glomerulaire zone (17a-hydroxylase / C20-22-lyase), wat de synthese van cortisol en androgenen daarin onmogelijk maakt. Enzym P450s11 is alleen aanwezig in de glomerulaire zone, waardoor het niet mogelijk is om aldosteron in de bundel- en maaszones te synthetiseren. De werking van corticosteroïden, zoals andere steroïde hormonen, wordt gemedieerd door intracellulaire receptoreiwitten, die transcriptiefactoren zijn die de expressie van verschillende genen veranderen.

Functioneel kan de bijnierschors worden verdeeld in twee delen: ACTH - de onafhankelijke glomerulaire zone en de ACTH-afhankelijke bundel en reticulaire zones. De secretie van aldosteron in de glomerulaire zone van de bijnierschors wordt gereguleerd door het renine-angiotensine-aldosteronsysteem, autonoom van de effecten van ACTH van de adenohypofyse. ACTH beïnvloedt alleen de beginfasen van mineralocorticoïde biosynthese. Met de afgifte van ACTH-secretie, wordt de glomerulaire zone, die autonoom functioneert (in tegenstelling tot de puchal en reticulaire), geen atrofie. Dit is de reden voor het zachtere verloop van secundaire bijnierinsufficiëntie in vergelijking met de primaire bijnier, waarin alle zones van de bijnierschors worden vernietigd.

Voor de bundel- en reticulaire zones, die deel uitmaken van het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem, is de belangrijkste secretoire en trofische stimulator adrenocorticotroop hormoon (ACTH), waarvan de afgifte wordt gereguleerd door corticotropine-releasing hormoon (CRH) volgens het principe van negatieve feedback. De dagelijkse dynamiek van de cortisolconcentratie in het plasma wordt bepaald door het circadiane ritme van de ACTH-secretie. De maximale waarden van beide hormonen worden bereikt om 6 uur, het minimum - 20-24 uur. De voorloper van ACTH is een groot eiwit, proopiomelanocortine (POMC), bij het splitsen van de moleculen waarvan ACTH, melanocytostimulating hormone (MSH) en β-lipotroop hormoon (β-LPG ).

• De bijnierschors is een vitaal orgaan, dat voornamelijk wordt bepaald door twee hoofdfuncties: vertraging in het lichaam van natrium en behoud van fysiologische

De osmolariteit van de interne omgeving wordt geleverd door aldosteron.

• Aanpassing van het lichaam aan stressvolle omgevingsfactoren (de hele reeks effecten op het lichaam: van infectieuze en traumatische agenten tot emotionele stress) wordt geleverd door glucocorticoïden, waarvan de belangrijkste representant is voor de mens cortisol (hydrocortison).

De functie van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem is de regulatie van de waterhomeostase, elektrolyten en het in stand houden van de systemische arteriële druk. Angiotensine II, dat op zich de krachtigste fysiologische vasoconstrictor is, stimuleert de synthese van aldosteron, waarvan het belangrijkste doelwit de nier is, waar het de reabsorptie van natrium in de distaal ingewikkelde tubuli en het verzamelen van tubuli verhoogt (figuur 4.4).

Glucocorticoïden hebben een veelzijdig effect op het metabolisme. Aan de ene kant, door het activeren van hepatische gluconeogenese, en aan de andere kant, door het stimuleren van de afgifte van aminozuren, gluconeogenese substraten uit perifere weefsels (spier, lymfoïde) door het verhogen van het eiwitkatabolisme, dragen glucocorticoïden bij

Fig. 4.4. Renine-angiotensine-aldosteronsysteem

de ontwikkeling van hyperglycemie, waardoor het een contrainsulair hormoon is. Bovendien stimuleren glucocorticoïden glycogenogenese, wat leidt tot een toename van glycogeenvoorraden in de lever. Het belangrijkste effect van glucocorticoïden op het vetmetabolisme is te wijten aan hun vermogen om het lipolytische effect van catecholamines en groeihormoon te verbeteren. Overdadig glucocorticoïd stimuleert lipolyse in sommige delen van het lichaam (ledematen) en lipogenese in andere (gezicht, lichaam) en leidt tot een toename van het gehalte aan vrije vetzuren in het plasma. In het algemeen hebben glucocorticoïden een anabolisch effect op het metabolisme van eiwitten en nucleïnezuren in de lever en katabool in andere organen, waaronder spieren, vetweefsel, lymfoïde weefsels, huid en botten. Door remming van de groei en verdeling van fibroblasten, evenals de productie van collageen, verstoren glucocorticoïden de herstelfase van het ontstekingsproces.

De belangrijkste bijnierandrogenen zijn dehydroepiandrosteron (DEA) en androstenedione. In zijn androgene activiteit overtreft testosteron deze respectievelijk met 20 en 10 keer. Vóór de uitscheiding van 99% DEA wordt gesulfateerd tot DEA-C (dehydro-epiandrosteronsulfaat). In het lichaam van een vrouw 2 /3 circulerend testosteron wordt gevormd door perifere omzetting van DEA en androstenedione. DEA en DEA-S niveaus nemen progressief toe tijdens de puberteit (tussen 7-8 en 13-15 jaar), wat overeenkomt met de adrenarche periode. Testosteron en ook oestrogenen zijn in aanzienlijke hoeveelheden normaal omdat de bijnieren niet worden geproduceerd.

In de hersenlaag van de bijnieren produceert adrenaline. Daarentegen is norepinefrine een neurotransmitter en wordt het voornamelijk (80%) aangetroffen in organen die worden geïnnerveerd door sympathische zenuwen. De voorloper van catecholamines is het aminozuur tyrosine. De halfwaardetijd van catecholamines is slechts 10-30 seconden. De belangrijkste metaboliet van adrenaline is vanillylindic acid (80%). Een klein deel van de hormonen (minder dan 5%) wordt in onveranderde vorm uitgescheiden in de urine, hun andere metabolieten (10-15%) zijn metanefrine en normetaiefrine (Fig. 4.5).

De hormonen van het sympathoadrenal systeem, in tegenstelling tot corticosteroïden, zijn niet essentieel. Hun belangrijkste functie is de aanpassing van het lichaam aan acute stress. Adrenaline draagt ​​bij aan de activering van lipolyse, de mobilisatie van glucose en remt de productie van insuline. Catecholamines werken via twee hoofdklassen van membraan-adrenoreceptoren (a en β).

Fig. 4.5. Biosynthese en metabolisme van catecholamines:

1 - tyrosine hydroxylase; 2 - DOPA-decarboxylase; 3 - dopaming hydroxylase; 4 - fenylethanolamine N-methyltransferase (ΦΝΜΤ); 5 - MAO (monoamineoxidase); 6 - COMT (catechol-0-methyltransferase)

4.2. METHODEN VOOR HET ONDERZOEK VAN PATIËNTEN MET ZIEKTEN VAN ADRENALEN

4.2.1. Fysieke methoden

Gegevens over anamnese en lichamelijk onderzoek zijn van het grootste belang bij de diagnose van bijnierpathologie. De meeste ziekten hebben een levendig ziektebeeld (de ziekte van Addison, het syndroom van Cushing) en verder onderzoek bevestigt alleen de diagnose. Fysieke onderzoeksmethoden die specifiek zijn voor bijnierpathologie zijn afwezig.

4.2.2. Laboratorium methoden

De significante labiliteit van de niveaus van de meeste corticosteroïden, de korte plasmahalfwaardetijd en de aanwezigheid van een complexe multilevelregulatie van hun secretie zijn de reden dat voor

Laboratoriumdiagnostiek van aandoeningen van de bijnierschors maakt gebruik van een groot aantal functionele testen (tabel 4.1). Een enkele bepaling van plasma cortisolspiegels buiten dynamische testen is in de meeste gevallen niet informatief.

Table. 4.1. Diagnose van verminderde productie van bijnierhormonen

Als corticosteroïden en catecholamines in vitro zeer stabiele verbindingen zijn, vervallen ACTH en renine snel onder invloed van enzymen van hemolyse vormende bloedelementen. Voor een adequaat oordeel over het niveau van deze hormonen, moet bloed worden afgenomen in een reageerbuis met een anticoagulans en vervolgens snel plasma worden gescheiden.

Naast hormonale studies speelt de bepaling van het niveau van elektrolyten een belangrijke rol bij de diagnose. Hypercortisolisme en hyperaldosteronisme worden dus gekenmerkt door hypokaliëmie en hypernatriëmie en door hypocorticisme - hyperkaliëmie en hyponatriëmie. Men moet niet vergeten dat hemolyse bijdraagt ​​tot de overschatting van het werkelijke kaliumgehalte in het bloed.

4.2.3. Instrumentele methoden

De belangrijkste methoden voor visualisatie van de bijnieren zijn CT en MRI. Bij de diagnose van aandoeningen van de bijnieren hebben deze methoden ongeveer dezelfde informatie-inhoud. Het voordeel van CT

is zijn lagere kosten. De bovenste pool van de bijnier verschijnt op het tomografische gedeelte ter hoogte van de XI-XII thoracale wervel, meestal in de vorm van een smalle strook achter de inferieure vena cava. Links daarvan bevindt zich de juiste pedikel van het middenrif en het intrafrenische deel van de abdominale aorta. Aan de rechterkant is de juiste kwab van de lever. De linker bijnier wordt meestal gezien in de vorm van de letter "Y" of een driehoekige formatie die zich anterieur en mediaal van de bovenste pool van de linker nier bevindt. Voorafgaand aan de linker bijnier en achter de staart van de alvleesklier is de milt slagader. Corticaal en medulla met CT en MRI zijn niet gedifferentieerd. Beide methoden stellen u in staat de grootte van de bijnieren te bepalen, pathologische formaties te identificeren en hun grootte en vorm te bepalen (Fig. 4.6 en 4.7).

Allereerst is visualisatie van de bijnieren geïndiceerd voor ziekten die gepaard gaan met hypercorticisme. Als u kwaadaardige tumoren van de bijnieren vermoedt, moet de voorkeur worden gegeven aan MRI, waarmee de relatie tussen de bijnier en de omliggende structuren kan worden gekarakteriseerd. Met echografie zijn de bijnieren slecht zichtbaar; een uitzondering kunnen grote tumoren met een diameter van meer dan 3 cm zijn. Aanzienlijke waarde in de actuele diagnose van feochromocytoom is scinti

Fig. 4.6. Computertomogram van de bijnieren is normaal

grafiek met 123 1-metaiodobenzylguanidine (131 1-MYBG). Bij de diagnose van primair hyperaldosteronisme wordt in sommige gevallen een angiografisch onderzoek met selectieve bloedafname uit de adrenale aderen gebruikt om de laesie lateraliseren.

Fig. 4.7. Schematische weergave van een computer- of magnetische resonantietomogram van de bijnieren

4.3. CLASSIFICATIE VAN ZIEKTEN

Naast aandoeningen die gepaard gaan met hyper- en hypofunctie, is er in de pathologie van de bijnierschors, in tegenstelling tot andere endocriene klieren, een groep ziekten die wordt gekenmerkt door orgaanstoornissen. Met disfunctie van de bijnierschors, overmatige productie van sommige hormonen en onvoldoende anderen optreden. Bijnierziekten worden verdeeld volgens de functionele toestand van het orgaan: hyperfunctie, hypofunctie, disfunctie (tabel 4.2).

Table. 4.2. Classificatie van bijnieraandoeningen

4.4. CUSHING SYNDROME

Cushing's syndroom (hypercortisolisme, SC) is een klinisch syndroom veroorzaakt door endogene hyperproductie of verlengde exogene toediening van corticosteroïden (tabel 4.3). Voor het eerst werd het klinische beeld van endogeen hypercortisolisme beschreven in 1912 door Harvey Cushing (1864-1939).

De etiologische classificatie van IC wordt gepresenteerd in de tabel. 4.4. In overeenstemming met de etiologie is SC verdeeld in ACTH-afhankelijk en ACTH-onafhankelijk: in het eerste geval is de overproductie van corticosteroïden geassocieerd met een overmaat ACTH (extreem zelden CRH), in de tweede - niet.

Table. 4.3. Cushing's syndroom

Table. 4.4. Etiologische classificatie van het syndroom van Cushing

Het hypofyse ACTH-afhankelijke Cushing-syndroom wordt traditioneel de ziekte van Cushing (CD) genoemd. Dit laatste is een neuroendocriene aandoening, waarvan de pathogenetische basis de vorming is van corticotropinomie of hyperplasie van de hypofyse corticotropen, gecombineerd met een verhoging van de gevoeligheidsdrempel van het hypothalamus-hypofyse-systeem voor het remmende effect van cortisol, wat leidt tot verstoring van de dagelijkse dynamiek van de secretie van ACTH met de ontwikkeling van bilateraal hyperplasma van therapieën. Dus, ondanks de soms significante overproductie van cortisol, onderdrukt de laatste de productie van ACTH niet, zoals normaal is. Er is dus een overtreding van het negatieve feedbackmechanisme van cortisolsecretie. Het morfologische substraat van BC is een hypofyseadenoom (in 90% van de gevallen een microadenoma), wat een monoklonale tumor is. In tegenstelling tot ectopisch ACTH-syndroom is de productie van ACTH door de hypofyse-adenoom niet volledig autonoom.

De etiologie van SC, veroorzaakt door cortisolproducerende bijniertumoren (corticosteroma's, kwaadaardige corticosteromen) is onbekend. In dit geval hebben we het over hyperproductie van cortisol, die niet afhankelijk is van ACTH en volledig autonoom is. buitenbaarmoederlijke

ACTH-syndroom of ectopische (extra-hypofyse) productie van ACTH (veel minder vaak CRH) wordt veroorzaakt door hyperproductie van ACTH door sommige tumoren (kleincellige longkanker, thymoom, pancreastumor). De redenen waarom deze tumoren het vermogen tot paraneoplastische productie van ATKG verwerven, zijn onbekend.

De basis van de pathogenese van pathologische veranderingen die zich ontwikkelen in de SC van de meerderheid van organen en systemen is in de eerste plaats de overproductie van cortisol. De laatste heeft, in niet-fysiologische concentraties, een katabolisch effect op eiwitstructuren en matrices van de meeste weefsels en structuren (botten, spieren, waaronder glad en myocardium, huid, inwendige organen, etc.), waarin zich duidelijk dystrofische en atrofische veranderingen ontwikkelen. Aandoeningen van koolhydraatmetabolisme zijn aanhoudende stimulatie van gluconeogenese en glycolyse in de spieren en lever, wat leidt tot hyperglycemie (steroïde diabetes). Overtollig cortisol oefent een complex effect uit op het vetmetabolisme: in sommige delen van het lichaam treedt overmatige depositie op en in andere - atrofie van vetweefsel, wat wordt verklaard door de verschillende gevoeligheid van individuele vetcompartimenten voor HA. Een belangrijk onderdeel van de pathogenese van SC zijn elektrolytenstoornissen (hypokaliëmie, hypernatremie), die worden veroorzaakt door het effect van een overmaat cortisol op de nieren. Een direct gevolg van deze elektrolytverschuivingen is arteriële hypertensie en verergering van de myopathie, voornamelijk cardiomyopathie, wat leidt tot de ontwikkeling van hartfalen en aritmieën. Het immunosuppressieve effect van HA veroorzaakt gevoeligheid voor infecties.

De meest voorkomende variant van de IC, waar artsen in de meeste specialismen voor komen te staan, is exogeen SC, dat zich in de loop van GK-therapie ontwikkelde; de werkelijke prevalentie is onbekend. De frequentie van nieuwe gevallen van BC is 2 per miljoen inwoners per jaar. Voor elke 5 gevallen van BC, is er 1 geval van corticosteromas. Zowel BC als corticosteroïden komen 8 tot 15 keer vaker voor bij vrouwen. Vooral diegenen in de leeftijd van 20-40 jaar zijn ziek. Het syndroom van ectopische productie van ACTH komt voor bij ongeveer 12% van de patiënten met endogene hypercorticisme, het wordt waargenomen op oudere leeftijd (40-60

Fig. 4.8. Het uiterlijk van de patiënt met het syndroom van Cushing

jaar), vaker bij mannen (verhouding 1: 3). Bilaterale ACTH-onafhankelijke nodulaire hyperplasie van de bijnieren komt vooral voor bij kinderen en adolescenten. Totaal hypercorticoïdisme bij kinderen is uiterst zeldzaam, terwijl in tegenstelling tot volwassenen, adrenale cortex tumoren domineren, en onder hen kwaadaardige corticosteroma's.

De gegevens van het lichamelijk onderzoek van de patiënt (inspectie) zijn van doorslaggevend belang bij de diagnose van SC, maar ze laten bijna nooit iemand een bepaalde vorm (hypofyse of bijnier) vermoeden. In sommige gevallen, op basis van de gegevens van het klinische beeld, kan het ectopische ACTH-syndroom worden vermoed.

1. Obesitas wordt waargenomen bij 90% van de patiënten. Vet wordt dysplastisch (cushingoid-type zwaarlijvigheid) gedeponeerd: op de buik, borst, nek, gezicht (maanvormig gezicht van paarsrode kleur, soms met cyanotische schaduw - "matronisme") en terug ("climacterische bult") op de rug van de hand vetweefsel en huid merkbaar dunner, met andere vormen van obesitas wordt niet waargenomen. Zelfs bij afwezigheid van obesitas bij extreem ernstige patiënten is er een herdistributie van subcutaan vetweefsel (Fig. 4.8).

2. Spieratrofie is bijzonder uitgesproken en merkbaar op de schoudergordel en de benen. Typische atrofie van de gluteus en femorale spieren ("oblique billen"). Wanneer de patiënt probeert te gaan zitten en te staan, zullen beide bewegingen aanzienlijk worden belemmerd, vooral wanneer ze opstaan. Atrofie van de spieren van de voorste buikwand ("kikkerbuik") leidt tot het verschijnen van hernia-uitsteeksels langs de witte lijn van de buik. Voor ectopisch ACTH-syndroom wordt gekenmerkt door een bijzonder uitgesproken myasthenisch syndroom geassocieerd met ernstige hypokaliëmie en spierdystrofie.

3. De huid is dunner, heeft een marmeren uiterlijk met een benadrukt vaatpatroon, is droog, met gebieden van regionaal zweten,

Fig. 4.9. Striae bij het syndroom van Cushing

Fig. 4.10. Osteoporose van de thoracale en lumbale wervelkolom met het syndroom van Cushing

pelt af. De combinatie van progressieve obesitas en de afbraak van huidcollageen verklaart het uiterlijk van elastische banden - striae. Striae hebben een paars-rode of paarse kleur, gelegen op de huid van de buik, binnenkant van de dijen, borsten, schouders, en hun breedte kan enkele centimeters bereiken (Fig. 4.9). Op de huid, huiduitslag zoals acne, worden vaak talrijke kleine subcutane bloedingen waargenomen. In sommige gevallen kan hyperpigmentatie worden waargenomen met CD en natuurlijk met ectopisch ACTH-syndroom. In het laatste geval kan melasma bijzonder uitgesproken zijn, terwijl obesitas erg gematigd is en in sommige gevallen volledig afwezig is, net als de kenmerkende herverdeling van vet.

4. Osteoporose is een ernstige complicatie van hypercortisolisme, die bij 90% van de patiënten ontstaat. De meest uitgesproken veranderingen in de thoracale en lumbale wervelkolom, vergezeld van een afname van de hoogte van de wervellichamen en compressiefracturen (figuur 4.10). Op de radiografie tegen de achtergrond van prominente eindplaten, kan het wervellichaam volledig doorschijnend zijn ("glazen wervels"). Breuken worden vaak vergezeld

ernstige pijn, soms symptomen van compressie van de wortels van het ruggenmerg. Gecombineerd met atrofie van de rugspieren leiden dergelijke veranderingen vaak tot scoliose en kyphoscoliose. Als de ziekte begint in de kindertijd, is er een significante vertraging in de groei van het kind als gevolg van de remming van de ontwikkeling van epifyse-kraakbeen onder invloed van een overmaat aan glucocorticoïden.

5. Cardiomyopathie in de SC heeft een gemengde oorsprong. De ontwikkeling ervan wordt vergemakkelijkt door de katabole effecten van steroïden op het myocardium, elektrolytveranderingen en arteriële hypertensie. Het wordt klinisch gemanifesteerd door hartritmestoornissen (atriale fibrillatie, extrasystole) en hartfalen, wat in de meeste gevallen de directe doodsoorzaak is voor patiënten.

6. Zenuwstelsel. De symptomen variëren van lethargie en depressie tot euforie en steroïde psychosen. Vaak is er een discrepantie tussen de magere klachten over de ernst van de aandoening.

7. Steroïde diabetes mellitus komt voor bij 10-20% van de patiënten; het wordt gekenmerkt door een mild beloop en compensatie tegen de achtergrond van een dieettherapie en het voorschrijven van tabletten die suikerverlagende geneesmiddelen bevatten.

8. Het voortplantingssysteem. Overmatige secretie van bijnierandrogenen zorgt ervoor dat vrouwen hirsutisme ontwikkelen (overmatige haargroei van de man). Overtreding onder invloed van een overmaat aan androgene cyclische afgifte van GnRH veroorzaakt de ontwikkeling van amenorroe.

1. Bepaling van het basale niveau van cortisol en ACTH heeft een lage diagnostische waarde bij de diagnose van SC. Als screeningtest is het informatief om de dagelijkse uitscheiding van vrij cortisol in de urine te bepalen, maar deze studie is inferieur qua gevoeligheid en specificiteit voor een kleine dexamethasontest.

2. Als de patiënt symptomen of manifestaties van SC heeft, is het eerst noodzakelijk om de endogene overproductie van cortisol te bewijzen of te verwerpen met behulp van een kleine dexamethasontest. In overeenstemming met het meest gebruikelijke protocol op de eerste dag om 8-9 uur 's ochtends, wordt de patiënt bepaald door het niveau van cortisol in serum. Om 24 uur op dezelfde dag ('s nachts) neemt de patiënt 1 mg dexamethason in. Om 8-9 uur 's ochtends van de volgende dag wordt opnieuw het serumcortisolniveau van de patiënt bepaald. Normaal gesproken en onder omstandigheden die niet gepaard gaan met endogeen hypercorticisme, na toediening van dexamethason, neemt het cortisolgehalte meer dan 2 maal af. In elke variant van het IC wordt de cortisolproductie niet voldoende onderdrukt.

3. In het geval dat in de kleine dexamethason-test de juiste onderdrukking van het cortisolniveau niet plaatsvond,

Fig. 4.11. Computertomogram van de bijnieren in het syndroom van Cushing: corticosteroma van de rechterbijnier

differentiële diagnose tussen pathogenetische varianten van de SC, in de regel, tussen CD en bijnierschorscorticosteroom. Voer hiervoor een grote dexamethasontest uit. Het protocol verschilt van dat met een kleine dexamethason-test alleen met de dosis van het medicijn: de patiënt krijgt 8 mg dexamethason voorgeschreven. Met BK nemen de cortisolspiegels na inname van dexamethason met meer dan 50% af ten opzichte van de uitgangswaarde; met corticosteroïd en ectopisch ACTH-syndroom van de gespecificeerde cortisolafname treedt niet op.

4. Plaatselijke diagnose van CD omvat MRI voor het detecteren van een hypofyseadenoom. Bovendien wordt CT of MRI van de bijnieren uitgevoerd, waarbij in het geval van CD bilaterale hyperplasie wordt gedetecteerd. Dezelfde methoden worden gebruikt om corticosteroma's te visualiseren (Fig. 4.11). Visualisatie van een tumor die een ectopisch ACTH-syndroom veroorzaakt, is in sommige gevallen moeilijk. In de regel is het gelokaliseerd in de longen of mediastinum (veel minder vaak in het maagdarmkanaal) en heeft het uitgebreide metastasen op het moment van diagnose.

5. Diagnose van complicaties van het IC houdt spinale röntgenonderzoek in om compressiefracturen te detecteren.

wervelkolomcellen, een biochemische studie om electrolytenstoornissen en steroïde diabetes te diagnosticeren, enzovoort.

Het wordt uitgevoerd met ziekten en aandoeningen waarvan de klinische manifestaties lijken op die van SC. Hypodiagnose van SC is vaak het geval en patiënten krijgen na ongeveer 3-5 jaar gespecialiseerde zorg vanaf het verschijnen van zelfs duidelijke manifestaties van de ziekte.

♦ Obesitas in de adolescentie, vaak in combinatie met een snelle lineaire groei, gaat vaak gepaard met symptomen zoals voorbijgaande hypertensie, het verschijnen van roze strepen. Vanuit de SC stelt deze toestand ons in staat om de afwezigheid van myopathie en andere orgaan- en botveranderingen kenmerkend voor de SC te differentiëren. Bij het uitvoeren van de dexamethason-test is de behoefte zeer zeldzaam.

♦ Alcoholische "psevdokushing" ontwikkelt zich bij patiënten die chronisch alcohol gebruiken. Sommige klinische symptomen lijken echter sterk op die in het VK. Obesitas ontwikkelt zich dus in het bovenste type met de afzetting van vet in de buik en wangen, de huid van het gezicht krijgt een roodachtige tint, gekenmerkt door myopathie, in het bijzonder de beenspieren. Bovendien gaat alcoholisme vaak gepaard met cardiovasculaire pathologie, in de regel, arteriële hypertensie.

♦ Afzonderlijke manifestaties die optreden bij SC, zoals hypertensie, osteoporose, diabetes mellitus, hypokaliëmie, gegeneraliseerde myopathie, vooral wanneer ze gecombineerd worden, vereisen vaak een kleine dexamethasontest.

♦ Een kleine dexamethason-test of bepaling van de dagelijkse excretie van cortisol in de urine is opgenomen in het algoritme voor het onderzoeken van patiënten met een incidentele bijnier (een per ongeluk gedetecteerde bulkmarie) (zie paragraaf 4.9).

1. Remmers van steroïdogenese (chloditan, aminoglutethimide) na diagnose worden voorgeschreven voor de meerderheid van de patiënten met endogeen hypercorticisme. Patiënten die protontherapie krijgen toegewezen aan de hypofysezone worden gedwongen om gedurende een lange tijd, tot een jaar of langer, geneesmiddelen te ontvangen, vooruitlopend op de ontwikkeling van het effect van protonentherapie.

2. De transsfenoidale verwijdering van de hypofyse coritropinomie is de voorkeursmethode voor CD in een situatie waarin MRI duidelijk

visualiseren adenoom. Remissie ontwikkelt zich bij 90% van de geopereerde patiënten. Prognostisch gunstig na adenomectomie is de ontwikkeling van voorbijgaand hypocorticisme, dat van enkele maanden tot een jaar kan duren.

3. Protonentherapie op de hypofyse is geïndiceerd voor patiënten met een CD, bij wie de hypofyse-adenoom niet wordt gevisualiseerd. De ontwikkeling van stabiele remissie van CD kan ongeveer een jaar na protontherapie worden verwacht.

4. Adrenalectomie is de belangrijkste behandeling voor adrenale corticosteroma's. In sommige gevallen, in ernstige gevallen van CD, wordt, wanneer wordt aangetoond dat de patiënt protontherapie ondergaat, eenzijdige adrenalectomie uitgevoerd, waardoor de ernst van hypercorticisme enigszins kan worden verminderd. Bilaterale adrenalectomie voor de behandeling van CD in de afgelopen decennia is nauwelijks gebruikt. Niettemin moet in sommige gevallen, bij een extreem ernstig beloop van de ziekte, er gebruik van worden gemaakt. Na bilaterale adrenalectomie met BK kan een significante toename van het hypofyseadenoom (Nelson-syndroom) optreden.

5. Bij een ectopisch ACTH-syndroom hangt de behandeling af van de locatie en de omvang van het tumorproces. In de meeste gevallen is radicale behandeling door wijdverspreide metastase niet mogelijk. In sommige gevallen is symptomatische bilaterale adrenalectomie aangewezen.

6. Symptomatische behandeling voor hypercorticisme omvat het voorschrijven van antihypertensiva, kalium, glucoseverlagende geneesmiddelen en geneesmiddelen voor de behandeling van osteoporose.

Bij gebrek aan adequate behandeling bereikt mortaliteit bij SC in de eerste 5 jaar vanaf het begin van de ziekte 30-50% van de patiënten. De prognose is het gunstigst bij patiënten met SC veroorzaakt door een goedaardig corticosteroma, hoewel niet alle patiënten de functie van de tweede bijnier herstellen (80%). In geval van CD is de prognose gunstig voor vroege diagnose en tijdige behandeling. Na het verkrijgen van eucorticisme, vereisen de meeste patiënten een langdurige behandeling van complicaties die zich hebben ontwikkeld, voornamelijk osteoporose. De meest ongunstige prognose voor ectopisch ACTH-syndroom en voor de wijdverspreide metastase van maligne corticosteromen. Bij kwaadaardige corticosteroïden is de 5-jaarsoverleving maximaal 20-25%; de gemiddelde levensverwachting van de patiënt is 14 maanden.

Bijnierinsufficiëntie (HH, bijnierschorsinsufficiëntie, hypocorticisme) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door onvoldoende afscheiding van bijniercortexhormonen als gevolg van disfunctie van één of meerdere schakels van het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem (tabel 4.5). HH is verdeeld in primair, wat het resultaat is van vernietiging van de bijnierschors zelf en secundair (hypothalamisch-hypofyse), resulterend uit een gebrek aan secretie van ACTH door de adenohypofyse. In de klinische praktijk, de meest voorkomende primaire chronische bijnierinsufficiëntie (95% van de gevallen) (1-HNN). De ziekte veroorzaakt door het destructieve proces in de bijnieren werd voor het eerst beschreven in 1855 door de Engelse arts Thomas Addison (1793-1860). Primaire hypocorticisme van auto-immune en tuberculeuze etiologie wordt aangeduid als de ziekte van Addison.

Table. 4.5. gipokortitsizm

Het einde van de tafel. 4.5

* Symptomen zijn slechts 1-HH.

De belangrijkste oorzaken van 1-HNN zijn:

♦ Auto-immune vernietiging van de bijnierschors (auto-immune adrenalitis) (98% van de gevallen). Antilichamen tegen het enzym 21-hydroxylase (P450c21) worden in het bloed van de meeste patiënten gedetecteerd. Bovendien ontwikkelt 60-70% van de patiënten andere auto-immuunziekten, meestal auto-immune thyroïditis. 1-CNN auto-immuun genese is een component van auto-immune polyglandulaire syndromen

♦ Bijniertuberculose (1-2%) ontstaat door de hematogene verspreiding van mycobacteriën. De meeste patiënten lijden aan longtuberculose.

♦ Adrenoleukodystrofie (ALD) (1-2%) - X-gebonden recessieve ziekte, die een defect in enzymsystemen ervaart die lange keten vetzuren uitwisselen, wat resulteert in hun accumulatie in de witte stof van het centrale zenuwstelsel en de bijnierschors, wat leidt tot dystrofische veranderingen. Fenotypisch varieert ALD van ernstige neurodegeneratieve vormen tot omstandigheden waarin 1-CNI domineert in het klinische beeld.

♦ Zeldzame oorzaken (coagulopathie dustoronny hemorragisch infarct bijnier (Waterhouse-Friderichsen syndroom), tumormetastasen, bilaterale adrenalectomie, HIV-gerelateerd complex. De belangrijkste oorzaken van secundaire hypocorticoidism verschillende neoplastische en destructieve processen in de hypothalamus-hypofyse. Acute adrenale insufficiëntie (addisonichesky crisis) heeft in de overgrote meerderheid van de gevallen dezelfde redenen als chronisch en staat voor de decompensatie ervan.

In het primaire hypocorticisme ontstaat als gevolg van de vernietiging van meer dan 90% van de schors van beide bijnieren een aldosteroïd-tekort.

op en cortisol. Aldosteron-deficiëntie leidt tot natriumverlies, kaliumretentie (hyperkaliëmie) en geleidelijke uitdroging. Een gevolg van water- en elektrolytafwijkingen zijn veranderingen in het cardiovasculaire systeem en het spijsverteringsstelsel. Cortisol-deficiëntie leidt tot een afname van de adaptieve capaciteit van het organisme, een afname van de processen van gluconeogenese en glycogeensynthese. In dit opzicht manifesteert 1-CNI zich tegen de achtergrond van verschillende fysiologische spanningen (infecties, verwondingen, decompensatie van comorbiditeiten). Een negatief feedbackmechanisme van cortisol leidt tot een toename van de productie van ACTH en zijn voorganger, proopiomelanocortin (POMC). Als resultaat van proteolyse van de laatste wordt naast ACTH ook melanocytstimulerend hormoon (MSH) gevormd. Dus, in het geval van primair hypocorticisme, parallel aan een overmaat ACTH, wordt een overmaat aan MSH gevormd, wat het meest opvallende symptoom van 1-HNN veroorzaakt - hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Vanwege het feit dat de productie van aldosteron door de bijnierschors bijna onafhankelijk van de effecten van ACTH plaatsvindt, met secundair hypocorticisme als gevolg van een tekort aan ACTH, is er alleen een tekort aan cortisol en blijft de productie van aldosteron achter. Dat is wat het feit bepaalt dat secundair hypocorticisme een relatief eenvoudigere weg heeft vergeleken met de primaire.

Fig. 4.12. Hyperpigmentatie van de huid bij de ziekte van Addison (a, b)

Primair hypocorticoïdisme treedt op met een frequentie van 40-60 nieuwe gevallen per jaar per 1 miljoen volwassenen. De prevalentie van secundair hypocorticisme is onbekend.

De belangrijkste klinische symptomen van primair hypocorticisme (de ziekte van Addison) zijn:

1. Hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen. De ernst van hyperpigmentatie komt overeen met de ernst en de duur van het proces. In eerste instantie worden de open delen van het lichaam die het meest blootgesteld zijn aan de zon donkerder - het gezicht, de nek, de handen en plaatsen die normaliter zwaarder gepigmenteerd zijn (de tepels, scrotum, uitwendige geslachtsorganen) worden donker (afb. 4.12). Hyperpigmentatie van wrijvingsplaatsen en zichtbare slijmvliezen heeft een grote diagnostische waarde. Hyperpigmentatie van de palmaire lijnen, die afsteken tegen de relatief lichte achtergrond van het omringende weefsel, gaat gepaard met verduistering van de wrijvingsplaatsen met kleding, een kraag, een riem. Huidtint kan variëren van rokerig, brons (bronzen ziekte), bruine kleur, vuile huid, tot ernstige diffuse hyperpigmentatie. Hyperpigmentatie van de slijmvliezen van de lippen, het tandvlees, de wangen, het zachte en harde gehemelte is vrij specifiek, maar niet altijd uitgedrukt. De afwezigheid van melasma is een nogal serieus argument tegen de diagnose van 1-HNN, maar er zijn gevallen van zogenaamd "wit addisonisme", wanneer hyperpigmentatie bijna afwezig is. Op de achtergrond van hyperpigmentatie worden niet-gepigmenteerde vlekken (vitiligo) vaak gevonden bij patiënten. Hun grootte varieert van klein, nauwelijks merkbaar tot groot, met onregelmatige contouren, die duidelijk afsteken tegen de algemene donkere achtergrond. Vitiligo is uitsluitend kenmerkend voor 1-hNN auto-immune genese.

2. Afslanken. De ernst varieert van matig (3-6 kg) tot significant (15-25 kg), vooral als het in eerste instantie te zwaar is.

3. Algemene zwakte, asthenie, depressie, verminderd libido. Algemene zwakte vordert van mild tot volledig prestatieverlies. Patiënten zijn depressief, traag, emotieloos, prikkelbaar, de helft van hen krijgt de diagnose depressieve stoornissen.

4. Arteriële hypotensie aan het begin kan alleen een orthostatisch karakter hebben; patiënten melden vaak flauwvallen die worden veroorzaakt door verschillende stress. Detectie van arteriële hypertensie bij een patiënt is een sterk argument tegen de diagnose van bijnierinsufficiëntie, hoewel als 1-CNN is ontwikkeld

tegen de achtergrond van de voorgaande hypertensieve aandoening, kan de bloeddruk normaal zijn.

5. Dyspeptische aandoeningen. De meest frequent waargenomen zijn slechte eetlust en diffuse pijnen in de overbuikheid, afwisselend diarree en obstipatie. Met ernstige decompensatie van de ziekte verschijnen misselijkheid, braken, anorexia.

6. Verslaving aan zout voedsel gaat gepaard met progressief verlies van natrium. In sommige gevallen gaat het om het gebruik van zout in zijn pure vorm.

7. Hypoglykemie in de vorm van typische aanvallen komt praktisch niet voor, maar kan tijdens laboratoriumonderzoek worden vastgesteld.

Het klinische beeld van secundaire hypocorticatie onderscheidt zich door de afwezigheid van hyperpigmentatie en symptomatologie geassocieerd met aldosterontekort (hypotensie, verslaving aan zoute voedingsmiddelen, dyspepsie). In de voorhoede zijn zulke laag-specifieke symptomen, zoals algemene zwakte en aanvallen van hypoglycemie, die worden beschreven als episoden van zich onwel voelen enkele uren na het eten.

Het klinische beeld van acute bijnierinsufficiëntie

(addisonic crisis) wordt vertegenwoordigd door een complex van symptomen, waarvan de prevalentie kan worden onderverdeeld in drie klinische vormen:

• Cardiovasculaire vorm. In deze variant domineert het verschijnsel van acuut falen van de bloedsomloop: bleekheid van het gezicht met acrocyanosis, koude extremiteit, ernstige hypotensie, tachycardie, filamenteuze puls, anurie, collaps.

• Gastro-intestinale vorm. In de symptomatologie kan het lijken op een voedsel-toxische infectie of zelfs een toestand van een acute buik. Krampachtige buikpijn, misselijkheid, ongebreideld braken, dunne ontlasting, winderigheid overheersen.

• Neuropsychische vorm. Hoofdpijn, meningeale symptomen, convulsies, focale symptomen, delier, lethargie, stupor overheersen.

1. Laboratoriumbevestiging van hypocorticisme. Hyperkaliëmie, hyponatriëmie, leukopenie, lymfocytose, verlaagde niveaus van cortisol en aldosteron, hoge niveaus van ACTH en renine zijn kenmerkend voor 1-CNI. Zoals vermeld, is de informatieve bepaling van het basale niveau van cortisol beperkt. In het hart van het laboratorium

Diagnose van 1-CNN is een test met 1-24 ACTH (synactheen). 1-24 ACTH wordt intraveneus toegediend in een dosis van 250 μg of intramusculair in een dosis van 500-1000 μg (synacthen-depot). In het eerste geval wordt het cortisolniveau in 60 minuten geschat, in het tweede geval binnen 8-12 uur. Als het cortisolniveau op de achtergrond van stimulatie 500 mmol / l overschrijdt, kan de diagnose 1-CNI worden uitgesloten.

2. Etiologische diagnose. De marker voor 1-XHN autoimmune genese is antilichamen tegen P450c21. Een stijging van de bloedspiegels van langeketenvetzuren (C24: 0 - C26: 0), evenals vrij specifieke veranderingen gedetecteerd door MRI van de hersenen en het ruggenmerg (symmetrische demyelinatie, waarbij het corpus callosum en periventriculaire periocipitale witte stof betrokken zijn) zijn kenmerkend voor adrenoleukodystrofie. Wanneer 1-hnn tuberculeuze oorsprong bijna altijd onthulde veranderingen in de longen.

1. Laboratoriumbevestiging van hypocorticisme. Voor dit doel wordt een test uitgevoerd met insuline-hypoglycemie, die normaal gesproken leidt tot een significante afgifte van ACTH door de hypofyse en een daaropvolgende toename van de productie van cortisol. Kortwerkende insuline wordt toegediend op een lege maag met een dosis van 0,1-0,2 E / kg; als hypoglycemie niet wordt bereikt, wordt de insulinedosis verhoogd. Tegen de achtergrond van hypoglycemie wordt bloed afgenomen om het niveau van cortisol te bepalen; als deze meer dan 500 nmol / l bedraagt, kan HH worden uitgesloten. Het monster is gecontra-indiceerd bij oudere patiënten met cardiovasculaire pathologie.

2. Etiologische diagnose. De oorzaak van secundair hypocorticisme is in de regel duidelijk uit anamnestische gegevens (hypofyse-adenoom, operatie aan de hypofyse, enz.). Indien nodig wordt MRI van de hypofyse uitgevoerd.

Andere oorzaken van melanodermie (hemochromatose, sclerodermie, chloasma, intoxicatie (arsenicum, zilver), malabsorptiesyndroom, Peutz-Jagers-syndroom, gewichtsverlies (thyrotoxicose, tumoren, etc.), hypotensie, dyspeptische stoornissen.

Inclusief levenslange vervangingstherapie met corticosteroïden. Na de diagnose begint de behandeling in de meeste gevallen met intramusculair of intraveneus hydrocortison (100-150 mg / dag voor 2-3 injecties). Het uitgesproken positieve effect van hydrocortison-therapie is een belangrijk bewijs voor de juistheid van de vastgestelde diagnose. na

stabilisatie van de conditie van de patiënt met 1-CNN is voorgeschreven ondersteunende therapie: een combinatie van geneesmiddelen met gluco- en mineralocorticoïd-activiteit (tabel 4.6).

Table. 4.6. Vervangingstherapie voor chronische bijnierinsufficiëntie

Om het circadiane ritme van cortisolproductie te imiteren 2 /3 doses glucocorticoïden worden meestal 's morgens vroeg toegediend en 1 /3 doses - tijdens de lunch. De adequaatheid van de therapie komt overeen met een geleidelijke regressie van hyperpigmentatie, normaal welzijn en bloeddruk, en geen oedeem. Voor elke infectieziekte moet de dosis hydrocortison met 2-3 maal worden verhoogd; bij ernstige koortsaandoeningen moet u mogelijk overschakelen naar hydrocortison-injecties. Vóór verschillende invasieve medische procedures (tandextractie, gastroscopie, enz.) Is een enkele injectie van 50-100 mg hydrocortison noodzakelijk. De eigenaardigheid van substitutietherapie bij secundaire hypocorticatie is de afwezigheid van de noodzaak om fludrocortison toe te dienen, met uitzondering van geïsoleerde gevallen van ernstige hypotensie.

Behandeling van acute bijnierinsufficiëntie is gebaseerd op de volgende basisprincipes:

• Rehydratietherapie: een isotone oplossing in een volume van 2-3 liter op de eerste dag in combinatie met een 10-20% glucose-oplossing.

• Massale hydrocortisonvervangingstherapie: 100 mg IV, daarna elke 3-4 uur, 50-100 mg IV / IM. Naarmate de toestand van de patiënt zich stabiliseert, wordt de dosis teruggebracht tot onderhoud. Bij afwezigheid van hydrocortison, bijvoorbeeld op het moment van aflevering van de patiënt aan de kliniek, is het mogelijk equivalente doses prednison toe te wijzen.

• Symptomatische behandeling van bijkomende ziekten die CNN-decompensatie veroorzaakten (meestal antibacteriële therapie van infectieziekten).

De duur en levenskwaliteit van patiënten die zijn georiënteerd op hun ziekte en die, indien nodig, de dosis glucocorticoïden in comorbiditeiten die geen overdosisseffecten van corticosteroïden hebben, voldoende kunnen veranderen, verschillen weinig van de normale. De prognose verslechtert met de ontwikkeling van gelijktijdige auto-immuunziekten. De prognose voor adrenoleukodystrofie is slecht en wordt bepaald door de snelheid van het demyeliniseringsproces in het CZS, en niet door hypocorticisme. Sterfte door acute bijnierinsufficiëntie kan 40-50% bedragen.

4.6. Aangeboren disfunctie van de bijnierschors

Congenitale disfunctie van de bijnierschors (VDCH, adrenogenitaal syndroom) is een groep van autosomaal recessief overervende stoornissen van de synthese van corticosteroïden. Meer dan 90% van alle gevallen van CDMA is het gevolg van een tekort aan 21-hydroxylase (P450c21). De overige vormen van VDKN zijn casuïstisch zeldzaam.

Table. 4.7. Aangeboren disfunctie van de bijnierschors (tekort P450s21)

Okonchaniet Table. 4.7

Het gen voor het enzym P450c21 bevindt zich op de korte arm van chromosoom 6. Er zijn twee genen - het actieve gen CYP21-B, dat codeert voor P450c21 en het inactieve pseudogeen, CYP21-A. Deze genen zijn grotendeels homoloog. De aanwezigheid van een homologe DNA-sequentie in de buurt van het coderende gen leidt vaak tot paringsstoornissen bij meiose en dientengevolge tot genconversie (verplaatsing van een fragment van het actieve gen naar een pseudogeen) of tot deletie van een deel van het sense-gen. In beide gevallen is de functie van het actieve gen verstoord. Op chromosoom 6 zijn naast de CYP21-genen de HLA-genen die overwegend overerven, waardoor alle homozygote broers en zussen een identiek HLA-haplotype zullen hebben.

Fig. 4.13. Pathogenese van congenitale disfunctie van de bijnierschors met een tekort aan P450c21

De pathogenetische essentie van WDCN is de remming van de productie van sommige corticosteroïden met een gelijktijdige toename van de productie van andere vanwege het ontbreken van een enzym dat één van de stadia van steroïdogenese verschaft. Als gevolg van P450c21-deficiëntie is de overgang van 17-hydroxyprogesteron naar 11-deoxycortisol en progesteron tot deoxycorticosteron verstoord (figuur 4.13).

Dus, afhankelijk van de ernst van het enzymdeficiëntie, ontwikkelt zich een tekort aan cortisol en aldosteron. Het mechanisme van negatieve feedback stimuleert de productie van ACTH, waarvan het effect op de bijnierschors leidt tot hyperplasie en stimulering van de synthese van corticosteroïden "boven het blok", d.w.z. steroïdogenese verschuift naar de synthese van overtollige androgenen. Hyperandrogenism van de adrenale genese ontwikkelt. Het klinische fenotype wordt bepaald door de mate van activiteit van het gemuteerde CYP21-B-gen. Met zijn volledige verlies ontwikkelt zich een zoutverliesversie van het syndroom, waarbij de synthese van zowel glucocorticoïden als mineralocorticoïden verminderd is. Terwijl gematigde enzymactiviteit wordt gehandhaafd, ontwikkelt mineralocorticoïd-insufficiëntie zich niet vanwege het feit dat de fysiologische behoefte aan aldosteron ongeveer 200 maal lager is dan die in cortisol. Er zijn 3 opties voor het tekort aan P450s21:

- P450s21-tekort met een zoutverliessyndroom;

- eenvoudige virale vorm (onvolledige deficiëntie van P450s21);

- niet-klassieke vorm (post puberaal).

De prevalentie van VDCH varieert aanzienlijk tussen verschillende nationaliteiten. Onder de vertegenwoordigers van het Europese ras is de prevalentie van de klassieke varianten (solitair en eenvoudig) van P450c21-deficiëntie ongeveer 1 op 14.000 pasgeborenen. Aanzienlijk hoger dan bij Joden (niet-klassiek

het tekort van P450c21 is tot 19% van de Ashkenazische Joden). Onder de Alasks Eskimo's is de prevalentie van de klassieke vormen van P450c21-deficiëntie 1 op 282 pasgeborenen.

Fig. 4.14. Uitwendige geslachtsdelen bij een meisje met aangeboren disfunctie van de bijnierschors (ernstige hypertrofie van de clitoris)

Soldeergebrek P450c21

1. De overmaat aan androgenen, vanaf de vroege stadia van de ontwikkeling van de foetus, bij pasgeboren meisjes veroorzaakt de interseksuele structuur van de uitwendige geslachtsorganen (vrouwelijk pseudohermafroditisme). De ernst van de veranderingen varieert van eenvoudige hypertrofie van de clitoris tot volledige masculinisatie van de geslachtsdelen: een penisachtige clitoris met een verlenging van de urethrale opening op zijn kop (Fig. 4.14). De structuur van de interne genitaliën bij foetussen met een vrouwelijk genotype is altijd normaal met CDCH. Jongens vertonen een toename in penisgrootte en hyperpigmentatie van het scrotum. Bij afwezigheid van behandeling in de postnatale periode, is er een snelle progressie van virilisatie. Botgroeizones worden snel gesloten, waardoor gewoonlijk een tekort wordt waargenomen bij volwassen patiënten. Bij meisjes zonder behandeling wordt primaire amenorroe geassocieerd met de onderdrukking van het hypofyse-ovariumsysteem met een overmaat aan androgenen.

2. Bijnierinsufficiëntie (tekort aan aldosteron en cortisol) manifesteert zich door symptomen zoals traagzuigen, braken, dehydratatie, metabole acidose, toenemende adynamie. ontwikkelen

elektrolytveranderingen die kenmerkend zijn voor HH en uitdroging. Deze symptomen manifesteren zich in de meeste gevallen tussen de 2e en 3e week na de bevalling. Een van de manifestaties van glucocorticoïde deficiëntie is progressieve hyperpigmentatie.

De eenvoudige virale vorm van P450c21-tekort ontstaat door een matig tekort aan het enzym en het zoutverliessyndroom (bijnierinsufficiëntie) ontwikkelt zich niet. Maar een uitgesproken overmaat aan androgenen, beginnend met de prenatale periode, bepaalt de hierboven beschreven manifestaties van virilisatie.

Niet-klassieke (postpuberale) vorm van deficiëntie P450c21

Prenatale virilisatie van de externe genitaliën en tekenen van bijnierinsufficiëntie zijn afwezig. Het klinische beeld varieert aanzienlijk. Meestal wordt deze vorm van het syndroom gediagnosticeerd bij vrouwen in de reproductieve leeftijd met gericht onderzoek naar oligomenorroe (50% van de patiënten), onvruchtbaarheid, hirsutisme (82%), acne (25%). In sommige gevallen zijn klinische verschijnselen en achteruitgang van de vruchtbaarheid vrijwel afwezig.

De belangrijkste marker voor P450c21-deficiëntie is een hoog gehalte aan cortisolprecursor - 17-hydroxyprogesteron (17-OHPg). Normaal gesproken is dit niet meer dan 5 nmol / l. Het niveau van 17-OHPg boven 15 nmol / l bevestigt het tekort aan P450c21. Bij de meeste patiënten met klassieke VDKH-vormen, overschrijdt het 17-OHPg-gehalte 45 nmol / l. Op het borderlineniveau van 17-OHPg (5-15 nmol / l) is een test met 1-24 ACTH (synacthen) geïndiceerd en de diagnose van de postpubertale vorm zal slechts in 20% van de gevallen worden bevestigd. Het wordt voornamelijk gebruikt om de niet-klassieke vorm van de P450c21-deficiëntie te diagnosticeren. Als na toediening van 1-24 ACTH het niveau van 17-OHPg niet hoger is dan 30 nmol / l, kan de diagnose van CDCH vanwege een tekort aan P450c21 worden uitgesloten.

Bovendien wordt P450c21-deficiëntie gekenmerkt door een toename in het niveau van DEA-C en Androstenedione. Een verhoging van het plasma-renineniveau is typerend voor de zoutverliestvorm, die wijst op aldosterondeficiëntie en uitdroging. In klassieke vormen, samen met dit, wordt het ACTH-niveau verhoogd.

In een aantal landen, waaronder de Russische Federatie, wordt neonatale screening van VDCH uitgevoerd vanwege een tekort aan P450c21.

De eenvoudige virale variant van het syndroom moet worden onderscheiden van androgeen-producerende tumoren van de bijnieren en geslachtsklieren, idiopathische vroegtijdige puberteit bij jongens. Solterair syndroom met een tekort aan P450c21 moet worden onderscheiden van zeldzame varianten van VDKN, pseudohyperaldosteronisme en een aantal andere aandoeningen.

Het meest voorkomende differentieel diagnostische probleem is de interpretatie van een verhoogd 17-OHPg grensniveau. Aangezien 17-OHPg gedeeltelijk wordt geproduceerd door het corpus luteum, kan het niveau enigszins verhoogd zijn in de tweede fase van de menstruatiecyclus en bijna altijd tijdens de zwangerschap. Samen met dit, tijdens de zwangerschap, is het niveau van het totale testosteron en andere androgenen in de regel enigszins verhoogd, wat kan leiden tot overdiagnose van de niet-klassieke vorm van CDMA.

In klassieke vormen worden kinderen hydrocortison-tabletten voorgeschreven in een dagelijkse dosis van 15-20 mg / m 2 lichaamsoppervlak of prednison 5 mg / m 2. De dosis is verdeeld in 2 doses: 1/3 doses 's morgens, 2/3 doses' s nachts voor maximale suppressie van ACTH-productie door de hypofyse. In het geval van de zoutverliezende vorm is de toevoeging van fludrocortison (50-200 μg / dag) bovendien noodzakelijk. In het geval van ernstige bijkomende ziekten en chirurgische ingrepen dient de dosis glucocorticoïden te worden verhoogd. In geval van late diagnose van de virale vorm VDKN bij individuen met genetisch vrouwelijk geslacht, kunnen chirurgische ingrepen noodzakelijk zijn voor kunststoffen van de uitwendige genitaliën.

De postpubital (niet-klassieke) vorm van PDKN als gevolg van P450c21-deficiëntie vereist therapie alleen in de aanwezigheid van uitgesproken cosmetische problemen (hirsutisme, acne) of met een afname van de vruchtbaarheid. Gewoonlijk voorgeschreven 0,25-0,5 mg dexamethason of 2,5-5 mg prednison voor de nacht. Hirsutisme en acne kunnen zelfs effectiever worden gecorrigeerd met antiandrogenen (cyproteron), in de regel, met oestrogeen als onderdeel van orale anticonceptiva. Mannen met een niet-klassieke tekortkoming P450c21-behandeling is niet vereist.

In klassieke vormen hangt het volledig af van de tijdigheid van de diagnose (verhindert de ontwikkeling van uitgesproken

de structuur van de externe genitaliën bij meisjes) en de kwaliteit van de substitutietherapie, evenals de tijdigheid van plastische chirurgie op de externe genitaliën. Voortgaand hyperandrogenisme, of omgekeerd, een overdosis met corticosteroïden, draagt ​​er aan bij dat de meerderheid van de patiënten nog steeds klein van gestalte is, wat, samen met mogelijke cosmetische tekortkomingen (masculinisatie van het cijfer bij vrouwen), psychosociale aanpassing schendt. Met een adequate behandeling bij vrouwen met klassieke vormen VDKN (inclusief de zoutverliesde), is het begin en de normale zwangerschap van de zwangerschap mogelijk.

Hyperaldosteronisme is een overmaat aan aldosteron in het lichaam, die mogelijk primaire en secundaire genese heeft. Primair hyperaldosteronisme (PHA) is een klinisch syndroom dat ontstaat als gevolg van overmatige productie van aldosteron, gemanifesteerd door lage-root hypertensie in combinatie met hypokaliëmie. De meest voorkomende oorzaak is een aldosteron producerende bijniertumor (syndroom van Conn) (Tabel 4.15). Voor de eerste keer werd arteriële hypertensie (AH), vergezeld van hyperproductie van aldosteron in combinatie met een tumor van de bijnierschors, beschreven door Jerome Conn in 1954.

Secundaire hyperaldosteronisme (CAA) is de toename van aldosteron niveau ontwikkelen als gevolg van activering van het renine-angiotensine-aldosteron systeem voor diverse aandoeningen water-elektrolyt metabolisme als gevolg van een toename van de renine-produktie.

De meest voorkomende oorzaak van PHA is een enkel aldosteronproducerend adenoom (tabel 4.16). De tumor heeft vaak een kleine grootte - tot 3 cm in diameter. Kwaadaardige aldosteromas zijn uiterst zeldzaam. Idiopatisch primair hyperaldosteronisme wordt gekenmerkt door niet-tumorale bilaterale hyperplasie van de glomerulaire zone van de bijnierschors met of zonder micro-macronodulaire veranderingen; de oorzaak is ook onbekend.

In PHA beïnvloedt een overmaat aan aldosteron de distale nefron en draagt ​​het bij tot de retentie van natrium en kalium. Als een resultaat is er een vertraging in de lichaamsvloeistof, een toename in circulerend bloedvolume (BCC) en arteriële hypertensie. Een toename van BCC leidt tot een onderdrukking van de nierproductie door de nier. Ernstige en langdurige hypokaliëmie leidt tot dystrofische veranderingen van de niertubuli (calypenische nier). Bij patiënten met PHA ontwikkelt zich, naast het risico op het ontwikkelen van complicaties veroorzaakt door arteriële hypertensie, een complicatie die specifiek is voor hyperaldosteronisme - aldosteron-geïnduceerde myocardiale hypertrofie.

Table. 4.15. Primair hyperaldosteronisme

Okonchaniet Table. 4.15

Met HAV is een toename van de aldosteronproductie een secundaire en compenserende verandering in reactie op een afname van de renale bloedstroom van elke herkomst. Dit komt voor bij stenose van de nierslagader, in strijd met de bloedcirculatie in een grote cirkel met hartfalen (congestieve nier), met een afname van de BCC tijdens diuretische therapie en in vele andere omstandigheden.

Table. 4.16. Etiologie van hyperaldosteronisme

PHA wordt gediagnosticeerd bij 1-2% van degenen met arteriële hypertensie (AH). Ongeveer 1% van de per ongeluk gedetecteerde bijniermassa-laesies zijn aldosteroma's (incidentalomen). aldosteronoma

2 keer vaker gedetecteerd bij vrouwen. De prevalentie van CAA is onbekend, maar het is vele malen hoger dan PGA.

1. Arteriële hypertensie, in het algemeen, van matige ernst, hoewel vaak resistent tegen standaard antihypertensieve therapie.

2. Complicaties van hypokaliëmie zijn zeldzaam: spierzwakte, convulsies, paresthesieën; ernstige hypokaliëmie kan gecompliceerd zijn door renale dystrofische veranderingen, klinisch tot uiting komend door polyurie en nocturie (hypokalemische nefrogene diabetes insipidus).

Secundair hyperaldosteronisme heeft geen specifieke klinische manifestaties, omdat het een compenserend fenomeen is bij vele ziekten en aandoeningen, en de elektrolytveranderingen die kenmerkend zijn voor PHA ontwikkelen zich nooit.

De belangrijkste indicatie voor het onderzoeken van een patiënt voor PHA is arteriële hypertensie in combinatie met hypokaliëmie. Er dient rekening mee te worden gehouden dat in sommige gevallen het kaliumgehalte in PHA niet lager is dan 3,5-3,6 mmol / l. Andere indicaties voor onderzoek zijn hypertensie die resistent is tegen conventionele antihypertensiva en / of bij personen jonger dan 40 jaar. De basis van de diagnose van PHA is de bepaling van het niveau van aldosteron en renine en de berekening van hun ratio. PGA wordt gekenmerkt door hoge aldosteronspiegels, lage plasma-renineactiviteit (ARP) en, het belangrijkste, een hoge aldosteron / renine-ratio. Afhankelijk van de eenheden waarin de hormoonspiegels veranderen, overschrijdt de aldosteron / renine-ratio bij PHA de onderstaande kritische waarde:

Om het niveau van ARP correct te bepalen, is een strikte naleving van de regels voor bloedafname noodzakelijk: bloed wordt verzameld in een reageerbuis met een anticoagulans, het plasma wordt gescheiden door centrifugatie. Vóór de analyse moet de patiënt ACE-remmers, diuretica, β-blokkers en calciumantagonisten gedurende enkele weken annuleren; veroshpiron (spironolacton) moet ten minste 6 weken van tevoren worden geannuleerd.

Als de aldosteron / ARP-verhouding een gespecificeerd drempelniveau overschrijdt, wordt een marcherende (orthostatische) test voor de patiënt aangegeven. Het is gebaseerd op het feit dat in de ochtend na een overnachting in een horizontale positie, het niveau van aldosteron en ATM voordat het naar de verticale positie gaat ongeveer 30% lager is. De eerste bloedafname om het niveau van aldosteron en ARP te bepalen, wordt om 8 uur 's ochtends in bed uitgevoerd voordat het opstaan. Daarna wordt de patiënt gevraagd om 3-4 uur rechtop te staan; dan wordt het bloed opnieuw ingenomen. Wanneer PHA ontstaat als gevolg van hypersecretie van aldosteron-autonoom aldosteron-secreterend adenoom, wordt het ARP-niveau aanvankelijk verlaagd en neemt het niet toe na orthostatische belasting. Het niveau van aldosteron wordt aanvankelijk verhoogd en neemt niet toe zoals normaal, maar neemt juist af. Dit komt omdat het verlies afhankelijk van het niveau van aldosteron secretie van angiotensine II productie begint zijn obey circadiane ritme van de secretie van ACTH, die wordt gekenmerkt door een verminderde afscheiding van het twaalf uur.

Het volgende stadium van de diagnose is de visualisatie van de bijnieren met CT of MRI. Aldosteroma wordt gevisualiseerd als een volumetrische formatie van een van de kleine bijnieren. Bij idiopathisch PHA zijn de bijnieren niet veranderd, of zijn er kleine gesegmenteerde formaties. Bij problemen met lateralisatie laesies, zoals de detectie van ruimte-innemende laesies in beide bijnieren, getoond houdend katheterisatie adrenale aders de bepaling en vergelijking van het niveau van cortisol en aldosteron links en rechts.

HAV is geen onafhankelijke ziekte en vereist geen gerichte detectie.

1. Essentiële en andere symptomatische hypertensie.

2. Differentiatie van PGA en HAV maakt bepaling van plasma-renine-activiteit en orthostatische test mogelijk.

3. De grootste problemen doen zich voor bij de differentiatie van het unilaterale (aldosteroma) en bilaterale (idiopathische PHA) proces. Zelfs als in een van de bijnieren bij CT een solitaire volume-formatie wordt bepaald, betekent dit niet dat we het hebben over een aldosteron. Dit kan hormoon-inactieve volumevorming zijn in combinatie met idiopathische hyperplasie van de cortex van beide bijnieren, en daarom zal het verwijderen van de bijnier met het onderwijs ineffectief zijn. Om te helpen bij de diagnose kan selectieve catheterisatie van de adrenale aderen.

Wanneer aldosteroma adrenalectomie vertoont. Bij idiopathisch PHA (bilaterale hyperplasie van de bijnierschors) is de behandeling conservatief: Veroshpiron (200 - 400 mg per dag) wordt voorgeschreven in combinatie met andere geneesmiddelen: ACE-remmers, calciumantagonisten.

Na adrenalectomie voor aldosteroma zijn bloeddruk- en kaliumspiegels genormaliseerd bij 70-80% van de patiënten die geen tijd hadden om onomkeerbare veranderingen in de nieren te ontwikkelen.

Feochromocytoom (van phaios - donkerbruin; chromos - chroom) - tumor van de adrenale medulla chromaffine weefsel of ekstraadrenalovoy uitscheidende catecholamines (adrenaline, noradrenaline), die zich klinisch manifesteert maligne hypertensie (AH) krizovoe (Tabel 4.17.).

De chromaffinecellen van de bijniermerg en het sympathische zenuwstelsel hebben een gemeenschappelijke embryonale oorsprong - ze worden gevormd uit de cellen van de sint-jakobsschelp van de neurale buis. Naast de bijniermerg worden chromaffinecellen in grote aantallen aangetroffen in sympathische ganglia en talrijke alom tegenwoordige chromaffinecellen.

Table. 4.17. feochromocytoom

Het einde van de tafel. 4.17

Grote ophopingen van chromaffinecellen bevinden zich in het gebied van de splitsing van de aorta en de iliacale aders (Tsurekkandl-orgel). Al deze structuren kunnen een bron zijn voor extra-adrenale feochromocyten

Feochromocytoom genaamd "tumor 10%" omdat 10% van de tumoren gelokaliseerd bijnier (respectievelijk 90% in één van de bijnieren), 10% feochromocytomen - kankerachtige, 10% pheochromocytomas - bilateraal (tumoren vastgesteld beide bijnieren), 10% gevonden pheochromocytomas in het kader van het syndroom van multipele endocriene neoplasieën type 2 (MEN-2) (zie § 9.2.2). De etiologie van sporadisch gevonden feochromocyten is onbekend. Bij feochromocytoom in het kader van MEN-2 wordt een mutatie van het RET-proton-oncogen op chromosoom 10 gedetecteerd.

Fig. 4.15. Mogelijke varianten van de localisatie van feochromocyten

Het wordt geassocieerd met een uitgesproken overmaat in het lichaam van catecholamines (adrenaline en / of norepinephrine), die, handelend op adrenoreceptoren, de overeenkomstige symptomen en veranderingen veroorzaken. De productie van catecholamines door een tumor kan voorkomen in een constante of, meestal, in een gepulseerde modus, die het crisiskarakter van hypertensie bepaalt. De afgifte van catecholamines door een tumor kan worden veroorzaakt door verschillende externe invloeden: lichamelijke activiteit, emotioneel trauma, postuurverandering, medische manipulaties, enzovoort. In de pathogenese van veranderingen in het cardiovasculaire systeem, die vaak fataal zijn aard, speelt een belangrijke rol giperkateholaminemii (toxische catecholamine catecholamine cardiomyopathie en myocardiale necrose).

Het is een zeldzame ziekte. Minder dan 0,1% van de gevallen van arteriële hypertensie zijn geassocieerd met feochromocytoom en van degenen met hypertensie op de leeftijd van 30-50 jaar - 1%. De prevalentie is volgens verschillende bronnen van 1 op 10 duizend tot 1 per 200 duizend van de bevolking, en de incidentie is 1 geval per 1,5-2 miljoen mensen per jaar. Voor 100 duizend autopsies wordt feochromocytoom gedetecteerd in 20-150 gevallen. De ziekte kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar vaker wordt feochromocytoom gedetecteerd bij mensen van 30-50 jaar oud, iets vaker bij vrouwen.

1. Arteriële hypertensie kan constant zijn, maar vaker is het van een crisisaard, terwijl de bloeddruk vaak een zeer hoog niveau bereikt (systolisch meer dan 250 mm Hg). AH wordt vaak gecombineerd met orthostatische hypotensie in de interictale periode. Hartkloppingen, dyspnoe, pijnlijke gewaarwordingen van verschillende lokalisatie (borst, buik)

2. Algemene symptomen: zweten, warm aanvoelen, angstig, misselijk, constipatie.

3. Neurologische manifestaties: hoofdpijn, paresthesie, visuele stoornissen. Vaak vinden de aanvallen plaats als een paniekaanval met uitgesproken psychomotorische agitatie (sympathiek-bijniercrisis).

4. Naast catecholamine-hyperproductie worden kwaadaardige feochromocytomen gekenmerkt door invasieve groei en metastase (lymfeknopen, botten, lever, mediastinum).

5. Complicaties van feochromocytoom zijn hartfalen, myocardinfarct, longoedeem, verminderde cerebrale circulatie, hypertensieve encefalopathie, verminderde koolhydraattolerantie. Bij gebrek aan tijdige behandeling overlijden patiënten vrijwel onvermijdelijk tijdens een feochromocytoom-crisis met symptomen van hartfalen en ongecontroleerde hemodynamiek (ernstige hypertensie, gevolgd door een daling van de bloeddruk die bestand is tegen adrenomimetica).

I. Laboratoriumdiagnose

• Het bepalen van het niveau van catecholamines in het bloed voor de diagnose van feochromocytoom is niet informatief.

• De bepaling van het niveau van tussenproducten van het catecholaminemetabolisme is van de grootste diagnostische waarde: vrij metanefrine (metanephrine en normetanephrine) in plasma en geconjugeerd metanefrine in de urine.

• Minder informatief, maar traditioneel veel gebruikt, is de bepaling van de uitscheiding van de uiteindelijke metaboliet van catecholamines - vanillylmindal acid (IUD) en vrije catecholamines in de urine, terwijl de concentratie van IUD kan worden bestudeerd in dagelijkse urine of in urine die enkele uren na een hypertone crisis wordt verzameld.

II. Topische diagnose

• CT (MRI) van de bijnieren is een zeer informatief onderzoek, aangezien 90% van de feochromocyten bijnierlokalisatie heeft. De grootste problemen doen zich voor bij de diagnose van niet-adrenale feochromocyten. Wanneer de tumor niet helder is, wordt een echografie van het hart (pericardium), blaas, MRI met het onderzoek van de paravertebrale en para-aortische zones, thorax-CT-scan uitgevoerd.

• Scintigrafie met metaiodobenzylguanidine (MYBG) is het meest waardevolle onderzoek naar de actuele diagnose van niet-adrenale feochromocyten. MYBG is geconcentreerd in de cellen van chromaffineweefsel, terwijl normaal bijnierweefsel zelden de isotoop absorbeert, maar wordt geabsorbeerd door 90% van de feochromocyt.

III. Screeningsonderzoek naar comorbiditeiten, voornamelijk medullaire schildklierkanker en hyperparathyreoïdie (MEN-2-syndroom, zie rubriek 9.2.2): bepaling van het niveau van calcitonine en calcium in het bloed.

Essentiële hypertensie van de crisis, thyreotoxicose, paniekaanvallen (sympathoadrenal crises), hysterische neurose, neurocirculatoire dystonie, bijnierincidentaloma (met of zonder arteriële hypertensie).

Open of endoscopische adrenalectomie. Na diagnose en als onderdeel van de pre-operatieve voorbereiding, dienen patiënten een combinatietherapie te krijgen die bestaat uit α-adrenerge middelen (doxazosine, fenoxybenzamine, prazosine) en β-blokkers (propranolol).

Sterfte in gespecialiseerde chirurgische faciliteiten is 1-4%. Na adrenalectomie voor feochromocytoom is de vijfjaarsoverleving hoger dan 95%. Het recidiefpercentage is niet hoger dan 10%, terwijl het erom gaat dat een tumor zich in de contralaterale bijnier bevindt. De vijfjaarsoverleving voor kwaadaardig feochromocytoom is ongeveer 40%.

4.9. INCIDENTEEL (ONGELDIG GEÏDENTIFICEERD VOLUME-ONDERWIJS)

Incidentaloma (incidenteel - plotseling, per ongeluk) - een per ongeluk gedetecteerde bijniermassavorming zonder klinische manifestaties (tabel 4.18).

De bijnieren bevinden zich in een gebied dat vaak wordt gevisualiseerd met CT, MRI en echografie, die worden uitgevoerd volgens talrijke indicaties om ziekten van andere organen te diagnosticeren. Tegelijkertijd blijken de bijniermassavormen zonder manifestaties een willekeurige bevinding te zijn.

Table. 4.18. Bijnierincidentaloma

In 98% van de gevallen hebben we het over hormoon-inactieve goedaardige formaties. Kwaadaardige tumoren worden gevonden in minder dan 1% van de gevallen, hormoon-actief - in minder dan 2% van de gevallen (Tabel.

De overgrote meerderheid van incidentele gevallen heeft geen pathologische betekenis voor het organisme. De uitzonderingen zijn kwaadaardige en hormoon-actieve tumoren.

Table. 4.19. Morfologie bij incidentele bijnieren

In de algemene bevolking bedraagt ​​de prevalentie van het voorval van de bijnier ongeveer 5% en volgens autopsiegegevens 10%.

Ze zijn afwezig, hoewel bij veel patiënten de incidentaliteit gepaard gaat met een pathologie, die mogelijk kan worden geassocieerd met hormonale activiteit van de formatie (hypertensie, obesitas, diabetes, enz.).

Fig. 4.16. Algoritme voor de diagnose en behandeling van bijnierincidentalomen

Het doel van de diagnostische zoekopdracht is om hormonale activiteit en de kwaadaardige aard van de formatie uit te sluiten (Fig. 4.16). Daartoe voert u:

- kleine dexamethason-test (alternatief - bepaling van afvaluitscheiding van cortisol in de urine);

- bepaling van de serumkalium- en natriumspiegels, en met bijkomende arteriële hypertensie - renine- en aldosteronspiegels;

- bepaling van het gehalte aan metanephrine (alternatief - uitscheiding van catecholamines en spiraaltje);

- dynamische observatie (CT of MRI) met hormoon-inactieve formaties met een diameter van minder dan 5 cm met een interval van 6, dan 12 en dan 24 maanden.

Kwaadaardige en hormonaal actieve tumoren.

Chirurgische behandeling (open of endoscopische adrenalectomie) is geïndiceerd in de volgende situaties:

• Volumevorming met een diameter van meer dan 5 cm; bij de formaties van meer dan 6 cm zijn de indicaties tamelijk streng vanwege het verhoogde risico op maligniteit.

• Progressieve groei in het beroepsonderwijs.

In de overige gevallen wordt dynamische observatie met CT (MRI) van de bijnieren met een interval van 6, 12 en 24 maanden weergegeven.

In de meeste gevallen gunstig.

Aanvullende Artikelen Over Schildklier

Testosteron is het leidende androgene hormoon van het mannelijk lichaam, dat verantwoordelijk is voor de seksuele functies en regulatie van spermatogenese.

Een goede opslag van insuline stelt de patiënt in staat zich geen zorgen te maken over hun voorraden. Het is vooral belangrijk om de regels op de weg te volgen: vanwege het temperatuurverschil in de bagageruimte is de kans op veranderingen in de eigenschappen van het medicijn groot, dus is het het beste om het in uw handbagage te houden, met behulp van een beschermende thermische afdekking.

Bijnieren zijn gepaarde endocriene klieren, die zich boven de nieren bevinden en die wat verschillen in grootte en vorm hebben.